Sunteți pe pagina 1din 27

Artrita reumatoida juvenila (ARJ) = sinovita persistenta, cu debut sub virsta de 16 ani, sinovita ce afecteaza una sau mai

multe articulatii, si evolueaza cel putin 6 saptamini; toate celelalte cauze de artrita persistenta trebuie sa fie excluse.

ETIOPATOGENIE
Factori genetici
susceptibilitate genetica

Factori infectiosi
au fost izolate variate microrganisme in sinoviala bolnavilor, dar nici unul nu s-a dovedit responsabil de producerea bolii

Ipoteza imuna
boala e rezultatul hipersensibilizarii sau unei reactii autoimune generate de un stimul necunoscut

Antigenul e prezentat celulelor T de catre macrofage, celule B, celulele dendritice, fibroblasti, celule endoteliale Activarea celulelor T stimuleaza productia de limfocite T si B Eliberarea citokinelor TNF-, IL-1 si IL-6 determina
Expansiunea policlonala a cel T Stimularea productiei de prostaglandine, neutrofile, complement, proteaze, enzime lizozomale Migrarea cel inflamatorii in lichidul si tesutul sinovial Cresterea permeabilitatii vasculare

FORMA CU DEBUT SISTEMIC Boala Still E forma cea mai rara dar adesea cu aspect dramatic Tabloul clinic e dominat de manifestarile extraarticulare Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in primul an de viata)

Primele manifestari clinice pot fi inselatoare


poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele sunt moderate, persistente si fixe febra izolata asociata cu adenopatii eruptii splenomegalie

FORMA CU DEBUT SISTEMIC


TABLOU CLINIC

Febra neregulata osciland intre 37-40o Eruptii cutanate Adenopatii Hepatosplenomegalie

Artrita adesea absenta in cursul primelor saptamani


bilateral si simetrica afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii, gleznele

Serozita
pericardita pleurezie serozita abdominala

Miocardita rar Intarzierea cresterii

FORMA CU DEBUT SISTEMIC


EXAMENE DE LABORATOR Nu exista ex de laborator caracteristice VSH crescut (50-100mm pt 1 h) Proteina C reactiva valori crescute Hiperleucocitoza cu neutrofilie Anemie normocroma normocitara Trombocitoza Serologia reumatoida e negativa

FORMA CU DEBUT SISTEMIC


EXAMEN RADIOLOGIC

Tumefactia partilor moi, osteoporoza Periostita Imagini de distructie a cartilajului si a osului subcondral

EVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTIC

Evolutie
in pusee inflamatorii febrile

25% evolueaza cu poliatrita severa


puseu supra-acut cu miocardita, infectii se poate pune in joc prognosticul vital

Complicatii
Sindromul de activare a macrofagelor (proliferare necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine proinflamatorii): anemie, leucopenie, trombocitopenie, tablou CID, cresterea transamin retard statural

FORMA PAUCIARTICUARA
Sunt afectate cel mult 4 articulatii

Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani Debut


manifestari articulare febra inconstanta si moderata

Sunt afectate articulatii mari: genunchi, glezna, cot

Artritele sunt
asimetrice evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic. rar distructive pot apare tulburari de crestere

Iridociclita cronica - cu semne si simptome discrete cecitatii datorita dg tardiv

riscul

FORMA PAUCIARTICULARA
Ex laborator
hemograma si VSH valori normale sau usor modificate FR neg AAN poz HLA DR-5, DR-8

lichidul articular
bogat in albumina PMN aseptic

Ex histologic sinovita nespecififica:


hipertrofia vilozitatilor Hipervascularizatie infiltrate celulare depozite de fibrina

FORMA PAUCIARTICUARA
Complicatii
iridociclita se poate complica cu : glaucom, sinechii, cataracta

Evolutie in pusee, dar prognosticul functional la distanta e relativ favorabil

FORMA PAUCIARTICUARA
Forma tardiva
Apare deobicei dupa varsta de 8 ani, la baieti, poate evolua ca spondilartropatie
Afecteaza asimetric articulatiile membrelor inferioare
art genunchi art coxofemurala art tibiotarsiana art metatarsofalangiana a halucelui

Astenie, uneori scadere ponderala, febra, anorexie Iridociclita acuta scaderea acuitatii vizuale, eritem Ex lab
Normale uneori VSH crescut HLA B27 FR si AAN neg

FORMA POLIARTICULARA

Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni de boala. E mai frecv la fete Debutul
febra moderata si afectare poliarticulara monartrita prelungita

Artrita
simetrica afecteaza
art mici ale miinii art mari (genunchi, cot) art col cervicale art temporomandibulara

redoare matinala

Uneori manifestari sistemice:


febra moderata anemie leucocitoza

FORMA POLIARTICULARA
F seropozitiva pt FR
la 9-16 ani dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita distructiva HLA DR4

Forma cu AAN
iridociclita cr prognostic articular favorabil

Forma seronegativa

EXAMEN RADIOLOGIC
Leziuni importante si evolutive
tumefactia partilor moi osteoporoza periostita pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos
art carpului art coxofemurala art col cervicale` art temporomandibulara

Sunt afectate anumite teritorii:


TRATAMENT

AINS
Acidul acetilsalicilic 50-80 mg/Kg/zi ibuprofen 20-30 mg/Kg/zi diclofenac 2-4 mg/Kg/zi naproxen 10-15 mg/kg/zi

TRATAMENT
Corticoterapia
este recomandata:
in formele sistemice necontrolate prin AINS in formele sistemice cu poliserozita iridociclita

prednison 2mg/Kg/zi

Metotrexat
7,5 -15 mg/m2/sapt efectele favorabile dupa 6-12 saptamini

TRATAMENT
Sulfasalazina - 40-60 mg/kg/zi trat de intretinere= 30 mg/kg/zi Saruri de aur
0,5 mg/Kg /saptamina 1mg/Kg/sapt

D-penicilamina
5 mg/Kg/zi 1 luna apoi 10-15 mg/Kg/zi utilizare limitata in prezent

Agenti anti TNF


INFLIXIMAB ETANERCEPT 0,4 mg/kg/sapt

Agenti care blocheaza IL-1


ANAKINRA

Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6


MRA (tocilizumab)

TRATAMENT

Terapia afectarii oculare


midritice corticoizi

Corticoterapia intraarticulara triamcinolon hexacetonid Sinovectomia are indicatii limitate la copil Kinetoterapie