DR. WALTER FERNANDEZ D.

PEDIATRIA

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA

GENERALIDADES. Es el trastorno neurolgico mas frecuente en Pediatra 4 5 % < 15 aos han convulsionado alguna vez en su vida ( <2a) 0.5 -1% :Motivo de consulta: S. Emergencia Peditrica. 50% son C. febriles. 80% son C. F. Simple Es una emergencia mdica. Puede ser el inicio de proceso grave del SNC Es motivo de gran ansiedad en la familia Hasta un 10 % se manifiesta como estatus convulsivo Epilepsia: 5-7/00 hab. Pases en desarrollo es el doble (85%) 60-80% se inicia en la infancia Per: 12/00, Ecuador:17/00, Colombia: 18/00, Panam:57/00, Nigeria: 31/00 En la actualidad a pesar de los grandes avances (E. aux. Tto), en pases en desarrollo sigue siendo un problema de salud pblica.

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DEFINICIONES.CRISIS CONVULSIVA: Manifestacin clnica de una descarga elctrica paroxstica de las neuronas Sobre un fondo patognico mltiple Se manifiesta de diferente manera: trastorno :motor, sensitivo, E. conciencia. etc. STATUS CONVULSIVO: Convulsin que se prolonga tanto o que se repite tan frecuentemente que crea una situacin epilptica fija y duradera. EPILEPSIA: Trastorno cerebral crnico, de etiologa variada, caracterizada por crisis convulsivas recurrentes sin causa aguda identificable CONVULSION FEBRIL: Es una crisis convulsiva edad dependiente (3m 5a), fiebre dependiente y de causa extra cerebral.

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA FISIOPATOLOGIA

C. C. DESCARGA ELECTRICA PAROXISTICA DE LA NEURONAS DESPOLARIZACIN EXAGERADA MECANISMOS DESENCADENANTES DE DESPOLARIZACIN PAROXSTICA a) Trastornos en la produccin de ATP: Hipoxia, hipoglucemia, isquemia b) Permeabilidad de M.C: Hipo calcemia, hipo magnecemia c) Neurotransmisores exitatorios: Glutamato, aspartato, acetil colina Neurotransmisores inhibitorios: GABA

PROPAGACIN: C.C: Foco epileptgeno: M. Facilitadores/ inhibitorios Conexiones sinptica Neuronas normales C. Calloso Hemisferio contralateral Tronco Cerebral: C.C. se generaliza, compromiso de conciencia Alt. del sistema autonm. FASE TNICA: contraccin muscular sostenida, Diencfalo: FASE CLONICA: Se interrumpe la descarga paroxstica PARALISIS DE TOLD (transitoria)

REPERCUSIN DE LA C.C. EN EL ORGANISMO: ANOXIA G. Suprarrenal: catecolaminas (adrenalina): vaso constriccin HTA, taquicardia, arritmia. Presin intracraneana: consumo (02, glucosa) ,acidosis metablica, PPC Hipoxia, hipoglucemia, isquemia ATP > despolarizacin Crculo vicioso Mayor entrada de (Na+, Ca++) Activacin de enzimas intracelulares Muerte celular programada ( Apoptosis)

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ETIOLOGA. Es causa de convulsin cualquier lesin que produzca: anoxia, destruccin de tejidos, cicatrices, lesiones expansivas. Pueden actuar desde edad fetal En Epilepsia hay una predisposicin gentica (25-37%): Umbral Recin Nacido L. Pequeo Encefal. Hipxico- isqumica (60%) Hemorragia intracraneal Trastorno metablico Infecciones del SNC Infecciones congnitas

Errores innatos del metabolismo

Anomalas congnitas del SNC De privacin de drogas. S. de West (4-7m)

Lactante 6m Preescolar Convulsin febril (3-5%) Infecciones del SNC Trastorno hidroelectroltico Secuelas de trauma obsttrico Epilepsia idioptica, S. de West Anomalas congnitas del SNC S. de Reye

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ETIOLOGA Mayores de 5 aos: Edad escolar

Mayores de 15 aos

TEC Intoxicaciones Epilepsia (idioptica, residual) Encefalopata hipertensiva Enfermedad Degenerativas del SNC Errores innatos del metabolismo

Epilepsia (idioptica) TEC Infecciones del SNC Malform. Cerebro vas. Alcoholismo Arterioesclerosis ACV, tumores

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA CLASIFICACIN POR LA ETIOLOGA:

Idioptica: No hay causa aparente Criptogentica: No hay causa, pero: S y S y EEG: Dao cerebral Secundaria o sintomtica: Dao cerebral reconocible POR LA CLNICA Y EVOLUCIN: Convulsiones agudas, o no recurrentes u ocasionales: causa transitoria Convulsiones crnicas o recurrentes: Epilepsia - Crisis epilptica nica - Oligo epilepsia ( 1-2 /ao) - Epilepsia ASOCIADAS A FIEBRE: Convulsiones con fiebre: - Convulsin febril - Epilepsia asociada a fiebre - Infeccin del SNC, shiguellosis - Hemorragia subaracnoidea, SHU Convulsiones sin fiebre

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TIPO Y FORMA DE CONVULSIN: C. Clnico EEG (1981- KIOTO)
A)

CRISIS PARCIALES: se originan en un foco determinado del cerebro 1) Crisis Parciales Simples: No alteracin del estado de conciencia Expresin clnica depende de ubicacin del foco a) Con S. motores: Crisis Yacksonianas L. frontal , Pre rrolndica b) Con S. somato sensoriales: Post rrolndica (prurito, hormigueo) c) Crisis visuales: corteza estriada ,L. occipital (oscuridad,manchas) d) Crisis olfatorias: Uncus del hipocampo e) Crisis fonatorias: reas del lenguaje (gritos, afasias) f) Sntomas Psquicos: angustia, terror, alucinaciones 2) Crisis Parciales Complejas , Crisis del L. Temporal , o Psicomotoras Alteracin de conciencia inicial De inicio parcial simple Automatismos 3) Crisis parciales secundariamente generalizadas

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA CLASIFICACIN

B)

CRISIS GENERALIZADAS: Alteracin de E. de conciencia desde un inicio Alteracin neuronal en ambos hemisferios 1) Crisis no convulsivas: Crisis de Ausencia: Simples: interrupcin de conciencia 5- 20 Compleja o atpicas: Automatismos 2) Crisis convulsivas: a) Crisis mioclnicas b) Crisis Atnicas c) Crisis Tnico clnicas generalizadas d) Crisis tnicas, crisis clnicas CRISIS CONVULSIVAS NO CLASIFICADAS.-

C)

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA SINDROMES EPILEPTICOS

S. CRISIS TONICO CLONICO GENERALIZADAS ( GRAN MAL) Incidencia : 70% Etiologa: Idioptica, Antecedente familiar +, Examen neurolgico y mental normal C. Clnico: - S. Prodrmicos: cefalea, irritabilidad, Aura - Inicio brusco con prdida de conciencia - Fase Tnica: hipertona generalizada, palidez, cianosis, Midriasis, salivacin, mordedura de lengua Respiracin ruidosa, relajacin de esfnteres - Fase Clnica: Sacudidas musculares , dura 1- 5 a ms - P. Pos ictal: Sueo profundo, (1 hora) - Despierta: Cefalea, confusin, hemipleja ( parlisis de Told) - Tratamiento: Fenobarbital, fenitoina, acido valproico

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA SINDROMES EPILPTICOS

SINDROME DE AUSENCIA PEQUEO MAL Incidencia: 2% Sexo: > Femenino. Edad: 4 -11 aos Etiologa: Idioptica, no signos neurolgicos ni dao estructural C. Clnico: Prdida de conciencia (5-30) Se describe: Desmayo, lapsus, interrumpe lo que haca Puede haber parpadeo, desviacin de la mirada, temblor Tipos: Ausencia simple Ausencia atpica: Automatismos E. Auxiliares: EEG. Desencadenantes: hiperventilacin, luces parpadeantes D. Diagnstico Diferencial: Crisis parciales complejas Pronostico: Bueno Tratamiento: A. Valproico, etozuxamida, clonazepan

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA SINDROMES EPILPTICOS

S. DE EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA INFANCIA : Edad: 5 10 aos Etiologa: Idioptica, anomalas congnitas antecedente familiar + Indemnidad neurolgica C. Clnico: Depende de la localizacin del foco E. Zona pre rrolndica lbulo frontal: Crisis yacksonianas C. clnicas unilaterales: inicio en dedo pulgar, mano, cara, boca. MI del mismo lado, no se altera la conciencia

EEG: Espigas en el lbulo frontal Pronostico bueno, cesan en el pubertad (70%) Tratamiento: Carbamacepina, fenitoina, fenobarbital, A. valproico.

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA SINDROMES EPILPTICOS

S. DE EPILEPSIA PARCIAL DE LA INFANCIA: C. Parciales complejas, C. psicomotoras o del lbulo temporal Incidencia: 1/3 de E. en la infancia . Mas frecuentes en la pubertad Etiologa: Mayora de casos es de causa orgnica: Lesiones perinatales, infecciones del SNC, TEC, malformaciones C. vasculares,tumores C. Clnico: Inicio: C. parcial simple o estrechamiento de la conciencia Automatismos, dura: 1 10 minutos P. post ictal: confusin, desorientacin, puede terminar: CTCG D. Diferencial: C. de ausencia atpicas. Trastornos psiquitricos E. Auxiliares: EEG, TAC, RM. Pronstico: Reservado Tratamiento: Carbamacepina, fenitoina, A. valproico, fenobarbital Tto. quirrgico

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA SINDROMES EPILPTICOS

S. DE WEST ESPASMOS INFANTILES MASIVOS CRISIS DE SALAAN Incidencia: 3.5%, Edad: < 2 aos ( 4- 7 meses) Etiologa: 40% desconocida 60% Orgnica: Malf. Congnitas , infecciones, etc C. Clnico: Triada clnica: Espasmos masivos en flexin o extensin Deterioro del desarrollo psicomotriz Hipsarritmia (EEG: ritmo desordenado, asimtrico) E. Auxiliares: EEG, TAC, RM. Pronstico: reservado Tto: ACTH, corticoides, clonazepan, A. valproico

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S. DE LENNOX GASTAUT

Incidencia: 3% Edad: 2 5 aos .Sexo: mas frecuente varn Etiologa: Semejante al S. de West C. Clnico: C. convulsivas de variado tipo: a cinticas ( mas frecuente). Gran dficit neurolgico Antecedente de S. de West E. Auxiliares: EEG, TAC RM, etc. Pronostico: Reservado Tratamiento: Refractario al tratamiento ACTH, A. valproico, nitracepan, etosuxamida, clonazepan

Dieta cetgena

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA SINDROMES EPILPTICOS

S. MIOCLNICOS DE LA INFANCIA:
1.2.Epilepsia mioclnica de la infancia: 1.4%. Edad: 2 6 aos Epilepsia mioclnica juvenil ( S. de Jans): 3%. Edad: 9 14 aos - Etiologa: Desconocida . Antecedente familiar: 40% - C. Clnico: Sacudidas musculares en M. S. y M. I. Ocurre al despertar o primeras horas del da No alteracin de conciencia ni deterioro neurolgico. - Desencadenante: Foto estimulacin, alcohol, deprivacin del sueo - E. Auxiliares: EEG - Pronstico: Favorable - Tratamiento: A. valproico

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DIAGNOSTICO: Clnico Precisar: C. convulsiva, tipo, etiologa, sndrome a) Historia clnica: - E. Actual: Edad, tipo de crisis, sntomas concomitantes - Antecedentes Personales: asfixia, ictericia, TEC, MEB, C. Febril Familiares b) Examen Fsico: F.V, E. de conciencia, S. de hipertensin endocraneana, S. de focalizacin, S. menngeos, trauma, toxicolgicos, Estigmas de enfermedad residual.etc

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DIAGNOSTICO:
c)

Exmenes Auxiliares: - Hmg, glicemia, electrolitos, AGA, hepatograma, P. de F. renal, cultivos, pruebas toxicolgicas, niveles plasmticos de drogas, etc. - Electroenecefalograma: Tcnica sencilla no invasiva Determina actividad elctrica anormal, tipo de crisis, etiologa. - EEG- VIDEO Tcnica de monitorizacin continua. Diagnstico mas exacto. - Tomografa A. C. Ecografa transfontanelar, arteriografa, gamagrafa - Resonancia magntica: Permite estudiar caractersticas histolgicas, bioqumicas, anatmicas y localizacin mas exacta de lesiones - Estudios Genticos: Permite establecer la naturaleza gentica de algunas enfermedades como la epilepsia, abriendo la posibilidad de de Tto de remplazo del gen deficitario.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Trastornos paroxsticos no convulsivos Sncope, desmayo, lipotimia Isquemia cerebral transitoria Narcolepsia: Sueo irreprimible Espasmo del sollozo: 6m 3 aos, retencin de la respiracin: apnea Migraa Crisis de origen metablico: Hipo glicemia, hipo calcemia Histeria, crisis de pnico, rabietas, tic, Apnea del sueo, terror nocturno, soambulismo, pesadilla. Crisis de dolor abdominal

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA TRATAMIENTO

Es complejo, sistemtico e integral xito del Tto: Relacin M-P (50%), Tto. Medicamentoso (50%) Objetivo: Eliminar la crisis. Paciente desarrolle una vida normal Con Tto. Adecuado: 70% mejora completa, 20% parcial, 10% refractario Partes del tratamiento: - Tto de la crisis convulsiva - Medidas generales - Tratamiento medicamentoso - Tratamiento quirrgico - Tratamiento preventivo

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA I.- TRATAMIENTO DE LA CRISIS CONVULSIVA

OBJETIVOS: DETENER LA CRISIS Y SOPORTE VITAL BUSCAR LA CAUSA: H. C. Y E. A. . TTO DEFINITIVO TTO. PREVENTIVO

ETAPA 1.- A, B, C DE LA REANIMACIN:

a) APOYO VENTILATORIO Permeabilidad de va area, O2, AVM B) APOYO CIRCULATORIO Va EV: drogas, PPC, Ex. A C) TEMPERATURA Bajar T. M. fsicos Metamizol: 15-20 mg/kg

ETAPA 2.- TTO. DE CAUSA PTIMARIA - ANTICONVULSIVANTES Glucosa: Dx 10%: 2-4 cc/kg/dosis , Dx33 1-2cc/kg/dosis diluido, gluconato de calcio al 10% DIAZEPAN 0.2 0.5mg/kg/dosis EV. No diludo < 1mg/minuto. NO CEDE: repetir ( 3 veces) FENOBARBITAL 10-20 mg/kg/ dosis EV diluido en ClNa /oo < 30 mg/minuto . NO CEDE: Repetir (1) 10mg/kg)

5-10

CEDE: Tto Mantenimiento Diag. TTO Especifico

20

NO CEDE

CEDE: TTO Mantenim. Diag. TTO espec.

FENITOINA 15-20 mg/kgdosis, diluido en 20-50 cc CLNa 9/oo volutrol < 50 mg/minuto. Control de FC. NO CEDE: Repetir (1) 10mg/kg ALTERNATIVAS: A: VALPROICO, MIDAZOLAN, LORACEPAN NO CEDE CEDE TTO de mantenimiento Diag. TTO especfico

30

STATUS CONVULSIVO UCI, AVM. CATERIZACIN, MONITORIZACIN Diazepan: 0.1mg/kg/hr. Infusin continua , Coma Barbitrico: Pentotal, tiopental, fenobarbital, Propofol, fosfenitoina Anestesia general, TTO de edema cerebral, TTO hipotencin: Dopamina

ALTERNATIVAS: Propofol: (Diprivan: 2mg/kg/dosis - Infusin C. 5-10 mg/kg/hr A. Valproico: 20-40mg/kg en 3. IC: 1mgKg/hr Midazolan: 0.1-0.3 mg/kg (< 4 mg/minuto) IC. 0.05-0.5 mg/kg/hr Tambin se administra por vs intranasal Lorazepan: 0.05 0.1 mg/kg/dosis inicial, reptr hasta 4 veces cada 10

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II.- MEDIDAS GENERALES
* * * * * * * * Adecuada informacin al paciente, familia, escuela, sociedad Promover el desarrollo de una vida normal Regularidad de ingesta de drogas Participacin de un equipo multidisciplinario Dormir tiempo adecuado Evitar bebidas alcohlicas, tabaco No excederse en lquidos Restringir deportes de riesgo: ciclismo, natacin , manejo de vehculos motorizados. No sobre protegerlo ni marginarlo

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III.- TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO:
Efectuar un diagnstico correcto: HC, EA: tipo de crisis, causa. Elegir el anti convulsivante adecuado de acuerdo al diagnstico Ante primera crisis convulsiva: buscar factores de riesgo: * Antecedente familiar * Dao neurolgico previo * Causa orgnica * Retraso mental * Convulsin febril compleja * EEG anormal * Inicio del cuadro:< 3 a , >9 a * Ant. de crisis neonatales Si no hay factores de riesgo: No requiere de tratamiento Si hay factores de riesgo: posibilidad de recurrencia: iniciar TTO.

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RECOMENDACIONES EN TTO. FARMACOLGICO: * Utilizar un solo frmaco * Politerpia: efectos colaterales y resistencia medicamentosa * Iniciar con dosis pequeas. paulatinamente: dosis teraputica * Controles peridicos * Controles de EEG, hepatograma, pruebas de funcin renal * Duracin del TTO: promedio 4 aos * Suspensin del TTO: - Si hay F. Riesgo y recadas: continuar con TTO - Si no hay F.R. y no convulsiona 2 aos : suspender el TTO - Suspender el TTO en forma gradual: en 6 meses - Si hay recurrencia: reiniciar TTO con ltima dosis que

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Errores en el TTO. Que explica fracaso teraputico: * * * * * * * Diagnstico incorrecto de epilepsia Uso de drogas para sndrome que no corresponde Dosis insuficiente, politerapia Hacer cambios frecuentes sin razn Suprimir precozmente la medicacin No conocer la farmacocintica No explicar la paciente sobre la necesidad de las drogas

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MECANISMOS DE ACCION DE DROGAS ANTIEPILEPTICAS: Bloque de mecanismos exitatorios: A nivel de Receptores y sinapsis Fenobarbital, lamotrigina Estmulo de mecanismos inhibitorios: GABA A. valproico, fenobarbital, Gabapentin, Vigabatrina Estabilizacin de canales: Canal del Sodio: fenitoina, lamotrigina Canal del calcio: Bloqueadores del calcio: Flunarizina

FARMACO A. Valproico Carbamacepina Fenitoina Fenobarbital

DOSIS m/kg/da 20 -60 2-3 dosis 10 - 20 5 - 7 5 - 7 2 2 2

EFECTOS COLATERALES Sedacin, trombocitopenia, exantema, hepatotxico Sedacin, ataxia,leucopenia, S. de Steve Jonhson

Ataxia, H. gingival, A megaloblstica, S. Steve Jonhso Alt. conducta, somnolencia, S. Steve Jonhson, A. megaloblstica.

Clonazepan
Nitrazepan Etosoximida

0.01 - 0.05
0.5 - 1 20 - 40

3
3 3

Somnolencia, ataxia, secrecin salival

Somnolencia, aumento de secrecin salival

Somnolencia, leucopenia, Lupus E. S. Steve Jonhson

Primidona
Gabapentin Lamotrigina Vigabatrin Oxcarbamacepina Zonizamide Felbamato

10 - 20
10 - 100 0.6 - 5 - 15 40 - 200 10 - 45 3 - 12 15 - 45

Ataxia, temblor, irritabilidad

Somnolencia, cefalea, fatiga, Mareos, diplopa, cefalea, ataxia Somnolencia, cefalea, depresin Menos txica que carbamacepina Anorexia, temblor, baja de peso Anemia, aplasia medular

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LA EPILEPSIA

SINDROME
S. Epilepsia Parcial

FRMACOS DE ELECCIN
Carbamacepina, fenitoina, primidona A. valproico, fenobarbital, gabapentin, Lamotrigina, vigabatrin, oxcarbamacep. Fenobarbital, fenitona, benzodiacepinas A.valproico, carbamacepina, lamotrigina Zonizamide, oxcarbamacepina.

S. C. Tnico-clnicas generalizadas

S. Ausencia
S. Mioclnicos S. De West S. Lennox Gastau S. C. Atnicas

A. valproico, clonazepan, etozuximida Lamotrigina, zonizamide, benzodiacepina

A. valproico, clonazepan ACTH, clonazepan, nitrazepan, esteroides A. valproico, felbamato, lamotrigina Clonazepan, nitrazepan, A. valproico, ACTH, felbamato, lamotrigina A. valproico, benzodiacepinas, lamotrigina Felbamato.

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA TRATAMIENTO

IV.- TRATAMIENTO QUIRRGICO: * Indicado: Epilepsia refractaria (10 20%) * Evaluacin pre quirrgica muy estricta: Anamnesis, E. neurolgico mental, TAC, RM, EEG, etc. Delimitar foco epileptgeno * Opciones Quirrgicas: Lobectoma temporal, hemi ferectoma, Seccin del cuerpo calloso, extirpacin de lesiones orgnicas * Criterios de seleccin para TTO quirrgico: - No tener enfermedad neurolgica o psiquitrica progresiva - Foco epileptgeno resecable y accesible - Que c.c. interfieran con la vida normal del paciente - Tto. mdico no efectivo - Coeficiente intelectual > 50%

CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA TRATAMIENTO

V.- TRATAMIENTO PREVENTIVO: * Mejor control prenatal * Mejor control y atencin del parto y recin nacido * Control y prevencin de infecciones del SNC * Diagnstico temprano y oportuno de enfermedades intracraneales * Mejoramiento en servicios de salud Ha logrado incidencia de epilepsia en pases desarrollados

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PRONSTICO: Variable: depende Etiologa Dao neurolgico previo Retraso mental Tipo de crisis Edad de comienzo de la enfermedad Prontitud del diagnstico y Tto. Manejo medico social Pronostico reservado: S. de West, S. de Lennox G, epilepsia parcial compleja Pronstico Bueno: resto de epilepsias (60-70% curacin en 4 5 aos)