Sunteți pe pagina 1din 58

ANATOMIA DEZVOLTRII EXTREMITII CEFALICE

Conf. Univ. Dr. Lidia Chircor

Craniul
aripa mic a osului sfenoid
crista galli Capsula nazal cartilajul Meckel

aripa mare a osului sfenoid

capsula otic

procesul stiloid
cartilajul hioid cartilajul tiroid cricoid Craniul sptmna a 9-a

Incus

maleus

Componentele craniului:
Viscerocraniul /dezvoltat din arcurile branhiale
lama orbital a etmoidului, oasele nazale, lacrimal, vomer maxilar, mandibula, zigomatic, palatin, procesul anterior al ciocanului.

Neurocraniul: Calota / osificare desmal -Temporal: partea scuamoas i timpanic, -Parietal , -Frontal, -Occipital: partea superioar a scuamei;

Modelul cartilaginos al condrocraniului: sptmna a 7a piesele scheletice trec printr-un stadiu intermediar, cartilaginos, - condrocraniul -care ulterior se osific

Oasele bazei craniului - Condrocraniul


Trabecule cranii osul etmoid Ala orbitalis aripa mica sfenoid Ala temporalis aripa mare sfenoid Cartilajul hipofizar corp os sfenoid Cartilajul paracordal- baza os occipital capsula peri-otic stanca os temporal Sclerotom occipital tectum occipital

Craniul creste rapid in primii 7 ani. Cresterea calotei preponderent primul an, consecutiv cresterii creierului. Viscerocraniul

Maxila nou-nascutului contine 10 muguri dentari deciduali Mandibula nou-nascutului


contine 10 muguri dentari deciduali Este alcatuita din 2 jumatati unite printr-o sutura mediana.

La nastere reprezinta 1/8 din craniu; la 8 ani reprezinta din volumul craniului prin dezvoltarea cavitatii nazale si a sinusurilor maxilare.

5 suturi craniene majore: Metopica sau frontala. Sagitala Coronara Lambdoida Scuamoasa. Marginea Superioara a portiunii scuamoase a osului temporal. Anterior se articuleaza cu aripa mare a osului sfenoid; superior se articuleaza cu osul parietal; posterior si inferior se articuleaza cu osul occipital.

6 fontanele :

1 anterioara, se inchide la varsta de 2 ani 2 sfenoidale (anterolaterale), 2 mastoidiene (posterolaterale), 1 posterioara, se inchide la 3 luni dupa nastere

Fuziunea suturilor este completa la 21 ani. Inchidere prematura (craniosinostosa)

nchiderea congenital prematur a unor suturi (craniosinostoza) poate avea cauze genetice sau obstetricale. Angajarea precoce a craniului fetal poate limita creterea suturilor. Craniosinostoza determin deformarea craniului

Sinostoza Sagitala

Inainte dupa interventia chirurgicala, la 1 an 6 luni

Malformaii congenitale
Bolta palatina ogival : ntrziere n
dezvoltarea mugurilor maxilari i a proceselor palatine; -izolat, -sindroame: alcoolic fetal, - Cornelia de Lange, - sindrom Treacher Collins disostoza mandibulo-facial Francescheti, hipoplazia facial lateral a strucuturilor; - sindromul Apert -

Sindromul Apert -hipoplazia mediofacial -sinostoza coronar

n perioada de cretere esutul fibros care se interpune ntre piesele osoase are rol generator, osteogen, favoriznd creterea oaselor perpendicular pe linia de sutur. nchiderea precoce a sindrom Down - trisomie 21: suturilor -microcefalie, -retard psiho- motor, determin facies tipic: fante palpebrale mongoloide,hipoplazia microcefalia. nasului, rdcina nasului aplatizat i jos situat,
urechi mici, jos situate

-Anencefalia - datorat nenchiderii neuroporului anterior -caracterizat prin lipsa prii cefalice a tubului neural.

Acrania: absena a neurocraniului (cranioschizis) absena neurocraniului i coloanei vertebrale (craniorachischizis). neuroporului anterior. Capul este plasat ntre umeri, fr gt, iar creierul este virtual absent.

Anencefalie: absena creierului prin lipsa de nchidere a

DEZVOLTAREA FEEI

DEZVOLTAREA FEEI

ntre sptmna a 4-a (embrion de 5mm) i a 8-a (embrion de 14,5mm), prin procese de inducie, cretere i difereniere inegal, n urma crora apar mugurii faciali. La sfritul sptmnii a 4-a extremitatea cefalic prezint pe faa ventral o mare cavitate denumit stomodeum (gura primitiv), dispus n sens transversal, delimitat superior de mugurele frontonazal iar inferior de mugurele mandibular.

sptmna a 4-a celule ale crestelor neurale migreaz n ectomezenchimul regiunii faciale

Human Age: 28 days

Ectomezenchimul facial este colonizat de celule provenite din crestele neurale.

n sptmna a 4-a i.u., n partea inferolateral a mugurelui frontonazal se formeaz cele dou placode olfactive Ectodermul de nveli al mugurelui frontonazal se difereniaz de o parte i alta a liniei mediane formnd placodele olfactive, viitor epiteliu olfactiv al foselor nazale. n sptmna a 5-a, stomodeum-ul este delimitat lateral de doi muguri maxilari formai pe seama mugurelui mandibular. la nceputul sptmnii a 6-a, n jurul placodelor olfactive care se adncesc devenind canale olfactive, se edific mugurii nazali mediali i mugurii nazali laterali la nceputul sptmnii a 6-a, n jurul placodelor olfactive care se adncesc devenind canale olfactive, se edific mugurii nazali mediali i mugurii nazali laterali

n sptmnile 6-7 mugurii nazali

mediali fuzioneaz alctuind un segment intermediar din care se vor forma:


ntre mugurele nazal lateral i cel maxilar se delimiteaz anul nazolacrimal n a crui extremitate lateral se gsete cupa optica. n decursul sptmnii a 6-a mugurele nazal lateral fuzioneaz cu cel maxilar iar antul lacrimo-nazal se nchide. Se stabilete continuitatea feei laterale a nasului cu partea lateral a buzei superioare. Concomitent mugurele nazal medial trimite o prelungire denumit proces globos, care fuzioneaz cu mugurele maxilar transformnd antul olfactiv n canal olfactiv.
n sptmnile 6-7 mugurele nazal medial trimite o prelungire denumit proces globos, care fuzioneaz cu mugurele maxilar

Filtrum al buzei superioare, osul intermaxilar, gingia superioar a regiunii respective, palatul primar.

Dezvoltarea feei n timpul fazei piscin: gura primitiv (stomodeum) are aspectul unei cavitti comune respiratorii i bucale. Perei si laterali sunt constituii din mugurii maxilari. Procesele palatine ale mugurilor maxilari privesc caudal.

Fiecare canal olfactiv are un orificiu anterior numit narina primitiv, posterior fiind nchis pn n sptmna a7-a de membrana oronazal (faza de sac olfactiv). Prin resorbia membranei oronazale se formeaz coana primitiv. Coanele primitive sunt foarte apropiate de narine i buza superioar, iar peretele despritor dintre cei doi saci olfactivi formeaz un sept nazal median. Acesta devine partea median a plafonului gurii primitive - palatul primitiv incomplet - deci un nceput de separare a gurii primitive de cavitatea nazal -faza amfibian a dezvoltrii feei, n timpul creia canalul respirator se deschide n plafonul gurii primitive.

Mugurii maxilari cresc i alunec

spre linia median, medial i caudal de mugurii nazali laterali, pe care-i mpinge n profunzime i cu care fuzioneaz. La finele sptmnii a 6-a stomodeum-ul are un contur neregulat, este limitat lateral de mugurii maxilari i cei mandibulari Pe msur ce mugurii maxilari cresc i se apropie de linia median, dimensiunile gurii se reduc. Locul de fuziune al mugurelui maxilar cu cel nazal medial este indicat de cresttura unghiular a buzei superioare

finele sptmnii a 6-a. stomodeum are un contur neregulat, este limitat lateral de mugurii maxilari; buza superioar se formeaz pe seama materialului mugurilor maxilari i nazali mediali.

Derivatele mugurilor nazali mediali, nazali laterali i maxilari

Zona dintre cei doi muguri nazali mediali fuzionai se pstreaz sub forma anului median i a tuberculului labial al buzei superioare. Prin proliferarea ariei triunghiulare iau natere osul frontal, oasele nazale, dorsul i apexul piramidei nazale. Aripile nasului se formeaz din materialul mugurelui nazal lateral. n perioada iniial piramida nazal este lat i turtit cu narinele obturate, situate ventral; odat cu alungirea dorsului nasului, ele i capt poziia definitiv . Regiunea mentonier este plat; apariia mentonului n saptmna a 7-a i dezvoltarea ulterioar a mandibulei edific forma definitiv. La finele sptmnii a 8a, prin dispariia anturilor separatoare dintre mugurii faciali, faa ia aspect uman. Etapa de modelare a feei const n: nalarea i alungirea dorsului nasului, dispariia urmelor anurilor separatoare, aducerea ochilor n poziie ventral (sptmna 5-7), micorarea proeminenelor cerebrale, apariia mentonului (sptmna a 7-a).

Derivatele mugurilor faciali

Mugurii nazali mediali: partea

membranoas a septului nazal, osul incisiv, premaxilar, cei patru incisivi, gingia, papila incisiv, frul buzei superioare, braul medial al cartilajului alar cartilajul paraseptal, Vomerul, lama perpendicular a etmoidului. Mugurii nazali laterali: aripile nasului, peretele lateral al piramidei nazale, bolta fosei nazale, capsula nazal, lama ciuruit i masele laterale ale etmoidului cu concha nazal superioar i mijlocie, concha inferioar, braul lateral al cartilajului alar i osul lacrimal. Mugurele frontal formeaz osul frontal i
poriunea rostral a septului nazal osos.

Mugurii maxilari: etajul mijlociu al

feei, oasele maxilare, oasele palatine, oasele malare, pomeii obrajilor, poriunile laterale ale buzei superioare, cea mai mare parte a gingiei superioare. Buza superioar se formeaz din materialul mugurilor maxilari i nazali mediali. Mugurii mandibulari : etajul inferior al feei, corpul limbii, buza inferioar, gingiile, muchii masticatori, m. milohioidian, pntecele anterior al digastricului, m. tensor al valului palatin, m. tensor al timpanului, mandibula

Malformaii induse n perioada embrionar precoce, sptmnile a 3-a - a 4-a de gestaie.


Otocefalie

Urechi fuzionate pe linia median, absena mandibulei .

1 la 16 000 nscui vii.

Anomalie de dezvoltare a prozencefalului asociat cu hipotelorism i hipoplazia piramidei nazale.

Ciclopie (fant palpebral unic) Proboscis (tub nazal unic rezultat prin fuziunea n exces a mugurilor nazali interni).

Diprosopia - dedublarea feei.

Malformaii induse n momentul formrii mugurilor faciali, n sptmnile a 3a i a 4-a de gestaie.

Arinencefalie

- agenezia rinencefalului, - agenezia mugurilor nazali interni

Complex malformativ
Dezvoltarea anormal a prozencefalului (Sindromul holoprozencefalic) induce clivaj necorespunztor al structurilor mediane ale craniului i feei

Semne de retard n dezvoltarea feei

aplatizare dorsum nasi hipoplazia nazal, hipertelorism, fante palpebrale antimongoloide prin hipoplazia mugurilor maxilari,

microcefalie, hipoplazia nazal, hipoplazia mandibulei urechi jos inserate,

Macrostoma: hipoplazia mugurilor maxilari

Malformaii induse n perioada embrionar tardiv, sptmnile 7 - 8


Anomalii de fuziune a mugurilor faciali

Median

Rinoschizis

transvers

Macrostoma prin hipolazia mugurilor maxilari

Cheiloschisis Cheilognathoschizis
Unilateral, bilateral.

1 ochiul. 2 pavilionul urechii. 3 canalul olfactiv

Cheilognatoschizis bilateral

Cariotip normal: 46, XY

Cheilognatoschizis bilateral Anual/SUA 227 500 sau 7% nn- defecte ale extremitatii cefalice : 1/700 nn. Sex ratio 2:1.

Coloboma facialis Aplazia cilor lacrimale

1 ochiul. 2 pavilionul urechii. 3 canalul olfactiv

Septarea gurii faza piscin


sptmna a 6-a Pe faa intern a mugurilor maxilari iau natere dou procese palatine asemntoare cu dou lamele ce se dezvolt oblic i spre posterior de o parte i de alta a limbii.

Septarea gurii Faza piscin

gura primitiv (stomodeum) are aspectul unei cavitti comune respiratorii i bucale. Perei si laterali sunt constituii din mugurii maxilari. Procesele palatine ale mugurilor maxilari privesc caudal.

Septarea gurii faza amfibian

sptmna a 7-a
constituirea palatului primar. Partea principal a palatului primar, cea posterioar, se formeaz pe baza mugurilor maxilari. comunicarea parial a anurilor olfactive cu gura primitiv

faza amfibian

- Dezvoltarea mandibulei determin deplasarea caudal a limbii, fapt ce permite ascensiunea proceselor palatine (derivate din mugurii maxilari) i fuziunea lor, cu formarea palatului primar; - palatul moale nu este complet dezvoltat; - persist comunicarea dintre cavitatea respiratorie i cea oral

Septarea gurii faza mamifer .

sptmna a 8-a / a 10-a Anterior procesele palatine fuzioneaz cu palatul primar, la acest nivel rmnnd o urm numit foramen incisive ca o demarcaie ntre palatul primar i cel secundar. n perioada fuziunii proceselor palatine, septul nazal coboar pentru a se uni cu palatul nou format. Formarea palatului secundar i fuziunea acestuia cu septul nazal separ cavitatea oral de cea respiratorie.

faza mamifer .

prezena palatului I i II, a vlului palatin, luetei, nazofaringelui precum separarea cavitii orale de cea respiratorie separarea celor dou canale olfactive ntre ele.

Factori teratogeni exogeni Fizici


emisii de radiaii radioactive, mai ales n stadii incipiente de dezvoltare.

Chimici
droguri, factori alimentari (carene alimentare/vitamina A, avitaminoze E, hipervitaminoza A, acid folic, acid pantotenic, nicotinamida) hipoxia.

Biologici
infecii materne, infecii fetale.

Factori teratogeni endogeni


anomalii cromozomiale numerice (trisomia 21, trisomia 13, trisomia 18)

Palatul primar

Foramenul incisivilor

Nara

Buza

Gingia

Filtrum buzei

Palatul primar

Despictura buzei i palatului (cheilo i palatoschizis) Inciden: despictura de buz 1: 1000, despictura palatului 1: 2500. mai frecvent la biei incidena crete uor cu vrsta mamei

Palatul primar

Foramenul incisivilor

Nara

Buza

Gingia

Filtrum buzei

Palatul primar

Prinii sntoi, I-ul copil cu despictur debuz, al II-ea are risc 4% pentru acelai defect ambii copii afectai, riscul pentru al III-lea este 9%. un printe cu despictur de buz i un copil afectat, probabilitatea ca urmtorul copil s fie afectat 17%. prinii sntoi, un copil cu despictur palatin, urmtorul copil risc 2%. un printe i unul din copii afectai simultan: probabilitatea ca urmtorul copil s aib despictur palatin 17%.

Malformaii i anomalii congenitale n dezvoltarea feei

Buza de iepure, frecven: 1%0 nateri -lipsa de dezvoltare i coalescen a mugurilor nazali interni cu mugurii maxilari. -bilateral , simetric sau asimetric. -simpl, cheiloschizis sau cheilognatoschizis -asociat cu fisura palatin, Cheilognatopalatoschizis bilateral - gura de lup

Chreilognatopalatoschizis - Despicatura buzei si palatului


Unilateral Bilateral

despicatura buzei unilateral sau bilateral 21% despicatura palatina 33% despicatura buzei si palatului 46%

Malformaii congenitale n dezvoltarea feei

Semne patognomonice de retard n dezvoltarea feei: microcefalie, hipoplazie nazal, urechi jos inserate, fante palpebrale antimongoloide prin hipoplazia mugurilor maxilari, hipertelorism, aplatizarea dorsum nasi.

Sindromul Apert

Malformaii congenitale ale extremitii cefalice

Acro-cefalo-sindactilia (Sindromul Apert)

Malformaii congenitale ale extremitii cefalice

Inciden Este o boal rar 1:160 000. Sindrom ereditar caracterizat prin craniostenoz cu craniu turiform, dismorfie facial (proptoz, fante palpebrale orientate antimongolian, hipertelorism orbital, strabism, (Figura nr.64 A i B) defecte mediofaciale, bolt ogival); sindactilie simetric la mini i picioare, afectnd degetele II,III i IV

Sindromul de Lange

Se apreciaz c acest sindrom afecteaz ntre 1/30 000 i 1/60 000 din numrul total de nou nscui, cu repartiie egal ntre cele dou sexe. Etiopatogenie: necunoscut. Se crede c la baza acestui sindrom stau anomalii genetice, ns aceste modificri sunt greu de pus n eviden. Tablou clinic Constant se observ hipertelorism, fante antimongoloide, narine subiri, comisuri czute, micrognaie, pr jos implantat, microbrahicefalie

Factori endogeni: boli cromozomale

Sindromul Down (trisomia 21) Este cel mai frecvent sindrom malformativ determinat de o anomalie cromozomal. Inciden 1:650 variaz direct proporional cu vrsta matern. sindromul Down nsumeaz > 5% din copii cu retard mintal. Retardul mintal variaz de la debilitate mintal la imbecilitate. QI ntre 25 i 50 dar, ocazional, pot fi educai nva s citeasc i s scrie

Sindromul X fragil

Sindromul alcoolic embrio-fetal

- frecven de 2 expresie parial la 3-5 nscui vii/1000 nateri. - survine la descendenii mamelor care au consumat alcool n timpul perioadei de organogenez; se caracterizeaz prin: - nanism primar, retard psihic moderat, microcefalie, facies particular - dezvoltare defectuoas a SNC, QI 65 - 85 aproximativ50% anomalii cardiace . -Intarzierea cresterii pre- i postnatale ndeosebi n lungime. 30-55g alcool etilic absolut ingerate zilnic de femeia gestant dau un risc semnificativ (10%) de producere a patologiei fetale. Pe loturi de femei gravide s-a demonstrat c, la cantiti mai mari, riscul crete la 20%.

HIV congenital

Malformaii congenitale ale extremitii cefalice

Asoect tipic de retard n dezvoltarea feei: hipoplazie nazal, aplatizarea bazei piramidei nazale, nas n a, hipertelorism, urechi jos inserate, semne de hipotrofie prin lipsa de oxigen/sclere de culoare bleu, de calciu/bose frontale

Malformaii congenitale ale extremitii cefalice

retard n dezvoltarea staturoponderal i a feei: -microcefalie, -hipoplazie nazal, -urechi jos inserate, -hipertelorism, -aplatizarea bazei piramidei nazale -Sclere de culoare bleu -Nas n a -bose frontale