DISECTIA DE AORTA

DEFINITIE SI FIZIPATOLOGIE
DAo = clivarea longitudinala a peretelui aortic,la nivelul tunicii medii. Tipic, prin fisura intimala (evenimentul initial) patrunde sangele sub actiunea presiunii intraarterialecliveaza (diseca) longitudinal peretele Ao : -strat intern(intima si 1/3 medie)=flap(fald)intimal -strat extern(2/3 medie si adventice) -lumen fals(spatiul nou format intre aceste doua straturi). In 65% din cazuri fisura intimala initiala se gaseste la nivelul Ao ascendente Extinderea procesului de clivare: -longitudinal (anterograd sau retrograd) -in peretele ramurilor colateralecomprima lumenul ->ischemie in teritoriile respective -poate penetra adventicearuperea peretelui aortic -poate penetra flapul intimal comunicari suplimentare intre cele doua lumene( porti de iesire/porti aditionale de intrare)

ETIOPATOGENIE
Nu se cunoaste cauza/mecanismul fisurii intimale initiale: --tunica medie anormala(degenerescenta sau necroza chistica a mediei) + fortele mecanice intra aortice -aceasta anomalie a mediei a fost gasita doar la o minoritate de pacienti --teoria hematomului intramural initial -sangerare din vasa vasorum->hematom in medie->arie localizata de stres parietal crescut->fisura intimala --ulcerul penetrant aterosclerotic

EPIDEMIOLOGIE

Afectiune rara : 2,6-3,5 cazuri la 100 000 persoane/an 2/3 sunt barbati incidenta maxima intre 50-70 ani Este diagnosticata la 0,5%dintre pacientii care se prezinta cu durere toracica sau lombara in serviciile de urgenta

FACTORI DE RISC
Factori de risc care pot leza peretele Ao si conduce la DAo: -HTA=fact. mecanic cel mai frecvent asociat cu DAo(75%dintre bolnavi) rolul ei in cresterea stresului parietal este intuitiv dar mecanismul prin care determina disectia este neclar -afectiuni congenitale asociate cu anomalii ale mediei: -sdr.Marfan, sdr.Ehler-Danlos -Bicuspidia Ao, coarctatia de Ao -sdr.Turner -AAo familial -vasculite: -arterita Takayasu,aortita luetica -traumatisme -spontane:accidente rutiere -iatrogene:proceduri interventionale intraarteriale,catetere intraarteriale,ch.aortei -sarcina(trim III,peripartim): hipervolemie,DC crescut,constelatie hormonala -cocaina,amfetamine,tr.cr. cu corticosteroizi,imunosupresoare

MANIFESTARI CLINICE 1
Depind de localizarea disectiei si de prezenta complicatiilor. Tipic :barbat,~60 ani,istoric de HTA,durere toracica cu debut brusc,stare generala influentata,palid,tegumente reci,umede. Istoric :prezenta FR.

MANIFESTARI CLINICE 2
Durerea: cel mai frecvent simptom de debut (96%) -brusca,cu intensitate maxima inca de inceput -f.violenta,insuportabila,cu caracter de rupere,sfasiere, lovitura de pumnal -sediul durerii indica segmentul de Ao interesat: retrosternala : DAo ascendenta gat,maxilar : D arc Ao interscapulara/dorsala: DAo distala poate migra paralel cu progresia disectiei. -+manifestari vasovagale:diaforeza,greta,varsaturi,sincopa,anxietate -poate fi simptom unic sau poate fi insotita de simptome corespuzatoare complicatiilor -4% lipseste (afectiuni neurologice),diagnosticata ca disectie cronica --poate fi de mica intensitate ,interpretata gresit ca durere musculoscheletala

MANIFESTARI CLINICE 3
Sincopa:-durere severa (reflexa,mec.vagal) - complicatii -tamponada cardiaca - implicarea a. carotide -ruperea Ao Tensiunea arteriala HTA:-preexistenta(asociata mai frecvent cu DAo distala) -secundara DAo -creste tonusul simpatic (durere,anxietate) -ischemie renala severa(rar) hTA: mai frecventa in DAo proximala -mec.vasovagal reflex,declansat de durere -tamponada cardiaca -hipovolemie(ruptura Ao) -! exclude pseudohipotensiunea secund.implicarii a.subclaviculare uni/bilateral ( diferenta >20mmHg intre TAs la brate -> ?Dao;masurarea TA la membrele inferioare)

MANIFESTARI CLINICE 4
Complicatiile care pot aparea sunt expresia: -- ischemiei viscerale sau a membrelor determinata de interesarea ramurilor colaterale sau terminale ale Ao prin: -extinderea procesului de clivare in peretele acestora -acperirea de catre faldul intimal a ostiumului acestora

-- interesarii valvei Ao->insuficientei Ao acute

--compresiei organelor vecine de catre Ao dilatata --ruperii Ao

MANIFESTARI SECUNDARE EXTINDERII INSPRE RADACINA Ao

Insuficienta Ao acuta -preexistenta -1/2-1/3 DAo proximala - mecanisme: -deficit de coaptare prin largirea jonctiunii sinotubulare (<-dilatare Ao ascendenta) - detasarea si prolabarea in diastola a cuspelor<-disecarea radacinii Ao -impiedicarea coaptarii cuspelor printrun flap mare,mobil care prolabeaza in diastola -clinic=suflu diastolic insuficienta cardica acuta(~severitatea insuficintei Ao) Infarct miocardic acut -implicarea unei a coronare (mai frecvent cea dreapta) -! diagnostic de IMA si tratament fibrinolitic sau anticoagulant(durere,enzime,ecg) inainte de acesta ecocord,TA bilateral Tamponada cardiaca (rupere in pericard)

MANIFESTARI SECUNDARE INTERESARII RAMURILOR COLATERALE SAU TERMINALE

-Reducerea/absenta pulsului periferic(puls asimetric,deficit de puls) +durere toracica=suspiciune inalta de DAo -Manifestari neurologice: -AVC,AIT (interesare a. carotide) -paraplegie,parapareza (interesarea a.intercostale sau lombare) -Ischemie acuta de membre;! diferentierea de cauzele trombolembolice) -Infarct mezenteric (interesarea a. mezenterice) -Ischemie renala:-infarct renal - insuficienta renala acuta (cu/fara HTA severa)

MANIFESTARI SECUNDARE COMPRESIEI ORGANELOR VECINE

-Dispneea:-compresia cailor aeriene superioare

-insuficienta cardiaca
-Raguseala :compresia n.recurent laringian superior -Disfagia :compresia esofagului

MANIFESTARI DATE DE RUPEREA PERETELUI Ao

-Empolia pulmonara ( compresia AP prin ruperea Ao in segmentul de adventice comun)
-Revarsatul pleural : -hemotorax (rupere in pleura) -exudat (reactie inflamatorie in jurul Ao disecate) -Hemoptizii (rupere in caile aeriene)

-Hematemeza (rupere in esofag)

-Sdr. de vena cava superioara (rupere in mediastin )

CLASIFICAREA ANATOMOTOPOGRAFICA
Prognosticul si atitudinea terapeutica sunt diferite in functie de segmentul de Ao disecat CLASIFICAREA De Bakey -tip I : poarta de intrare in Ao ascendenta cu extindere in toate Ao -tip II : limitata la Ao ascendenta -tip III:poarta de intrare in Ao descendenta si cu extensie antrograda sau mai rar retrograda CLASIFICAREA STANFORD -tip A: intereseaza Ao ascendenta (~2/3 din cazuri) -tip B : nu intereseaza Ao ascendenta

CLASIFICAREA FIZIOPATOLOGICA
Forme atipice sau variante ale procesului de disectie: Clasa I : disectia clasica cu ruptura intimala si fald intimal intre cele doua lumene Clasa 2 : hematom/hemoragie intramurala Clasa 3 : disectie minimala,localizata doar in jurul fisurii intimale Clasa 4 ; placa de aterom cu ruptura si ulceratie,ulcer aterosclerotic penetrant cu hematom intramural Clasa 5 : disectie iatrogena sau traumatica

CLASIFICAREA IN FUNCTIE DE VECHIME

In functie de timpul scurs intre debutul simptomelor si diagnostic : - acute: mai putin de 2 saptamani (majoritatea DAo in momentul diagn) -cronice : mai mult de doua luni de la evenimentul initial -subacute :intre aceste limite Mortalitatea prin disectie si riscul de propagare scad in timp (abrupt dupa doua saptamani), de aceea strategiile terapeutice pentru DAo acuta difera de cele pentru DAo cronica.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CLINIC

- Sindrom coronarian acut

-Insuficienta aortica acuta de alta cauza - Anevrismul de aorta nedisecant - Dureri musculoscheletale - Pericardita - Pleurezie - Tumori mediastinale - Embolie pulmonara -Colecistita acuta,Ulcer perforat -Soc hemoragic,hipovolemic,cardiogen.

DIAGNOSTIC
DAo-spectru larg de manifestari clinice=>importanta.suspiciunii clinice .

DAo nu poate fi afirmata sau infirmata doar pe baza semnelor/simptomelor clinice. Explorarile paraclinice diagnostice trebuie: -sa confirme dg.=evidentierea celor doua lumene separate de flapul intimal -sa determine daca este implicata Ao ascendenta -sa identifice trasaturile anatomice ale disectiei: -extinderea disectiei -porti de intrare/iesire -prezenta trombului in falsul lumen -ramurile colaterale/terminale implicate in disectie -prezenta si severitatea IAo -prezenta/absenta revarsatului pericardic,pleural

EXPLORARI PARACLINICE DE RUTINA

Pot intari suspiciunea clinica, dar nu pot confirma sau exclude disectia. Radiografia toracica -largirea mediastinului (la dr in DAo asc; la stg.in DAo descendenta) -semnul calciului- a deplasarii intimei calcificate(>1cm) -revarsat pleural (tipic stg) -normala; Ecg -normala (+durere toracica=> ? DAo) -HVS -IMA (tipic inf.)-nu exclude Dao Ex sange -nespecific: GA usor >;crestere LDH,bilirubina(hemoliza sg.sechestrat);D Dimer crescuti -functia renala,hepatica

EXPLORARI PARACLINICE DIAGNOSTICE

Ecocardiografia transtoracica(TTE)si transesofagiana(TEE)

Tomografia computerizata Rezonanta magnetica Aortografia Se folosesc in functie de - timpul disponibil (stabilitatea hemodinamica a pacientului) -accesibilitatea explorarii -experienta echipei medicale. De regula prima metoda folosita este ecocardiografia sau computer tomografia A doua metoda imagistica se utilizeaza doar daca prima nu a evidentiat disectia desi suspiciunea clinica a fost inalta.

ECOCARDIOGRAFIA
TTE -este neinvaziva si se poate efectua la patul bolnavului -vizualizeaza Ao ascendente si a arcul Ao,unde poate evidentia: -faldul intimal care separa lumenul adevarat de lumenul fals -poarta de intrare/ poarta de iesire (ex.Doppler color) -tromboza intra/paraaortica -prezenta si severitatea insuficientei Ao -prezenta revarsatului pericardic/pleural -sensibilitate de 60% si specificitate de 83% in detectia DAo ascendenta -absenta dilatarii Ao peste 42 mm are valoare predictiva negativa importanta -este limitata de factori legati de pacient: obezitate,emfizem,ventilatie mecanica -nu vizualiaeaza satisfacator Ao descendenta

TEE

-sensibilitate 94-100% si specificitate de77-97% in identificarea faldului intimal -nu este limitata de factori legati de pacient (exceptand patologia esofagiana-varice,stricturi,tumori-care contraindica explorarea) -poate vizualiza si originile coronarelor -dezavantaje: vizualizare limitata a Ao ascendente distale si a arcului Ao proximal este semiinvaziva,presupune un stres hemodinamic

TOMOGRAFIA COMPUTERIZATA

-Este neinvaziva,accesibila

-Are sensibilitate de 83-100% si specificitate de90-100% -vizualizeaza -faldul intimal si cele doua lumene -tromboza lumenului fals -revarsatul pericardic -da informatii complete privind extensia disectiei interesarea ramurilor,inclusiv a originii Co -dezavantaje; -nu se poate efectua la patul bolnavului -are sensibilitate mai mica in detectarea portii de intrare si a insuficientei Ao - este iradianta,necesita substanta de contrast

REZONANTA MAGNETICA

Este cea mai precisa metoda diagnostica:specificitate si sensibilitate 95-100% Dezavantaje: -disponibilitate redusa a aparatelor -timp lung de examinare -dificultatea monitorizarii pacientului in timpul examinarii -contraindicata la cei cu pacemaker,tije metalice,unele clipuri vasculare -sensibilitate redusa in detectarea insuficientei Ao Rar prima investigatie in DAo acuta; de electie in evaluarea DAo cronice

AORTOGRAFIA CU SUBSTANTA DE CONTRAST

Este invaziva,

-mai putin sensibila (sensibilitate 86-88%,specificitate 75-94%) -necesita substanta de contrast -nu poate fi efectuaua la patul bolnavului - nu poate diagnostica hematomul intramural Rezultate fals negative cand -lumenul fals este trombozat -se opacifiaza ambele lumene Este folosita de regula ca metoda secundara de diagnostic cand trebuie precizata anatomia Co si a altor colaterale importante ale Ao.

EVOLUTIE

Mortalitatea in DAo netratata este foarte mare

DAo tip A : 30% decedeaza in primele 48 ore (1-2% pe ora) 58% mor in primele 2 sapt 90% au decedat in primul an Cauza decesului : ruptura peretelui Ao->tamponada sau soc hemoragic ocluzie vasculara cu ischemia a unor teritorii vitale

Vindecare spontana
-dispare falsul lumen+ingrosare(consolidarea)peretelui -tromboza completa a lumenului fals+ingrosarea peretelui Evolutie prelungita,cronica (localizare distala+exista orificiu de iesire din lumenul fals)

PROGNOSTIC (exprimat prin mortalitatea intraspitaliceasca)

Depinde de -tipul disectiei :cea distala are prognostic mai bun decat cea proximala -marimea orificiului de intrare :mare=prognostic nefavorabil (flux sanguin important in lumenul fals) -TA : mentinerea HTA = prognostic nefavorabil -trombozarea lumenului fals = prognostic favorabil -persistenta lumenului fals = cel mai puternic predictor de evolutie nefavorabila -tipul tratamentului : - DAo acuta tip A are Mt mai mica daca este tratata chirurgical fata de tratamentul medicamentos - DAo acuta tip B necomplicata are Mt mai mica daca este tratata medicamentos fata de tratamentul chirurgical Cei cu DAo tratata,dupa externare au o supravietuire ~varsta similara,fara DAo

TRATAMENT
DAo = urgenta medico-chirurgicala. Din momentul formularii suspiciunii de DAo : -internare in UTI si monitorizare cardiovasculara -initierea tratamentului medical de urgenta in paralel cu -efectuarea investigatiilor diagnostice. Obiectivele acestui tratament sunt: 1-oprirea progresiei disectiei prin a-scaderea fortei de ejectie a VS b-tratarea HTAs 2-calmarea durerii 3-tratarea complicatiilor

REDUCEREA VELOCITATII DE EJECTIE A VS (dp/dt)

--Medicatia de electie o reprezinta beta-blocantele adm. iv, cu titrarea dozei avand ca tinta - TAs de 100-120 mmhg si - frecventa ventriculara de 60-80/min propranolol iv 1 mg /min rpetat la 2-5 min pana la 10 mg apoi doze suplimentare iv la 4-6 ore sau piv metoprolol iv 2,5-5mg repetat la interval de 2 min inca de doua ori esmolol iv 0,5 mg/kgc in2-5 min apoi piv 0,05-0,2 mg/kgc/min labetalol (este preferat deoarece este si alfa blocant) 20 mg in 2 min apoi repetat cate 40-80 mg la 10-15 min pana la maxim 300 mg,urmat de piv 2-10mg /min --Diltiazem/Verapamil in caz de intoleranta sau contraindicatii la BB diltiazem 20 mg in 2 min apoi piv 5-15 mg/h

CONTROLUL TA REDUCEREA TA

Daca BB si calmarea durerii nu sunt suficiente se adauga un vasodilatator cu actiune scurta, in doze prograsiv crescute pana la atingerea tintei terapeutice , a dozei maxime sau a efectelor adverse Nitroprusiatul de sodiu :piv 20-80 gama / min (maxim 48 ore;! toxicitate prin compusi cianati si tianocianati) Nitroglicerina : piv incepand cu 5 gama /min Enalapril iv initial 0,625-1,250 mg cu crestere progresiva a dozei la fiecare 6 ore pana la 5 mg la 6 ore

CONTROLUL TA CORECTAREA HIPOTENSIUNII ARTERIALE

Excluderea pseudohipotensiunii.

Cauza= - hipovolemia (ruptura Ao) Expandare volemica rapida Vasopresoare (indicate in hTA refractara) :Noradrenalina Urgentarea interventiei reparatorii -tamponada cardiaca Expandare volemica rapida Pericardiocentaza ( cantitatea minima de lichid care determina cresterea TA la cel mai mic nivel acceptabil) poate fi indicata doar la pacientii cu disociatie electromecanica Urgentarea interventiei reparatorii

CONTROLUL DURERII

Sulfat de morfina iv (diluata in glucoza 5%) initial 0,1mg/kc apoi cate 2-8 mg repetat la 5-15 min pana la calmarea durerii sau aparitia reactiilor adverse : -hTA -depresie respiratorie -varsaturi

TRATAMENTUL DEFINITIV

Dupa stabilirea diagnosticului alegerea intre tratamentul chirurgical si continuarea tratamentului medical se face in functie de : -localizarea disectiei -vechimea disectiei

-patologia asociata

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Indicatii 1-de electie in DAo acuta proximala 2-in DAo acuta distala complicata cu: - compromiterea unui organ vital sau a unui membru -ruptura/iminenta de ruptura (ex. formarea unui anevrism sacciform) -extindere retrograda in Ao ascendenta -DAo din sdr.Marfan Riscul de complicatii letale este mai mare in DAo acuta proximala (ischemie miocardica, tamponada cardiaca, insuficienta Ao acuta, compromitere neurologica) .

TRATAMENTUL CHIRURGICAL (continuare)

Tratamentul chirurgical are ca scop prevenirea acestor complicatii sau tratarea lor prin: -rezectia segmentara a peretelui fisurat cu interpozitia unui graft sintetic -lipirea flapului intimal cu desfiintarea falsului lumen (clei tisular) -repararea/protezarea vAo, reinplantarea co -revascularizarea miocardica

TRATAMENTUL MEDICAMENTOS CONSERVATOR

Indicatii: 1-de electie in DAo acuta distala necomplicata 2-de electie in DAo cronica stabila (necomplicata, diagnosticata la > 2 saptamani de la debut) 3-DAo stabila, izolata a arcului aortic

TEHNICI ENDOVASCULARE

Indicatii : alternativa la tratamentul chirurgical cand riscul de deces perioperator > 50%. Tehnici : 1 -Fenestrare cu balon a flapului intimal (decomprimare fals lumen) 2 -Stentarea ramurilor afectate, 3 -Plasare de stent-graft intraluminal.

TRATAMENTUL PE TERMEN LUNG

Indiferent de tipul de tratament urmat in spital, toti pacienti vor primi indefinit tratament de reducere a TA ( tinta <130 mmhg ) si a fortei de ejectie a VS,prin care se urmareste reducerea riscului de aparitie a complicatiilor tardive:- formarea si ruperea unui AAo - insuficienta Ao -recidiva DAo . Acest tratament trebuie sa contina obligatoriu un BB ( metoprolol 25-200mg/zi atenolol 25-200mg/zi) sau diltiazem / verapamil in caz de contraindicatii. Urmarire periodica (clinic + radiografie toracica+CT / RMN / ETE) la 1 luna,3 luni,la 6 luni in urmatorii 2 ani apoi la 6-12 luni in functie de riscul pacientului.