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DEFINICION DE ANEMIA
Segn la OMS por hemoglobina:
Hombre: <13 Mujer: <12 Nios y gestantes: <11
HEMOGLOBINA
Cuatro cadenas polipeptdicas (globinas) a cada una de las
cuales se une un grupo hemo, su tomo de hierro se une al oxigeno.
El grupo hemo est formado por: Succinil-CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo del cido
ctrico) + aminocido glicina formando un grupo pirrol.
Cuatro grupos pirrol se unen formando la protoporfirina IX. La protoporfirina IX se une a un ion ferroso (Fe2+) formando
el grupo hemo.
M.A. Cantalejo Lpez. Protocolo de anemia de clulas falciformes o drepanocitosis BOL. S VASCO-NAV PEDIATR 2005; 38: 20-38 Arderio, Lacamba, Compai. Bioqumica clnica y patologa molecular, Volume 2. Capitulo 52. Pag 768
Disminuye la solubilidad de la Hb
Especialmente en su estado reducido (deoxi-Hb). Acidosis, aumento de T, deshidratacion Cuerpos tactoides, que forman una estructura fibrilar`
Alteracion de la morfologa eritrocitaria y aumento de su rigidez. No atraviesan normalmente la microcirculacin de los tejidos, son hemolizados y eliminados de la misma por los macrfagos
DREPANOCITO
M.A. Cantalejo Lpez. Protocolo de anemia de clulas falciformes o drepanocitosis BOL. S VASCO-NAV PEDIATR 2005; 38: 20-38 Daz de Heredia Rubio Complicaciones pulmonares de la drepanocitosis. An Pediatr (Barc). 2005;62(Supl 1):12-7. - vol.62 nm Supl.1
Eva Svarch. Rev. Fisiopatologa de la drepanocitosis. Cubana Hematol Inmunol Hemoter v.25 n.1 Ciudad de la Habana ene.-abr. 2009.
- Forma
doble heterocigota HbS-talasemia (HbS-Tal). Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la HbS y otra la -talasemia (S/tal). No son tan graves como las formas homocigotas. Predominan en el rea mediterrnea ms que en la raza negra.
Enfermedad autosmica recesiva Muy frecuente en la raza negra 10% de la poblacin americana y a ms del 40% de
algunas poblaciones del continente africano.
ELLEN C. EBERT,* MICHAEL NAGAR, and KLAUS D. HAGSPIE. Gastrointestinal and Hepatic Complications of Sickle Cell Disease. CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2010;8:483489
DIAGNOSTICO
HPLC (cromatografa lquida de alta presin)
MANIFESTACIONES CLINICAS
La drepanocitosis es una
enfermedad crnica, caracterizada por anemia hemoltica, vasculopata y dao a rgano y articulares, lceras en piernas y crisis dolorosas
Clinicamente se caracteriza por anemia, dolores seos Sintomticos generalmente hasta los 6 meses de vida,
ya que estn protegidos por los altos niveles de Hb fetal.
CRISIS VASOOCLUSIVAS
huesos, pulmn, hgado bazo, ojos, cerebro y pene.
Se caracteriza por fiebre, distrs respiratorio, dolor, hipoxemia e infiltrados pulmonares en la radiografa de trax.
Infartos isqumicos y hemorrgicos. El 10% de los nios entre 2 y 10 aos presentan infartos clnicos y el 17% silentes. Por oclusin mesentrica y heptica Edema doloroso simetrico de dedos de mano y pie. Mas en lactantes.
Dolor abdominal agudo Dactilitis, sindrome mano-pie Priapismo CRISIS HEMOLITICA AGUDA
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Inicio temprano, (segundo-tercer mes de vida), mortalidad alta. Recurrencia despus del primer episodio del 50 %. Cada sbita de la Hb y hematcrito, esplenomegalia y shock hipovolmico
CRISIS APLASICAS
Son debidas a la infeccin por parvovirus B19 que produce un paro en la produccin de eritrocitos en la mdula sea lo que conduce a una anemia grave sin reticulocitosis compensadora.
INFECCIONES
Causa ms frecuente de mortalidad en nios. Mayor riesgo de infeccin por grmenes encapsulados: neumococo, Haemophilus y meningococo por la asplenia funcional, alteraciones del complemento y de la opsonizacin. sobrecarga frrica tienen > riesgo de infx por Yersinia enterocolitica. Salmonella, S. Aureus.
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A parte de estos sucesos agudos, los pacientes van sufriendo un dao crnico en diferentes rganos
BAZO
Se autoesplenectomizan Disfuncin inmunitaria que les predispone a sufrir infecciones fundamentalmente por neumococo y Haemophilus. Isquemia e infarto que da lugar a secuelas motoras y disfuncin neurocognitiva. Riesgo de EVC es 0,5-1 %/ao. Riesgo de recurrencia es del 50 %
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HUESO Y ARTICULACION
Hipertrofia maxilar como consecuencia de la hiperplasia de la mdula sea, necrosis avascular de caderas y hombros por infartos seos y alteraciones vertebrales.
Cardiomegalia secundaria a anemia crnica y gasto cardaco aumentado, compensatoriamente Insuficiencia respiratoria y fibrosis. Un tercio de los adultos desarrollan hipertensin pulmonar
CORAZON
PULMON
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RION
La primera manifestacin es la densidad urinaria disminuida. Posteriormente, tubulopata renal distal, necrosis papilar, esclerosis glomerular e insuficiencia renal crnica. Pueden desarrollar un carcinoma medular renal.
PIEL OJOS
lceras en piernas Oclusin de pequeos vasos de la retina que da lugar a neovascularizacin, hemorragia vtrea y desprendimiento de retina.
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C. Daz de Heredia Rubio .Complicaciones pulmonares de la drepanocitosis. Servicio de Hematologa y Oncologa Peditrica. Hospital Vall dHebron. Barcelona. Espaa. An Pediatr (Barc) 2005;62(Supl 1):12-7
CONTROLES RUTINARIOS
Cada 6-12 meses
Radiografa de trax.
Funcin pulmonar. Electrocardiograma (ECG) y ecocardiograma. Eco-Doppler transcraneal. Eco-abdominal Funcion renal. Fondo de ojo.
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Altas
concentraciones de HbF disminuyen proporcionalmente la concentracin de HbS en el eritrocito y previenen la polimerizacin. Adems, disminuye el nmero de neutrfilos, monocitos y reticulocitos y disminuye la expresin de los receptores de adhesin CD36 y a4 b1 integrina.
C. Daz de Heredia Rubio .Complicaciones pulmonares de la drepanocitosis. Servicio de Hematologa y Oncologa Peditrica. Hospital Vall dHebron. Barcelona. Espaa. An Pediatr (Barc) 2005;62(Supl 1):12-7
RESUMEN DE INDICACIONES
Crisis dolorosas vasooclusivas frecuentes
Sndrome torcico agudo Anemia grave sintomtica Otras complicaciones vasooclusivas graves
(priapismo)
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Infarto cerebral o ACV de ms de 24 h de duracin Funcin neuropsicolgica anormal con RM craneal alterada Sndrome torcico agudo recurrente o que ha requerido exanguinotransfusin Crisis vasooclusivas dolorosas graves recurrentes Priapismo recurrente Nefropata falciforme (FG < 30-50% de VN) Retinopata proliferativa bilateral Osteonecrosis de varias articulaciones Aloinmunizacin de hemates ( 2 Ac)
TERAPIAS EXPERIMENTALES
Los cidos grasos de cadena corta (butirato) son
capaces de aumentar la HbF modulando directamente la expresin gnica.
EDUCACION
Explicar a los padres las situaciones que pueden constituir una
URGENCIA, entregando una hoja informativa: Temperatura > 38,5 C Dolor moderado o severo. Sntomas respiratorios (tos, dolor torcico, dificultad respiratoria). Dolor abdominal, distensin y/o aumento agudo del bazo (se debe ensear a los padres a palpar el bazo para detectar esplenomegalia. Algn sntoma o signo neurolgico, aunque sea transitorio. Aumento de la palidez, fatiga o letargia. Priapismo
EN URGENCIAS
A todos los pacientes que presenten cualquiera de los
sintomas anteriores
Deben
asimismo practicarse precozmente: hemograma, bioqumica, radiografa de trax, oximetra, ecografa abdominal y cultivos.
FIEBRE
EF/HC con nfasis en grado de palidez, evidencia de infeccin, situacin hemodinmica, tamao del bazo, examen neurolgico. Hemograma con reticulocitos. Pruebas cruzadas s palidez intensa. CTQ orina y urocultivo. Hemocultivo. Rx trax. Puncin lumbar en < 1 ao o en pacientes con mnimos signos de meningitis. Otros cultivos segn clnica. INGRESO: signos de toxicidad sistmica o evidencia de otras complicaciones (dolor severo, crisis aplsica, secuestro esplnico, sndrome torcico agudo, hemipleja, priapismo), o sepsis previa, o fiebre > 40 c, o leucos >30.000 o < 5.000, o esplenectomizados. Rpida administracin de antibiticos hasta resultados de cultivos ceftriaxona im a 50-75 mg/kg/da en 1 dosis o cefotaxima iv (150 mg/kg/da en 3 dosis). Aadir vancomicina en casos graves En pacientes que estn recibiendo terapia quelante por sobrecarga frrica, valorar ante clnica abdominal (dolor, diarrea) el riesgo de infeccin invasiva por microorganismos como la yersinia enterocoltica. ceftriaxona (3 /m2/da en 2 dosis).
Es un episodio agudo de dolor en paciente con enfermedad falciforme debido a infarto tisular por oclusin microvascular por los hemates falciformes; la crisis dolorosa ms frecuente es la producida por infarto seo, pero tambin puede producirse en otros rganos. Puede referir slo dolor o acompaarse de tumefaccin y calor. Son frecuentes los derrames articulares en rodillas y codos. LEVE tratar en casa: ingesta abundante de lquidos y analgsicos orales (acetaminofen a 15 mg/kg/dosis. INTENSO se ingresa. Paraclinicos HIDRATACION 2.250 cc/m2. Monitorizar. Ajustar iones segn resultados de analtica. MASCARILLA CON O2 slo si hay hipoxia ANALGESIA debe ser suficiente para que ceda el dolor. Opiodes. En casos severos metilprednisolona a 15 mg/kg/da x 2 das, suspendindolos lentamente ANTIBIOTICOS usar en pacientes con fiebre, o estudios sugerentes de osteomielitis. Los grmenes ms frecuentes son la Salmonella, estafilococo y neumococo. Monitorizar diariamente la SatO2, ya que las crisis de dolor son, frecuentemente, prodrmicas del sndrome torcico agudo. Rx de trax cada 2-3 das. Promover deambulacin precoz.
La etiologa es incierta, aunque se ha implicado una oclusin mesentrica. La clnica es indistinguible de un abdomen agudo quirrgico. Hemograma con reticulocitos, bioqumica. Rx abdomen. Si hay dolor en hipocondrio derecho + aumento de transas + aumento de bili, pensar en falciformacin intraheptica o colecistitis aguda o colelitiasis (hacer Eco abdomen). Igual SIN dosis altas de analgsicos Dieta absoluta. Valoracin por cirujanos.
SECUESTR O ESPLENICO
Infrecuente pero puede ser rpidamente fatal. Suele ocurrir en menores de 2 aos, antes de producirse la autoesplenectoma, pero lo heterocigotos pueden desarrollarla por mas tiempo. El acmulo de sangre en el bazo, provoca shock hipovolmico. La clnica inicial es dolor abdominal repentino con nuseas y vmitos, astenia y aumento del bazo CRITERIOS Disminucin de Hb o Htc al menos un 20% del valor basal o 2 g/dl. Agrandamiento esplnico. Evidencia de reticulocitosis compensadora y trombopenia Transfundir hasta Hb de 9-10 g/dl. Exsanguinotransfusin parcial si hay signos de distrs cardiorespiratorio. Monitoreo permanente Esplenectoma si hay ms de 2 episodios o 1 grave. Descartar malaria en los que vienen de pases endmicos.
Sndrome agudo neurolgico debido a vasooclusin (infarto) o a hemorragia, cuya sintomatologa dura ms de 24 horas
La mayora de las veces se manifiesta como dficit motores focales y los estudios de neuroimagen muestran las anomalas vasculares o parenquimatosas.
Hemograma con reticulocitos, pruebas cruzadas, bioqumica, coagulacin, TAC Estabilizacin signos vitales, con monitorizacin cardio-respiratoria. Valorar UCI Exsanguinotransfusin parcial o posible transfusin simple si Hb < 5 g/dl, para conseguir una HbS < 30%. No est indicada la trombolisis en drepanocitosis. Hemorragia por aneurisma sangrante: ciruga Iniciar programa hipertransfusional para mantener HbS < 30% durante al menos 2-3 aos. Suelen precisarse transfusiones cada 3-4 semanas, complicaciones ms frecuentes de esta terapia son infecciosas, aloinmunizacin y sobrecarga frrica. Posteriormente, mantener una HbS < 50% (hasta los 18 aos si ha estado asintomtico). Si se rechaza el rgimen hipertransfusional o ste se suspende por cualquier razn, puede iniciarse tratamiento con hidroxiurea, aunque no hay ensayos controlados comparativos. Trasplante de progenitores hematopoyticos si existe donante.
Presencia de un infiltrado pulmonar nuevo (que afecte al menos un segmento pulmonar completo, sin atelectasia), y sntomas respiratorios (tos o taquipnea, dolor torcico o sibilancias). Responsable del 25 % de la mortalidad de estos pacientes. La prevalencia oscila entre el 15-43% segn las diferentes series. El 80% de los pacientes que presentan un episodio de STA presentarn episodios recurrentes. Causas ms frecuentes son la isquemia, el embolismo graso desde la mdula sea y la infeccin por Chlamydia, micoplasma o virus con infarto pulmonar posterior, hipoventilacion. Casi la mitad de los casos finalmente diagnosticados de STA son pacientes ingresados por otra causa, por lo que debe sospecharse aunque el motivo de ingreso sea otro. Se caracteriza por infiltrados pulmonares en la radiografa de trax, fiebre, tos y una combinacin de estos sntomas: Fiebre: 80%. Tos: 74%. Dolor torcico: 57%. Disnea: 28%. Tos productiva: 24%. Sibilancias: 11%. Los cuadros de STA en el nio estn precedidos generalmente de episodios febriles y se presentan con fiebre y tos. En el adulto, estn precedidos por crisis vasooclusivas y se presentan ms frecuentemente con dolor torcico y disnea
SNDROME Hemograma con reticulocitos. Bioqumica. Hemocultivo. TORCICO Rx trax (repetir a los 2-3 das si persisten los sntomas, ya AGUDO que hasta la mitad de los casos tienen Rx normal al ingreso). Gasometra arterial Cultivo esputo Serologa Mycoplasma, Chlamydia, parvovirus B19, Legionella y Epstein Barr en el momento agudo y a las 2-3 semanas. Valoracin cardiolgica en casos severos. Pruebas de funcin respiratoria en el seguimiento.
Monitorizacin cardio-respiratoria. Antibioterapia con cefotaxima iv y macrlido (azitromicina vo o iv durante 5 das) hasta que desaparezca la fiebre al menos 24 horas, y luego oral (cefuroxima) durante 10 das en total. Si gravedad aadir vancomicina Si hay derrame pleural con disnea, toracocentesis Transfundir si la anemizacin con respecto a valores basales del paciente es > 2 g/dl de Hb o si hay trombopenia, disnea, hipoxia, cardiopata, sintomatologa neurolgica, la neumona es multilobar, Valorar exanguinotransfusin en aquellos pacientes con rpido empeoramiento o cuya anemizacin con respecto a la basal no es llamativa pero estn graves. Hidratacion B2 Agonistas en hiperreactividad de la via aerea Monitoreo de sat O2. Administrar O2 slo si hay hipoxia (confirmar SatO2 con gases arteriales - PaO2 < 70 mmHg). Si PaO2 < 60, hacer exnguinotransfusin. Si se administra O2 sin una hipoxia real, se disminuyen los niveles de eritropoyetina. Fisioterapia respiratoria, deambulacion lo mas pronto posible Furosemida si hiperhidratacion Dexametasona: 0,3 mg/kg/12 horas durante 2-3 das si basalmente el paciente tiene ms de 20.000 leucos/mm3 y es mayor de 2 aos, disminuyendo lentamente. UCI si no respuesta para : ventilacin mecnica, oxido ntrico, corticoides a altas dosis
PRIAPISMO
RECURRENTE de menos de 2-4 horas de duracin en cada episodio, aunque pueden preceder a un episodio grave. hidratacin adecuada, estimular miccin, ejercicio moderado, bao (no usar calor ni hielo), y control del dolor segn pauta habitual. Se deben tratar profilcticamente con hidroxiurea y pseudoefedrina.
GRAVE dura ms de 4 horas, puede causar impotencia y es una emergencia. Pedir pruebas complementarias habituales (hemograma con retis, bioqumica, hemo y urocultivo si hay fiebre, pruebas cruzadas si hay palidez). Se trata con: Hidratacin con bolo a 10 ml/kg en 1 hora, y luego analgesia con morfina (monitorizar SatO2). Iniciar antibioterapia. Aspiracin e irrigacin previa anestesia se introduce aguja 23 en cuerpo cavernoso y se aspira la mxima cantidad de sangre que se pueda. Con otra jeringa de 10 cc, se irrigan 10 cc de 1:106 de epinefrina (1 cc de la ampolla en 1 litro de suero fisiolgico). Despus se aspira ms con jeringa seca y se retira aguja, haciendo presin 5 minutos para prevenir hematomas. Observar si aparece cefalea severa o sntomas o signos neurolgicos (Accidente isqumico cerebro-vascular puede ocurrir entre 1 y 10 das despus del priapismo, sobre todo si se ha transfundido). Transfundir si no hay evidencia de mejora en 12 horas: a) Exsanguino parcial o eritrofresis a Hb 10 g/dl y HbS < 30%. b) Puede hacerse trasfusin simple como alternativa a exanguino parcial si Hb <6-7 g/dl (no transfundir si Hb >10 g o Hto >30%).
Es el cese en la produccin eritrocitaria, que puede persistir de 10 a 14 das. Los reticulocitos son bajos pero el resto de las series no se afectan. Realizar hemogramas con reticulocitos cada 12 horas. Extraer serologa parvovirus B19 (es la causa ms frecuente). Transfundir si es preciso segn clnica. Suplementar con folato. Descartar secuestro esplnico.
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
COMPLICACIONES ESPLENICAS
El bazo casi siempre esta implicado en la ACF, con
microinfartos en los primeros 36 meses de vida, en paralelo con la desaparicin de proteccin de Hb F, lo que resulta en atrofia esplnica y por consiguiente se aumenta la susceptibilidad a la infeccin con bacterias encapsuladas.
COMPLICACIONES ESPLENICAS
El secuestro esplenico, antes del desarrollo de
hipoesplenismo, puede causar un rpido aumento del tamao del bazo y una cada de Hb.
COMPLICACIONES ESPLENICAS
En las formas heterocigotas, el secuestro podra ocurrir
a cualquier edad debido a que el bazo se agranda crnicamente.
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Hiperbilirrubinemia Aislada
Ecografia Via biliar dilatada Obstruccion mecanica S. Dubbin Johnson S. Rotor Via biliar normal
Valds M, Egea J. Protocolo diagnstico de la ictericia obstructiva. Medicine 2008; 10(8): 533-5
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Hiperbilirrubinemia
extrema (por hemlisis, colestasis intraheptica, y falla renal), la fraccin BD que excede el 50% de la total. Adems, hay una modesta elevacin de transaminasas y coagulopata.
hemorrgica.
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Se corrige con la terapia de zinc. Los suplementos de zinc tambin disminuye el nmero
de crisis de dolor en estos pacientes
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9. Hepatopata por anemia de clulas falciformes. Presentacin de dos casos Seplveda ME, Yepes NL, Osorio G. Universidad de Antioquia, Hospital Pablo Tobn Uribe. Revista Colombia Mdica, Vol. 38, No. 1s1 , Jan./Mar. 2007, pp. 75-84
COLECISTECTOMIA?
La colecistectoma es la ciruga ms frecuente
en pacientes con ACF, comprende casi el 40% de los procedimientos en pacientes esta patologia.
Es
COLECISTECTOMIA?
El dolor abdominal es muy comn en la ACF y se debe
generalmente a oclusion, tratamiento de apoyo. se resuelve con el
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic complications of sickle cell disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8(6): 483-9.
TRATAMIENTO
Las transfusiones se dan en anemia con Hb por debajo
de 5 g / dl, con niveles superiores la Hb S logra una buena oxigenacion.
Transfusin
sbita
severa
en
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TRATAMIENTO
Exanguinotransfusion: objetivo es disminuir el porcentaje de
Hb S por debajo de 20%, causa menor carga de hierro y menor aumento en los niveles de ferritina en comparacin con las transfusiones convencionales. Disminuye mortalidad.
Eritrocitoferesis,
elimina las clulas falciformes y los eritrocitos viejos, reduce la acumulacin de hierro.
TRATAMIENTO
La deferoxamina es un agente quelante de hierro que
causa la excrecin de hierro en la orina y en la bilis
Disminucin de la ferritina srica y los niveles de ALT. La hidroxiurea aumenta los niveles de Hb F, promueve
reduccin de la frecuencia de las crisis de dolor, la reduccin de las necesidades de transfusin, y retorno de la funcin esplnica. Se utiliza en pacientes con complicaciones graves, por lo general no gastrointestinales.
TRATAMIENTO
El transplante de mdula sea o de clulas
progenitoras de sangre perifrica se hace principalmente cuando hay un historial de accidente cerebrovascular