Universidad Westhill Facultad de Medicina

BIOQUMICA INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA POR: GMEZ NIETO LUIS ALBERTO... GRUPO:1030

Vas del metabolismo de la Fructosa

Una se lleva a cabo en el HGADO

Otra de se lleva a cabo en el MSCULO.

Paso 2 !!!!
En el paso 2 del metabolismo de la fructosa en el Hgado.
El Hgado contiene una enzima llamada Aldosa B Fructosa-1fosfato aldolasa La fructosa experimenta una ruptura aldlitica!!!...

Fructosa -1-fosfato.

Dihidroxiacetona fosfato + gliceraldhehdo.

Fructosa-1-fosfato aldolasa

AQUI TA!.

Tambin conocida como IHF (Intolerancia hereditaria a la fructosa) Es una enfermedad autosmica recesiva Hay una falta de una enzima capaz de realizar una reaccin adlitica! Evita la conversin de fructosa-1fosfato a Dihidroxiacetona + gliceraldehdo

Es...

FRUCTOSA-1-FOSFATO ALDOLASA... ALDOLASA B

Qu pasa? Se acumula la FRUCTOSA-1FOSFATO, lo cual puede producir un agotamiento de depsitos de Pi heptico

< [ATP] = dao heptico > [Fructosa-1-fosfato] = Inhibe la Glucgeno fosforilasa ( degrada glucgeno a glucosa)

Fructosa-1,6-bifosfatasa = Enzima escencial de la Gluconeognesis. SE PRODUCE UNA HIPOGLUCEMIA

Sntomas....

Tratamiento
Es necesario consumir alimentos bajos en fructosa y edulcorantes.

Con una dieta muy estricta, estos pacientes pueden salir adelante con su enfermedad y nunca presentar complicaciones.

PERMITIDOS NO PERMITIDOS Azcares, edulcorantes y dulces Jarabe de glucosa, glucosa, maltosa, maltodextrinaEdulcorantes: aspartamo, sacarina, acesulfame K y el ciclamato Fructosa, sacarosa, sorbitol y dulces y edulcorantes que los contengan como caramelos, chocolates, chicles, etc. Frutas y frutos Ocasionales: aguacate, pepitas de calabaza o girasol (10 unidades/da), aceitunas maduras (25g/da), jugo de limn o lima (15 ml/da) Todas las dems (incluso el tomate), incluyendo sus zumos y todos los productos que las contengan. Verduras, hortalizas Acelga, brcol fresco, espinacas, patatas vieja, setas (championes), escarola y endivias.Consumo limitado: apio, acelgas, berros, berza, brcol congelado, col, coliflor, lechuga, pepino y patata nueva. Todas las dems. Legumbres Consumo limitado: lentejas, garbanzos, alubias y guisantes (como guarnicin). Todas las dems. Cereales y derivados Harinas y smolas de trigo, avena, maz, centeno, fcula de patata, arroz.Pan blanco y pasta.Papilla de cereales sin azcar aadido. Cereales o harinas integrales y la harina de soja. Carnes, pescados y huevos Todos los frescos. Procesados que contengan fructosa, sacarosa o sorbitol Leche y derivados Lactancia materna, leche, leche en polvo sin fructosa, nata natural, quesos curados y frescos y yogur (sin frutas ni sacarosa) Bebida de soja, leche condensada, yogur de frutas, de soja o edulcorado con sacarosa, preparados a base de leche con sacarosa (batidos, helados, etc.) Aceites y grasas Aceites vegetales, mantequilla y margarina. Aderezos o salsas comerciales con sacarosa y fructosa.