HIPERTENSIUNEA PULMONARA

Sef de lucrari Dr. Camelia Diaconu

SUMAR
Definitie

Clasificare
Epidemiologie Morfopatologie

Etiologie
Patogenie Tablou clinic

Diagnostic paraclinic
Tratament

Definitie
Notiunea de hipertensiune pulmonara (HTP) se refera la HTP arteriala Exista si HTP venoasa sau venocapilara prin cresterea rezistentei la drenajul venos pulmonar (stenoza mitrala, IVS, mixom atrial)
HTP = cresterea presiunii arteriale pulmonare peste 25 mmHg in repaus sau peste 30 mmHg la efort, masurata prin cateterism in cavitatile drepte

Circulatia pulmonara - particularitati

Hematoza Venele pulmonare

Sange arterial sistemic

Arterele bronsice

Atriul stang

Capilare pulmonare

Sistemul cav superior

Sange venos

Reteaua capilara

Arterele pulmonare

Sange venos sistemic

Venele pulmonare

unt fiziologic

Circulatia pulmonara - particularitati

Este un sistem de joasa presiune
PAP (presiunea medie in a. pulmonara): 15mmHg Intre a. pulmonara si AS exista un gradient

presional de 6-8 mmHg datorita rezistentei la flux scazute din sistemul arterial pulmonar (in circulatia sistemica gradientul de presiune este de 90 mmHg)

Clasificare
Clasic:
HTP primitiva HTP secundara

Clasificarea noua OMS:

Deoarece anumite forme de HTP secundara se

aseamana histopatologic, ca si evolutie si raspuns la tratament cu HTP primara 5 grupe de HTP

Clasificare (Dana Point 2008)

Grupa 1 (Hipertensiune arteriala pulmonara):
HTP idiopatica HTP familiala HTP datorata unor patologii ale vaselor mici (boli de colagen, boli congenitale cardiace, SIDA) Indusa de medicamente si substante toxice HTAP persistenta a nou-nascutului

HTP Grupa 1
Caracteristici hemodinamice
PAP medie > 25 mmHg repaus, > 30 mmHg efort Rezistenta vasculara pulmonara (RVP) > 120

dyne/sec/cm5 Gradient transpulmonar > 10 mmHg (diferenta dintre PAP medie si presiunea in capilarul pulmonar)

Clasificare
Grupa 2 HTP datorata patologiei cordului stang
Datorata disfunctiei sistolice/diastolice de VS, boli valvulare

Grupa 3 - HTP asociata cu boli respiratorii si hipoxie

Boli pulmonare, BPOC, SAS, hipoventilatia alveolara de orice

cauza, alte cauze de hipoxemie

Grupa 4 HTP din boala cronica trombotica sau embolica

Boala cronica trombo-embolica Embolism pulmonar netrombotic (schistosomiaza)

Grupa 5 HTP multifactoriala:

HTP data de inflamatie, obstructie mecanica, compresie

extrinseca a vaselor pulmonare (sarcoidoza, histiocitoza X, mediastinita fibrozanta)

Clasificarea dupa criterii clinice

1. HTP arteriala:
Idiopatica Familiala Asociata cu: Boli de tesut conjunctiv Sunturi congenitale sistemico-pulmonare HT portala Infectia HIV Medicamente si toxice Altele: afectiuni tiroidiene, hemoglobinopatii, sindr. mieloproliferative, splenectomie, boala Gaucher Asociata cu modificari semnificative capilare sau venoase: Boala pulmonara veno-ocluziva Hemangiomatoza capilara pulmonara HTP persistenta a nou-nascutului

Clasificarea dupa criterii clinice

2. HTP asociata cu boli ale cordului stang:

Boli ale AS sau VS Boli ale valvelor cordului stang

3. HTP asociata cu boli pulmonare si/sau hipoxie:

BPOC Boala interstitiala pulmonara Tulburari respiratorii in timpul somnului Hipoventilatie alveolara Expunerea cronica la altitudini mari

Clasificarea dupa criterii clinice

4. HTP datorata trombozei si/sau emboliei

cronice:

Obstructia tromboembolica a arterelor pulmonare proximale/distale Embolia pulmonara non-trombotica (tumori, paraziti) Sarcoidoza, histiocitoza X, limfangiomiomatoza Compresia venelor pulmonare

5. Diverse:

Clasificarea dupa mecanismul patogenic

1. HTP prin cresterea rezistentei la drenaj venos (HTP venocapilara)
A. Cresterea presiunii telediastolice in VS (disfunctie

diastolica de VS, insuficienta sistolica a VS, pericardita constrictiva) B. Cresterea presiunii in AS (valvulopatii mitrale, mixom atrial, trombus) A. Obstructie venoasa pulmonara (stenoza congenitala de vene pulmonare, boala venoocluziva pulmonara, mediastinita fibrozanta)

Clasificarea dupa mecanismul patogenic

2. HTP prin cresterea rezistentei la flux in patul vascular pulmonar (PVP):
A. Scaderea ariei de sectiune a PVP secundara unei boli

parenchimatoase: BPOC, boli pulmonare restrictive, fibroze pulmonare, sarcoidoza, neoplasm, pneumonii B. Scaderea ariei de sectiune a PVP secundara sdr. Eisenmenger C. Alte situatii cu scaderea ariei de sectiune a PVP: HTP primitiva, ciroza hepatica, toxice

Clasificarea dupa mecanismul patogenic

3. HTP prin cresterea rezistentei la flux in arterele pulmonare mari:
A. Tromboembolism pulmonar

B. Stenoze arteriale pulmonare periferice

4. HTP prin hipoventilatie:

A. Sd. de hipoventilatie-obezitate

B. Sindromul de apnee in somn (SAS)

C. Boli neuromusculare (miastenie, poliomielita) D. Deformari toracice

Clasificarea dupa mecanismul patogenic

5. HTP de cauze diverse: A. Rezidenti la mare altitudine B. Drenaj venos pulmonar aberant C. Tetralogie Fallot D. Hemoglobinopatii E. Proteinoza alveolara F. Boala Takayasu

Epidemiologie
Prevalenta HTP in populatia generala este necunoscuta
Mortalitatea: 5.2 5.4 o/oooo cel mai adesea

prin boala cailor respiratorii inferioare

Morfopatologie
Leziuni in arterele mici distale si arteriole A. pulmonare elastice intra- si extra-pulmonare sunt dilatate, au peretii ingrosati si prezinta leziuni aterosclerotice Microscopie:
Leziuni polimorfe, nu sunt un element de diagnostic: Hipertrofia fibrelor musculare netede Hiperplazia intimala Tromboze in situ Aceste leziuni au o pregnanta mai mare sau mai mica in

anumite forme de HTP

In boala veno-ocluziva: prezenta trombilor organizati si recanalizati in venele pulmonare si venule

Morfopatologie
Normal HTP

Etiologie HTP idiopatica

La 6-10% din pacienti nu poate fi gasita o cauza

care sa explice aparitia bolii

Factori de risc:
1. Agenti anorexigeni: Fenfluramine, dezfenfluramine, diethylpropion Cresc riscul de 23 de ori Pot genera HTP la persoanele susceptibile cu un anumit substrat patologic (obezitate)

Etiologie HTP idiopatica

2. Stimulante Cocaina, amfetamine
3. HIV HTP aparuta la pacienti fara alta conditie predeterminata 1/200 pacienti 4. Hipertensiunea portala HTP porto-pulmonara la bolnavii cu ciroza hepatica 5. Cresterea fluxului pulmonar Datorata sunturilor intracardiace, in special DSV larg

Etiologie HTP idiopatica

6. Boli de colagen Sclerodermia HTP prin obliterarea capilarelor alveolare si colabarea arteriolelor si a vaselor mici de procesul de fibroza pulmonara

PR si LES
Obliterari la nivelul patului vascular pulmonar cauzate de procesul de fibroza obliteranta

Etiologie Grupele 2-5 de HTP

BPOC:
La pacientii cu PAP > 45 mmHg supravietuirea este de 5 ori

mai mica fata de cei cu PAP < 25 mmHg

SAS:
Daca se combina cu obezitate, hipoventilatie, riscul de moarte creste semnificativ prin HTP progresiva, aritmii cardiace

Embolism pulmonar acut

HTP usoara/moderata Deoarece VD nu poate determina o crestere a presiunii

pulmonare peste 45-50 mmHg insuficienta VD fara HTP

Etiologie Grupele 2-5 de HTP

Boala tromboembolica cronica:
Genereaza intr-un nr. redus de cazuri HTP Greu de evidentiat (embolii sunt adesea asimptomatici)

HT atriala stanga:
In caz de disfunctie VS, boala valvulara mitrala sau aortica,

cardiomiopatie restrictiva, pericardita constrictiva, mixom atrial stang

Obstructie venoasa pulmonara

Cauza rara Mediastinita fibrozanta, stenoza venoasa pulmonara

secundara ablatiei pt. FiA, boala veno-ocluziva pulmonara

Patogenia
Procesul care initiaza modificarile din HTP nu e cunoscut
Cresterea RVP mecanisme:
Vasoconstrictia pulmonara
Disfunctia endoteliala Remodelarea vasculara

Inflamatie
Tromboza

Patogenia
Vasoconstrictia pulmonara:
Componenta precoce Vasoconstrictia excesiva a fost legata de o functie

anormala a canalelor de potasiu in celulele musculare netede

Disfunctia endoteliala:
Productia deficitara cronica de subst. vasodilatatoare

pulmonare (NO) si prostacicline Supraexpresia vasoconstrictoare de tip TXA2 si endotelina

Patogenia
Remodelarea vasculara
Implica toate straturile peretelui vascular Modificari obstructive si proliferative in care sunt

implicate diferite tipuri de celule:

Fibroblasti Celule endoteliale Celule musculare netede

In adventice: Crestere a productiei de matrice extracelulara (elastina, colagen, fibronectina) Degradare a elastinei

Patogenia
Celulele inflamatorii si trombocitele
Rol esential in HTP Citokinele inlflamatorii au valori crescute in HTP

Factori genetici:
Mutatia BMPR2 (receptor anormal tip II al proteinei

morfogenetice osoase) HTP idiopatica familiala Anomalia genetica nu e suficienta pentru declansarea bolii Sunt necesari triggeri suplimentari

Patogenia
PREDISPOZITIA GENETICA
Mutatii BMBR-2 Mutatii ALK1 etc.

FACTORI DE RISC
Anorexigene Infectie HIV Cresterea fluxului pulmonar Hipertensiune portala Boala de tesut conjunctiv etc.

AFECTAREA VASCULARIZATIEI PULMONARE

Disfunctie endoteliala

Disfunctie endoteliala

Disfunctia celulelor musculare netede Proliferare

Vasoconstrictie

Tromboza

Inflamatie

Initierea si propagarea HT vasculare pulmonare

Cercul vicios al HTP

HTP

Reducerea diametrului vaselor

Modificari vasculare
Proliferare intimala

Hipertrofia mediei
Transformare angiomatoasa Necroza fibrinoida

Fiziopatologie
Circulatia pulmonara normala: Circuit cu flux mare si rezistenta scazuta Are capacitatea de a se dilata pt. a se adapta la cresterea de flux Previne cresterea presiunii pulmonare chiar daca debitul pulmonar creste de 3-5 ori

Fiziopatologie
HTP:
- Mecanismele adaptative se pierd - VD se hipertrofiaza (raspuns la cresterea de

postsarcina) si poate mentine DC normal in repaus - Daca HTP progreseaza VD nu mai poate mentine DC DC scade - Secundar apare insuficienta tricuspidiana si staza venoasa sistemica - Afectata si functia diastolica a VS cu cresterea moderata a presiunii telediastolice a VS

Fiziopatologie
Manifestarile clinice sunt dependente de:
Severitatea HTP Gradul afectarii VD DC scazut si a incapacitatii de a creste la efort Ichemia miocardica Disfunctia diastolica a VS

Intr-o masura mai mica

Fiziopatologie
Normal HTP

S
D

Tablou clinic
Suspiciune
orice caz de dispnee fara semne de boala specifica

pulmonara sau cardiaca sau agravarea brusca a dispneei la pacienti cunoscuti cu astfel de patologie semne si simptome la subiecti cu patologie ce poate fi asociata cu HTP

Debut insidios:
Luni/ani inaintea debutului aparent al bolii Dispnee la efort Fatigabilitate Simptome fara explicatie prin examenul clinic

Tablou clinic
Pe masura ce HTP progreseaza:
Dispnee progresiva la efort Fatigabilitate

Angina de efort
Ulterior: sincopa de efort, hemoptizii, cianoza

periferica, edeme periferice Anorexie, dureri abdominale mai ales in hipocondrul drept

Tablou clinic
Examen obiectiv:
Variabil in functie de stadiul bolii Initial semne HVD si HTP Ulterior semne IVS

Impuls parasternal stang Accentuarea componentei pulmonare a Z2 Suflu holosistolic de regurgitare tricuspidiana Z3 ventricular drept

Tablou clinic
Stadiul insuficientei cardiace:
Distensia venelor jugulare

Hepatomegalie
Edeme periferice Ascita Extremitati reci cianotice

Auscultatia pulmonara este de obicei normala

Diagnostic paraclinic
EKG:
Deviatie axiala dreapta de ax

QRS Semne de HVD Tahiaritmii supraventriculare

Metoda cu sensibilitate si specificitate scazuta Un aspect normal nu exclude o HTP severa

Diagnostic paraclinic
Radiografia pulmonara:
Dilatarea arterei pulmonare Circulatie pulmonara saraca in periferie

Dilatarea AD si VD
Exceptional normala (90% din pacienti prezinta

modificari) Poate exclude alte patologii pulmonare moderatsevere

Diagnostic paraclinic
Ecocardiografia:
Aprecierea afectarii morfologice si functionale a

cordului drept Elemente ecografice:

Dilatatia AD si VD Hipertrofia VD Miscare paradoxala a SIV Insuficienta tricuspidiana, eventual si pulmonara

Ecografia cardiaca hipertrofie VD

Diagnostic paraclinic
Ecocardiografia:
Permite masurarea presiunii in artera pulmonara (egala

cu presiunea sistolica in VD in absenta obstructiei tractului pulmonar) Poate diagnostica anomalii miocardice sau valvulare ale cordului stang responsabile de HT venoasa pulmonara Injectare de substanta de contrast:
Foramen ovale patent DSA de mici dimensiuni (de tip sinus venos) care nu a fost observat anterior

Diagnostic paraclinic
Teste serologice:
Utile pentru a elimina unele boli de colagen Ac. antinucleari titruri joase in HTP (fara

semnificatie diagnostica) Teste HIV Teste de trombofilie: Ac. antifosfolipidici (anticoagulant lupic) Testarea functiei tiroidiene

Diagnostic paraclinic
Teste functionale pulmonare si gazometrie arteriala:
Scade capacitatea de difuziune a

CO (DLCO) la 40-80% din valoarea prezisa Reducerea usoara-moderata a volumelor pulmonare PaO2 normala/usor scazuta PaCO2 scazuta ca rezultat al hiperventilatiei alveolare

Diagnostic paraclinic
Scintigrafia pulmonara de ventilatie/perfuzie: Poate fi perfect normala Defecte de perfuzie periferice
sunt normal ventilate dezechilibru ventilatie/perfuzie
Defecte de perfuzie in regiunile lobare si segmentare

HTP tromboembolica Defectele de perfuzie se suprapun peste cele de ventilatie la pacientii cu afectare parenchimatoasa Permite diferentierea HTP idiopatice de cea tromboembolica in procent de 90%

Diagnostic paraclinic
CT pulmonar: Diagnosticul de emfizem / boala pulmonara interstitiala Boala veno-ocluziva:
Opacitati centrale, difuze in sticla mat Ingrosarea septurilor interlobulare
Hemangiomatoza capilara: Opacitati mici, nodulare, centrolobulare, slab circumscrise

Diagnostic paraclinic
Angiografia pulmonara:
Evidentiaza TEP cronic in ideea unei endarterectomii

RMN:
Evaluarea modificarilor patogenice si functionale ale

circulatiei pulmonare si ale cordului

Ecografia abdominala:
Date despre HT portala in cadrul cirozei hepatice/in

cadrul insuficientei cardiace drepte

Angiografia pulmonara:

RMN :

Reconstructie 3D prin RMN a cavitatilor cordului

Diagnostic paraclinic
Capacitatea de efort: Evalueaza severitatea bolii
Testul de mers 6 minute: Valoare predictiva pentru supravietuire

Testul de efort cardio-pulmonar: Masoara ventilatia si schimburile gazoase la efort In HTP scade VO2, scade pragul anaerobic, creste VCO2 ca semne de insuficienta ventilatorie Valoarea maxima a VO2 semn de prognostic

Diagnostic paraclinic
Cateterismul cardiac: Confirma diagnosticul de HTP si evalueaza:
Frecvena si debitul cardiac PAD, PAP (sistolica, diastolica, medie) Presiunea capilara blocata (PCB) Rezistenta vasculara sistemica si pulmonara Saturatia arteriala, venoasa si in vena cava superioara

Se completeaza cu testul la vasodilatatoare (prostaciclina,

adenozina, oxid nitric inhalator) pozitiv daca:

Presiunile scad cu > 10 mmHg PAPm< 40 mmHg

Diagnostic paraclinic
Cateterismul cardiac:
Caracteristice pentru HTP:

PAPm > 25 mmHg repaus / > 30 mmHg la efort

PCB < 15 mmHg RVP > 3 mmHg/l/min (unitati Wood)

Diagnostic paraclinic
Biopsia pulmonara
Deschisa / Toracoscopie Grad ridicat de mortalitate rareori recomandata

Utila pentru diferentierea HTP idiopatice de HTP

tromboembolica cronica

Investigarea pacientului cu HTP este complexa si are ca obiectiv excluderea formelor secundare de HTP

Algoritm de diagnostic
Cardiopatie cord stang Valvulopatie Boli congenitale Emfizem Fibroza pulmonara Fibroza chistica Anomalii ale cutiei toracice

Suspiciune HTP
EKG

Rx toracic

Teste functionale pulmonare

Dilatare cord drept PAP >

Ecografie

Tulburari respiratorii in somn

Studiul somnului

Boala tromboembolica cronica

Scintigrafie V-P

Angiografie
LES Sclerodermie Vasculite HIV

Teste serologice

HTP idiopatica

Hipertensiune porto-pulmonara

Teste functionale hepatice

Prognostic
Evolutia naturala deces in afara unui tratament radical:

transplantul pulmonar Supravietuirea dupa diagnostic: 2,5 3 ani Elemente de prognostic:

Capacitatea de efort
Parametri ecografici (revarsat pericardic, dimensiune AS) Parametri hemodinamici de severitate (PAPm, PAD, indexul

cardiac, saturatia in O2, testul cu vasodilatatoare)

Raspunsul la terapia cu vasodilatatoare si anticoagulante

(scaderea RVP cu > 30% dupa 3 luni de tratament cu epoprostenal)

Tratament masuri generale

1. Activitatea fizica

Evitarea eforturilor fizice deosebite (dispnee, sincopa)

2. Calatoriile si altitudinea

Hipoxia agraveaza vasoconstrictia Evitata hipoxia hipobarica (altitudine) Evitate calatoriile cu avionul (presurizare echivalenta cu 1600-2500m altitudine)
Vaccinare antigripala si antipneumococica

3. Prevenirea infectiilor

Tratament masuri generale

4. Sarcina, terapia anticonceptionala si cea cu estrogeni postmenopauza:

Trebuie evitate Sarcina risc de deces in travaliu sau postpartum Contraceptivele orale actiune procoagulanta Tratarea prompta a anemiei Beta-blocantele, contraceptivele orale, AINS pot agrava HTP

5. Nivelul hemoglobinei: 6. Medicatia concomitenta:

Tratament masuri generale

7. Asistenta psihologica:

Sindrom anxios:
Speranta de viata de pana la 40 de ani Limitare marcata a capacitatii de efort

8. Oxigenoterapie:

La toti pacientii cu hipoxemie 1-4 l/min pe sonda nazala SaO2 mentinuta peste 90% in repaus sau chiar si la efort ori in timpul somnului

Tratament farmacologic
1. Terapia anticoagulanta:

Risc crescut de tromboze si tromboembolism:

Stare procoagulanta Dilatarea cavitatilor drepte cardiace Staza venoasa si sedentarism

Anticoagulante orale cumarina

cu mentinerea INR intre 2-3

Nu exista suficiente dovezi care sa ateste eficacitatea heparinelor (fractionate sau nefractionate)

Tratament farmacologic
2. Diureticele:

Reduc volumul intravascular crescut, congestia hepatica, edemele Beneficii clinice prin tratament adecvat Prevenirea hipokaliemiei induce aritmii Digoxina:
Imbunatateste fractia de ejectie Controleaza ritmul in caz de tahiaritmii supraventriculare

3. Digitala si dobutamina:

Dobutamina:
In stadiile finale ale bolii

Tratament farmacologic
4. Blocantele canalelor de calciu:

Efecte favorabile la bolnavii vasoreactivi Nifedipina (120-240 mg/zi) la bolnavii bradicardici Diltiazem (240-720 mg/zi) la bolnavii cu tahicardie relativa Se incepe cu doze mici ce se cresc ulterior Efecte: vasodilatatie pulmonara Reactii adverse:
Hipotensiune arteriala sistemica Tahicardie Edeme Hipoxemie

Tratament farmacologic
5. Prostacicline sintetice si analogi de prostacicline:

Produse de celulele endoteliale Efect vasodilatator pe toate paturile vasculare Inhibitor endogen al agregarii plachetare Efect antiproliferativ

Tratament farmacologic
a)

Epoprostenol: Imbunatateste parametrii hemodinamici, capacitatea functionala si supravietuirea Medicament de prima linie in HTP Administrat i.v. 1-2 ng/kg/min cu cresterea dozei cu 1-2 ng/min la 2 zile (daca e tolerat) Reactii adverse:
Hiperemie faciala Dureri mandibulare Diaree Cefalee, dureri ale picioarelor Crampe abdominale, grea

Tratament farmacologic
b) Treprostinil:

Analog al epoprostenolului Administrat i.v. si subcutan Amelioreaza parametrii hemodinamici, simptomele si capacitatea de efort c) Beraprost: Primul medicament stabil, administrat oral, ce produce ameliorare hemodinamica d) Iloprost: Analog de prostaciclina cu administrare orala, inhalatorie si i.v.

Tratament farmacologic
6. Antagonisti ai receptorilor de endotelina I:

Endotelina I Peptid produs de endoteliul vascular cu proprietati vasoconstrictoare puternice si de proliferare a fibrelor musculare Se leaga de 2 tipuri de receptori din celulele musculare dar si din celulele endoteliale

Tratament farmacologic
a) Bosentan:

Antagonist neselectiv de endotelina creste moderat capacitatea de efort, DC si scade PAP, RVP Doza int terapeutica: 125mgx2/zi Reactii adverse: Hepatotoxicitate - mai ales in doze mari Teratogen scade eficacitatea contraceptiei hormonale Atrofie testiculara

Tratament farmacologic
b) Sitaxentan

Antagonist selectiv de endotelina cu administrare orala Imbunatateste capacitatea de efort si hemodinamica si scade rata evenimentelor clinice c) Ambrisentan Antagonist selectiv cu administrare orala, cu aceleasi efecte ca sitaxentanul

Tratament farmacologic
7. Inhibitori de fosfodiesteraza tip 5:

Sildenafil Inhibitor selectiv de PDE5 cu administrare orala Creste concentratiei de GMPc induce relaxare si efecte antiproliferative asupra celulelor musculare netede Doza: 20-80 mg de 3 ori/zi, timp de 12 saptamani

Tratament farmacologic

Terapia combinata: Initierea tratamentului cu 2 medicamente Adaugarea unui al 2-lea medicament la terapie

Epoprostenol + Bosentan Iloprost + Bosentan eficacitate greu de dovedit Creste numarul de reactii adverse

Efectul asupra capacitatii de efort a medicatiei vasodilatatoare

Proceduri interventionale
Septostomie atriala cu balon
Rol incert eficace intr-un nr redus de cazuri Se creeaza un unt dreapta-stanga: Ameliorarea conditiilor hemodinamice in cordul drept Cresterea debitului cardiac La bolnavii cu HTP severa punte terapeutica pentru

transplantul pulmonar Rata mare de mortalitate NU se efectueaza cand presiunea in AD > 20 mmHg

Proceduri interventionale
Transplantul pulmonar
Ultima alternativa terapeutica la bolnavii cu

HTP severa S-a efectuat atat transplant bilateral cat si unilateral Supravietuirea la 5 ani: 55%

Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara

Boli rare, implicate frecvent in etiologia HTP
In literatura < 200 cazuri raportate
Patogeneza:
Hemosideroza pulmonara Edem interstitial Dilatarea limfaticelor Fibroza intimei arteriale Hipertrofia mediei

Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara

BOALA VENO-OCLUZIVA HEMANGIOMATOZA CAPILARA

Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara

Tablou clinic:
Asemanator cu cel din HTP idiopatica Sugereaza ca e vorba de o alta boala decat HTP primitiva: Hipocratism digital Raluri pulmonare bazale la auscultatie

Paraclinic:
Hipoxemie severa
Scaderea capacitatii de difuziune a CO (sdr. interstitial) Spirometrie normala

Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara

Teste hemodinamice similare cu HTP primitiva
PWP deseori normala (modificari la nivelul venulelor,

deseori fara afectarea venelor) Rx pulmonar:

Liniile Kerley B Lichid pleural Neregularitati segmentare
Bronhoscopia cu LBA:

Numar mai mare de celule fata de HTP primitiva Numar mare de macrofage incarcate cu hemosiderina

Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara

CT pulmonar:

Opacitati in sticla mat

o Dispozitie aleatorie, centro-hilara o In numar mai mare fata de HTP primitiva

Ingrosarea liniilor septale Lichid pericardic Adenopatii merdiastinale Opacitati in sticla mat + linii interstitiale subpleurale + adenopatii specifica pt. boala veno-ocluziva

Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara

Diagnostic pozitiv:
HTP
Nr. crescut de macrofage incarcate cu hemosiderina Infiltrat interstitial pulmonar

Boala veno-ocluziva si hemangiomatoza capilara pulmonara

Tratament: Vasodilatatoarele (in special epoprostenolul) utilizate cu pruden risc de edem pulmonar
Facut doar in centre cu experienta in tratarea HTP
Septostomia trebuie considerata (limitata doar de

hipoxie, care este mai frecventa in boala veno-ocluziva)

Transplantul pulmonar singura solutie curativa