DEZVOLTAREA NEUROLOGICA A NOU-NASCUTULUI

Anca BIVOLEANU, Alis VISAN

Centrul Regional de Terapie Intensiva Neonatala

Maternitatea Cuza-Voda, Iasi

Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului

Sistemul nervos central (SNC) este sistemul cel mai complex al organismului uman; Functionarea normala a SNC este esentiala pentru toate aparatele si sistemele corpului si pentru integrarea neurofiziologica in mediu Disfunctiile neurologice care apar in perioada neonatala se pot datora unor insulte survenite : 1. inainte, 2. in timpul sau 3. dupa nastere

Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului

Alterarea dezvoltarii neurologice normale neonatale are consecinte semnificative atat pe termen scurt cat si pe termen lung, pentru individ, familie si societate Recunoasterea precoce a nounascutului cu risc si implementarea promta a programelor recuperatorii sunt cruciale atat pentru supravietuire, cat si pentru reducerea morbiditatii pe termen lung.

Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului

Dezvoltarea SNC are loc in sase etape: 1. Nerulatia 2. Etapa prozencefalica 3. Proloferarea neuronala 4. Migrarea neuronala 5. Organizarea neuronala 6. Mielinizarea

Dezvoltarea neurologica a nou-nascutului

Dezvoltarea embriologica a SNC incepe imediat dupa fertilizare, iar maturarea continua si dupa nastere, pana in perioada adulta Cu toate ca SNC este unul din primele sisteme care incepe sa se dezvolte imediat dupa fertilizare este ultimul care atinge tardiv maturizarea.

Creierul uman incepe sa functioneze din momentul nasterii si nu se opreste niciodata, cu exceptia momentelor cand vorbesti in public.
(George Jessel)

1. Nerulatia
Are loc in cursul primelor 3-4 sapt.de viata; Reprezinta formarea creierului primitiv si a maduvei spinarii, de la nivelul portiunii dorsale a ectodermului embrionar, prin constituirea tubului neural; Neinchiderea tubului neural in acesta etapa duce la diferite anomalii congenitale (anencefalia, encefalocel, spina bifida chistica :meningocel, meningomielocel, mieloschizis, sinus dermal)

1. Nerulatia Defecte de tub neural

Defectele de tub neural au determinism genetic si de mediu; Au incidenta familiala-daca un membru al familiei a prezentat defect de tub neural, posibilitatea reaparitiei la genitori este de 2-3%, cu crestere pana la 4-6%, daca leziunea esta localizata la nivelul T11, sau mai sus Incidenta creste la mame tinere sau in varsta, diabet matern, istoric de avorturi repetate, deficienta materna de folat, expunere materna la droguri ca acidul valproic. Suplimentarea cu acid folic din momentul conceptiei, reduce riscul defectelor de tub neural (Klusman et all, 2005)

1. Nerulatia Defecte de tub neural

Defectele de tub neural pot fi identificate prenatal prin screening serologic,examen ultrasonografic si masurarea nivelului alfafetoproteinei (AFP) din lichidul amniotic; AFP este o glicoproteina fetala majora, similara albuminei,produsa de ficatul fetal de la 6 sapt.VG Varful concentratiei de AFP se atinge intrea sapt.13-15 VG; In mod normal concentratia AFP din LCR este semnificativ mai crescuta decat in lichidul amniotic, de aceea, cand LCR se gaseste in LA, ca in cazul defectelor de tub neural, nivelul AFP este crescut.

1.

Nerulatia Anencefalia

Este cauzata de un esec al fuziunii portiunii anterioare a tubului neural cu cea cranialatesutul nervos care se dezvolta este slab diferentiat si din cauza defectului de fuziune este supus actiunii necrozante a LA; Incidenta s-a redus la 0,2 la 1000 de nasteri odata cu folisirea profilactica a ac.folic si progreselor facute in diagnosticul prenatal Se asociaza frecvent cu alte anomalii; dintre cei afectati decedeaza in utero, restul decadand in prima saptamana de viata Managementul afectiunii este suportiv;

1.

Nerulatia Encefalocelul

Este cauzat de esecul inchiderii unei portiuni din zona anterioara a tubului neural, cu localizare occipitala in din cazuri; Hidrocefalia poate fi prezenta de la nastere sau apare in 50% din cazuri, dupa reconstructia chirurgicala-sunt venriculoperitoneal. Deseori este asociat cu meningomielocel; NN necesita program intensiv de urmarireparintii trebuie instruiti in ceea ce priveste pozitionarea,manevrarea, stimulare neuromotorie,tehnici de alimentatie.

1.

Nerulatia Spina bifida

Este un termen general pentru a descrie defectele de inchidere ale tubului neural asociate cu malformatii ale maduvei si coloanei vertebrale; Apare ca urmare a defectelor de fuziune in portiunea caudala atubului neural-defecte deschise- sau in cursul nerulatiei secundaredefecte inchise; Clinic, deficitul poate varia de la malformatii minore, fara semnificatie patologica, la perturbari majore:paraplegie, tetraplegie, incontinenta urinara si fecala Se prezinta sub doua forme: spina bifida oculta si spina bifida chistica.

1.

Nerulatia Spina bifida

a. Spina bifida oculta apare in populatia normala cu o frecventa de 5-10%, cu localizare la nivelul L5 sau S1, fara rasunet clinic, de multe ori scapa nediagnosticata. b. Spina bifida chistica se caracterizeaza prin prezenta unui sac chistic ce contine meinge, maduva sau ambele, cu defect vertebral subsecvent; Are o frecventa de 1 la 1000 de nasteri si se prezinta sub trei forme: 1)Meningocel 2)Mielomeningocel 3)Mieloschizis

1.Nerulatia Spina bifida chistica

Ca localizare, poate apare oriunde de-a lungul coloanei vertebrale, dar este mai frecventa la nivel lombar si lombosacrat. Meningocelul are prognosticul cel mai bun, radacinile spinale si maduva fiind in pozitie normala Mielomeningocelul si mieloschizisul sunt insotite de deficete neurologice in concordanta cu locul leziunii; Pot fi insotite de hidrocefalie, malformatie Arnold-Chiari, piereder continua de LCR Datorita tulburarilor de tonus, nn are o pozitie flasca, hipotona, de broasca; Incontinenta sfincteriana este frecventa

1.Nerulatia Spina bifida chistica

Tratamentul este urgent si agresiv si in absenta unor malformatii acompaniante majore, rata de supravietuire este 90%, cu o reducere la 15%, in absenta interventiei promte. In programul de follow-up ulterior interventiei se are in vederea posibilitatea aparitiei hidrocefaliei si a incontinentei urinare; Familiile trebuie sa beneficieze de program intensiv de instruire in ceea ce priveste pozitionarea si stimularea neuromotorie,nn din acesta categorieavand risc crescut de a fi paraplegici; Repararea defectului in utero, intre 19-25 saptamani viata intrauterina a fost raportat ca o posibilitate de reducere a hernierii ulterioare si a aparitiei hidrocefaliei.(Lee&Harrison,2005)

2. Etapa prozencefalica

Numita si inductia ventrala implica dezvoltarea precoce a creierului si a sistemului ventricular, in cursul lunii a doua si atreia de gestatie cu un peak in saptamanile 5-6; tot in aceasta perioada are loc si dezvoltarea masivului facial, de aceea perturbari in dezvoltarea nervoasa sunt insotite de malformatii faciale; Malformatiile aparute sunt severeholoprozencefalia, holotelencefalia si hidrocefalia congenitala

2. Etapa prozencefalica

Holoprozencefalia este o anormalitate survenita in clivajul emisferelor, cu etiologie genetica, dar si ca urmare a actiunii factorilor de mediu nocivi Creierul se prezinta ca o masa cerebrala monoventriculara, marginita de o membrana, cu aplazia tractului optic, absenta tracturilor olfactive, a bulbului, corpului calos si cortexului supralimbic; Este insotita de microcefalie, hidrocefalie, anomalii faciale

2. Etapa prozencefalica Holotelencefalia, partile de substanta nervoasa care se dezvolta din telencefalon formeaza o structura sferoida unica, fara afectarea diencefalului Hidroceflia congenitala paote apre datorita faptului ca in acest interval au loc trei evenimente critice legate de formarea si circulatia LCR: a) dezvoltarea epiteliului secretor din plexurile coroide b) perforarea acoperisului ventricului IV c) formarea spatiului subarahnoid Perturbarea fazelor 2 si 3 duc la dezvoltarea hidrocefaliei comunicante.

3. Etapa de proliferare neuronala

1. 2. 3. 4. 5.

Dezvoltarea neuronilor si a celulelor gliale implica: proliferarea in matricea germinala, migrarea in stadiul urmator de evolutie, diferentierea diferitelor tipuri de celule gliale, alinierea neuronala, dezvoltarea retelei interneuronale si glial-neuronale. Peak-ul acestei faze evolutive se inregistreaza in lunile 2-4 de gestatie

3. Etapa de proliferare neuronala

Tulburarile de dezvoltare ale acestei perioade se adatoreaza unei proliferari fie inadecvata, fie exacerbata ale neuronilor si tipurilor diferite de celule gliale. Deoarece celula neuronala nu se poate divide, numarul de neuroni este determinat in perioada precoce a gestatiei- de aceea orice insulta survenita in acesta perioda poate afecta fie : a.celulele stem neuronal-gliale, cu reducerea nr. acestora b. cresterea celulara-celule nervoase de dimensiuni mai mici. Malformatiile care rezulta sunt:micrencefalia, macrencefalia si neurofibromatoza

3. Etapa de proliferare neuronala

Micrencefalia se poate datora reducerii marimii creieruluimicrencefalia vera este determinata de factori genetici (AD, AR,X-link) sau fact. de mediu:radiatii, metabolici,alcool fetal, droguri,infectiosi-rubeola acesti nn in perioada neonatala nu prezinta deficite neurologice marcate sau convulsii, dar ulterior dezvolta retard sever. Macrencefalia se caracterizeaza printr-o proliferare in exces a elementelor neuronale/nonneuronale Este asociata cu sdr. genetice- Beckwith-Wiedeman, Sturge-Weber, acondrodisplazia- sdr. cromosomialeKlinefelter, crs X fragil si perturbari neurocutanateneurofibromatoza (implica proliferarea in exces a elementelor nonneuronale si mezodermale)

4. Etapa de migrare neuronala

Peak-ul acestei perioade este intre 3-5 luni VG si se caracterizeaza prin migrarea a milioane de celule din locul de origine spre matricea subependimala germinala din regiunea periventriculara; Procesul de migrare neuronala este critic pentru formarea cortexului certebral, circumvolutiunilor cerebrale si nucleilor cerebrali; Dezvoltarea circumvolutiunilor cerebrale urmeza un model stans legat de VG; Intre 21-25 s.VG ventriculii laterlai sunt crescuti in dimensiune si creierul este fara circumvolutiuni, giratia incepe dupa 25s.VG; Mecanismele care ghideaza migrarea neuronala nu sunt compleat cunoscute, dar sunt mediate de proteine semnalizatoare, molecule de suprafata si receptorii atat de la nivel neuronal cat si glial

4. Etapa de migrare neuronala

Erori sau diferite insulte din perioada imediat postnatala, pot altera migrarea neuronala/gliala, ca urmare poate apare: Ageneia de corp calos, Agenezia unei portiuni cerebrale-schizencefalieAnomalii de giratie-pahigiria,lisencefalia, polimicrogiria. Prematurlul este in special vulnerabil la perturbarile giratiei- in intervalul 26-28 s. VG are primul puseu de dezvoltare girala, care continua ulterior pana in trim. III de sarcina, dar si postnatal.

1) 2) 3)

5. Etapa de organizare neuronala

Peak-ul acestei etape se intinde de la 5 luni de viata intrauterina pana la1 an dupa nastere, procesele de organizare continuand , de fapt mult mai mult, in special la nivel cerebelar; unele procese, ca sinaptogeneza continua pana la moarte; Consecinta acestei etape evolutive este functionarea organismului ca un tot unitar. Aceasta etapa poate fi perturbata de erori metabolice, anomalii cromosomiale si insulte perinatale (Downdezvoltare axonalo-dendritica anormala, sdr X fragil, cea mai frecventa cauza de retard mental la barbati,fenilcetonuria, rubeola congenitala, trs 13,14,15); prematurul este deosebit de vulnerabil in acesta perioda, cu atat mai mult cu cat se afla intr-o perioada critica patologica ce necesita ingrijiri terapeutice intensive

6. Mielinizarea
Acest stadiu incepe din luna a 8-a de viata intrauterina, pana in primii 2 ani de viata, prin organizarea tecilor de mielina de-a lungul fibrelor nervoase; Procesul incepe dinspre periferie spre centru, initial la nivelul fibrelor motorii si ulterior la nivelul fibrelor senzitive,la fel si la nivelul SNC, dinspre ariile motorii, spre cele senzitive, dinspre trunchi spre scoarta. Mielinizarea cailor nervoase ascendente din maduva spinarii, trunchi si talamus este completa la 30 s.VG iar mielinizarea de la talamus catre cortex este completa la 37 s.VG; Acest lucru are importanta deosebita in managementul durerii la nn; De la nastere pana in perioada adulta, mielinizarea din interiorul emisferelor cerebrale are loc in conjunctie ariilor asociative si a functiei senzoriale. Procesul de milinizare poate fi perturbat datorita actiunii unor factori exogeni, in special malnutritie care poate la deficite neurologice diferite cracterizate prin hipoplazia substantei albe: a. Hipotiroidism congenital cu vacuolizarea s. albe; b. Aminoacidopatii organice-boala siropului de artar,homocisturinuria, fenilcetonuria.

Stadiile dezvoltarii SNC in relatie cu defectele de dezvoltare Stadiul 1.nerulatia Momentul 3-4 sapt.VG Defecte de dezvoltare Defecte de tub neural Anencefalia Encefalocel Spina bifida chistica (meningocel, meningomielocel, mieloschizis) Sinus dermal

2. etapa prozencefalica

2-3 luni VG

Holoprozencefalie Holotelencefalie

Stadiile dezvoltarii SNC in relatie cu defectele de dezvoltare Stadiul

3.Proliferarea neuronala

Momentul 3-4 luni VG

Defecte de dezvoltare Microcefalia vera Macrocefalia Neurofibromatoza Alte defecte neurocutanate Hipoplazia sau agenezia de corp calos Schizenecfalia Lisencefalia Pahigiria polimicrogiria

4. Migrarea neuronala

3-5 luni VG

Stadiile dezvoltarii SNC in relatie cu defectele de dezvoltare Stadiul Momentul Defecte de dezvoltare

5.organizarea 6 luni VGPerturbari ale dezvoltarii neuronala primul an de cerebrale secundar efectelor

viata

unor sdr.genetice:Down,trisomiile 13,14,15 Perturbari comportamentale Retard mental Hipoplazia cerebrala Deficite neurologice

6. 8 luni VGMielinizarea primii 2 ani de viata

Principii de dezvoltare neurologica

Dezvoltarea neurologica este un mix de capabilitati intrinseci si extrinseci, care au efect asupra organizarii si deznoltarii cerebrale. Exista variatii semnificative in ceea ce priveste variatiile individuale de dezvoltare. Modalitatea de evolutie neurologica poate fi influentate de interventia developmentala precoce.

Principii de dezvoltare neurologica

Dezvoltarea are loc de la cap spre talpi si de la trunchi spre periferie; Raspunsul la stimulare evoluaeza de la reflexe arhaice, la actiuni voluntare, cu atat mai elaborate cu cat organizarea corticala avanseaza; Progresia dezvoltarii avanseaza de la dependenta la independenta; Procesul de invatare progreseaza de la reactiii senzoriale, joaca, explorare, practica si interactiune sociala.

EVALUAREA NEUROLOGICA

Evaluarea neurologica a nou-nascutului este un pasul initial al evaluarii adaptarii acestuia la viata extrauterina, dar si evaluarea consecintelor pe care evenimentele pernatale si patologia subsecventa le au asupra evolutiei ulterioare. Evaluarea neurologica cuprinde: 1. Anamneza/istoric 2. Examenul fizic 3. Examenul neurologic 4. Teste de laborator 5. Investigatii complexe

1. ANAMNEZA / ISTORIC

Avery mentioneaza trei clase de factori de risc care pot influenta ulterior starea la nastere si evolutia ulterioara a nou nascutului: I.Factori preconceptionali: medicali; sociali; obstetricali; II.Factori care apar in timpul gestatiei: infectiosi; neinfectiosi; III.Factori care apar in timpul travaliului: obstetricali; medicali;

Factori de risc pentru nou-nascut

(Dupa John P. Cloherty & Ann R. Stark)

A.Conditii materne
1.Varsta mamei peste 40 de ani/sub 14 ani 2.Conditii socio-economice: a. Saracia; b. Alimentatie deficitara; c. Mame singure; d. Fumatul; e. Alcoolul; f. Droguri; g. Stres fizic si emotional; h. Traumatisme.

Factori de risc pentru n.n.

SGA,anomalii cromozomiale,avort, mortalitate perinatala crescuta, prematuritate copil abuzat. Deces fetal; Prematuritate; Infectii; SGA; Sindrom de alcoolism fetal; Sindrom de abstinenta; Deces fetal.

Factori de risc pentru nou-nascut

A.Conditii materne
3. Antecedente medicale materne: a. Diabet zaharat matern

Factori de risc pentru nou-nascut

Anomalii congenitale, prematuritate, deces intrauterin, detresa respiratorie, tulburari metabolice, cardiomiopatie hipertrofica Hipo/hipertiroidism, tireotoxicoza Nou-nascut mort, SGA, asfixie SGA, prematuritate, nou-nascut mort Nou-nascut mort ,prematuritate, asfixie.

b. Afectiuni ale tiroidei c. Hipertensiune arteriala d. Afectiuni cardiace sau pulmonare e. Anemie f. Izoimunizare g. Infectii ale tractului urinar

Nou-nascut mort, icter, hidrops.

Prematuritate, sepsis.

Factori de risc pentru nou-nascut

A.Conditii materne

Factori de risc pentru nou-nascut

4.Antecedente obstetricale materne: a. Infertilitate

Anomalii congenitale, LBW, mortalitate perinatala crescuta Anomalii congenitale, infectii neonatale b. TORCH c. Sangerari de prim trimestru Prematuritate,nou-nascut mort d. Sangerari de ultim trimestru Nou-nascut mort, anemie Infectii neonatale e. Febra materna Prematuritate,Infectii. f. MRS prematur

Factori de risc pentru nou-nascut

B.Conditii fetale Factori de risc pentru nou-nascut

a.Gestatii multiple b.Pozitie fetala anormala c. Anomalii ale BCF d. IUGR e. Nou-nascut macrosom f. Polihidramnios g.Oligoamnios

Prematuritate, sdr.transfuzor/transfuzat,traumatism la nastere,asfixie Anomalii congenitale, traumatism mecanic la nastere Asfixie Asfixie, hipoglicemie, anomalii congenitale Traumatism mecanic la nastere, hipoglicemie,anomalii congenitale Malformatii digestive, prezentatii anormale, prolaps ordon ombilical IUGR, agenezie renala, hipoplazie pulmonara

Factori de risc pentru nou-nascut

C.Conditii ale nasterii Factori de risc pentru n.n.

1. Nastere prematura 2. Postmaturitate 3. Nastere precipitata 4. Nastere prelungita

SDR,asfixie,infectii. Asfixie,nou-nascut mort,aspiratie de meconiu. Traumatism la nastere,hemoragie intracraniana. Traumatism la nastere,hemoragie intracraniana. Nou-nascut mort,asfixie. Tahipnee tranzitorie neonatala,depresie respiratorie. Depresie respiratorie,hipotensiune.

5. Hipotensiune materna
6. Nastere prin cezariana 7. Analgezie obstetricala

Factori de risc pentru nou-nascut

D. Conditii neonatale
1. Prematuritate

Factori de risc pentru n.n

SDR,infectii,hemoragie intraventriculara,persistenta de canal arterial,enterocolita ulceronecrotica Asfixie,SDR,EHI,hemoragie intracraniana. Probleme in dezvoltarea neurologica ulterioara Asfixie, tulburari metabolice,aspiratie de meconiu,hipertensiune pulmonara persistenta.

2. Apgar la 1 min.< 3 3. Apgar la 5 min.< 5 4. Postmaturitate

Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta disabilitati neurologice (AAP-2004)(I):

Nounascut Prematur
VLBW,ELBW,SGA

Termen
EHI std.II si III Convusii Hidrocefalie SGA Sdr.transf.-transfuzat Hiperbilirubinemie ce

Factori de risc corelati cu patologia prezentata

Hemoragie intarventriculara LPV Convusii Hidrocefalie EUN,BPD Sarcina gemelara/multipla Sdr.transfuzor- transfuzat Anomalii congenitale Apnee recurenta Hiperbilirubinemie ce necesita exasngvinotransfuzie Crestere lenta in TIN Sepsis,meningita,infectii nosocomiale Examen neurologicic anormal la

necesita exasngv. Deficiente metabolice Anomalii congenitale Cresetre lenta in TIN Sepsis,meningita,inf. nosocomiale Multiparitate Examen neurologicic anormal la externare

Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta disabilitati neurologice (AAP-2004)(II):

Nou-nascut

Prematur
Resuscitare prelungita Steroizi administrati

Termen
Resuscitare

Factori de risc corelati cu interventiile medicale

postnal Ventilatie cu freventa inalta Ventilatie>7 zile Nutrtie parenterala prelungita Dependenta prelungita de O2 Terapie medicamentoasa prelungita/interventii chirurgicale

prelungita Steroizi administrati postnal Ventilatie cu freventa inalta Ventilatie>7 zile Nutrtie parenterala prelungita Dependenta prelungita de O2 Terapie medicamentoasa prelungita/interventii chirurgicale

Categorii de nou-nascuti cu risc de a dezvolta disabilitati neurologice (AAP-2004)(III):

Nou-nascut Prematur
Sarcina nedispensarizata

Termen
Sarcina nedispensarizata

Factori de risc corelati cu mediul

Status educational si social scazut Mame minore/necasatorite Stres psihosocial

Abuz:

Status educational si social scazut Mame minore/necasatorite Stres psihosocial

Abuz:

medicamentos/droguri/ medicamentos/droguri/ alcool/fumatoare cronice alcool/fumatoare cronice

2. Examenul fizic
Parametrii specifici pentru a evalua nn cu probleme neurologice sunt: 1)Forma capului, marimea si rata cresterii 2)Suturile si fontanelele 3)Prezenta/absenta unor anomalii minore/majore 4)Integritatea coloanei vertebrale. Deoarece de multe ori malformatile SNC sunt asociate cu alte anomalii/sindroame, examenul clinin neonatal va fi foarte amanuntit.

2. Examenul fizic

Masurarea circumferintei craniene se realizeaza la nivel occipitofrontal, de regula cu un cm deasupra ochilor (preferabil benzi de plastic/metal-cele de hartie dau frecvet rezultate eronate). Rezultatul va fi comparat cu grilele standardizate de crestere; Circumferinta craniana variaza intre 32,637,2 la nn la termen (la nn cu bosa/cefalhematom,masuratorile vor fi repetate dupa 3- 4 zile)

2. Examenul fizic

Capul creste cu 0,5cm/sapta. La nn la termen, iar la prematur cu 0,5 cm/sapt.in primele 2 saptamani de viata, 0,75 cm in saptamana a 3-a,apoi 1 cm. Obligatoriu se vor efectua masuratori seriate ale circumferintaei cranienesaptamanal la prematurul cu patologie; Trebuie tinut cont de faptul ca pot exista variatii saptamanale si totusi rezultatul sa se mentine intre percentilele 10-90 pe standarde.

2. Examenul fizic
Fontanela anterioara trebuie sa fie deschisa,plata si moale; Se pot simti pulsatii, la nn normal,asociate cu valori tensionale crescute; Fontanela deprimata este asociata cu deshidratarea, cea bombata cu fenomene de hipertensiune intracraniana; Inchiderea FA are loc in jurul varstei de 8-16 luni postnatal; FP se inchide intre 8 l intrauterin-2l extaruterin O separare de 4-5mm, pana la 1cm intre suturi este normala, cu exceptia suturii scuamoase-nu mai mult de 2-3 mm

Examenul achizitiilor motorii nu este egal cu examenul neurologic

Definitii
Encefalopatia neonatal hipoxic-ischemic (EHIP) este un sindrom clinic constnd n alterarea funciilor neurologice la un copil la termen sau aproape de termen n decursul primei sptmni de via, manifestat prin dificulti n iniierea i meninerea respiraiei, deprimare a tonusului i reflexelor, alterarea strii de contien i deseori convulsii, la care se poate afirma o etiologie hipoxic-ischemic perinatal Hemoragia intraventricular este hemoragia cu punct de plecare la nivelul matricei germinative cu sau fr extindere la nivelul sistemului ventricular, cea mai frecvent varietate de hemoragie cerebral neonatal, caracteristic prematurului Leucomalacia periventricular (LPV) este o leziune de tip ischemic a substanei albe periventriculare caracterizat de prezena unor leziuni necrotice evidente adesea sub form de chisturi mici la examinarea histopatologic sau imagistic.

Definitii
Accidentul ischemic perinatal reprezint ntreruperea focal a fluxului sangvin cerebral secundar unei ischemii, tromboze sau embolii arteriale sau venoase cerebrale aprut n perioada cuprins ntre sptmna 20-a vieii fetale i a 28-a zi de via postnatal, confirmat imagistic sau anatomopatologic Hematomul subdural reprezint extravazarea de snge n spaiul subdural Hemoragia subarahnoidian reprezint extravazarea de snge n spaiul subarahnoidian Meningita este o boal infecioas caracterizat prin inflamaia meningelui Hidrocefalia reprezint acumularea n exces a lichidul cefalorahidian la nivelul spaiilor lichidiene cerebrale. Convulsiile reprezint descrcri electrice paroxistice excesive i sincrone neuronale datorate depolarizrii neuronilor sistemului nervos central

Definitii
Paralizia cerebral este o tulburare neurologic neprogresiv al crei diagnostic se pune cel mai devreme la vrsta de 2 ani, caracterizat prin anomalii ale tonusului muscular, oboseal muscular, micri involuntare, ataxie sau o combinaie a celor de mai sus, aprut ca urmare a aciunii factorilor patogeni asupra unui creier n curs de dezvoltare . Retardul mental reprezint o dizabilitate caracterizat prin limitri semnificative att ale funciei intelectuale ct i ale comportamentului adaptativ. Spectrul de boli autist reprezint un continuu de boli asociate de tip cognitiv i neurocomportamental care prezint urmtoarele aspecte definitorii de baz: deficit de socializare, de comunicare verbal i non-verbal i modele repetitive i restrictive de comportament. Epilepsia este definit prin apariia a dou sau mai multe convulsii neprovocate (n absena altei boli, a febrei, traumatismelor sau intoxicaiilor).

Examenul neurologic al nou-nascutului

Examenul neurologic al nounascutului incepe cu stabilirea varstei de gestatie (scor Ballard) si evaluarea completa a istoricului prenatal si a nasterii. Examenul neurologic al nou-nascutului va tine totdeauna cont de varsta corectata. Vrsta corectat = Vrsta actual (40-Vrsta gestaional n sptmni)

James Elgin Gill este cel mai precoce

(Premature birth, Wikipedia)

prematur inregistrat: 21 saptamani si 5 zile varsta de gestatie,624 g. S-a nascut pe 20 mai 1987 in Ottawa,Canada.Supravietuieste si in prezent si este sanatos.

Examenul neurologic al nou-nascutului

Reflexele primitive neonatale sunt prezente de la nastere si se manifesta la nivel subcortical. Majoritatea acestora dispar la 4-6 luni varsta corectata, odata cu maturarea cortexului cerebral.

Reflexe arhaice neonatale

Raspuns normal: pledeaza pentru un profil neurologic normal. 2. Absenta reflexelor sau raspuns slab pledeaza pentru: Prematuritate extrema Depresie neurologica cu etiologie centrala/ periferica a functiilor motorii (hemoragie intraventriculara, hipoxie perinatala, analgezie/sedara materna 3. Raspuns asimetric sau unilateral : pledeza pentru leziune motorie de tip focal. 4. Persistenta reflexelor arhaice peste ~4-6 luni Intarzieri in dezvoltare (retard mental); Leziuni SNC (paralizie cerebrala). 5.Raspuns exagerat: Inflamatie/infectie LCR/SNC-meningita, stadiu initial la kernicterus
1.

1.Reflexul Moro
a) este un dintre cele mai importante reflexe primitive neonatale deoarece este relevant si usor de efectuat; b) este influentat de starea de alerta a nou-nascutului. c) apare precoce, de la 27 saptamani varsta de gestatie; d) dispare la 4 luni VG corectata; e) asimetric/unilateral: paralizie tip Erb, fractura de clavicula, dislocatie umeri,post prezentatie distocica, luxatie congenitala de sold f) cea mai comuna cauza de reflex Moro absent /diminuat este depresia SNC g) Injuria cerebrala focala nu determina perturbrea reflexului Moro.(Volpe)

Reflexe arhaice neonatale 2. Reflexul de pasire (fata dorsala a talpii stimulata), apare la 34 de s. VG, dispare la 1 luni, VC. 3. Reflexul de plasare (fata ventrala a talpii este stimulata), apare la 34 de s. VG, dispare la 1 luni, VC. 4. Reflexul de rotatie a capului (stim. comisurii bucale), apare la 27 s., dispare la 4 luni VC.

Reflexe arhaice neonatale

5. Reflexul de supt,apare la 27 s. V.G, dispare la 4 luni V.C.; 6. Reflexul de apucare palmar: apare la 27 s. V.G. , dispare la 6 luni V.C. 7. Reflexul glabelar : apare dupa 30 s. V.G. persista toata viata. 8.Reflexul tonic al gatului: apare la 34 s. V.G. dispare la 5 luni V.C.

Reflexe arhaice neonatale

9. Reflexul pasiv al gatului: apare dupa

34 s. V.G., dispare dupa 24 luni V.C. 10. Reflexul de tractiune: apare de la 34 s. V.G., dispare dupa 6 luni V.C. 11&12. Reflexele pupilar si de clipire: apar de la 27 s. V.G., folosite pt. evaluarea vederii 13. Reflexul acustic: apare de la 27 s.V.G.,folosit pt. eveluarea capacitatii auditive

SEMNE DE ALARMA

Iritabilitate persistenta; Tremuraturi persistente; Convulsii; Dificultati de alimentatie; Postura persistent asimetrica; Opistotonus; Hipotonie generalizata; Plans anormal; Status de plans sau somn continuu, fara perioade de veghe linistita; Fontanela in tensiune ;

Comportamentul in timpul examinarii

1. 2. 3. 4. 5. 6. Statusul somn-veghe; Reactia la mediul inconjurator; Calitatea plansului; Hiperexcitabilitate; Hiporeactivitate; Semne de stres in cursul examinarii.

PERSONALITATI CU ASFIXIE SEVERA LA NASTERE (CONSIDERATI STILLBORN)

Charles Darwin (1731-1802) Medic si scriitor englez; Fondatorul teoriei despre evolutia speciilor.

1.STATUS SOMN-VEGHE

Somn profund (I) Somn superficial (II)

Respiratie regulata, ochi inchisi, lipsa misc. oculare, activitate motorie brusca, in episoade scurte Respiratie neregulata, misc. oculare rapide sub pleope inchise, activitate motorie la stimulare energica, tresarirea membrelor, mimici faciale, misc. de suctiune. Ochi deschisi, privire atenta, fixare si urmarire vizuala, atentie pastrata, activitate motorie spontana redusa. Ochi deschisi, activitate motorie normala, reactie intensa la stimuli externi Plans viguros, dificil de calmat, agitatie motorie intensa.

Veghe calma (III) Veghe agitata (IV) Plans (V)

1.STATUS SOMN-VEGHE. 2. REACTIA LA MEDIUL INCONJURTOR

Se observa reactiile nn la manevrele de calmare (status V) si stimulare (status I si II); Cela mai adecvat examen neurologic este in stadiul III; Se observa clinic/anamnestic modaliatea de trecere a nn de la un status la altul; La prematurul foarte mic examenul neurologic este influentat de lumina, temperatura, program de alimentatie; Starea de somn si de veghe apar si dispar rapid la prematur; Cel mai frecvent raspuns la stimulare,al prematurului este plansul.

Interactiuni potentiale mediu-patologie medicala asociata-

zone cerebrale vulnerabile

dupa Perlman, J. M. Pediatrics 2001;108:1339-1348

Factori stresanti din mediu: manipulare excesiva; zgomot; lumina intensa.

Patologie medicala: apnee; BPD; Deficite metab.; Hiperbilirub. Hipotir.cong.

Zone cerebrale vulnerabile: ganglioni bazali; talamus; hipocamp

Injuria cerebrala: hemoragie; ischemie; leziuni ale s.albe

3.Calitatea plnsului Plans normal - bine tolerat cardiorespirator, usor de calmat Plans patologic- patrunzator, imposibil de calmat/monoton, discontinuu, slab. 4.Hiperexcitabilitate Somn insuficient; Plans dificil de calmat; Tresari frecvente; Mioclonii; Reflexe arhaice exagerate; Hipertonie.

5. Hiporeactivitate Somn excesiv; Absenta starii de veghe, chiar la stimulare energica; Absenta interactiunii cu mediul ambiant; Miscari oculare anormale; Plans scancit/sacadat; Reducerea amplitudinii misc. respiratorii; Reflexe arhaice diminuate; Letargie.

6. Semne de stres in cursul examinarii. Activitate motorie dezorganizata; Nn intoarce privirea, devine iritabil sau adoarme; Apar semne de destabilizare organica : modificarea culorii tegumentelor, regurgitare, modificarea saturatiei, frecventei cardiace, respiratorii

G.Eduard-26s.,850g in poza- 15 luni varsta corectata, 18 luni cronologic,G=10,4 kg, L= 85 cm, Pc= 44,5 cm

HIPOTONIA LA N.N.

Hipotonie centrala: 1.Hipoxic ischemica Suf.fetala ac. AVC . 2.infectioasa/toxica. 3. metabolica: Hiponatremie; Hipoglicemie; Hipotiroidie; aminoacidopatii

4.Malf.genetice crs.Down 5.Prader Willi (hipogonadism, dismorfism acromicrie). 6.Hipotonie cerebeloasa-dificil de evidentiat la nastere.

HIPOTONIA LA N.N.
3.Anomalii ale jonctiunii neuromusculare: 1.Afectiuni ale cornului anterior degenerescentaamiotrofie Miastenia spinala,Werdnig-Hoffman (hipotonie,SDR,facies (hipotonie,vigil,abs.reflexelor,fascicu inexpresiv,tulb.de supt latii linguale,tulburari respatorii prin si deglutitie) atingerea musc.intercostale,fara atingere diafragmatica); 4.Miopatii congenitale Artrogripoza de origine spinala 5.Miopatii metabolice 2.Miotonia congenitala (boala Pompe: atingere Steinert(hipotonie,SDR,diplegie pluriviscerala,cardiomeg faciala) alie,macroglosie) II.Hipotonie periferica

Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic are in vedere urmatoarele posibilitati etiologice

Injurii sistemice Injurii cerebrale Injurii medulare Injurii la nivel de nerv periferic Injurii ale jonctiunii neuromusculare Injurii musculare

Dg.diferential al n.n. hipoton/letargicinjurii neuro-medulare

Leziuni de neuron motor

Leziuni la nivelul jonctiunii neuromusculare

Atrofie musculara, boli de stocaj, glicogenoze tip II Miastenia gravis tranzitorie neonatala Distrofii, miopatii congenitale Ehlers-Danlos, Sdr. Marfan

Leziuni musculare

Leziuni ce implica tesutul musculo-conjunctiv

Dg.diferential al n.n. hipoton/letargic

Miastenia tranzitorie neonatala mama de obicei dg. ant. Distrofia musculara congenitala mama dg. ant in 50% din cz.

Simpt.prezenta de la nastere sau cu Simpt.prezenta de la nastere debut in primele zile

Fatig. musc.,hipotonie,plans slab,supt lenes, SDR oftalmoplegie, ptoza (15%) Se dat. pasajului transplacentar al Ac impotriva receptorilor acetilcolina Evolutie naturala spre vindecare in cateva saptamani SDR secundar hipotoniei diafragmului/m. intercostali Supt slab,relaxare a musc. gastrointestinale Masa musculara redusa, contracturi musculare Istoric matern de avorturi repetate,polihidramnios,M.F.

Prematuri celebri:
Johannes Kepler,nascut in 1571 la 7 luni varsta gestatie. Isaac Newton,nascut in 1643 si era atat de mic incat incapea intro cana de bere,dupa cum declara mama sa. Winston Churchill,nascut in 1874,la 7 luni varsta de gestatie. Anna Pavlova, nascuta in 1885,la 7 luni varsta de gestatie.

Hipertonia la nn
Nou nascutul prezinta o hipertonie musculara cu predominenta flexiei (hipertonia fiziologica a noului nascut). Hipertonia este consecinta incompletei dezvoltari a centrilor corticali si a cailor nervoase. Musculatura cefei ramane hipotona si nu permite sustinerea capului.

Leziuni neurologice-manifestari clinice

a) Leziunile cerebrale parasagitale reducerea prefuziei cerebrale, consecutiva asfixiei duce la aparitia zonelor de ischemie cu localizare predilecta subscizural. Pe plan clinic nou-nascutul va avea : hipotonie la nivelul extremitatilor superioare cu o hipotonie aparte la nivelul umerilor , insotite de cele mai multe ori si hipotonie la nivelul membrelor inferioare

b) Leucomalacia periventriculara

Leziuni neurologice-manifestari clinice

c) hemoragia para si intraventriculara. Matricea germinala este o zona cu vascularizatie bogata si cu celule pluripotente din care se dezvolta cortexul cerebral. La prematur, este o zona foarte susceptibila la sangerare; in conditiile unor tulburari ale perfuziei cerebrale , pot apare zone de infarctizare cu extindere catre substanta alba. Ca urmare, acesti copii pot dezvolta initial hipotonie pe membrele inferioare; pe masura ce mielinizarea tracturilor corticospinale progreseaza cresterea tonusului muscular ,tot pe membrele inferioare, cu exagerarea reflexelor arhaice pana la 4-5

Leziuni neurologice-manifestari clinice

d) Leziuni chistice periventriculare Specifice prematurului; Apar ca urmare a leziunilor de perfuzie ale subsantei albe; Pe plan clinic tonus simetric diminuat la nivelul membrelor inferioare, comparativ cu membrele superioare- acest tip de diminuare a tonusului apare si in caz de dilatatie a ventriculilor

Leziuni neurologice-manifestari clinice

e) Leziuni traumatice ale maduvei- pot apare in cazul unei nasteri dificile in prezentatie pelvina elongatie la nivelul plexurilor medulare parlizie la nivelul membrelor inferioare;pot apare tulburari sfincteriene. f) Leziuni la nivelul nervilor periferici. Cea mai frecventa injurie care implica nervii periferici este la nivelul C5, C6 si C7, de obicei ca urmare a unei nasteri traumatice, cu distocia umerilor. In paralizia de tip Erb, nn va prezenta abductia umerilor cu flexia coatelor si extensia degetelor, astfel incat bratul este mentinut in extensie, cu rotatie externa si flexia pumnului (de obicei, leziunea este unilaterala). g) Miopatii congenitale hipotonie la nivelul membrelor insotite si deformari ale acestora daca afectiunea a debutat in utero.

Leucomalacia periventriculara - infarct la nivelul substantei albe adiacente VL -29-58% - prematurii cu PVH-IVH -Evolutie

disparitie 2-3 sapt

encefalomalacie chistica atrofie cerebrala

Hemoragia IV-stadializare
ICH

I
III

II
IV
LA Papile, J Pediatr 1978

Corelatii injurii neuro-manifestari clinice

Topografie injurie Perioada neonatala Consecinte pe termen lung

Cortex cerebral Ggl bazali Talamus Nucleii cerebrali Cerebel Nucleii n.cranieni

Coma Convulsii Hipo/hipertonie Perturbari ale reflexelor arhaice

Deficiente cognitive Parapareza spastica Coreoatetoza Distonie ataxie

VA MULTUMESC !