PATOLOGAS HEMATOLGICAS Y ONCOLGICAS

MSc Juan Carlos Prez Gonzlez Maestro en Ciencias en atencin Integral al Nio. Especialista en Instrumentacin Quirrgica y Enfermera en Anestesia

ANEMIA
La anemia ferropenica es una de las ms comunes dentro de ellas, la deficiencia de hierro por la falta de ingestin es mas comn en los lactantes

ETIOLOGA
Est originada por la eritropoyesis Causas: del (Fe)disponible para la

Aporte insuficiente en la dieta y el Incremento en las demandas ocasionado por el aumento de la masa corporal

FISOPATOLOGA
El fe ingerido se absorbe en las partes proximales del tubo digestivo en su forma ferrosa o en la forma frrica si se trata del Fe de las carnes. La transferrina lo transporta en el plasma del retculo endotelial, donde ser utilizado para la sntesis de Hb o ser almacenado La presencia de protenas en la dieta facilita y mejora la absorcin de Fe.

SIGNOS Y SNTOMAS
Palidez de tegumentos e hipoxia tisular se refleja por apata e indolencia Taquicardia, disnea, soplos funcionales Cardiomegalia Astenia, adinamia y fatiga Datos de hipoferremia: pelo delgado, quebradizo, uas frgiles y quebradizas , con manchas blanquecinas etc.

COMPLICACIONES
Hipoxia tisular Aumento de la susceptibilidad a las infecciones Insuficiencia congestiva.

Datos de laboratorio
Biometra hemtica: disminucin de la Hb, hematocrito Cifras normales RN 15-20 g/dl Al ao de edad: 11.2 g/dl A los 2 aos 12 g/dl hasta la pubertad. En la adolescencia Hombre 13-16g/dl. Mujer 12-15g/dl. Fe srico: 50 mg/ dl

TRATAMIENTO
Mejorar la dieta aumentar alimentos ricos en Fe. Va oral administrar Fe( sulfato ferroso) 1.5-2mg/kg/peso 3 veces al da. Si intolerancia a la va oral, se administra por va IM, dextrano frrico Administrar transfusiones en nios con valores de Hb bajos, paquetes globulares de 10 ml/kg/peso.

INTERVENCIONES DE ENFERMERA
Orientacin a la familia sobre la alimentacin al nio. Si el caso requiera Fe oral orientar administrar junto a Vitamina C y entre las comidas Si administracin por va parenteral utilizar la tcnica adecuada. Colaborar en la ayuda de la realizacin de exmenes de laboratorio. Si necesita transfusin mantener las normas y medidas para la administracin de la misma. Promover en la comunidad la ingesta de Fe.

PRPURA

PRPURA
Son un grupo de trastornos hematolgicos que se caracterizan por hemorragia cutnea equimtico- petequial de mucosas y de rganos internos asociada a descenso de plaquetas ( 150 000/dl)

CLASIFICACIN
Se de acuerdo a la fisiolgica en Prpuras Trombocitopnicas. Prpuras no Trombocitopnicas.

PRPURA TROMBOCITOPNICAS IDIOPTICA

La prpura trombocitopnicas idioptica es frecuente en el nio, es una enfermedad aguda que se autolimita en la mayora de los casos.

EPIDEMIOLOGA
Tiene una remisin espontnea en 90 % de los casos, 10 % de los casos llega a la cronicidad se conocen brotes episdicos anuales en verano y otoo, sin embargo su incidencia real se desconoce, parece existir mayor frecuencia en lugares socioeconmicos dbiles. El nio recin nacido y entre seis aos de edad es el ms afectado, sin distincin de sexo.

ETIOLOGA
La prpura aguda se considera una entidad que sigue una infeccin viral de las vas respiratorias( rubeola, sarampin) o bacteriana, puede ser consecutiva a vacunaciones o aplicacin de mltiples medicamentos, transfusin, por lo que se llama prpura Trombocitopnica inmunitaria

FISIOPATOLOGA
El 80 % de los casos un antecedente es la infeccin viral precede a los sntomas por 1 a 3 semanas Anticuerpos Y y G dirigidos contra complejos glucoproteicos de la membrana asociados a la superficie opsonizan las plaquetas que luego son fagocitadas por los macrfagos esplnicos al interactuar con los receptores para la porcin Fe de las inmonoglobulinas que portan estas clulas. Esto se traduce en un acortamiento en la vida media de las plaquetas y se manifiesta como trombocitopena.

SINTOMATOLOGA
Se presenta sbitamente desarrollando un cuadro de sangrado de forma de petequias, en los sitios de mayor presin se acompaa de equimosis o sangrados espontneos ( va digestiva, urinaria, intracraneal). Los pacientes que tienen sangrado en diferentes sitios presentan estado de gravedad o muerte , siendo estas razn para un diagnstico y tratamientos urgentes. El 90 % de los pacientes tienen remisin espontnea y tarda de 3 a 4 semanas hasta seis meses , el 10 % tienen evolucin crnica con remisiones y exacerbaciones.

COMPLICACIONES
1. Hemorragias graves 2. Hemorragia de rganos internos, siendo la ms grave la intracraneana 3. Otra complicacin que se relaciona es con el uso de corticoesteroides de manera prolongada 4. L a esplenectoma en nios menores de dos aos provoca aumento en las infecciones

TRATAMIENTO
1. En caso de prpura aguda donde hay sangrado de piel y mucosas sin complicacin sistmica ni descompensacin, remitir en un plazo de semanas, el paciente no recibir drogas, salicilatos ni butazonas que interfieran en la funcin plaquetaria Manejar reposo absoluto. Informara los padres sobre la enfermedad para mejorar su angustia.

TRATAMIENTO
Cuando el sangrado se presenta en diferentes sitios y la condicin del paciente empeora, se manejan bolos de metilprednisolona, 10- 30 mg/kg IV por dos o tres das Tambin se utilizan transfusiones de concentrados de plaquetas Gammaglobulina IV 400mg/kg por 2 a 5 das.

TRATAMIENTO
El paciente que evoluciona a la cronicidad requiere terapias no agresivas Se administra prednisona de 1 a 2 mg/kg/ da repartidas en 3 dosis VO durante 2 a 3 semanas, si hay recada usar danazol (esteroide andrognico con efecto inmunosupresor) de 5 a 30 mg/ kg/ da tres dosis de 4 a 8 semanas.

TRATAMIENTO
La esplenectoma se efecta cuando no hay respuesta al corticoesteroide o existen efectos colaterales excesivos.

INTERVENCIONES DE ENFERMERA
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Valorar al paciente a travs de observacin, la presencia de hematomas, petequias, equimosis en las diferentes partes del cuerpo. Interroga al familiar sobre las caractersticas de la diuresis y evacuacin y si sangrado por va digestiva. Confirmar diagnstico a travs de tira reactiva para detectar presencia de sangre. Informar sobre signos de alarma como son sangrado (hematomas o petequias). Reforzar el aspecto psicolgico del nio y el entorno.

LEUCEMIA

 Las neoplasias del tejido hematopoytico se dividen en dos grandes grupos 1. Mieloprofilerativas: A las que pertenecen las Leucemias. 2. Linfoproliferativas: Constituidas por los Linfomas.

 Es un padecimiento proliferativo maligno de los precursores de los elementos formes de la sangre, con desarrollo principalmente en la mdula sea, ganglio linfticos y sangre perifrica.

CONCEPTO

EPIDEMIOLOGA
La leucemia es el cncer ms frecuente en la infancia, con 3-4 casos por ao por cada 100.000 nios menores de 15 aos. En nios de 3-7aos predomina la leucemia linfoblstica, constituyendo el 80 % de las leucemias el predominio es del sexo masculino.

ETIOLOGIA
La proliferacin anormal y descontrolada de las clulas est afectada por algunos factores como son: Diversos productos qumicos como insecticidas y fumigantes. Infecciones virales del tipo paravirus. Predisposicin gentica. Falla del aparato inmunitario Factores ambientales.

Factores Genticos

Gemelos univitelinos

Anemia de Fanconi
Sndrome de Bloom

Ataxia Telangiectasica
Sndrome de Down

Leucemia vinculadas a infecciones vricas

El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrpico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de clulas T

FACTORES EXTERNOS
Radiacin ionizante, benceno, agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades etc.

CLASIFICACIN
1. Segn la poblacin celular afectada: Leucemia mieloide crnica(LMC) incluida dentro de los sndromes mieloproliferativos crnicos. Leucemia linfoide crnica (LLC) incluida dentro de los sndromes linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfoctico. Leucemia linfoide agudao Leucemia Linfoblstica Aguda (LLA) Leucemia mieloide agudao Leucemia Mieloblstica (LMA) Leucemia mielgena (LM)

SEGN LA GRAVEDAD DE LA PATOLOGA

Aguda: En este caso, se da un aumento muy rpido de las clulas sanguneas inmaduras. Estas clulas no realizan las funciones sanguneas necesarias, y ocupan un espacio que permitira el desarrollo de las clulas maduras. Es muy importante que el tratamiento sea precoz ya que la progresin celular y la dispersin de las clulas malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros rganos corporales. Esta forma de leucemia es la ms comn en nios.

La principal caracterstica de las leucemias agudas

Es la presencia de un "cese madurativo" de las clulas de lnea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en mdula sea (superior de 20% de celularidad no eritroide segn la OMS). Dado que todava queda hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre perifrica la existencia de un "hiato leucmico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre perifrica y formas maduras pero con ausencia de elementos intermedios.

 En esta afeccin, se producen demasiados glbulos blancos maduros pero anormales. Progresa durante meses o aos, por lo que no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a veces se monitoriza la situacin para ver cual es el momento ms efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crnica ocurre ms a menudo en personas mayores.

CRNICA

PRINCIPAL CARACTERSTICA DE LA CRNICA

En las leucemias crnicas, la principal caracterstica morfolgica es la no existencia de dicho hiato leucmico, ya que no existe stop madurativo, permitiendo secretar a la sangre clulas maduras, y su curso clnico suele ser indolente.

CUADRO CLNICO
Se producen daos en la mdula sea, a modo de desplazamientos de las clulas normales de la mdula sea con un mayor nmero de glbulos blancos inmaduros.

Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulacin sangunea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fcilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias)

Cuadro clnico (Continuacin)

Los glbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de luchar contra una infeccin simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan: infecciones frecuentes, que van desde las amgdalas infectadas, llagas en la boca. diarreas neumona o infecciones oportunistas.

Por ltimo, la deficiencia de glbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y palidez. De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clnicas ms importantes son: Astenia , falta de fuerzas, mareos, nuseas, anorexia, disminucin de peso importante. Fiebre que dura varios das sin una causa aparente, sudoracin nocturna, escalofros. Dolor o sensibilidad sea, dolores articulares y de extremidades. Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangramiento anormal de las encas o de la nariz. Aumento de tamao de los ganglios linfticos, hepato y esplenomegalia

La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glbulos blancos que la mayora de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El elevado nmero de clulas blancas en la sangre es evidente cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio.
La mdula sea contiene las clulas cancerosas an blancas de la sangre que perturban la produccin normal de clulas sanguneas. Sin embargo, las clulas leucmicas se alojan en la mdula en lugar de entrar en el torrente sanguneo, donde seran visibles en un anlisis de sangre

DIAGNSTICO
El diagnstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguneos completos y un examen de mdula sea tras los sntomas observados

 Para observar los posibles daos visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiografas (en huesos), resonancia magntica (cerebro) o ultrasonidos (rin, bazo e hgado). Las tomografas computarizadas rara vez se utilizan para revisar los ndulos linfticos en el pecho.

TRATAMIENTO
Consiste en tres fases: 1. Induccin de la remisin. 2. Consolidacin, profilaxis al SNC. 3. Mantenimiento

!ra Fase
Eliminar de la medula, torrente sanguneo y le resto de las vsceras todas las clulas neoplsicas, requiere de 6 a 7 semanas para completarse Se emplearan de 4-8 frmacos y tiene Vincristina. Adriamicina L- asparaginsa, tenoposido, citosina etc.

2da Fase
Profilaxis al SNC Elimina las clulas neoplsicas que no fueron eliminadas en la induccin, requiere de 2-3 semanas y tiene dos formas de manejo 1ra aplicacin intratecal de 3 frmacos( Arabinosido; metrotexato e hidrocortizona) 2 veces por semana en 5 ocasiones. Opcionalmente se aplicarn radioterapia en 12 secciones.

3ra Fase
Mantenimiento Es la ms prolongada tiene como objetivo mantener al organismo libre de blastos Por 2- 3 aos y que se restablesca la insuficiencia inmunologica El curso de la enfermedad se vigila mediante biometra hemtica practicada cada 2-4 semanas, as como biopsia de mdula sea y puncin lumbar cada 2 3 meses: se valora la quimioterapia y se evita aplasia o proliferacin medular excesiva El tto se completa a los 30 meses de lograda la remisin

 Recadas de la mdula sea, SNC, testculos, ovarios y las propias al tratamiento de la quimioterapia, aplasia medular, ulceraciones del tubo digestivo, parecas y alopecia. Las infecciones que deben detectarse a tiempo y tratarse inmediatamente.

COMPLICACIONES

Intervenciones de Enfermera
Varan de acuerdo a la etapa del problema.
Efecta somatometra y toma de signos vtales. Establece una relacin enfermera-familiar paciente ms cercana para mejorar el estado de nimo. Realizar o participar en la toma de muestras de laboratorio, para confirmar de diagnsticos.

APLICACIN DE QUIMIOTERAPIA
Se debe utilizar material especial El mismo da efectos colaterales indeseados ante lo cual debe orientar y tomar medidas antes de su utilizacin o aplicacin. Se debe elaborar un plan de cuidados de enfermera.

LINFOMAS

CONCEPTO
Grupo de padecimientos malignos prolifrativos del tejido linfoide, su curso es habitualmente crnico y fatal, cuando se deja evolucionar espontneamente el pronostico depende del estado clnico y la variedad histolgica

LINFOMAS DE HODGKIN
Frecuencia de 3.2 en 100 000, predomina en el sexo masculino con un primer pico entre 10-20 aos de edad.

ETIOLOGA
Se desconoce la causa aunque se relaciona a radiaciones ionizantes, infecciones virales, agentes qumicos y a un sistema inmunitario incapaz de identificar anomalas de las clulas neoplsicas.

Sintomatologa
Aumento de volumen indoloro de los ganglios linfticos, los que ms se afectan son los ganglios del cuello, acusan sntomas de compresin de otras estructuras como tos crnica por compresin traqueal por una masa mediastinal. Anorexia Prdida de peso. Fatiga. Diaforesis nocturna Prurito generalizado. Triada de adenopatias: fiebre esplenomegalia, hace pensar en la presencia de Linfoma, que el mismo se confirma a travs de la realizacin de estudio de adenopatia.

ESTADIOS
Estadio I: La enfermedad se limita a un solo lugar o sitio ganglionar u rgano extra linftico . Estadio II: Participan 2 o ms regiones ganglionares del mismo lado del diafragma. Estadio III: Hay ganglios por arriba y por debajo del diafragma. Estadio IV: enfermedad diseminada y con infiltracin a rganos extra linfticos.

DATOS DE LABORATORIO
Puede haber anemia hemoltica y los leucocitos y plaquetas estar elevados o disminuidos. Eosinofilia leve. Concentraciones anormales de inmunoglobulinas. Fosfatasa alcalina elevada si se afecta el higado. Rx, ensanchamiento mediastinal y esplenomegalia. El diagnostico se confirma a travs de la realizacin de biopsia de tejido.

COMPLICACIONES
El paciente presenta susceptibilidad a herpes zoster y enfermedades micticas. El tratamiento, provoca reacciones txicas, como alopecia, nauseas, vmitos, anorexia, supresin de la mdula sea y neumonitis por radiaciones.

TRATAMIENTO
Estadio I y II se aplica cobalto terapia a cuello axilas y mediastino, la sobrevida est entre el 80 y 90 % en deteccin temprana y la posibilidad de recuperacin alrededor del 70 %. En los estadios III y IV se puede aplicar quimioterapia en dependencia de los protocolos establecidos en las instituciones.

INTERVENCIONES DE ENFERMERA
Valorar al paciente en consulta de oncologa. Detectar a travs de palpacin presencia de ganglios. Checar signos vitales. Medir somatometria para valorar prdida de peso y calculo de medicamentos Apoyar en la realizacin de pruebas de laboratorio y realizacin de biopsias Procurar la alimentacin a complacencia y administrar abundantes lquidos. Observar reacciones a los medicamentos y aplicar medicamentos que mejoren el efecto Apoyo psicolgico a la familia y a paciente.

TUMOR DE WILMS(NEFROBLASTOMA)

CONCEPTO
Tumor renal de origen embrionario, est considerada dentro de las neoplasias abdominales ms frecuentes durante los 1ros aos de vida, crece antes del nacimiento o despus de el, aunque desde el punto de vista clnico aparece antes de los 3 aos de edad, es raro encontrarlo desde el nacimiento, generalmente es unilateral, en la mayora de los casos es reconocido por la presencia de una masa tumoral, que los padres detectan a la hora del bao y en raros casos hay dolor abdominal y fiebre, HTA, hematuria. Metastasis a pulmn ganglios linfticos paraorticos

EPIDEMIOLOGA
Tumor renal maligno ms frecuente (>90%) 6% de los cnceres en la infancia 7,6 /milln / ao <15 aos (aprox 1/10.000 nacimientos) No diferencias en la lateralidad SLE 90%

EPIDEMIOLOGA
Caracterstico de la 1 infancia, sobre todo de 1 a 5 aos (2-3 a) Raro en >10 aos Poco frecuente en el periodo neonatal (CMN)
NIOS/EDAD UNILATERAL 0,9/41,5 m NIAS/EDAD 1/46,9 m

Bilateral

0,6/29,5 m

1/32,6m

EPIDEMIOLOGA TW BILATERALES

Sncrono del 4-6% de los TW (SLE 70-80%) Sndromes malformativos aparecen con mayor frecuencia Menor proporcin de histologa desfavorable Metacrnico tiene peor pronstico (SLE 3956%)

PREDISPOSICIN GENTICA
Asociacin con anomalas congnitas en el 10% Las ms frecuentes: Malformaciones genitourinarias Retraso mental Aniridia espordica Hemihipertrofia

PRESENTACIN CLNICA
Distensin o masa abdominal (75-80%) Dolor abdominal (20-30%) Hematuria (20-30%) Fiebre (20-30%) Hipertensin (25%) Estigma de algn sndrome (2%)

DISEMINACIN
LOCAL: Penetracin a la cpsula renal Vasos sanguneos con formacin de trombos Ganglios HEMATGENA: Pulmn Hgado Cerebro/Huesos (TRR/SCC) Abdomen agudo Hepatomegalia, varicocele, ICC, ascitis Tos, dolor pleurtico, insuficiencia respiratoria, derrame pleural

DIAGNSTICO
ANAMNESIS/EXAMEN FSICO: Toma de TA Bsqueda de adenopatas perifricas Anomalas congnitas ESTUDIOS DE LABORATORIO: Hemograma Ionograma Perfil bsico, heptico y renal ESTUDIOS DE IMAGEN: RX/ECO TAC RMN/Mapa seo/Gammagrafa

ESTADIOS
ESTADIOI: TUMOR LIMITADO A RIN ESATDIO II TUMOR QUE SOBREPASA AL RIN ESTADIO III, NO HEMATOGENO CONFINADO AL ABDOMEN ESTDIO IV: METASTASIS HEMATOGENA ESTADIO V AFECTACIN REANL BILATERAL AL MOMENTO DEL DISGNOSTICO

TRATAMIENTO
Nefrectoma del rin afectado. Radioterapia solo necesario en pacientes en los estadios III y IV. Quimioterapia varia de acuerdo al etadio y tipo histolgico

INTERVENCIONES DE ENFERMERA
Apoyo psicolgico al paciente y la familia Explicar sobre la enfermedad, evolucin y pronostico de la mimas. Participar en la aplicacin del tratamiento indicado segn estadio y detectar complicaciones o efectos adversos. Valoracin de signos y sntomas. Chequeo de signos vtales. Etc. Si ciruga cuidados perioperatorios .

MUCHAS GRACIAS

 Actuar con la mayor rapidez compatible con un buen estudio diagnstico y correcta eleccin teraputica