ECN: Enterocolitis Necrotizante

Enterocolitis Necrotizante
Dr. Francisco Zapata

R1 Ciruga Peditrica
Historia
O En 1825, Siebold describe en Austria el primer
caso de ECN. O En 1891, Genrsich la plantea como una entidad clnica O En 1939, Thelander presenta serie con perforaciones gastrointestinales sin obstruccin mecnica (ECN?) O En 1943, Agerty publica el primer reporte de tratamiento quirrgico exitoso
Historia
O En 1950, Schmid y Quaiser publican informes
de casos de perforaciones colnicas postexsanguinotransfusin compatibles con ECN

O En 1959, Rossier 15 casos de enterocolitis
ulcerativa necrtica del prematuro

O En 1967, primera descripcin de cuadro
clnico, diagnstico y patologa publicada por Touloukian.

Historia
O En 1978, Bell y cols. elaboraron un sistema
clnico de estadiaje. (Ann Surg 1978;187:1-7) O En 1986, Walsh y Kliegman modifican estos criterios: clasificacin con valor teraputico
(Pediatr Clin North Am 1986;33:179-201)
Definicin
O Sndrome de NECROSIS INTESTINAL AGUDA. (Kliegman, R. M. N. Engl. J. Med. 310:1093,1984) O Respuesta inflamatoria intestinal de ndole multifactorial. (Argumosa, Y. Cir Pediatr 2011; 24: 142-145)
Definicin
Epidemiologa
Emergencia quirrgica ms frecuente: 3-5% UCIN Incidencia Global: 0,5-5%o nacidos vivos
7-10% son RNAT

Incidencia en pretrminos: 6% de RNMBP 8% de RNEBP Sexo, raza, geografa, clima y estacin no determinantes
Epidemiologa
Factores asoc.: Prematuridad Alimentacin con frmula Edad media de aparicin: 10 das
10-25% RN de bajo riesgo y de termino
20-40% de los prematuros va a necesitar ciruga
Patologa
O Grado variable de necrosis isqumica del
intestino delgado y grueso

O Compromiso leon y colon derecho:
44% O Compromiso solo intestino delgado: 30% O Compromiso solo colon izquierdo: 26%
Histopatologa
O En los primeros das: O Edema O Inflamacin aguda O Ulceracin O Hemorragia O En la etapa crnica: O Inflamacin crnica O Regeneracin epitelial O Tejido de granulacin
O Necrosis por coagulacin
O Crecim. bacteriano excesivo O Neumatosis intestinal.
O Atrofia vellositaria O Fibrosis.
Fisiopatologa
Enfermedad que afecta especialmente a prematuros cuya etiologa es desconocida, aceptndose un mecanismo multifactorial en un husped predispuesto.
Cualquier de estas 3 condiciones: Isquemia Intestinal Colonizacin Bacteriana Alimentacin Enteral con frmulas hiperosmolares
Fisiopatologa
Factores mecnicos:
Peristaltismo intestinal Capa mucosa Uniones estrechas entre clulas epiteliales
Factores No Mecnicos: Uniones estrechas entre clulas epiteliales: El tejido linfoide asociado al intestino Motilidad intestinal y Digestin: Crean puntos de fusin entre las C.E. Tejido Linfoide Asociado al Intestino (GALT): (GALT) Capa Mucosa: 3er embarazo (8vo Trim Compuestas x protenas transmembranas: ocludina, claudina Contiene la cantidad demes) tejido linfoide ms grande del cuerpo Formada por agua, mucina, lpidos ysustancia pptidos al (factor trefoil) Limita tiempo exposicin de cualquier enterocito y la protena de adhesin la unin Coordina los mecanismos de de defensa inmunolgicos de los sistemas Madurez y calidad de la mucina depende de la madurez de Ias Intestino inmaduro: y absorcin nutrientes Las citoquinas y digestin sus productos puedende interferir las disminuidas U.E. inmunes tanto adaptativo e innato clulas caliciformes lesin epitelial directa x pH bacteriana promoviendo traslocacin Consiste en: Mucina provee: Niveles de c biliares: oLinfocitos o Los mediadores inflamatorios (FNT, IFN- e IL1-) Lubricacin oo Niveles inmaduros de PLABI Macrfagos Produccin de NO y ONOO- Disfuncin epitelial x oProteccin mecnica oo Supresin de transportadores x FNT- Clulas dendrticas apoptosis oProteccin contra la acidez gstrica y duodenal oo Alimentacin con frmula (c biliares + txicos) Clulas M (placas de Peyer; cantidad y tamao) o Proteccin contra la fijacin de patgenos Disrupcin de U.E. Incremento permeabilidad oo Ac biliares (requieren desconjugacin inducida xintestinal bacterias) Clulas desecundarios Paneth (criptas; -defensinas) Traslocacin bacteriana + Activacin del S.I.c
Fisiopatologa
Regeneracin de la Barrera Intestinal:

Capacidad disminuida para la regeneracin apropiada 3 Factores: Oxido Ntrico: oLipopolisacrido (pared de gram -) Factor Activador Plaquetario: Lipopolisacrido Formado durante la conversin de arginina a citrulina (NOS) oOxido Ntrico Fosfolpido endgeno Mediador inflamatorio Inhibe la restitucin intestinal Bajos niveles =Factor vasodilatacin o Activador de Plaquetas Los efectos citotxicos es probable sean debidos a la
liberacin de citoquinas inflamatorias (NO, IFNy 3Promueve formas: Neuronal (nNOS), inducible (iNOS) y endotelial (eNOS) formacin de radicales de oxgeno reactivo COX-2): efecto citoptico directo Producido por iNOS, conduce dao celular y disfuncin de la Lesin intestinal inducidaaasociada con produccin de Incrementa la actividad de la molcula RhoA (mov celular) barrera intestinal radicales libres y con migracin, activacin y fuga capilar Incrementa la expresin y funcin de las integrinas ( Puede inhibir de neutrfilosrestitucin intestinal x bloqueo de la migracin adhesin a la memb basal) de los enterocitos Agrava los efectos del FAP
Fisiopatologa
Clnica
O Anamnesis O Prcticamente no hay descripciones de ECN en RNAT/AEG, sin patologa perinatal y sin anomalas asociadas. O Inicio en las 2 primeras semanas de vida. O El curso clnico puede variar desde un proceso
lento, insidioso, hasta uno que progresa rpidamente hasta la muerte en solo horas.
Clnica
O Los signos tempranos son inespecficos: O Apnea, bradicardia, letargia, inestabilidad en la temperatura, intolerancia al alimento (residuo gstrico elevado), y ocasionalmente vmitos biliosos.
O El signo ms comn es la distensin
abdominal
O Puede encontrarse evacuaciones con sangre o
con sangre oculta positiva.

Clnica
O Los signos gastrointestinales progresan de
distensin a sensibilidad sugestiva de irritacin peritoneal. O Asas palpables pueden llegar a ser evidente a medida que empeora el leo O Podemos encontrar cambios de coloracin en piel o cambios equimticos, es incluso la presencia de masas palpables. O El hallazgo de una masa palpable y eritema de piel son fuertemente predictivos de ECN (10%)
Clnica
Laboratorio
O Hallazgos no especficos: O Leucocitosis O Trombocitopenia O Acidosis metablica
O Trombocitopenia temprana es un factor de
pobre pronstico
Radiologa
O Radiografa de abdomen simple AP y Lateral:
piedra angular del diagnstico de ECN

O Neumatosis intestinal O Neumatosis portal * O Neumoperitoneo
O Ecosonograma abdominal O Grosor de la pared, ecogenicidad, peristalsis y perfusin.
Radiologa
Radiologa
Clasificacin
Diagnstico Diferencial
O Sepsis con leo
O Enfermedad de Hirschsprung O Atresia ileal
O Vlvulo
O leo meconial O Invaginacin intestinal
Tratamiento Mdico
O Se inicia al momento de sospechar ECN: O Descompresin gstrica O Adecuacin hdrica parenteral O Antibioticoterapia de amplio espectro, incluyendo cobertura para anaerobios O Previo, pancultivar O Soporte cardiovascular (presores), pulmonar (O2-VM), y hematolgico (transf) segn sea necesario. O Observacin abdominal y radiografias de abdomen seriadas. O Heparina ligada al factor de crecimiento EFG ??? (apoptosis inducida por citoquinas)
Tratamiento Quirrgico
O Indicacin absoluta: O Evidencia de perforacin intestinal, radiolgica o paracentesis positiva para heces o bilis. O Indicaciones relativas: O Deterioro clnico a pesar del manejo mdico mximo: oliguria, hipotensin y acidosis metab. persistentes o que emporan. O Insuficiencia respiratoria O Neumatosis portal o asa fija persistente.
O Idealmente: O Debe hacer cuando la ocurrencia de gangrena intestinal es inminente, pero antes de que ocurra la necrosis o la perforacin. O Tradicionalmente: O Laparotoma + reseccin del segmento intestinal afectado y ostomas. O Drenaje peritoneal (1977 VLBW) ???

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ulcerativa necrtica del prematuro

clnico, diagnstico y patologa publicada por Touloukian.

7-10% son RNAT

10-25% RN de bajo riesgo y de termino

20-40% de los prematuros va a necesitar ciruga

intestino delgado y grueso

O Atrofia vellositaria O Fibrosis.

Regeneracin de la Barrera Intestinal:

O El signo ms comn es la distensin

con sangre oculta positiva.

O Trombocitopenia temprana es un factor de

piedra angular del diagnstico de ECN

O Ecosonograma abdominal O Grosor de la pared, ecogenicidad, peristalsis y perfusin.

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