ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA Fibrosis pulmonar idioptica Enfermedad del colgeno vascular Neumoconiosis Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad

Enfermedad intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria

ENFERMEDAD DE ORIGEN VASCULAR Embolismo, hemorragia e infarto Hipertensin Sndrome de hemorragia pulmonar INFECCIONES PULMONARES

ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA

FIBROSANTES Fibrosis pulmonar idioptica (neumona intersticial usual) (15%) Neumona intersticial inespecfica Neumona organizante criptogentica Asociada a enfermedades del colgeno vascular (10%) Neumoconiosis (25%) Asociada a tratamientos (radiacin, frmacos) GRANULOMATOSAS Sarcoidosis (20%) Neumonitis por hipersensibilidad TABACO-ASOCIADA Neumona intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial

Neumopatas restrictivas crnicas

LUNG ANATOMY PATHOLOGY

type I epithelium

alveolar space

type II epithelium

capillary lumen endothelium endothelium interstitial cell

FIBROSIS PULMONAR IDIPATICA

Sndrome clnico-patolgico Pacientes de 40-70 aos. Disnea insidiosa Supervivencia media 3 aos Morfologa: ( patrn de neumona intersticial usual) Pulmones firmes y superficie pleural irregular (empedrado) Lbulos inferiores, reas subpleurales y septos interlobul. Lesin bsica y precoz son los focos fibroblsticos Fibrosis parcheada con diferente cronologa Patrn en panal de abeja (colapso de paredes alveolares y formacin de quistes Patogenia: ciclos repetidos de injuria alveolar de etiologa desconocida

Neumona intersticial usual

Fibrosis pulmonar idioptica

Foco fibroblstico

NEUMONA ORGANIZANTE CRIPTOGENTICA Bronquiolitis obliterante con neumona organizativa (Bono) Etiologa: desconocida Clnica: Tos, disnea. RX: reas consolidacin bronquiolar y subpleural Patologa: pseudoplipos fibrosos en ductos alveolares, alvolos y menor medida en bronquiolos, en la misma fase evolutiva Puede haber recuperacin sola o con tratamiento esteroideo.

ENFERMEDADES DEL COLGENO VASCULAR

.Complicaciones comunes
.Puede ser el comienzo o aparecer en el curso .Solapamiento de patrones

.Lupus eritematoso sistm.

Pleuritis (50%) Neumonitis aguda lpica (DAD) Hemorragia (2%). Fibrosis intersticial . Esclerodermia Fibrosis intersticial (80%) Hipertensin pulmonar (15%-50%)

. A. Reumatoide
Pleuritis (20%) Fibrosis intersticial difusa Ndulos reumatoides COP (boop) Hipertensin

.Dermatomiositis/polimis.
Neumona por aspiracin (20%) Fibrosis intersticial (5-30%)

NEUMOCONIOSIS Enfermedades pulmonares causadas por el depsito de polvo inorgnico y orgnico inhalado, en el lugar de trabajo *Fibrosis *Desarrollo en dcadas *Toxicidad relacionada con el polvo y respuesta del husped Polvo: 1-5 mmicras, cantidad y naturaleza del polvo Husped: Eficacia de mecanismos de aclaramiento y susceptibilidad individual *Patologa diagnstica: ndulos silicticos y los asbestos Patologa de sospecha + confirmacin h clnica

NEUMOCONIOSIS
Polvo de carbn: Antracosis Mculas y ndulos Fibrosis masiva progresiva Sndrome de Caplan Slice Silicosis. Sndrome de Caplan Asbesto: Asbestosis (fibrosis intersticial) Placas fibrosas pleurales, derrames Mesotelioma. Ca. de pulmn etc. Beriliosis aguda. Granulomatosis Ca. pulmn Siderosis

Berilio xido de Fe:

A N T R A C O S I S

Antracosis
Linfticos: pulmn Bronquios Ganglios Pleura

Mculas Y ndulos 1-2mm Poca altera cin funcional

Mculas y ndulos

Fibrosis masiva Progresiva

Aos de contacto Mltiples lesiones 2-10 cms: polvo de carbn+ fibrosis + cavitacin. LS

Disfuncin pulmonar Severa Cor pulmonale

SILICOSIS AVANZADA (FMP)

Lbulos superiores
Ndulo silictico

Ndulo silictico
Fibrosis concntrica con partculas de slice (luz polarizada)

Cuerpo de asbesto

ASBESTOSIS Fibrosis pulmonar difusa Lbulos inferiores

ASBESTOSIS

Placas pleurales Pleura parietal

No cuerpos de asbesto

Mesotelioma Ca. Pulmn

SARCOIDOSIS
Es una enfermedad sistmica granulomatosa Etiologa desconocida Afectacin: 90% ganglios hiliares y pulmn. Base inmunolgica. Predisposicin gentica CD4/CD8 de 5/1 a 15/1 en alvolos. citoquinas (IL-2 e Interf. gamma, IL-8, TNF Hipergammaglobulinemia policlonal Pulmn: Granulomas no necrotizantes: linfticos, vasos y bronquios Ndulos de 1 a 2 cms. Ganglios hiliares y mediastnicos Piel (50%), Bazo (75%), Hgado, Ojos (50%) Clnica: muy variable. 70% se recuperan

Sarcoidosis pulmonar

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Espectro de lesiones pulmonares, predominantemente intersticiales y granulomatosas. Representan una reaccin inmunolgica por exposicin intensa y prolongada a polvos orgnicos inhalados. Hipersensibilidad III (c.inmunes) y tipo IV (granulomas) (Pulmn del granjero, pulmn del criador de palomas, pulmn del aire acondicionado) Fiebre, disnea y tos exposicin Fallo respiratorio progresivo Lesin inicial en el alvolo (alveolitis alrgica extrnseca) Distribucin peribronquiolar. Granulomas sin necrosis en 2/3 pacientes y neumonitis intersticial Fibrosis

Neumonitis por hipersensibilidad

Granulomas no necrotizantes pequeos

ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

La BR es una lesin histolgica comn en fumadores de cigarrillos. Clnica: Disnea y tos en fumador 40-50a Funcin pulmonar alterada Lesiones de imagen Morfologa: Lesiones focales bronquiolocentrcas Agregados de macrfagos con polvo En bronquiolos respiratorios de 1 y 2 orden, ductos alveolares y alvolos adyacentes Leve inflamacin y fibrosis peribronquiolar Recuperacin con el cese del tabaco

PROTEINOSIS ALVEOLAR
Acumulacin de surfactante acelular en los alvolos y espacio bronquiolar Adquirida: etiologa desconocida y no familiar. 90% casos Ac. Anti-GM-CSF Congnita: En algunos casos base gentica Secundaria: Silicosis a., intolerancia a protenas, tumores Pulmones: Peso y volumen Espacio alveolar relleno con precipitado granular, denso PAS+,

Clnica: Disnea de comienzo insidioso, tos y abundantes esputos de aspecto gelatinoso Infecciones secundarias Curan algunos pacientes

ENFERMEDADES DE ORIGEN VASCULAR

. EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO

. HIPERTENSIN PULMONAR . SNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO Los trombos de a. pulmonares son casi siempre de origen emblico. Origen:Venas profundas de las piernas 95% Incidencia autopsia: 1% en pacientes hospitalizados generales 30%-65% quemaduras, trauma o fracturas Complicacin: Pacientes con cardiopata o cncer Inmovilizaciones por das o semanas (fract. cadera) Hipercoagulabilidad primaria y secundaria Consecuencias fisiopatologcas: Factores: Tamao del vaso ocluido, Extensin de obstruccin del flujo s., del n del mbolos y del estado cardiovascular Consecuencias: Compromiso respiratorio (rea no perfundida) Compromiso hemodinmico : resistencia al flujo sanguneo pulmonar hipertensin pulmonar fallo cardiaco D.

Trombo: ME

EMBOLISMOS E INFARTO PULMONARES: Morfologa E. Arteria pulmonar principal o ramas mayores Muerte Bloqueo sanguneo al pulmn Fallo cardiaco derecho (COR pulmonale agudo) E. Arteria pulmonar pequea: Estado cardiovascular bueno A. Bronquial suplencia HEMORRAGIA

resolucin

E. cardiovascular malo (enfer. cardiaca o pulmonar) INFARTO Infarto: No jvenes. Lbulos inferiores (3/4 partes de los infartos) macro: Tamaos variables. Triangular. Base hacia la pleura Rojo (48h) Plido (lisis Hgb) Blanco (cicatriz fibrosa) Histologa: necrosis isqumica E. Infarto sptico . E. mltiples Hipertensin

Infarto perifrico

Trombo en a. pulmonar

INFARTOS MLTIPLES

TROMBO ORGANIZADO

Evolucin clnica de Tromboembolia pulmonar

La mayora no dan clnica porque son pequeas y se eliminan por actividad fibrinoltica En 5% muerte sbita (cor pulmonale agudo) Infarto: disnea Riesgo aumentado de sufrir una nueva embolia

HIPERTENSIN PULMONAR . presin sistmica

. Primaria o idioptica ( espordica, familiar, BMPR2)

. Secundaria : EPOC, intersticial, cardiaca congnita y adquirida, tromboembol. recurrente, y enfermedades autoinmunes . Morfologa: Solapamiento entre primaria y secundaria Arteriolas y a. pequeas (30-400mmicras) Hipertrofia media + fibrosis intimal de la luz a. pulmonar plexognica . Clnica: Disnea y fatiga

Hipertensin
Hipertrofia de la media Fibrosis intimal Disminucin de la luz

Arteriolas y a. pequeas (30-400)

SNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR Sndrome de Goodpasture

E. autoinmune rara (AutoAc. Cadena alfa3 colgenoIV) Neumonitis intersticial necrotizante hemorrgica + glomerulonefritis rpidamente progresiva Hombres jvenes. Hemoptisis, sntomas respiratorios RX: consolidacin
Hemosiderosis pulmonar idioptica

Hemorragia alveolar difusa intermitente Comienzo insidioso, tos productiva, hemoptisis, anemia Hemorragia y hemosiderosis Nios

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Enfermedad autoinmune (vasculitis necrotizante) Granulomas necrotizantes agudos en t. respiratorio sup e inf. Vasculitis necrotizante o granulomatosa Glomerulonefritis necrotizante
Vasculitis necrotizante

INFECCIONES PULMONARES
. Las infecciones del tracto respiratorio son las ms frecuentes del organismo . Virus: mayora de infecciones del tracto superior (resfriado comn y faringitis) . Bacterias, virus, mycoplasma y hongos: mayora de infecciones del tracto r. inferior (neumona) . Neumona: infeccin del parnquima pulmonar

NEUMONA Mecanismos de defensa estn deteriorados: * Prdida o supresin del reflejo de la tos * Lesin en el aparato mucociliar * Interferencia con a. bactericda y fagocitaria de macrfagos alveolares *Congestin y edema pulmonar *Acumulacin de secreciones
La resistencia del paciente est disminuida * Dficit inmunitarios * Enfermedades crnicas Va de entrada: Tracto respiratorio superior Va hematgena

NEUMONA: CLASIFICACIN Neumona aguda adquirida en la comunidad Neumona atpica

Neumona nosocomial
Neumona por aspiracin Neumona en pacientes inmunodeprimidos

NEUMONA AGUDA ADQURIDA EN LA COMUNIDAD

Etiologa: Estreptococo pneumoniae (neumococo) Hemofilus influenza Moraxela catarralis Estafilococo aureus. Legionela neumofila Klebsiela neumoniae

Morfologa:
Bronconeumona: Consolidacin lobulillar Neumona lobar: Lobar

Neumona lobar

Bronconeumona

Neumona: morfologa

Consolidacin lobulillar

CONSOLI DACIN LOBAR

NEUMONA AGUDA Morfologa,Fases: Congestin Hepatizacin roja Hepatizacin gris Resolucin

Complicaciones: Destruccin del tejido necrosis absceso Extensin infeccin a pleura empiema Organizacin Diseminacin bacterimica Clnica: Comienzo brusco, fiebre alta y tos productiva Dolor pleurtico

NEUMONA AGUDA

NEUMONIA ATPICA de la COMUNIDAD Etiologa: Micoplasma neumoniae Virus influenza A y B, adenovirus, VSR, rinovirus, etc Clamidia neumoniae y la Coxiela burnetti indeterminada Morfologa: Focal o lobar o bilateral

Histologa: Patrn intersticial de la inflamacin, predominante en paredes alveolares Septos alveolares ensanchados con inflamacin Exudado intraalveolar y membranas hialinas

NEUMONA NOSOCOMIAL . Neumona adquirida en un ingreso en

hospital

. Enfermedad subyacente, inmunosupresin,

terapia antibitica de larga evolucin y ventilacin mecnica

. Gram -: Enterobacterias y pseudomonas Estafilococo

NEUMONA POR ASPIRACIN

Aspiracin de material gstrico: Vmitos repeticin, coma , etc

Tipo: Qumica y bacteriana (varios tipos de aerobios) Morfologa: Necrotizante ABSCESO Curso clnico fatal

ABSCESO PULMONAR Proceso supurativo con necrosis Aspiracin material infectado mbolos spticos Neumona abscesificada Neoplasia Miscelneas Morfologa: escasos mm a cavidades de 5-6cms. Aislados o mltiples Destruccin supurativa del parnquima

ABSCESO: COMPLICACIN BRONCONEUMONA

Destruccin supurativa Absceso

TUBERCULOSIS Etiologa: Micobacteria tuberculosa M. Bovis Infeccin con M.Tuberculosis hipersensibilidad retardada

M. Tuberculosa

macrfagos

replicacin (3 s)
activac. de granulomas y necrosis caseosa

Respuesta de linfocitos Th1 macrfagos Bactericida IFN-gamma

Tuberculosis

TUBERCULOSIS Granuloma epiteliode Bacilos cido Alcohol resistentes

c. Langhan

Tubrculo caseoso

TUBERCULOSIS: MORFOLOGA Primaria: Pulmonar LS o LI, subpleural Complejo de Ghon: ndulo en parnquima y ganglio Diseminacin a otros rganos 95% se detiene la infeccin (inmunidad celular) Secundaria: Foco 1-2cms. Apical Activas: tubrculos coalescentes + necrosis central TB Pulmonar progresiva : Mayores e inmunodeprimidos. Lesin apical agrandada TB miliar : diseminacin por linfticos Lesiones de 2mm a travs de todo el pulmn Derrame pleural, empiema, Tb endobronquial Tb sea, meninges etc, aisladas. Linfadenitis

T U B E R C U L O S I S

P U L M O N A R P R O G R E S IVA

TUBERCULOSIS MILIAR

NEUMONA : PACIENTE INMUNODEPRIMIDO Comunes: Citomegalovirus Neumocistis carinii Aspergilus Cndida albica Estafilococo aureus No comunes: Criptococo Mucor *Son comunes en estos pacientes *Alta mortalidad

NEUMONITIS CITOMEGALOVIRUS

NEUMONITIS POR HERPES VIRUS

NEUMONA POR ASPERGILLUS

Neumocistis carini

Nbel Medicina 09