SNDROMES

EXTRAPIRAMIDALES

Integrantes:
Valentina Castillo Camila Gonzlez Sebastin Pea Natalia Rodrguez Carla Tapia

Sndromes Extrapiramidales
Se

deben al compromiso tanto anatmico como fisiolgico del sistema extrapiramidal, que est constituido por los ganglios basales y sus conexiones.

Sistema extrapiramidal interviene: - Control del movimiento voluntario y tono muscular. - Produccin de movimientos automticos y asociados. 1 No interviene la voluntad: emocionales, instintivos (defensivos o reactivos), aprendidos. 2 Asociados: Mov. Automticos complejos que acompaan al movimiento voluntario.

Disfunciones del sistema extrapiramidal: 1. Trastornos del movimiento 2. Trastornos del tono 3. Trastornos de la postura

EPIDEMIOLOGA
Parkinson: En Chile, el grupo etario de mayores de 60 aos alcanza un 11,4% con 1.717.478 personas y el grupo de 65 aos y ms es de 1.217.576, corresponde al 8% de la poblacin. De este grupo destaca el grupo de personas mayores de 80 aos, los que alcanzan el 14.7% con 250.840 personas.

Corea de Huntington : Es de distribucin mundial. La prevalencia aceptada es de 5 a 10 por 100.000 habitantes.

Anatoma
Caudado Putamen Ncleos grises Sistema extrapiramidal Globo plido Ncleo subtlamico Sustancia negra (tronco cerebral) Ncleo lenticular Cuerpo estriado dorsal

FISIOPATOLOGA
El cuerpo estriado es la zona hacia donde convergen la mayora de las aferencias del sistema:

La corteza cerebral: excitatorias (glutamato), a travs de las vas corticoestriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontoparietal: corteza sensitivo-motora (reas 4,1,2 y 3), corteza premotora (rea 6), campo visual frontal (rea 8)

Los ncleos intralaminares del tlamo, la sustancia negra y los ncleos del rafe mesenceflico.

El caudado y el putamen envan axones inhibitorios (GABArgicos) al globo plido, que constituye el ncleo con las mayores eferencias del sistema.

Globo plido enva Axones inhibitorios

Tlamo
aferencias Cerebelo, ncleo subtalmico y sustancia negra El GP proyecta axones al tlamo pasando a travs de la capsula interna. Viajan en pequeos haces antes de formar parte del fascculo talmico que finalmente llega al tlamo. Los ncleos VL Y VA envan axones a la corteza cerebral completando el circuito.

Caudado

Sustancia negra

Putamen

Conexiones inhibitorias

Neuronas dopaminrgicas en pars compacta

Tlamo

Se proyectan Cuerpo estriado Corteza sensitivomotora

Forman sinapsis inhibitorias

El ncleo subtalmico recibe aferencias inhibitorias del GP y de la corteza, a su vez enva eferencias al GP.

Algunas zonas del tlamo proyectan por medio del haz tegmental central, al ncleo olivar inferior; ste enva fibras a la corteza cerebelosa contralateral. Desde el cerebelo el circuito se cierra en el tlamo a travs del ncleo dentado y del ncleo rojo contralateral. Aunque no hay conexiones directas desde el caudado al putamen o al GP a la mdula espinal, la regin subtalmica es una estacion importante de relevo. Las proyecciones del GP al NR convergen con aferencias desde la corteza motora y los ncleos cerebelosos profundos. Fibras eferentes del NR descienden por la medula, como el tracto rubroespinal, que modula el tono de los msculos flexores

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

La mayora de los trastornos del movimiento se producen por alteraciones patolgicas en los ganglios basales. Para llegar a un diagnostico neurolgico de los sndromes extrapiramidales se debe categorizar los movimientos anormales que presenta el paciente.

Trastornos del movimiento

Voluntarios
Hipocineticos Hipercineticos

Automticos y asociados

Prdida de mmica emocional Desaparicin de movimientos asociados

Temblores

Mioclonas

Corea

Hemibalismo

Tics

Asterixis

Hipocinesia o Bradicinesia
Dificultad para iniciar un movimiento voluntario en donde el paciente se mueve con lentitud y torpeza.

Manifestacin clnica: Pobreza y lentitud global en los movimientos Hipomimia o inexpresividad facial Falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar) Micrografa (reduccin en el tamao de la escritura) Es caracterstica de la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Huntington

 Temblor
Corresponde a un movimiento involuntario oscilatorio rtmico, regular en amplitud y frecuencia.

Fisiolgico

Postural o de actitud Accin Causas del temblor Intencional o de movimiento Familiar

Reposo

Pruebas Clnicas
T. En reposo T. Actitud T. Intencional

T. Intencional y de actitud

 Corea Son sacudidas musculares rpidas irregulares que ocurren a involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo.
Manifestaciones clnicas: Pueden afectar los msculos de la fonacin, de la cara y respiratorios. Marcha irregular que afecta las extremidades marcha del payaso Puede ser focal, localizada o comprometer un hemicuerpo.

en forma

asociado a perdida de clulas de ncleo caudado y putamen; tambin puede ser provocada por agonistas dopaminrgicos

Desaparece durante el sueo y aumenta con el estrs o factores emocionales Generan distorsin de movimientos voluntarios. El paciente presenta movimientos arrtmicos e involuntarios.

Causas de corea
Hereditaria
Enfermedad de Huntington benigna Enfermedad de Wilson Atrofia olivopontocerebelosa Corea hereditaria Ataxia Teleangiectasia

Enfermedades cerebrovasculares
Toxicidad por frmacos

Vascularitis isqumicos Hemorragia

Accidentes cerebrovasculares hematoma subdural

Levodopa Anticolinrgicos Litio

Antipsictico ACO Anfetaminas

Encefalopatas

Parlisis cerebral Hemorragia

Anoxia ernicterus

Otras

Tumores del SNC cirrosis heptica

Traumticas

Apertura y cierre de la mano acompaados por pronosupinacin y extensin del miembro seguido con flexin de antebrazo sobre brazo por detrs del tronco

Desplazamiento del mentn hacia abajo

Manifestaciones clnicas

Protrusin de los labios; Apertura y cierre de la boca

Flexin y extensin del cuello con retraccin comisural

Pueden existir ruidos realizados por la boca, lengua e inspiraciones profundas.

Habla irregular en volumen; puede ser explosiva

Marcha irregular e inestable; sacudidas e inclinaciones bruscas Marcha danzante

Hemibalismo
Es una corea unilateral, de carcter violento debido a que involucra musculatura proximal de las extremidades.

Caractersticas: Se produce frecuentemente por lesiones vasculares en el ncleo subtalmico contralateral. Desaparece de forma espontanea en algunas semanas luego de su inicio.

MIOCLONAS
Las sacudidas mioclnicas son contracciones musculares bruscas, rpidas e involuntarias de un segmento corporal, de parte de ste o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Estas pueden clasificarse de acuerdo a : Su distribucin Su relacin precipitantes Su etiologa con los estmulos

Segn su distribucin
Focales Multifocales Segmentarias
Comprometen 2 o ms zonas contiguas Afecta mltiples regiones Comprometen una parte del cuerpo

Generalizadas

Segn su relacin con los estmulos precipitantes

Espontneas Tambin se pueden presentar de forma aislada lo repetitiva. Pueden ser arrtmicas o Por Estmulos sensoriales
Estas pueden ser Estimulosesibles o Reflejas , esta ultima o rtmicas (generalmente por lesin del tronco puede ser desencadenada por el tacto, el sonido, la de estimulacin la medula). lumnica o nociceptiva , estiramiento o excitaciones musculares (percusin, fro), movilizacin pasiva.

SEGN ETIOLOGA

Fisiolgicas
Esenciales Epilptica Sintomticas

Relacionadas con el sueo, ansiedad, el ejercicio.

Hereditarias o espordicas.

Aisladas: Mioclono estimulosensible De la Infancia: Epilepsia juvenil mioclnica. Progresiva: Mioclono bltico. Enfermedades Degenerativas Enfermedades Infecciosas Trastornos Metablicos Dao Cerebral Focal.

 Asterixis
Corresponde a una brusca interrupcin del tono postural.
Caractersticas: Se manifiesta en pacientes con encefalopata metablica; se resuelve al mejorar la enfermedad de base. Manifestaciones clnicas: Se produce una flexion sbita en la mueca seguida por un retorno a la extensin ; el movimiento parece un aleteo de forma irregular. Pruebas semiolgicas para detectar presencia de asterixis:

 TICS

Corresponde a movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes y rpidos.

De intensidad variable y falta de ritmo, pueden llegar a ser violentos.

Empeoran con el estrs, disminuye con la concentracin mental y desaparecen durante el sueo.

Tipos de tics

Vocales

Corresponde a sonidos o palabras

Motores simples Motores complejos

Vocales simples

Guiar un ojo, olfatear, parpadear, arrugar la frente, sacudir la cabeza, muecas faciales. Frotarse las manos, rascarse la cabeza, copropraxia, ecopraxia, patear.

Carraspera, gruido, ladrido, silbido, tos.

Complejos

Repeticin involuntaria de una misma frase, repeticin de las palabras que escucha.

Clasificacin clnica
Tics simples transitorios Comn en nios, desaparecen generalmente al ao y no requieren tratamiento.

Tics simples crnicos

Se presentan en cualquier edad, no requiere de tratamiento en la mayora de los casos.

Tics crnicos, motores complejos y vocales

Sndrome de Gilles de la Tourette

SNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

Comienza en la cara y luego se generaliza al tronco y a los miembros.
Se asocia con trastornos psquicos y tics vocales simples o complejos. Suele comenzar entre los 5 y 15 aos, y evoluciona con cadas y remisiones.

Fisiopatologa

Hipersensibilidad dopaminrgica en el estriado.

Trastornos del Tono

Rigidez
Aumento del tono muscular caracterizado por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal

Tiene una resistencia homognea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (Rigidez crea) o bien el fenmeno de la rueda dentada de Negro.

Extensin Pasiva Resistencia Vencida Intermitentemente. Al soltar Se queda en la posicin que se deja.

Hipertona
Afecta por igual a msculos agonistas y antagonistas, se asocia con asimetra, disminucin o perdida de movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos vegetativos, reflejos profundos normales.

Principal ejemplo de ello es la Enfermedad de Parkinson caracterizado por la rigidez de todos los grupos musculares, posee una apariencia caracterstica, hipocinesia, pero reflejos normales.

Hipotona
Disminucin del tono muscular por lesiones en el SNP o SNC, este ltimo se observa hipotona por afectacin; en el sistema extrapiramidal como La Corea de Huntington y la de Sydenham.

Existe reduccin de la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal, de manera espontnea se presenta como un exagerada movilidad del segmento.

Trastornos de la Postura

Distona
Sndrome producido por contracciones musculares sostenidas y su manifestacin clnica son posturas anmalas o movimientos repetitivos de torsin.
Postura Distnica: Se refiere a una deformidad postural, principalmente una torsin sobre un eje del segmento afectado , puede ser permanente o sostenida, con movimientos rpidos o lentos.

Atetosis: Movimientos distnicos involuntarios, lentos, sinuosos (en forma de curva), con contorciones, reptantes, en la porcin distal de las extremidades.

Los movimientos distnicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo o durante la ejecucin de un acto motor.

CLASIFICACIN DE LAS DISTONAS

Pueden clasificarse de acuerdo con la edad de comienzo, la distribucin topogrfica o la etiologa.

Edad de Comienzo
En pacientes jvenes suelen comenzar con los miembros inferiores; luego evolucionan a formas generalizadas.

En adultos son mas frecuentes las distonas focales que quedan circunscritas a ese segmento corporal.

Segmentarias: Comprometen dos o ms segmentos corporales contiguos

Multifocales: Las zonas afectadas no son contiguas.

Hemidistonas: Est comprometida un hemicuerpo; se produce por lesiones contralaterales de los ganglios basales.

Focales: Comprometen un grupo muscular circunscripto.

Topografa

Generalizadas: Cuando comprometen el tronco y los miembros.

ETIOLOGA

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Es una enfermedad neurodegenerativa del SNC cuya principal caracterstica es la muerte progresiva de neuronas que producen dopamina. Suele comenzar alrededor de los 60 aos, pero puede aparecer antes. Es ms comn en los hombres

ESTADIOS CLNICOS
Escala de Hoenh y Yarh para valorar la progresin y severidad de la enfermedad de Parkinson.
Estadio 1 Enfermedad unilateral ; Dao leve que permite una vida cotidiana y profesional normal; triada parkinsoniana( hipotonia bradicinesia y temblor) Dao bilateral especialmente de tronco, vida profesional ms difcil; trastornos posturales( cifosis marcada, actitud en flexin)

Estadio 2

Estadio 3

Los grandes sntomas estn presentes, dificultan la vida cotidiana y el desplazamiento, Trastornos del equilibrio, reflejos posturales y de enderezamiento comprometidos.
No camina, la ayuda exterior se vuelve indispensable para los actos de la vida cotidiana. Confinamiento a silla o cama.

Estadio 4 Estadio 5

DIAGNSTICO
Anamnesis

Edad de comienzo

Modo de comienzo

Evolucin

Antecedentes familiares

Niez

Abrupto

Meses o aos

Hereditario

Adolescencia

Gradual

Frmacos

Vejez

Insidioso

EXAMEN FSICO
Presencia de movimientos involuntario anormales Tono Muscular
Girar sobre si mismo expande Retropulsin Reflejo glabelar Dibujar un espiral que se

Tapping Reflejo palmomentoniano

Se evala por la posicin del miembro en reposo, palpacin y resistencia al movimiento pasivo

Atrofia (prdida de la masa muscular)

Se evala si hay presencia de rebordes seos y mediante las mediciones de la musculatura . Enf. De la neurona del asta anterior. Puede asociarse a fasciculaciones
Inicio de la accin planeada Mantencin equilibrio y postura Inicio y detencin de la marcha Tipos

Marcha

Perfil neuropsicolgico

Enf. Psiquitrica Tratamiento con psicofrmacos Alteraciones de la conducta .

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Lesin Primera motoneurona (piramidal)
Hemi o paraparesia Atrofia escasa y tarda desuso No NO

Segunda motoneurona (perifrico)

Distal Atrofia severa Severa Presentes No

Msculo

Extra piramidal

SIGNOS Parlisis o paresia Trofismo Fasciculaciones Mov. Anormales Proximal Atrofia lenta Proximal No No Escasa o no No No Si. Distintos tipos

Reflejos osteotendinosos
Reflejos superficiales Reflejos plantar Tono

Hiperreflexia
Ausente Extensor Espasticidad

Hipo o arreflexia
Presente Normal o poco reactivo Hipotona

Disminuidos
Presente Normal o poco reactivo Hipotona ligera

No alterados
Normales Normal Rigidez o hipotona

Referencia: Semiologa Medica -Goic

PARACLNICA
Exmenes de laboratorio Hemograma
Eritrosedimentacin

Electroencefalo grama Pacientes con mioclonas

Estudios por imgenes TAC RM

Estudios genticos DNA recombinado

TRATAMIENTO HIGINICO DIETTICO

El no consumo de alimentos que desencadenen una nueva crisis como en el caso de los tics y los temblores.
Excesiva actividad fsica o trastornos del sueo, aumentaran el riesgo de producir un nuevo episodio del sndrome.

Evitar el consumo de drogas, sedantes o alcohol.

TRATAMIENTO FARMACOLGICO

Levadopa

Benzodiacepinas

Toxina botulnica

TRATAMIENTO KINSICO
Objetivo: Restaurar la mxima capacidad funcional del paciente para que pueda mejorar su calidad de vida. Potenciar las funciones que permanecen en el paciente para compensar las funciones perdidas. Prevenir contracturas y deformidades. Mantener y mejorar la movilidad articular. Mejorar la postura y el equilibrio del paciente. Ensear al paciente a vivir y a compensar su incapacidad.

PRONSTICO
El pronostico para la mayora de estos sndromes va a depender de la oportuna intervencin del medico tratante

Algunos de los sndromes son progresivos ( Parkinson o corea), por lo tanto los tratamientos van a mejorar la calidad de vida del paciente Depender del factor desencadenante que inicie la disfuncin