PARLISIS CEREBRAL

Lic. Ft. Diego Noroa G. Neurorehabilitador NDT

INSUFICIENCIA MOTORA DE ORIGEN CENTRAL

La parlisis cerebral es la causa ms frecuente de discapacidad motora en la infancia. Bajo este trmino, se agrupa a un conjunto de nios que tienen en comn un trastorno persistente del tono y del movimiento secundario a una lesin cerebral, no progresiva, ocurrida en los primeros aos de vida.

La definicin ms aceptada y recientemente propuesta por un comit de expertos en 2005 tiene dos partes:
1.

1.- Trastorno del desarrollo del tono postural y del movimiento de carcter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitacin en la actividad, secundario a una agresin no progresiva, a un cerebro inmaduro.

Trastorno postura y movimiento: es decir, los pacientes con trastorno del Neurodesarrollo que no afectan primariamente al movimiento o la postura, no se consideran PC (aunque condicionen un retraso motor). Persistente: la PC es por definicin un trastorno crnico, lo que tendr importancia en la previsin de recursos: teraputicos, educacionales, de hbitat. No invariable: debido a la interaccin del trastorno de los patrones motores propio de la lesin y el proceso madurativo del SN que va activando nuevas reas y funciones, puede darse la aparicin de nuevos signos (meses e incluso aos despus) que darn al cuadro clnico una falsa imagen de progresividad. No se produce, no obstante, prdida de adquisiciones.

 Implica una limitacin en la actividad: trastornos sutiles del tono postural o el movimiento detectables a la exploracin neurolgica pero que no condicionan una limitacin en la actividad: no pueden incluirse dentro del trmino PC. La nocin de lesin no progresiva: excluye del diagnstico de PC a aquellos nios con un trastorno motor de origen cerebral secundario a enfermedades degenerativas: con implicaciones pronsticas y de consejo gentico muy diferentes. Secundario una lesin en un cerebro inmaduro: debido al fenmeno de plasticidad del SN en las primeras etapas, las consecuencias de la lesin sern ms impredecibles. No obstante, esta plasticidad en el caso de lesiones motoras se da sobre todo en lesiones focales y muy precoces (1er trimestre gestacin); y en ocasiones la plasticidad tiene un precio (pues esta capacidad del cerebro para reorganizar nuevos circuitos puede condicionar circuitos aberrantes responsables de nueva patologa (p.ej.: distona de inicio tardo, epilepsia, etc.). El lmite de edad para considerar un trastorno motor cerebral adquirido como PC es ambiguo (cerebro inmaduro), pero, en general, se aceptan los 2-3 primeros aos de vida.

2. En esta definicin, se incluye el concepto, de que: en la parlisis cerebral, el trastorno motor estar acompaado frecuentemente de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia) cuya existencia o no, condicionarn de manera importante el pronstico individual de estos nios.

Disfuncin sensorio-motriz - Grupo de trastornos no progresivos - Anomalas del control postural y del movimiento por una lesin en elSNC - Son ocasionadas durante las etapas madurativas precoces del desarrollo cerebral - Frecuentemente se observan factores asociados - No es una expresin diagnostica, sino que describe una secuela resultante de una encefalopata - Produce alteraciones de los sistemas, neuromuscular, musculo esqueltico y sensorial - Los sntomas son progresivos (organismo cambiante) - Se necesita de un diagnostico precoz (como donde porque)
-

CLASIFICACIN
La clasificacin de un grupo de individuos tan heterogneo como la PC es difcil y puede enfocarse desde distintos puntos de vista, todos ellos relevantes: En funcin de:

Etiologa. Tipo de trastorno motor predominante. Extensin de la afectacin. Gravedad de la afectacin. Trastornos asociados. La neuroimagen.

ETIOLOGA
Es cada vez ms evidente que la PC puede ser el resultado de la interaccin de mltiples factores de riesgo y que la causa ltima no siempre se identifica. Aun as, debe hacerse el esfuerzo de identificar la causa del trastorno y el tiempo en que la agresin al SNC tuvo lugar.

1.- Prenatal: La etiologa prenatal es la causa ms frecuente de PC, en nios a trmino; frecuente sobre todo en algunas formas clnicas (hemiparesia, ataxia). Causas: infecciones intrauterinas; procesos vasculares; malformaciones cerebrales de etiologa diversa; causas genticas, etc.

2.- Perinatal: Causas: hemorragia cerebral (asociada sobre todo a prematuridad y bajo peso), encefalopata hipxico-isqumica, trastornos circulatorios (shock neonatal), infecciones (sepsis o meningitis) y trastornos metablicos (hipoglucemia, etc.).

3.- Postnatal: Responsables de < 10% casos de PC. Causas: meningitis o sepsis graves, encefalitis, accidentes vasculares (malformaciones vasculares, ciruga cardiaca), traumatismos, casi-ahogamiento, etc. Se ha publicado un artculo que relaciona el riesgo de desarrollar PC tras una agresin al SNC, con la presencia del genotipo apolipoprotena E (ApoE). Este factor se conoce hace tiempo como factor predisponerte de la enfermedad de Alzheimer y como factor determinante de la evolucin neurolgica tras lesiones cerebrales en el adulto. Segn este trabajo, que debe replicarse, el riesgo de evolucionar a una PC sera tres veces superior en los nios portadores del alero E4 de esta protena y adems tenderan a las formas ms graves.

EN FUNCION DEL TIPO DE TRASTORNO MOTOR DOMINANTE

PC espstica. Caracterizada por: hipertona e hiperreflexia con disminucin del movimiento voluntario; aumento del reflejo miottico; y predominio caracterstico de la actividad de determinados grupos musculares que condicionar la aparicin de contracturas y deformidades. PC disquintica. Caracterizada por: presencia de movimientos involuntarios, cambios bruscos de tono y persistencia exagerada de reflejos arcaicos. PC atxica. Caracterizada por: hipotona, incoordinacin del movimiento (dismetra), temblor intencional y dficit de equilibrio (ataxia truncal). Formas mixtas. La existencia de varios tipos de alteracin motora es frecuente, pero, en general, se denominan en funcin del trastorno motor predominante.

EN FUNCION DE LA EXTENSION DE LA AFECTACION

Unilateral: (un solo hemicuerpo afecto):

Hemiparesia o raramente Monoparesia.

Bilateral:
Diparesia: afectacin de las 4 extremidades con predominio claro de afectacin en EEII. Triparesia: nios con afectacin de ambas extremidades inferiores y Una extremidad superior. Tetraparesia: afectacin de las 4 extremidades con igual o mayor afectacin de extremidades superiores e inferiores. Aunque en ocasiones es claro, a veces es difcil decidir si se trata de una diparesia o una tetraparesia por lo que la clasificacin ms reciente prefiere agrupar ambas como afectacin bilateral. Se considera importante incluir tambin en la extensin de la afectacin, la implicacin o no de tronco y regin bulbar (que provocar dificultades de movilidad lingual, deglucin, etc.).

 EN FUNCIN DE LA GRAVEDAD DEL TRASTORNO MOTOR

Dentro del concepto de PC, se incluyen nios con muy diverso compromiso motor, incluso dentro del mismo tipo de alteracin del tono y extensin de afectacin; por ello, es fundamental un mtodo de clasificacin en funcin de la repercusin funcional que permita definirla de manera que pueda ser comparada entre distintos autores, se puedan evaluar correlacin clnica, imagen, efectos de tratamiento, etc.

TRASTORNOS ASOCIADOS

El dficit de funciones cognitivas:

Son, probablemente, el trastorno asociado ms frecuente y van desde el retraso mental (en el estudio colaborativo europeo sobre PC, ms del 30% del total de nios con PC tenan un retraso mental severo con CI inferior a 50) a trastornos especficos de algunas funciones: lenguaje, atencin, funciones viso-perceptivas, etc., que son an ms frecuentes. La evaluacin cognitiva en algunos nios con trastorno motor importante requiere experiencia y test especficos.

La epilepsia:

Es el siguiente trastorno asociado en orden de frecuencia. En el estudio colaborativo europeo, un 20% de los nios con PC tenan una epilepsia no controlada. En un trabajo reciente en Suecia, de mbito poblacional, sobre epilepsia en nios con PC (Malin 2003), un tercio de los nios con PC desarrollan epilepsia a lo largo de su evolucin. La edad de inicio de la epilepsia se relaciona con la forma de PC, tendiendo a ser en el primer ao de vida en los nios con tetraparesia espstica y mucho ms variable en las otras formas. Los nios con hemiparesia son los que pueden debutar ms tardamente (incluso > 10 aos).

Trastornos psiquitricos: Pueden estar en relacin a la misma causa del trastorno motor, fundamentalmente: labilidad emocional y dficit atencionales, pero tambin rasgos obsesivos compulsivos e incluso trastorno de espectro autista. Los efectos secundarios de la dependencia, la frustracin o la baja autoestima tambin juegan un papel y deben enfocarse.

Dficits sensoriales: Es fundamental el despistaje de trastornos visuales y auditivos que puedan en parte ser corregidos; frecuentes en todas las formas de PC, pero sobre todo en las tetraparesias. El estrabismo y los trastornos de refraccin ocurren en ms del 50% de los nios con PC. En el registro europeo, un 11% de los nios tenan dficit visual severo (< 0,3 de agudeza visual).

Otros: Trastornos de alimentacin, retraso de crecimiento, osteopenia, reflujo esfago-gstrico, trastornos respiratorios, trastornos del sueo (a veces minusvalorados y con una clara repercusin en la calidad de vida del

CLASIFICACION EN FUNCION DE LOS HALLAZGOS DE NEUROIMAGEN

La RM tiene un alto potencial para dilucidar la patogenia de la PC, siendo anormal en casi el 90% de los casos. La excepcin es la PC atxica en la que existe slo un 40% de casos en los que la RM es informativa. No existe en la actualidad una clasificacin consensuada. En una revisin reciente de RM en PC, se dan los siguientes datos :

1. Afectacin de sustancia blanca periventricular: Es, de lejos, la afectacin ms frecuente (56% de los casos); sobre todo en los nios pretrmino en los que representaba el 90%.

2. Lesiones corticales y de ganglios basales (18% casos). Ms frecuentes en nios a trmino (33 vs 3,5%).

3. Las malformaciones cerebrales Son responsables de menos del 10% de casos y eran tambin ms

CUADROS CLNICOS MS COMUNES

Tetraparesia espstica

Etiologa: La causa es prenatal en la gran mayora de los casos. Las patologas ms frecuentes son: malformacin cerebral, infeccin intrauterina, encefalomalacia multiqustica, etc.

Cuadro clnico: el aspecto de grave dao cerebral es evidente desde los primeros meses de vida, con retraso en las primeras adquisiciones y aumento generalizado de tono muscular de predominio en extremidades superiores. Son frecuentes las deformaciones: cifoscoliosis, contracturas en flexin y sobre todo: luxacin de caderas.

Trastornos asociados:

Diparesia espstica

Etiologa: la causa ms frecuente es perinatal en los prematuros (hemorragias intraperiventriculares) y prenatal en los nios a trmino. La patologa subyacente ms frecuente es la leucomalacia periventricular, fcilmente visible a la RM, con dilatacin de ventrculos laterales de bordes irregulares de predominio posterior con prdida de sustancia blanca a ese nivel.

Cuadro clnico inicial: el diagnstico es difcil en los primeros meses (salvo en casos graves). Empezar a interferir con las adquisiciones a partir de los 6 meses (volteo y sedestacin, aprecindose hipertona en extensin de EEII y aduccin evidente, sobre todo en suspensin vertical [posicin tijeras]).

Cuadro clnico establecido: patrn de espasticidad de predominio en EEII con flexin/aduccin de cadera, flexo de rodillas y equinismo. En general, hiperlordosis lumbar y balanceo de pelvis a la marcha. Hiperreflexia y clonus. La gravedad de afectacin es muy variable; desde formas leves distales, que se manifiestan slo por hipertona aqulea con marcha de puntillas, hasta nios que no podrn adquirir la macha. En las extremidades superiores, la evolucin de la actividad manual puede estar retrasada y existir dificultad en la coordinacin de movimientos finos y rpidos de los dedos y en la extensin/supinacin de la mueca. En los casos leves, la afectacin es inapreciable en extremidades superiores.

Deformidades:

Subluxacin de caderas, cifosis dorsal e hiperlordosis lumbar, retraccin de isquiotibiales y, sobre todo, equinismo. En algunos nios con hipotona de fondo, se observar tendencia al apoyo en valgo y recurvatum de rodilla. Trastornos asociados: Baja incidencia de retraso mental (70% CI normal o borderline) con clara relacin con el grado de afectacin motriz. Epilepsia en el 30%, sin relacin con la gravedad del cuadro motor. Estrabismo (> 40% casos). Frecuentes problemas visoperceptivos que aun en nios con CI normal pueden interferir con el aprendizaje (trastorno de aprendizaje no verbal).

Hemiparesia espstica
La etiologa ms frecuente es prenatal (70%): insulto vascular o malformacin. La RM muestra zonas de hemiatrofia crtico-subcortical o zonas de infarto con porencefalia. Raramente, puede deberse a trastornos de migracin.

Cuadro clnico inicial: existe un intervalo silente en el primer trimestre en el que incluso sabiendo por neuro-imagen que existe una lesin isqumica que producir la hemiparesia, es muy difcil observar ninguna asimetra. Por tanto, una simetra de movilidad a esta edad en absoluto nos descartar la hemiparesia.