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2009-1
5º Período
Patologias cardíacas
congenitas
1 a cada 120 nascimentos.
Em geral de pouca gravidade
Desenvolvimento anormal das paredes ou
válvulas, cardíacas, bem como dos grandes vasos
O defeito faz com que o sangue siga um percurso
anormal, às vezes sem passar pelos pulmões,
onde é oxigenado
Sangue oxigenado é fundamental para o
crescimento, desenvolvimento e atividades
normais.
Alguns defeitos cardíacos causam graves
problemas que requerem tratamento urgente,
Diagnóstico
Exame clínico: sôpro
Para determinar a natureza específica do
defeito:
ECG
Radiografia do tórax
Ecocardiograma
NÃO SIM
Estenose
Vascularização Aórtica
Vascularização Estenose
pulmonar Pulmonar
aumentada pulmonar normal Coarctação
Aórtica
Interupção Arco
AD Aórtico
Defeito do Coxim
SIM NÃO Endocárdico
Defeito do Sspto Atrial
Aorta
Dilatada
Estenose supravalvular
Localizada
Difusa
Hipertrofia VE
“Jato”
Sangue arterial –
circulação sistemica Àrea de
coarctação
Ducto
arterioso = Mistura de
parte da sangue arterial e
circulação venoso devido a
fetal persistencia do
duto arterioso
Coarctação
Hipertensão da Aorta
acima do
ponto de
coarctação
Hipotensão
abaixo do
ponto de
coarctação
3.Coarctação Aórtica
Estreitamento da aorta nas vizinhanças do
ducto arterioso
A aorta estreita-se reduzindo o fluxo para a
porção inferior do corpo
A maior parte das crianças apresenta sopro e
pressão diferencial entre braços e pernas sem
outros sintomas
Pode haver outros defeitos associados
Se não tratada pode evoluir para ICC
3. Coarctação Aortica
Tipos:
Infantil (difuso, pré-ductal)
Adulto (localizado, pós-ductal,segmento curto)
Associações:
Tríade: coarctação, DAPP, DSV
Anomalia mais comum da sindr. de Turner
Valvula aórtica bicúspide em50%
Aneurismas polígono de Willis
Hipoplasia do arco aórtico
3.Coarctação aórtica
Aspectos clínicos
Pressão diferencial entre braços e pernas
Tipo infantil apresenta-se com ICC
Tipo adulto frequentemente assintomático
Hemodinâmica:
Pré-ductal: shunt D/E via DAPP ou DSV
Pós-ductal: shunt D/E via DAPP
Colaterais na aorta descendente:
Mamárias internas e periescapulares – intercostais
Radiografia Simples
Cardiomegalia com hipertrofia de VE
Dilatação pós estenótica da Aorta (EA
Valvular)
Sinais de ICC
Ecocardiografia
Válvula em cúpula
Jato através da válvula estenosada
Deformidade da aorta ascendente
Cardiomegalia com hipertrofia de VE
Dilatação pós estenótica da Aorta (EA Valvular)
Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço anterior em
perfil
Não se observa o arco aórtico
Hipertrofia de VE
Circulação pulmonar normal
Escavação da face inferior dos arcos costais
As setas brancas mostram erosão da superfície inferior dos arcos
costais devido a circulação colateral
Discreta dilatação da aorta ascendente preenchendo o espaço
anterior em perfil
Interrupção do arco
aortico
Cardiopata congenita rara de
consequencias devastadoras
Mortalidade de 75% até 10 dias
de vida
Associada a outras anomalias
PCA, valva aortica
bicúspide,estenose sub-aortica, TA
e TCGVB
Sobrevida depende de cirurgia
ou desenvolvimento de
circulação colateral
Defeito septal ventricular
Defeito septal atrial
Ducto arterial patente persistente
Defeito do coxim endocárdico
Janela aorto-pulmonar
Conexão venosa pulmonar anomala parcial
1.Defeito septal
ventricular
Anomalia cardíaca congenita mais comum
Tipos:
Membranosa (80%)
Muscular (10%)
Achados Clinicos
Pequenos a moderados = assintomáticos
Defeitos grandes levam a ICC com 2-3 meses
de idade
75% fecham-se espontaneamente aos 10
anos de idade
Sindrome de Eisenmeiger:
Resistencia pulmonar elevada
Aumento da pressão nas camaras direitas
Shunt D/E com cianose
Hemodinâmica
Fluxo a partir do VE – defeito septal – VD
Fluxo redundante :
VE – DSV – VD – AP – AE -VE
Caracteristicas
Radiograficas
DSV pequeno = RX práticamente normal
Shunt significativo:
Cardiomegalia
Dilatação das artérias pulmonares
Dilatação do AE
RX:
Cardiomegalia global
Normal CIA
O ostium primum se localiza na porção inferior
do septo
Menos comum
Redistribuição
do fluxo
pulmonar
Grande aumento de AD e
VD
Grande aumento de AD e
VD
Tronco da AP aumentado
Sinais de hipertensão
pulmonar
Forame oval patente
Menor que 5 mm