Matria: Imunologia Prof.

: Larcia Alunas: Eloane Lenivnia Louise

A prpura trombocitopnica idioptica(PTI), tambm conhecida como prpura trombocitopnica imunonolgica, autoimune ou isoimune, uma doena adquirida e geralmente benigna, de causa desconhecida, que se caracteriza por trombocitopenia. Pode ser classificada, de acordo com a faixa etria acometida, como infantil ou adulta e, quanto ao tempo de evoluo, como aguda ou crnica. O que Prpura Trombocitopnica Idioptica (PTI)? uma doena sangunea adquirida, caracterizada pela diminuio do nmero das plaquetas no sangue (trombocitopenia).

A PTI possui a prevalncia de 9,5-23,6 casos por 100.000 pessoas, com predominncia no sexo feminino.

A maioria dos casos esto relacionados ao aparecimento de anticorpos contra as plaquetas.

Pacientes com trombocitopenia possuem maior tendncia a apresentar fenmenos hemorrgicos. A doena pode se manifestar atravs do aparecimento de petquias e equimoses ou ser assintomtica.

**Prpura o aparecimento de descoloraes vermelhas ou roxas

na pele, causada por sangramentos subcutneos. Pequenos pontos so

chamados de petquias, enquanto os maiores so chamados

de equimoses.

Equimoses

Fisiopatologia

Apesar da etiologia desconhecida, reconhecem-se autoanticorpos, geralmente da classe IgG, direcionados a antgenos da membrana plaquetria. Uma vez que a plaqueta apresenta um anticorpo aderido sua membrana, reconhecida por macrfagos localizados no bao e em outras reas de tecido reticulo endotelial, onde so destrudas, levando a um menor tempo de vida mdia plaquetria e, consequentemente, a menores contagens de plaquetas circulantes

Embora o mecanismo patognico da PTI seja complexo, tornou-se evidente que a deficincia de protease tem um papel central no desenvolvimento da doena.

SINTOMAS
Os sintomas surgem quando a queda do nmero de plaquetas compromete o processo de coagulao do sangue a ponto de provocar sangramentos. Os mais tpicos so os sangramentos que se localizam na pele ou nas mucosas sob a forma de petquias (manchas puntiformes) ou equimoses (manchas maiores). Podem ocorrer tambm sangramentos nasais (epistaxes), nas gengivas, gastrintestinais e no trato urinrio. A ocorrncia de edemas, dores nas pernas, cefalia, vertigem,e hemorragias menstruais so mais difceis de controlar. A intensidade dos sintomas variam muito de um paciente para outro. Em alguns casos, eles podem ser assintomticos e dispensam tratamento. A esplenomegalia normalmente no faz parte do quadro de PTI. Na sua presena, recomenda-se investigao de outras causas que levem ao aumento esplnico

SINAIS E SINTOMAS

DIAGNSTICO
O diagnstico de PTI de excluso, sendo realizado com base na histria clnica e no exame fsico, alm de hemograma completo e esfregao de sangue perifrico

No hemograma analisado a contagem de plaquetas. Na PTI, o paciente apresenta nmero de plaquetas diminudo mas isso s no indica que o paciente tenha PTI j que as plaquetas podem estar em nmero diminudo em vrias outras doenas. Ex.: HIV, Lpus, Leucemia, etc.

Embora as plaquetas sejam destrudas pelo bao, ele normalmente no se apresenta aumentado (isto esplenomegalia ausente). O aumento acelerado na produo de plaquetas pode fazer com que no hemograma sejam visualizados megaplaquetas. Pacientes com PTI apresentam tempo de sangramento aumentado mas tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada normais pois o problema se concentra nas plaquetas e no na cascata da coagulao

Pesquisas de anticorpos anti-HIV e anti-HCV devem ser solicitadas rotineiramente em adultos para o diagnstico diferencial, uma vez que infeco crnica previamente assintomtica pode se manifestar inicialmente com trombocitopenia. Deve-se avaliar a medula ssea (bipsia e aspirado) sempre que houver suspeita de neoplasias ou mielodisplasia como causa de plaquetopenia e quando houver anemia ou leucopenia associadas a plaquetopenia.

A PTI considerada persistente quando houver plaquetopenia nos 312 meses aps o diagnstico, e crnica quando persistir por mais de 12 meses.

Fonte: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_purpura_trombocitop_idiop.pdf

TRATAMENTO

A histria natural de PTI em adultos bastante distinta da forma infantil, tendendo forma crnica em cerca de 90% dos casos. Os estudos acerca do prognstico e da teraputica so mais escassos em relao aos disponveis para as crianas, o que contribui para que muitos resultados obtidos no tratamento da forma infantil sejam utilizados no da forma adulta. Os pacientes com plaquetopenia leve a moderada (acima de 30.00050.000/mm3) e assintomtica tendem a ter um curso benigno da doena, sem necessidade de tratamento, fazendo apenas acompanhamentos peridicos. Quando possvel identificar a causa da manifestao, o tratamento feito com a eliminao do fator (por exemplo, do contato com a substncia que o induziu).

Os hematomas podem ser controlados inicialmente com compressas frias aps o trauma. Aps formados, podem ser reduzidos com compressas quentes e pomadas anticoagulantes. No entanto, estes tratamentos s iro surtir efeito aps a normalizao dos nveis plaquetrios.

Sero includos neste protocolo de tratamento os pacientes com diagnstico de PTI, que apresentem: contagem de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 - >10.000/mm3; ou 50.000/mm3 na presena de sangramento. O tratamento sistmicos inicial da PTI feito base de corticosterides, antinflamatrios hormonais, geralmente com Prednisona, para controle da reao auto-imune. Quando no surte o efeito desejado, uma das alternativas a realizao de transfuso, em casos graves uma das alternativas a realizao de esplenectomia (remoo cirrgica do bao).

Medicaes que atuam na produo de plaquetas, como o Eltrombopag, tambm podem ser utilizadas

** Devido presena de anticorpos antiplaquetrios, transfuses sanguneas no so o tratamento adequado para essa doena, j que os nveis plaquetrios voltam a decrescer um certo tempo aps a realizao da transfuso.

Obrigada pela ateno!