OXIDACIN DE LOS CIDOS GRASOS

CETOGNESIS

 Es un proceso de degradacin o

catabolismo de los cidos grasos, con el objetivo de producir energa La B-oxidacin se realiza en las mitocondrias. Componentes importantes
cido graso activado

Acil-CoA

NAD , FAD
O2. Producto: ATP

 ACIDOS GRASOS

AGL , AGNE Sangre : Se combinan con la albumina. Clula: Protena Fijadora de AG PASOS DE LA B-OXIDACION
Activacin de los cidos grasos. 2. Transporte a la mitocondria 3. B-oxidacin
1.

B - OXIDACIN
1er paso: Activacin de los cidos grasos
Requerimientos: 2 ATP, Coenzima A Enzima: Acil -CoA sintetasa (tiocinasa): Retculo

endoplsmico, Peroxisomas, membrana mitocondrial.

2do Paso Transporte a la mitocondria

Carnitilpalmitoiltransferasa I: (CPT-I)

Convierte a los grupos acil-CoA en acil carnitina

Acilcarnitinatranslocasa:

Transportador de intercambio de la carnitina

Carnitilpalmitoiltransferasa II: (CPT-II)

Regenera el acil-CoA en presencia de una CoA

3er paso: B oxidacin

Separacin

y liberacin sucesiva de dos carbonos del acil-CoA por el extremo carboxilo formando: ACETIL-CoA y un acil-CoA con dos carbonos menos.

REQUERIMIENTOS ESENCIALES
Coenzimas FAD, NAD.

1 Molcula de H2O
Coenzima A: CoA. Va enzimtica: Oxidasas de los cidos grasos

Acil-CoA deshidrogenasa Enoil-CoA Hidratasa 3-Hidroxiacil-CoA deshidrogenasa Tiolasa

1. Deshidrogenacin: Remocin de dos tomos de hidrgeno. FAD FADH2 2. Hidratacin: Saturacin del doble enlace con una molcula de H2O. 3. 2da. Deshidrogenacin: NAD NADH2 4. Ruptura del cil-CoA + Acetil-CoA

Produccin energtica
El transporte de electrones en la cadena

respiratoria : FADH + NADH = 5 enlaces Cada molcula de acetil-CoA = 12 en laces de alta energa Ejemplo: Acido palmtico: (7 x 35) + (12 x 8) = 131 ATP 131- 2 = 129 ATP

 Oxidacin de cidos grasos de nmero impar:

Obtencin de un residuo de 3 carbonos: Propionil-CoA Ciclo de cido ctrico.

Oxidacin de cidos grasos de cadena larga:

Peroxisomas.
o Acetil-Coa + Octaonil-CoA +H2O2 B Oxidacin.
B- OXIDACIN

Oxidacin de los cidos grasos insaturados

B-oxidacin modificada
Enoil-CoA Isomerasa.
Dienoil-CoA Reductasa.
2

Trans- enoil- CoA

B- oxidacin

CETOGNESIS
Va metablica que permite la sntesis

de cuerpos cetnicos.

Acetatoacetato

D(-)-3-hidroxibutirato. Acetona.

Se activa cuando incrementa la B-

oxidacin. El hgado es el rgano encargado de la sntesis. Los tejidos extrahepticos lo utilizan como combustible.

CETOGNESIS
Concentracin plasmtica: 0.2mmol/lt Va metablica que se activa

exclusivamente en el hgado y en las mitcondrias. El D(-)-3-hidroxibutirato es el cuerpo cetnico

ms abundante.

CETOGNESIS HEPTICA
Primer paso: Condensacin de dos molculas

de Acetil-CoA
Formacin del Acetoacetil-Coa Enzima responsable Acetil CoA acetil transferasa

Segundo paso: Segunda condensacin con

una tercera molcula de acetil-CoA

Formacin 3-Hidroxi3metil-glutaril-CoA (HMG-

CoA) Enzima responsable: HMG-CoA sintetasa

CETOGNESIS
Tercer paso: liberacin del acetoacetato libre

Enzima responsable: HMG-CoA Liasa Produccin del acetoacetato.

Cuarto paso: Formacin del D(-)-3-

3hidroxibutirato
Enzima responsable: D(-)-3-3hidroxibutirato deshidrogenasa.

FUNCIN DE LOS CUERPOS CETNICOS:

 La cetonemia se debe a un incremento de la

produccin de los cuerpos cetnicos.

La oxidacin de la acetona es ms dificil por eso

se volatiliza en los pulmones.

Cetonuria: eliminacin de los cuerpos cetnicos

por orina.

REGULACIN DE LA CETOGNESIS
1. 2.

Movilizacin de los cidos grasos del tejido adiposo Enzima Carnitina palmitoiltransferasa regula la captacin de los cidos grasos Esterificacin.
Malonil-CoA poderoso inhibidor de la CPT-I.

3. Elevadas concentraciones de cidos grasos activan la va de los cetognesis.

 Sin embargo el proceso oxidativo permite la

generacin de mayor energa

1 mol de palmitato 129 moles de ATP por la va

oxidacin.
Acetoacetato 33 moles de ATP. 3-Hidroxibutirato 21 moles de ATP.

ENFERMEDADES METABLICAS RELACIONADAS A LA OXIDACIN DE CIDOS GRASOS

Deficiencia

de carnitina: Recin nacidos o lactantes pretrmino, dialisis.

Hipoglicemia, acumulacin de lpidos y debilidad

muscular.
Deficiencia de
Carnitinpalmitoiltransferasa heptica. Hgado: def. de la B-oxidacion, hipoglicemia.

Deficiencia
Carnitinpalmitoiltransferasa muscular.

Aciduria dicarboxlica

Cetoacidosis
Cetosis: Cetonemia y Cetonuria
Se presenta en la inanicin, agotamiento de los

CH y movilizacin de los cidos grasos.

Una

excrecin acetoactico, Cetoacidosis

elevada

de

los cidos 3-hidroxibutirico