SINDROME URMICO HEMOLTICO

MDULO: Pediatra en el Paciente Hospitalizado. DOCENTE: Dr. Marlon Alayo. ALUMNA: Shirley Rengifo. IX Ciclo

DEFINICIN

Se denomina SUH a una entidad clnica caracterizada por:

anemia hemoltica microangioptica fallo renal agudo plaquetopenia

<4aos

Es la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda en pediatra, sobre todo en los lactantes.

ETIOLOGA Y CLASIFICACIN
90% Infecciones entricas por E. Coli SUH D+ o tpico o productor de toxina tipo Shiga. epidmico/endmico Ms frecuente en nios de 6m a 5.

SUH D- o atpico

5 10%. Ms frecuente en adultos Espordica o familiar. Mayor reincidencia Peor pronstico

Caractersticas
Patognesis

SUH D+
Verotoxina similar a Shiga, usualmente asociado a E. Coli O157:H7.

SUH DInfeccin por S. pneumoniae. Drogas (ciclosporina, tacrolimus). Glomerulopatas primarias. Trastornos colgeno-vasculares familiares. Ninguno o respiratorio. Similar Alta (25%) Comn (30%) Comnes (50%) De soporte, dialisis +plasmafresis

Prdromo Edad de inicio Morbilidad

Diarrea acuosa, luego sanquinolenta Similar Baja (5%)

Enfermedad renal en Rara (10%) etapa terminal Recurrencias Tratamiento Raras De soporte, dialisis

ETIOLOGA y CLASIFICACIN
1) Infecciones: E. Coli o157:H7, O26:H11, O103:H2, O111:H8/NM y O145:H28, Shigella, Salmonella tiphy, Campilobacter yeyuni, S. pneumoniae, Bartonella. Vricas: coxsackie, echo, influenza, varicela, VIH, virus Epstein-Barr). 2) Asociado a drogas: drogas quimioteraputicas, ACO, ciclosporina A, mitomicina. 3) Formas genticas: autosmicas recesivas y dominantes; mutaciones del componente H del complemento (activacin de va alternativa del complemento); ausencia de mataloproteasa del factor Von Willebrand y de la prot. De membrana del cofactor.

Fuentes de contagio
carne insuficientemente cocida jugo de carne cruda leche y jugos envasados no pasteurizados aguas contaminadas contacto directo con animales de campo a travs de las manos, superficies y utensilios contaminados

FISIOPATOLOGA
a travs de su fraccin activa A1, penetra en el enterocito, inhibiendo la sntesis proteica
Unin de toxina a clulas del huesped (recep. Gb3)

1 Subunidad A Stx1 y Stx2 5 Subunidades B

Stx favorece liberacin de TNFa, IL-1, IL-6, IL-10 por monocitos y clulas del epitelio renal glomerular y tubular. Incrementar expresin de Gb3 en endotelio renal.

FISIOPATOLOGA

Factor Von Willebrand, Factor de agregacin plaquetaria, inhibidor del activador del plasmingeno - 1

Interaccin entre lesin de vasos sanguneos renales + depsitos de fibrina anemia hemoltica microangioptica x el dao mecnico al intentar pasar por vasos Adherencia de plaquetas en endotelio afectado contribuye a formacin de microtrombos con dao anxico adicional disminucin del FG.

DIAGNSTICO
ANAMNESIS:

SUH padecido por hermanos o primos

Sntomas gastrointestinales o respiratorios en los das previos Presencia de vmitos, deposiciones con sangre ( a veces la madre refiere que no presentan sangre), fiebre, catarro de vas areas superiores.

Disminucin de la diuresis (moja menos los paales) o anuria.

Irritabilidad, somnolencia, temblores, sacudidas, convulsiones. Palidez de aparicin brusca, petequias, hematomas.

EXMEN FSICO:
Peso Tensin arterial Frecuencia cardaca y respiratoria Alteraciones hemorrgicas Signos de edema Fondo de ojo

CLNICA
Prdromos:
SUH tpico (D +) : diarrea (1 a 15 das antes de manifestarse el sndrome), generalmente acuosa y luego con sangre, dolor abdominal, distensin, vmitos.
Suele ser leve (3 o 4 das) y remitir, o puede presentarse con complicaciones presentando infartos colnicos, hemorragias, necrosis intestinales. El prolapso rectal es una manifestacin frecuente. Se atribuye peor pronstico a los nios que presentan este antecedente. Otro grupo de pacientes presenta manifestaciones respiratorias, fiebre, sin diarrea, son los casos de SUH atpico (D -).

SUH

PRDROMOS
100 80 60 % 40 20 0

Diarrea 91.5

Vmitos 42

Fiebre 27

Prdromos

CLNICA
Adems:

5 10 d despus de cuadro GI o Respiratorio instauracin sbita de palidez (con o sin ictericia), irritabilidad, debilidad, aletargamiento y oliguria. Puede haber fiebre.
Deshidratacin Edema Petequias Hepatoesplenomegalia Hipertensin SNC: somnolencia, cambios de la personalidad.

Manifestaciones hematolgicas:

Expresin clnica de la microangiopata trombtica, presentndose con anemia normocrmica y normoctica, trombocitopenia y alteraciones leucocitarias.

Anemia hemoltica (dura 2 o 3 sem)

La hemlisis ocurre rpidamente y domina el cuadro .Es constante, recurrente y se caracteriza por la presencia de esquistocitos. Se constatan rpidamente, aunque pueden aparecer el 2 o 3 da de internado el nio.

Se agrega la aniso y poiquilocitosis, policromatofilia, reticulocitosis, eritroblastos circulantes.

Los valores medios de Hb y Hto son: 8mg/dl y 24%. Hiperbilirrubinemia indirecta.

Condiciones que generan fragmentacin de eritrocitos:

- SUH - Prpura trombocitopnica trombtica. - CID - Preeclampsia/eclampsia. - LES - Vlvulas cardiacas artificiales - Reaccin transfuncional hemoltica

Plaquetopenia (dura 1 a 2 sem 7 a 20d)

Infaltable en el perodo agudo del SUH (>90%). Entre 20000-100000/mm3.

Plaquetas disminuidas en nmero y calidad.

Ni su severidad ni su duracin se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Las hemorragias severas son excepcionales pero pueden manifestarse clnicamente con equimosis en zonas de roce, protuberancias seas o en sitios de puncin, acompaadas de petequias.

Leucocitosis
Leucocitosis con neutrofilia con circulacin de elementos inmaduros >30000/mm3.

Es discutida la relacin entre aumento del n de leucocitos y la gravedad en la evolucin.

Afectacin Renal
Se

presenta en diversos grados, en el 100% de los nios enfermos. Algunos slo tienen alteraciones mnimas, slo detectables por laboratorio. Microhematuria (100%), macrohematuria (30%), proteinuria mnima (13% en rango nefrtico).
Oliguria (60%) 10-20cc/kg/d x 1 sem.

Anuria (50%) <10cc/kg/d x 3 das.

Los pacientes ingresan con retencin hidrosalina leve, aunque en algunos casos presentan hipervolemia con repercusin hemodinmica.

Glucosuria e hiperaminoaciduria en periodo agudo.

Hiperkalemia: Por disminucin de la TFG, hemlisis y catabolismo celular (clnicamente se manifiesta con parestesias, parlisis flccida, nauseas, vmitos, dolor abdominal, debilidad muscular) Hiponatremia: Generalmente dilucional (irritabilidad, letargia, convulsiones y coma) Hiperfosfatemia Hipocalcemia: aumento de niveles de hormona paratiroidea con vitamina D y osteocalcina normales. Acidosis metablica : Por reducida funcin renal y catabolismo tisular (depresin de la contractilidad cardaca, disminucin de la resistencia perifrica que puede desencadenar hipotensin, edema pulmonar, hipoxia tisular y fibrilacin ventricular). Es importante. Con brecha aninica elevada. Hiperuricemia.

Hipertensin arterial (50%)

En los primeros das de la enfermedad
Mecanismos:
sobrecarga de volumen elevacin de los niveles de renina por alteracin de la arteriola eferente (alteracin del sistema renina-angiotensina).

El aumento de renina se produce por las zonas cicatrizales de microinfartos que quedan por la microangiopata, la renina elevada origina aumento de la angiotensina II que estimula a la aldosterona que produce retencin salina. Es transitoria generalmente, pero puede dominar el cuadro clnico

Alteraciones neurolgicas (20-30%) y pancreticas (4 a 15 %)

Algunos tienen una ligera irritabilidad, somnolencia, compromiso del sensorio, llegando a los casos ms graves a severos cuadros de convulsiones, rigidez de descerebracin y coma.
La hiperglucemia es la manifestacin ms importante agravada en nios sometidos a dilisis peritoneal. La alteracin ms llamativa es la oclusin trombtica de la microvasculatura pancretica con isquemia y disfuncin de los islotes con disminucin de la insulina. El pncreas excrino permanece indemne.

Alteraciones cardacas (30%)

La afeccin del msculo cardaco se produce por dos mecanismos: Por alteraciones hidroelectrolticas Por alteraciones en el msculo cardaco consecutivas al compromiso miocrdico intrnseco relacionadas a la accin de la microangiopata trombtica, con elevacin de las enzimas, alteraciones ECG y manifestaciones tpicas de dao miocrdico.

OTROS ESTUDIOS:
Coprocultivo: bsqueda de E.coli

Rx de torax: ndice cardio-torcico para detectar sobrecarga y para ver signos de edema pulmonar

ECG: para ver signos de hiperkalemia: elevacin de la onda T, prolongacin del intervalo PR, ensanchamiento del QRS; y signos de sobrecarga cardaca.

Fondo de ojo: para ver signos de hipertensin arterial y de hemorragias por plaquetopenia.

COMPLICACIONES:
Anemia Acidosis IC HTA Uremia Convulsiones Hemiparesias Transtornos hidroelectrolticos Insuficiencia renal crnica: <6% Coma Colitis isqumica Perforacin intestinal Pancreatitis aguda

PREVENCIN
1. Lavarse bien las manos con agua y jabn despus de ir el bao, antes de comer y luego de tocar carne cruda 2. Cocinar bien las carnes (especialmente la carne picada)

3.

No usar el mismo cuchillo para cortar otros alimentos con los que cort carne cruda sin lavarlo previamente con agua y detergente
El agua de uso y consumo debe ser potable Conservar los alimentos tanto crudos como cocidos en la heladera

4. Las frutas y verduras deben lavarse cuidadosamente 5. 7.

6. Consumir leche y lcteos pasteurizados y conservados bien fros

8. No baar a los nios en aguas contaminadas 9. Cuidar que las piletas de natacin estn adecuadamente cloradas 10. No consumir jugos de frutas envasados, que no sean pasteurizados

TRATAMIENTO:
Control hidroelectrol tico

Inicio precoz de aplicacin de dilisis

Tratamiento de mantenimiento

Control tensional

Nutricin enrgica

Indicaciones de Dilisis:
BUN>100mg/ dl Hiperkalemia que no responde al tratamiento. Hiponatremia < 120 meq/l. Acidosis metablica intratable y especialmente con hipernatremia. Hipervolemia. Edema de pulmn. Anuria de ms de 48 horas. Compromiso grave del SNC
Contribuye al control del desequilibrio hidroelectroltico, mantenimeinto de volumen intravascular normal y administracin de un aporte nutritivo enrgico.

CRITERIOS DE ALTA

Pacientes que no requieran restriccin ni suplemento hdrico con urea en descenso menor de 100 mg/dl, hematocrito estable y recuento de plaquetas normales con tensin arterial controlada.

En las formas muy hemolticas no se dar el alta antes de las 3 semanas.

PRONSTICO
En el perodo agudo la mortalidad oscila entre 5 y 10%. La anemia hemoltica y la plaquetopenia se corrigen rpidamente (2 semanas) mientras que la funcin plaquetaria tarda algunas semanas ms. Superado el perodo agudo el 65-85% de los nios curan sin secuelas. Normalizan su funcin renal y la tensin arterial, negativizan la proteinuria persistiendo por perodos variables la hematuria microscpica. Otro grupo de pacientes persisten con diversos grados de disminucin de la funcin renal, proteinuria, hematuria e hipertensin por perodos variables de tiempo. Un porcentaje de estos nios va a la insuficiencia renal terminal (5%), el restante vive con disminucin de la funcin renal. Un porcentaje pequeo va a la insuficiencia renal crnica.

MUCHAS GRACIAS