Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
afeciuni ce au n comun aceeai leziune elementar bula sau flictena; bula se produce: prin pierderea coeziunii dintre keratinocite, sau - prin pierderea adeziunii dermoepidermice;
Dup locul de clivaj dermatozele buloase sunt clasificate n: Dermatoze buloase autoimune intraepidermice (n care pierderea coeziunii interkeratinocitare se produce ca urmare a alterrii structurilor desmozomale prin aciunea anticorpilor) Dermatoze buloase autoimune subepidermice (n care aciunea autoanticorpilor produce alterarea structurii dermo-epidermice i pierderea coeziunii la acest nivel)
Pemfigusurile autoimune, sunt dermatoze buloase care intereseaz pielea i mucoasele i sunt caracterizate histologic prin fenomenul de acantoliz.
Pemfigusuri profunde
(Pemfigusul vulgar i vegetant)
Pemfigusuri superficiale
(pemfigusul foliaceu, eritematos,)
Pemfigusul vulgar
Etiopatogenie Un rol important n producerea acantolizei l au autoanticorpii de tip IgG, direcionai mpotriva unor proteine din structura desmozomilor, numite desmogleine. (desmogleina III=antigenul pemfigusului). Depunerea autoanticorpilor determin activarea direct a plasminogenului intercelular i realizeaz o proteoliz plasmin-indus, producnd ruperea legturilor intercelulare.
Pemfigusul vulgar
mucoasa bucal: bule cu pereii foarte fragili, care se deschid precoce lsnd eroziuni bine delimitate, rotunde, ovalare, acoperite cu depozite albicioase. Localizare: faa intern a obrajilor, palat, istmul faringian, dar poate interesa mucoasa bucal n totalitate. Alte mucoase posibil afectate sunt: mucoasa genital, conjunctival, uretral, nazal.
Pemfigusul vulgar
Pe tegument, erupie monomorfa, bule mici, flasce, cu un coninut sero-citrin pe un tegument aparent indemn i nu sunt precedate de simptomatologie subiectiv Deschiderea lor determin eroziuni ntinse, dureroase, care pstreaz la periferie coleretul bulei i uneori se acoper de cruste galbenbrune. semnul lui Nicolsky, pozitiv
Pemfigusul vulgar
Pemfigusul vulgar
Pemfigusul vulgar
Pemfigusul vulgar
Pemfigusul
Diagnosticul de laborator 1. Citodiagnosticul Tzanck pune n eviden fenomenul de acantoliz. - la examinare se evideniaz prezena de celule malpighiene izolate sau n plaje, cu morfologie particular, numite celule acantolitice (nucleu voluminos, citoplasm bazofil i raport nucleo/citoplasmatic inversat)
vulgar
2. Examenul histopatologic - arat prezena unei bule localizate n stratul malpighian profund.
Pemfigusul vulgar
3. Imunofluorescena direct fluorescent specific cu aspect reticulat produs de depunerea unor IgG, M i fracia C3 a complementului n spatiile intercelulare malpighiene (metoda utilizeaz anticorpi anti-IgG, marcai cu fluorescein).
4. Imunofluorescena indirect Sunt autoanticorpi din clasa IgG i sunt dirijai mpotriva substanei ciment intercelulare Titrul autoanticorpilor circulani variaz direct proporional cu activitatea bolii 5. Imunobloting i imunoprecipitare, sunt tehnici care identific antigenele int 6. Examenele de laborator nespecifice -
Pemfigusul vegetant
form particular de pemfigus, caracterizat prin leziuni vegetante, papilomatoase i hipertrofice localizate frecvent n pliurile mari.
Pemfigusul vegetant
Manifestri clinice:
Pemfigus vegetant Neumann: - debuteaz cu bule flasce, cu lichid clar, care se deschid, iar eroziunile se acoper de esut de granulaie cu formare de plci hipertrofice. Uneori aceste mase vegetante sunt acoperite de secreii fetide, datorit maceraiei i a suprainfeciilor locale. Localizare: tegument: pliurile axilare, inghinale, naso-labiale, comisura buzelor, regiunea vulvar i anal. mucoase: mucoasa bucala, leziuni cu aspect vegetant.
Pemfigusul vegetant
Diagnosticul de laborator: parcurge etape ca i pentru pemfigusul vegetant. Examenul histopatologic al leziunilor: arat, bule acantolitice suprabazale, asociate cu acantoz i papilomatoz. Markerul histologic al pemfigusului vegetant, sunt microabcesele intraepiteliale cu eozinofile. Imunofluorescena direct i indirect relev modificri asemntoare pemfigusului vulgar
Pemfigusul vegetant
Diagnosticul diferenial: se face cu Tuberculoza vegetant Piodermita vegetant Sifilidele vegetante (papulo-hipertrofice) Acantozis nigricans
Pemfigusul foliaceu
form rar de pemfigus i sunt descrise dou varieti, F.endemic F.sporadic
Pemfigusul foliaceu
Pemfigusul foliaceu
Manifestri clinice:
veziculo-bule flasce care se deschid rapid i se acoper de scuamo-cruste pluristratificate aspectul este caracteristic, de eritrodermie exfoliativ eritemato-scuamo-crustoas. Semnul lui Nicolsky este pozitiv. Localizare: debuteaz la nivelul extremitii cefalice i torace, de unde se poate generaliza. Mucoasele: rar afectate, starea general bun
Pemfigusul foliaceu
Diagnosticul de laborator :
Examenul histopatologic: procesul de acantoliz este situat n straturile superficiale ale epidermului (stratul spinos i granulos) Imunofluorescena direct i indirect, arat aspecte identice cu cele din pemfigusul vulgar. Imunoelectronomicroscopia: autoanticorpii pemfigusului foliaceu endemic se leag difuz de suprafaa keratinocitului i nu numai de zona desmozomal.
Pemfigusul foliaceu
Diagnosticul diferenial se face cu: Dermatita seboreic Impetigo Sindromul Lyell
Pemfigusul eritematos (pemfigusul seboreic sindromul Senear-Usher) A fost descris de Senear i Usher, ca o varietate de pemfigus asemntoare clinic cu lupusul eritematos.
Pemfigusul eritematos
Manifestri clinice:
bule mici, care se deschid, lsnd eroziuni ce se acoper de cruste. aspect asemntor eczematidelor seboreice sau psoriazisului exudativ. Localizare: zonele seboreice (anurile nazo-geniene, scalp, regiunea presternal), aspect vespertilio. Mucoasele nu sunt afectate, starea general bun.
Pemfigusul eritematos
Diagnosticul de laborator:
Ex histopatologic:proces de acantoliz n stratul malpighian superior Imunofluorescena direct (IFD), aspect reticulat intraepidermic i o fluorescen n band la nivelul membranei bazale Imunofluorescena indirect (IFI),evideniaz Ac-antiepidermici i antinucleari.
Pemfigusul eritematos
Diagnosticul diferenial: Lupusul eritematos cronic cutanat Dermatita seboreic Eczema
Pemfigusul herpetiform
form clinic particular de pemfigus, cu trsturi distincte din punct de vedere clinic. Manifestri clinice: vezicule grupate herpetiform dispuse pe o baz eritematoas, diseminate pe trunchi si membre.
Pemfigusul herpetiform
Examenul histopatologic arat modificrile caracteristice: spongioz cu eozinofile i acantoliz, edem intraepidermic i exocitoz cu PMN. IFD = depozite de IgG, IgA, i C3 pe suprafaa keratinocitelor fr a interesa desmozomii. IFI = pune in eviden anticorpi circulani de tip IgG care recunosc desmogleina 1
Pemfigusul herpetiform
Tratamentul pemfigusurilor
Principii de tratament: Modularea tratamentului se face n funcie de :
Tipul de pemfigus Extinderea leziunilor cutaneo-mucoase Rspunsul la tratament Titrul anticorpilor circulani Complicaiile iatrogene Maladii asociate Statusul general al pacientului
Tratamentul pemfigusurilor
Tratamentul general: De regul se desfoar n 3 etape T. de atac (permite controlul activitii bolii) T.de consolidare (permite controlul puseelor i se menine pn la vindecarea leziunilor) T.de ntreinere (n care doza de corticoid este diminuat pn la un nivel minim posibil) Tratamentul de atac, este agresiv, utilizeaz corticoizi i/sau citostatice, i are drept scop inducerea rapid a remisiunii leziunilor cutaneo-mucoase.
Tratamentul pemfigusurilor
Corticosteroizii Citostaticele imunosupresoare (Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexatul, Ciclosporina) Micofenolatul mofetil Sarurile de aur Plamafereza Imunoglobulinele
Tratamentul pemfigusurilor
Tratament local: soluii antiseptice, antiinflamatoare i epitelizante. topice sicative, corticoizi topici. orabase cu corticoizi Tratamentul igieno-dietetic regim alimentar bogat n proteine, vitamine i sruri minerale regim alimentar desodat, hipoglucidic i hipolipidic evitarea traumatismelor cutaneo-mucoase
Semnele de debut sunt: prurit generalizat leziuni eritematoase sau urticariene de aspect banal placarde eritemato-papuloase sau eczematiforme, localizate sau generalizate
Aspectul clasic n perioada de stare: prurit generalizat bule mari n tensiune cu lichid clar situate pe un tegument de aspect normal leziuni eritematoase i/sau urticariene, policiclice, acoperite cu bule de talie variabil leziunile sunt localizate simetric, predominant pe trunchi i pliurile de flexie atingerea mucoas, este rar i inconstant, predominant interesat este mucoasa bucal
Diagnostic de laborator:
Citodiagnosticul Tzanck
arat prezena de eozinofile n lichidul din bul
Biopsia cutanat
pune n eviden clivajul cu formare de bule profunde, i infiltrat inflamator abundent cu eozinofile
Imunoprecipitare si imunobloting
demonstreaz ca antigenul pemfigoid este o protein de 230kDa, i are n structur zone omologe cu desmoplakina I (proteina plcilor desmozomale)
Studii cromozomiale
au localizat genele pentru cele doua antigene pe braul scurt al cromozomului 6 i pe braul lung al cromozomului 10.
2. PEMFIGOIDUL CICATRICEAL
dermatoz buloas cronic, rar afectare cutaneo-mucoas determin cicatrici reziduale afecteaz predominant mucoasele ocular, nazal, bucal, genital, dar se pot asocia i leziuni cutanate
PEMFIGOIDUL CICATRICEAL
Etiopatogeneza Antigenele caracteristice pemfigoidului cicatriceal: antigenele pemfigoidului bulos de 180 kda i 230 kda antigenele 160 kda, 120 kda i laminina 5
PEMFIGOIDUL CICATRICEAL
a. Mucoasa ocular
conjunctivit unilateral semnul iniial; apoi leziuni bilaterale clinic vezicule, apoi eroziuni care se vindec cu cicatrici episoade repetate simblefaron al mucoasei conjunctivale, pleoapele devin atrofice n stadiile finale cornee uscat i opac
b. Mucoasa bucal
eroziuni ale mucoasei jugale, palatului dur sau moale, cu caracter persistent gingivita descuamativ poate fi singura manifestare a bolii eroziuni sngernde i tumefacii gingivale vindecare cu aderen ntre mucoasa oral i procesele alveolare
c. Mucoasa genital
vezicule i eroziuni la nivelul labiilor se vindec cu cicatrici modificri ale orificiului vaginal sau ale labiilor
d.
Mucoasa esofagian
faringian
Leziunile cutanate
plci eritematoase, acoperite cu bule recurente, care las cicatrici pigmentate erupia poate fi generalizat similar pemfigoidului bulos, sau localizat n vecintatea mucoaselor afectate
Etiopatologie:
afeciunea se ntlnete la adulii tineri; etiologia rmne obscur, dar se discut intervenia urmtorilor factori:
genetici (s-au descris cazuri familiare); asocierea cu antigenele HLA-B8, HLA-DR3 (aspect ntlnit n boala celiac) enteropatie gluten-sensibil i atrofie marcat a vilozitilor mucoasei jejunale prin infiltrate limfoplasmocitare submucoase
Etiopatologie:
Glutenul are un rol important n patogeneza bolii; una din fraciunile sale gliadina se fixeaz n derm i produce citotoxicitate limfocitar, activarea complementului i eliberarea de enzime proteolitice din neutrofile.
Dermatita herpetiforma
Dermatita herpetiforma
polimorfismul leziunilor rezult din succesiunea puseelor buloase i din evoluia fiecrui element lezional; leziunile veziculo-buloase se deschid, se acoper de cruste i se vindec cu macule hiper i hipopigmentare.
Dermatita herpetiforma
Dermatita herpetiforma
Localizare:
erupia se localizeaz pe coate, genunchi, trunchi, fese, mai rar pe fa i scalp; mucoasele sunt interesate excepional.
n 70-75% din cazuri, leziunile cutanate sunt asociate cu manifestri gastrointestinale, de tipul enteropatiei asemntoare cu cea din boala celiac.
Dieta bogat n gluten sau medicamentele care conin halogeni produc exacerbri ale leziunilor cutante.
Diagnosticul de laborator
arat aspecte:
clivaj subepidermic prin degradarea fibrelor de colagen; microabcese cu polinucleare eozinofile n vrful papilelor dermice, numite microabcese Pierard.
imunofluorescena direct relev depozite de IgA granulare i fraciuni ale complementului (C3) situate n vrful papilelor dermice (aspect ntlnit att n pielea lezional ct i n cea cu aspect normal); imunofluorescena indirect pune n eviden autoanticorpii circulani de tip IgA, antiendomisium sau de tip IgG antireticulin.
Diagnosticul diferenial:
se impune datorit polimorfismului lezional.
Dermatita Duhring-Brocq trebuie difereniat de: dermatita IgA liniar; eczema numular; pemfigoidul bulos; pemfigusul vulgar; eritemul polimorf.
sulfone (dapsona, disulon) n doz de 100-200 mg/zi sau sulfapiridina n doz de 0,5-1,5 g/zi; dieta fr gluten, lapte i halogeni amelioreaz semnificativ leziunile cutanate i ale intestinului subire.
Pemfigus vulgar
Bule mici i flasce pe tegument integru Debut pe mucoasa bucal Eroziuni dureroase fr tendin la vindecare Nicolsky +
Pemfigoid bulos
Bule mari i sub tensiune pe un placard eritematos sau pe pielea normal Precedate de durere 1/3 cazuri atingeri mucoase Nicolsky -
Dermatita herpetiform
Bule mici ca nite vezicule grupate n buchet apar numai pe pielea cu leziuni urticaria like Intoleran la gluten Test Jadassohn + Nicolsky -