Anomalias da Medula Espinhal

Anomalias da Medula Espinhal

Anomalias da Medula Espinhal

O tubo neural normalmente desenvolve-se a partir da placa neural e comea a fundir-se aproximadamente entre o 20 dia de gestao e fecha-se no 29 dia gestacional, de forma que somente as extremidades do tubo permanecem abertas. O no fechamento adequado deste tubo responsvel pelo aparecimento de defeitos congnitos da linha mdia denominados de disrafismos.

Anomalias da Medula Espinhal

A Espinha Bfida uma alterao do desenvolvimento da coluna vertebral por falta de fuso entre os arcos vertebrais, com ou sem protuso, e displasia da medula espinhal e sua membrana. Pode-se classificar a espinha bfida de trs formas: Espinha Bfida Oculta

Mielomeningocele

Meningocele

Anomalias da Medula Espinhal

Espinha Bfida Oculta considerada a forma benigna. Caracteriza-se pelo no fechamento do arco vertebral, sem que haja outro defeito associado, ou seja, no h envolvimento da medula espinhal, portanto, no h paresias, plegias ou outros dficits neurolgicos.

Anomalias da Medula Espinhal

Espinha Bfida Aberta ou Cstica

a forma mais grave. Caracteriza-se pela perda da integridade da camada epidrmica, de forma a deixar em contato com o meio externo estruturas do sistema nervoso, como medula espinhal e meninges. Que so:
Meningocele Mielomeningocele

MENINGOCELE

Protruso congnita ou adquirida das meninges, desacompanhadas de tecido neural, devido a um defeito sseo no crnio ou coluna vertebral.

MIELOMENINGOCELE

Significa a protuso da bolsa subcutnea contendo tecido nervoso central, ou seja, a medula espinhal lesada com razes nervosas.

Anomalias da Medula Espinhal

Anomalias da Medula Espinhal

Anatomia

- Medula e Razes Nervosas A medula espinhal pode se encontrar presa na parte inferior do canal vertebral, fazendo com que as razes nervosas passem horizontalmente pelos buracos de conjugao, ao invs de se dirigirem para baixo.
- Vrtebras: O defeito nas vrtebras encontra-se nas lminas e processos espinhosos, de forma que eles no se fundem na regio posterior da vrtebra, podendo, inclusive, estar ausentes.

Anomalias da Medula Espinhal

Anatomia

-Pele: A rea da leso no se encontra revestida por tecido cutneo normal. No entanto, a rea da tumorao rodeada lateralmente e na base por ctis normal.
-Crebro: A maior manifestao a nvel de crebro (mais de 80% dos casos), se d sob a forma de hidrocefalia, que resultado de uma estenose do aqueduto de Sylvius ou bloqueio do fluxo cefalorraquidiano entre o quarto ventrculo e o espao subaracnideo do crebro, provocando dilatao dos ventrculos cerebrais, com conseqente aumento da cabea.

Anomalias da Medula Espinhal

Diagnstico e exames complementares.

Pode ser feito ainda intra-uterinamente pela ultra-sonografia ou pelo elevado nvel de alfafetoprotena (AFP).

CUIDADOS
Espinha bfida cstica (meningomielocele-75%) e meningocele(25%) examinar saco herniado : rotura com sada de lquor, sinais de infeco ou hemorragia ventilao - caso haja necessidade de realizar procedimentos, sempre proteger a leso da presso externa - fazer coroa de compressas e centrar saco no seu interior

CUIDADOS
Temperatura - apresentam maior perda de calor pela leso exposta; procedimentos devem ocorrer sob calor radiante; evitar sobre a leso Proteger contedo - cobrir com gaze estril, embebida em soluo salina aquecida; passar filme transparente de PVC (magipack) para evitar rotura, contaminao ou perda de calor

CUIDADOS
Lquido - necessitam de maior oferta hdrica - 100 a 150 ml/kg/dia, com dbito urinrio em 1 a 2 ml/kg/hora e TIG 4 - 8 mg/kg/min
Infeco - cobrir gram + e -, no esquecendo os stafilos aureos e epidermidis Exame neurolgico - localizao da leso e vrtebras envolvidas

CUIDADOS
Pesquisar malformaes : hidrocefalia, alteraes urolgicas, outras Correo cirrgica - recomenda-se conduta agressiva, exceto : presena de anomalias cerebrais graves,
hidrocefalia extrema ao nascer, HI grave, infeco SNC de difcil controle, outras malformaes incompatveis com a vida

Cirurgia o mais precoce - < 1 semana de vida

Anomalias da Medula Espinhal

Fatores de Risco .

-Fatores genticos Mais freqente em indivduo de raa branca com menor ocorrncia negras e amarelas.
-Fatores Ambientais Indivduos pertencentes ao mesmo grupo tnicos que migraram para outro continente, apresentaram em seus descendentes uma incidncia diferente dessa patologia, quando comparados ao local de origem.

-Fatores Nutricionais Mulheres que receberam complementao vitaminica com acido flico, apresentaram uma incidncia muito menor de filhos portadores de mielomeningocele / meningocele.

Anomalias da Medula Espinhal Preveno de Defeitos do Tubo Neural no Perodo Periconceptual . H mais de 10 anos sabe-se que ingesto de uma vitamina chamada cido flico protege o beb contra o aparecimento da espinha bfida. O cido flico deve ser ingerido por todas as mulheres em idade frtil. As evidncias da preveno da ocorrncia (gestantes sem histria prvia) dos defeitos do tubo neural so igualmente fortes, mas sua implementao rotineira ainda esbarra em alguns problemas:

 1. Dose do folato - o primeiro estudo realizado na Hungria foi feito com 0,8 mg/dia, entretanto a maioria dos pases adotou 0,4mg/dia para poltica de sade, em decorrncia de ter sido a dose utilizada em um grande estudo de coorte na China. 2. Desinformao das mulheres em idade reprodutiva 3. Grande proporo de gestaes no planejadas

Anomalias da Medula Espinhal

Tratamento.

Muitos so os problemas decorrentes da mielomeningocele, os quais no podem ser considerados isoladamente. Portanto, faz-se necessrio a integrao de uma equipe multidisciplinar, composta por mdicos, cirurgies ortopdicos e neurolgicos, fisioterapeuta, psiclogo e assistente social. Tratamento Cirrgico.
No caso de mielomeningocele a cirurgia torna-se inevitvel. realizada para o fechamento da leso e normalmente solicitada at 48 horas aps o nascimento, j que acredita-se que isso possa reduzir ao mnimo o risco de infeces e novas leses medulares, as quais o paciente est suscetvel.

Anomalias da Medula Espinhal Conduta de Enfermagem. -Orientar quanto ao estmulo e desenvolvimento neuromotor da criana. -Ajudar a famlia a lidar com o distrbio. -Orientar a famlia quanto ao cuidado com a criana ao risco de infeco para minimizar complicaes. -Orientar quanto ao manuseio do beb . -Orientar a famlia quanto as atividade de vida diria.

Anomalias da Medula Espinhal

Complicaes.

Portadores de mielomeningocele podem apresentar piora neurolgica por diversas causas, ao logo de sua vida. O aumento no tamanho da cabea (em lactentes), a ocorrncia de dores de cabea, vmitos, sonolncia ou perda de habilidades j adquiridas sugerem funcionamento defeituoso da vlvula e piora da hidrocefalia. Febre, irritabilidade e vermelhido sobre o trajeto da vlvula geralmente indicam infeco na mesma.

Anomalias da Medula Espinhal

O futuro dos portadores de mielomeningocele/ meningocele .

Portadores de espinha bfida cstica iro requerer atenes especiais ao logo de toda a sua vida. Hoje em dia, os cuidados dispensados aos problemas urinrios reduziram acentuadamente o nmero de complicaes. Da mesma forma, os cuidados ortopdicos e fisioterpicos permitiram que um grande nmero de crianas pudesse andar com o auxlio de aparelhos ortopdicos.De modo a facilitar a deambulao, importante evitar que as crianas se tornem obesas.

Anomalias da Medula Espinhal

A mielomeningocele a disrafia de maior implicao clnica, j que diferentemente das demais, as crianas afetadas por ela usualmente sobrevivem por longos meses ou anos, podendo atingir a idade adulta, isto graas aos avanos em antibioticoterapia, neurocirurgia e no controle dos problemas ortopdicos, urolgicos e digestivos, que aliados ao aperfeioamento de centros de recuperao e reabilitao, proporcionaram significativo aumento na sobrevida das crianas.