MIOCARDIOPATIAS

Enfermedades cardiacas debidas a una afeccin estructural y funcional del miocardio.

Estn confinadas al corazn o ser parte de alteraciones sistmicas generalizadas

No son consecuencias de: - HTA - Valvulopatas congnitas o adquiridas - Enfermedad coronaria - Anomalas pericrdicas

SE CLASIFICA SEGN SU ETILOGA:

PRIMARIA

SECUNDARIA

Enfermedad del msculo cardiaco de causa desconocida

Enfermedad miocrdica de causa conocida o asociada a una enfermedad sistmica como amiloidiosis o consumo crnico de alcohol.

Clasificacin basada en la diferencia de su fisiopatologa y cuadro clnico:

MIOCARDIOPATIA DILATADA

MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Enfermedad que afecta principalmente al msculo cardiaco, independientemente de su etiologa. En general se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares.

MIOCARDIOPATIA DILATADA
La incidencia aumenta con la edad (1/2500) Prevalencia en hombres entre los 35 y los 40 aos. Peor pronstico en varones de raza negra Tercera causa de insuficiencia cardiaca

Mortalidad del 12% a los 3 aos

Insuficiencia cardaca Muerte sbita Taquicardia ventricular

Fibrilacin ventricular (FV)

ETIOLOGIA
FAMILIAR - GENETICA 25% Mutaciones en hasta 31 genes autosmicos y 2 ligados al cromosoma X que codifican protenas del sarcmero y citoesqueleto. ADQUIRIDA Miocarditis previa o persitente: - Infecciosa: virus Coxackie B, Chagas, - Toxica - Autoinmunitaria - Arritmias crnicas no controlada - Enfermedad de Kawasaki - Enfermedad de Churg-Strauss - Embarazo - Txicos y frmacos - Endocrinopatas - Vricas - Dficit nutricionales

Cuando no hay causa detectada: CARDIOMIOPATIA DILATADA IDIOPICA

FISIOPATOLOGIA
Deterioro funcional hemodinmico
Cada del Gasto Sistlico Mecanismos compensadores

CARDIOMEGALIA Dilatacin del anillo valvular Perdida de orientacin de msculos papilares

Manifestaciones de IC, hipertrofia y dilatacin

Destruccin del tejido miocrdico del sistema de conduccin

Insuficiencia valvular Mitral y tricuspidea

Trastornos de la conduccin o arritmias activas

FISIOPATOLOGIA

Aumento de tamao de cavidad VI

Disminucin de Contractilidad

Disminuye Volumen Sistlico (FE <40%)

Aumenta Volumen diastlico

CUADRO CLINICO
Disnea 86%

Insuficiencia Cardiaca 85%

Astenia y adiinamia

Mareos o pre sncopes

Dolor precordial 33% Palpitaciones 30% Edema 29%

Sntomas derivados del bajo gasto cardaco

Desorientacin temporo-espacial Intolerancia al ejercicio

Oliguria (sntoma de hipoperfusion renal)

Evoluciona a Insuficiencia Cardiaca en 95%

EXPLORACION FSICA
Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave Pltora yugular Hepatomegalia pulstil Edema perifrico Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia Disnea Embolias Galopes por 4 y 3 ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco Soplos sistlicos por insuficiencia mitral La piel puede adquirir un tinte ictrico Puede producirse una prdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ELECTROCARDIOGRAMA

Se suele observar taquicardia sinusal y supraventricular. Son frecuentes las taquiarritmias auriculares (fibrilacin auricular) y en ocasiones ventriculares. Las alteraciones de repolarizacin, como las ondas Q patolgicas, que obligaran a hacer el diagnstico diferencial con cardiopata isqumica. QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella Progresin anormal de las ondas r en precordiales derechas . Los bloqueos de rama izquierda son frecuentes y del mal pronstico. El estudio de Holter revela con frecuencia la presencia de extrasstoles y taquicardias ventriculares.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
RADIOGRAFIA DE TORAX
Signos de insuficiencia cardiaca izquierda:
Cardiomegalia
Signos de hipertensin venosa pulmonar Edema intersticial y alveolar.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECOCARDIOGRAMA
Prueba diagnostica fundamental. Muestra depresin de la funcin sistlica con dilatacin difusa de las cavidades cardiacas. Visualizacin de trombos intracavitarios. Existencia de grado de insuficiencia mitral por la dilatacin del anillo valvular.

La alteracin de la funcin Perdida geomtrica ventricular contrctil del ventrculo derecho izquierda, em casos avanzados conlleva a mal pronostico. aspecto esferiforme.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
VENTRICULOGRAFIA ISOTPICA
Muestra un ventrculo dilatado con hipoquinesia global y funcin sistlica deprimida.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
CATETERISMO
Muestra dilatacin de los ventrculos y disminucin contraccin prueba diagnstica, adems de dilatacin de los ventrculos mediante ventriculografa, detecta el aumento de las presiones tele diastlicas de ambos ventrculos y de las aurculas Se recomienda la realizacin de coronariografa para descartar la isquemia miocrdica como causa de la disfuncin ventricular em presencia de riesgo aterosclertico. En estados avanzados en los que se plantea trasplante cardiaco interesa determinar el grado y tipo de hipertensin pulmonar y el gradiente transpulmonar La biopsia endomiocrdica, generalmente posee escasa rentabilidade diagnstica.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRUEBAS DE LABORATORIO
Se pueden hacer muchas pruebas de laboratorio para determinar la causa: Examen del anticuerpo antinuclear (AAN), de la tasa de sedimentacin eritroctica (ESR) y otros exmenes para diagnosticar enfermedades autoinmunitarias Examen de anticuerpos para identificar infecciones tales como la enfermedad de Lyme y el VIH Tirotropina en suero y examen de T4 para identificar problemas tiroideos

Exmenes para amiloidosis

TRATAMIENTO
El tratamiento es el clsico de la insuficiencia cardaca:
Restriccin moderada de sal. IECA: captoopril, enalapril Beneficio; FE, la mortalidad Con congestin: + diurticos (fuerosemida, espironolactona) ARA II: losartan B-Bloqueantes: carvedilol o bisoprolol. Se aade diurticos o IECAS cuando no existe contraindicaciones. Anticoagulantes Antecedentes de embolias Fibrilacin auricular crnica o recurrente. Dilatacin importantes y FE Trombos en el ventrculo izquierdo (Ecocardiograma)

TRATAMIENTO
Arritmias:

Taquicardia ventricular sostenida (monoformas) o fibrilacin ventricular.

Sncope: Se debe implantar un desfrilador automtico. Insuficiencia Cardiaca refractaria y en los pacientes menores de 65 aos con deterioro hemodinmico :

Trasplante cardiaco siempre que no exista contraindicaciones, ofrece una supervivencia del 50% a los 5 aos.

PRONOSTICO
En general los pacientes evolucionan progresivamente (Asx durante un periodo prolongado) hacia insuficiencia cardiaca avanzada. Es fundmental detectar causas reversibles para retirarlas en caso de estar presentes. La mortalidad se incrementa en pacientes en clase funcional avanzada.

Las arritmias ventriculares malignas, taquicardia ventricular rpida, bloqueo cardiaco o episodios de disociacin electromecnica pueden producir muerte sbita ( 50% pacientes en fases avanzadas)
El fallecimiento suele ser por fallo sistlico progresivo.

Los Tx con IECA, b-bloqueantes y los dispositivos del ritmo cardiaco (desfrilador y re sincronizacin) han permitido la mortalidad a la mitad.

ALGUNAS FORMAS ADQUIRIDAS DE CARDIOMIOPATIA DIALATADA

MCD periparto: ultimo mes de gestacin y 6 mese postparto causa inflamatoria y autoinmunidad. Caracterizada por disminucin de contraccin ventricular. Pronostico bueno pero recidivas en embarazos futuros.

MCD alcohlica: ms frecuente (consumo + 10 a), predisposicin gentica.

MCD por estrs o Tako-Tsubo: Cuadro clnico similar a IAM, frecuente en mujeres posmenopusicas.

MCD por frmacos: Antraciclinas (doxorrubicinas, epirrubicinas, daunorrubicinas), produce dao irreversible.

Enfermedad gentica que afecta al msculo cardiaco que produce un engrosamiento anormal de las paredes ventriculares en ausencia de causas hemodinmicas que lo justifiquen. La hipertrofia suele estar localizada en la cavidad del ventrculo izquierdo acompaada de una distribucin asimtrica, no hay dilatacin y afecta predominantemente al tabique interventricular.

MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA
Enfermedad relativamente frecuente (1/500)
Trastorno gentico cardiaco mas frecuente. Causa frecuente de muerte cardiaca en jvenes, principalmente atletas

Mortalidad < 1%
Muerte sbita Paro cardiaco

Los casos de hipertrofia septal con frecuencia originan obstruccin subartica. La hipertrofia apical, con menor frecuencia existe afeccin del ventrculo derecho.

ETIOLOGIA
FAMILIAR - GENETICA Mutaciones que afectan a los genes de protenas sarcompericas: Cadena pesada de B-miosinacromosoma 14, troponina T, protena C fijadora de miosina, etc hipertrofia septal Sindromes especficos: Ataxia de Friedreich, Noonan, LEOPARD, Beckkwith-Wiedemann, Swyer. Enfermedades de depsito de glucgeno. Enfermedades de depsito lisosomal. Defectos del metabolismo de ac. Grasos. Citopatas mitocondriales. ADQUIRIDA Obesidad Hijos de madres diabticas. Sobreentrenamiento atltico Amiloidosis AL (prealbmina)

MCH suele desarrollarse en la adolescencia y es la causa mas frecuente de muerte sbita en jvenes y atletas.

FISIOPATOLOGIA
MALA ALINEACION DE LAS MIOFIBRILLAS Y LA FIBROSIS

MIOCITOS DESORDENADOS

FIBROSIS INTERSTICIAL

DISMINUCIN DE LA DISTENSIBILIDAD VENTRICULAR

DISFUNCIN DIASTLICA

FISIOPATOLOGIA
LA OBSTRUCCIN AL TRACTO DE SALIDA DEL VENTRCULO IZQUIERDO
Hipertrofia septal e Interposicin del velo anterior de la mitral (95%) Se pega al tabique durante parte de la sstole.

LA DISFUNCIN DIASTLICA

OBSTRUCCIN DINMINA
Volumen minuto FATIGA Contraccin auricular de llenado P TELEDIASTOLICA DISNEA Efecto de compresin sobre la vasculatura coronaria intramural ANGINA.

ANOMALAS EN LA RELAJACIN Ventrculo rgido y engrosado Disminucin de distensibilidad ventricular ANOMALAS EN EL LLENADO Obstculo a la entrada AI - VI

LA ISQUEMIA MIOCRDICA

LAS ARRITMIAS

La presin de perfusin coronaria depende de la presin arterial diastlica. Disminucin de demanda miocrdica de O2

CUADRO CLINICO
DISNEA (>90%): Por aumento de presin telediastlica elevada del VI debida a la disfuncin diastlica por la hipertrofia. ANGINA (75%): De esfuerzo o de reposo por desequilibrio entre la oferta y la demanda miocrdica de O2. Se asocia con aumento de muerte sbita. FATIGA Y SNCOPE (20%): Resultado de un gasto cardiaco inadecuando con el ejercicio o de arritmias ventriculares.

Palpitaciones, asociada a mareo y vrtigos

DIAGNSTICO
IDENTIFICACIN TEMPRANA

EXAMEN FSICO
En ausencia de obstruccin subartica Puede ser normal Apex prominente con 4R palpable 4 ruido Insuficiencia mitral Con obstruccin subartica

Historia familiar detallada Estudio gentico

Evaluacin clnica (HC y E.F)

Electrocardiograma Ecocardiograma

Soplo de eyeccin que aumenta con Valsalva

Pulso Celler: (pulso con levantamiento sistlico y colapso diastlico bruscos). Es un pulso amplio, de ascenso y descenso rpido.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ELECTROCARDIOGRAMA

Aunque es raro, puede ser normal en etapas precoces de la enfermedad, cuando no hay obstruccin subartica Normalmente presenta hipertrofia ventricular izquierda caracterizada por ondas Q de hipertrofia septal.

Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF. Ondas T negativas

Bloqueos de rama, QT largo o preexcitacin. En la forma apical destacan las ondas T negativas gigantes em precordiales, com depresin del segmento ST.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECOCARDIOGRAMA
Detecta la magnitud y la distribucin de la hipertrofia ventricular (el grosor diastlico normal del septo en adultos es menor de 12mm). Hipertrofia marcada del V.I. de predominio septal Signos de obstruccin subartica dinmica:
Movimiento anormal del velo mitral anterior Gradiente de presin subartico

Es frecuente la calcificacin del anillo mitral y la insuficincia mitral asociada a su movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral SAM

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
RADIOGRAFIA DE TORAX
La silueta cardaca suele ser normal o com leve cardiomegalia, sobre todo a expensas de la aurcula izquierda cuando esta dilatada. No es frecuente la calcificacin del anillo mitral.

CATETERISMO
No suele ser necessrio salvo para descartar enfermedad coronria associada mediante coronariografa. Demuestra el aumento de la presin diastlica y el gradiente de pressiones em el tracto de salida del ventrculo izquierdo. La potenciacin (aumento) postextrasistlica del gradiente y el solplo es muy caracterstico. En las formas apicales, la ventriculografa tiene uma morfologia en as de picas

TRATAMIENTO
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Estudio de la familia Estudio gentico Evaluacin de riesgo de MS

Riesgo alto de MS: Desfibrilador Automtico Implantable

Sntomas

Sntomas Tx. Mdico: B-Bloqueantes, verapamil, disopiramida

No Sntomas: Seguimiento

S: Miectoma septal Alternativas: Ablacin septal Obstruccin No: Tx convencional de IC. Transplante miocardico

Respuesta: Seguimiento

No respuesta

TRATAMIENTO
En casos de MCH obstructiva con persistencia de los sntomas pese al Tx. Farmacolgico: Mientoma Septal: Extirpacin quirrgica de una porcin del septum interventricular engrosado, ampliando la va de salida del ventrculo izquierdo y la abolicin del movimiento anterior sistlico as como de la insuficiencia mitral. Ablacin septal con alcohol Para aliviar los sntomas y mejorar el estado funcional en pacientes severamente sintomticos Tcnica diseada para reducir la obstruccin de la sangre que es expulsada del corazn; la tcnica crea un pequeo ataque al corazn controlada, matando a la zona del msculo cardaco responsable de la obstruccin, y, finalmente, haciendo que se vuelva menos gruesa. Implantacin de un Desfibrilador automtico Producto sanitario implantable activo que puede detectar un ritmo cardaco anmalo en un paciente y revertirlo automticamente de un modo previamente programado, mediante la estimulacin antitaquicardia o mediante descargas elctricas.

PRONOSTICO
Algunas personas con miocardiopata hipertrfica pueden ser asintomticas y tener un perodo de vida normal, Por otro lado, otras pueden empeorar con el tiempo o rpidamente. En algunos pacientes, la afeccin puede convertirse en miocardiopata dilatada. Las personas con miocardiopata hipertrfica estn en mayor riesgo de sufrir muerte sbita que la poblacin normal. La muerte repentina puede ocurrir a temprana edad. La miocardiopata hipertrfica es una causa bien conocida de muerte sbita en atletas.

Enfermedad del miocardio caracterizado por un descenso bsico de la distensibilidad ventricular que deteriora el llenado ventricular durante la distole. Rigidez del miocardio por depsito de materiales extraos , que sustituyen a las fibras miocrdicas.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Se confunde con la pericarditis constrictiva porque origina un cuadro de insuficiencia cardaca derecha sin cardiomegalia. Es la forma menos frecuente dentro del grupo de las miocardiopatas. CLASIFICACIN
PRIMARIAS Endocarditis de Lffler Fibrosis encomiovrdica Infiltrativas Amiloidosis Sarcoidosis Enfermedades de depsito Hemocromatosis Glucogenosis Enfermedad de Fabry. Postradiacin

SECUNDARIAS

ETIOLOGA
FAMILIAR - GENETICA ADQUIRIDA

Amiloidosis familiar (transtiretina, apolipoproteina) Mutaciones que afectan a los genes de protenas sarcompericas (troponina I) desminopatas Pseudoxantoma elastico Hemocromatosis Anderson - Fabry Enfermedades de depsito de glucgeno.

Amiloidosis AL (prealbmina) Escleroderma Sndrome carcinoide Dao posradiacin Fibrosis endomiocrdica (idioptica: enfermedad de Davies, Hipereosinofilia de Loeffler, por frmacos: sertina, ergotamnicos, agentes mercuriales Ocasionalmente las antraciclinas Metastasis y linfoma cardiaco.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE CMR

FISIOPATOLOGIA

Disfuncin diastlica (disminucin de la distensibilidad, con dificultad para el llenado ventricular)

Aumento de presin diastlica ventricular y presin auricular media.

Disminucin de la contractibilidad

Disminucin del gasto cardiaco.

CUADRO CLINICO
Similar a la de la pericarditis constrictiva, con disnea de esfuerzo, fatigabilidad y congestin venosa sistmica (hepatomegalia, ascitis)
Debilidad muscular, Intolerancia al ejercicio

La fibrilacin auricular es muy frecuente y hasta un tercio de los pacientes sufren episodios emblicos.

Ortopnea, disnea paroxstica nocturna y edema pulmonar, dolor precordial..

10% de supervivencia a los 10 aos. Aparicin en la infancia suelen ser de peor pronstico.

DIAGNOSTICO
EXPLORACION FISICA EKG CATETERISMO CARDIACO

BIOPSIA ENDOMIOCARDICA, OTROS, TAC, RM

RADIOGRAFIA DE TORAX
ECOCARDIOGRAMA

EXAMEN FSICO
Similar a la que se aprecia en la pericarditis constrictiva, con elevacin de la presin venosa, signo de Kussmaul.

El pulso arterial perifrico: taquicardia com disminucin de la presin y una onda dicrota palpable.
La auscultacin crdica: normal, presentes 3 o 4 rudo o ambos, soplos de insuficincia mitral o tricuspidea. Se palpa facilmente el impulso apical aunque este disminuido (diferente de la pericarditis constrictiva.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ELECTROCARDIOGRAMA

Muestra hallazgos inespecficos entre los que destacan la disminucin de voltaje, crecimiento auricular, Aparecen ondas Q, o falta de progresin de la onda R en precordiales derechas.

Frecuentes bloqueo de rama tanto derecha como izquierda y transtornos de repolarizacin.

Entre las arritmias supreventricular: FA 20% de casos

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECOCARDIOGRAMA
Aumento de tamao de las cavidades auriculares con ventrculos de tamao normal. En MCR secundaria a enfermedad infiltrativa: engrosamiento de paredes ventriculares. En la pericarditis constrictiva existen variaciones respiratorios.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
RADIOGRAFIA DE TORAX
Tamao de silueta cardiaca aumentada. Es caracterstica la ausencia de calcificaciones pericrdicas que sugieran pericarditis constrictiva.

CATETERISMO
La presin diastlica ventricular muestra uma morfologia em dipplateau o raiz cuadrada. El gasto cardaco disminuido y las presiones de llenado em ambos ventrculos est elevadas.

BIOPSIA CARDIACA
En el caso de la amiloidosis o la hemocromatosis.

TAC Y CARDIORRESONACIA MAGNETICA

til para el Diagnostico diferencial com la pericarditis constrictiva.

TRATAMIENTO
El tratamiento es bsicamente sintomtico.
Los anticoagulantes en caso de fibrilacin auricular, si hay dilatacin auricular importante o si el paciente ha presentado algn episodio embolico(hecho frecuente en MCR)

Diurticos para aliviar sntomas congestivos sistmicos y pulmonar.

Los B-bloqueantes y los calcio antagonistas para mejorar la funcin diastlica al disminuir la frecuencia cardiaca.

 Displasia arritmognica del ventrculo derecho. Caracterizada por una sustitucin del tejido miocrdico ventricular por tejido fibroadiposo. Afecta a todo el ventrculo derecho y tbm puede afectar al izquierdo Origen gentico, con transmisin autosmica dominante- Mutaciones de genes que codifican protenas relacionada con las uniones intracelulares. Relacionado con el sndrome de Naxos Afecta mas a varones y se manifiesta con frecuencia en la adolescencia o edad adulta.

Asintomatica muerte sbita Sx de IC derecha.

EKG: inversin de ondas T en precordiales derechas (V1-V3) y bloqueo de la rama derecha. Tx: administracin de B-bloqueantes o antiarritmicos del grupo III (amiodarona) e Desfibrilador automtico dominante.

 Origen gentico. Se cree que su causa es la detencin del proceso normal de maduracin durante la embriognesis. Caracterizada por presentar un miocardio dividido en dos capas: una delgada compactada y adyacente al epicerdio y otra engrosada no compactada. Existe mala irrigacin e isquemia subendocardica, acompaada de fibrosis. La CM no compacta origina una disfuncin sistlica y diastlica ventricular, arritmias y fenmenos tromboemblicos.

Dx basado en ecocardiograma:

Tx. Corresponde a la disfuncin ventricular o a la IC.

Taquicardia ventricular sostenida y fx ventricular normal: Administra B-bloqueantes o amiodarona. Si fx ventricular deprimida (FE<35%), taquicardia ventricular sostenida o historia de sincopes recidivantes no explicados: Implantar Desfibrilador . Fibrilacin auricular, antecedentes troboembolticos: anticoagulantes orales