DR ANGEL LEON PERALTA NIVEL R3 POST.

T-O HOSPITAL TEODORO MALDONADO CARBO

DEFINICIN: Tumor agresivo caracterizado por un tejido muy vascularizado constituido por clulas ovoides o fusiformes y por la presencia de numerosas clulas gigantes de tipo osteoclstico uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral

EPIDEMIOLOGA: Grupos de edad adultos jvenes 20 40 aos. Raro antes de los 15 y despus de los 65 aos. Sexo predominantemente mujeres

Localizacin: Epfisis de huesos largos (75 90%): Extremo distal del radio Extremo proximal de la tibia Extremo distal del fmur Extremo proximal del hmero

Tumoracin epifisaria y metafisaria con ensanchamiento del tercio distal del radio, afinamiento de la cortical, destruccin ltica del hueso que se extiende a la superficie articular. Fractura patolgica del radio

Otras localizaciones: sacro, columna, cabeza y cuello. Puede extenderse a cartlago articular y a tejidos blandos adyacentes. Representan el 20% de los tumores benignos seos. 5% del total de tumores seos primarios

ETIOLOGA: Una teora sugiere que estos tumores se originan en la metafisis y luego se extienden a la epfisis despus del cierre de la fisis. Traumatismos. Alteraciones del control de la proliferacin celular

MACROSCPICAMENTE Suelen tener una cpsula fibrosa resistente cuando ya han destruido la cortical. Friables y de color rojizo, con reas grisceas o amarillentas relacionadas con zonas de fibrosis o hemorragias. Tejidos blandos adheridos a la superficie sea. Existen signos de extensin extraesqueltica del proceso neoplsico.

Lesin epifisiaria, excntrica, ltica, policclica e insuflante

MICROSCPICAMENTE: Clulas ovoides y fusiformes con ncleos grandes que proliferan y dan lugar a la formacin de sincitios clulas multinucleadas. Se identifica un estroma conjuntivo denso con hipercromatismo y atipia delos ncleos; asimismo, existen abundantes clulas gigantes multinucleadas semejantes a osteoclastos.

Clula mono y multinucleadas, anffilas; los ncleos de ambas son semejantes, sin atipias

CUADRO CLNICO: Piel hipermica, eritematosa y circulacin colateral Fractura en terreno patolgico 40% Impotencia funcional 60% Aumento de volumen 70% DOLOR >90%

DIAGNSTICO CLNICO RADIOLGICO: Lesin osteoltica, excntrica y epifisiaria. Bordes generalmente bien definidos pero no esclerosos. Afectacin parcial metafisiaria. Expansin a hueso subcondral, adelgazamiento y abombamiento cortical (ruptura)y expansin a tejidos blandos. Mnima o ninguna trabeculacin

ETAPA
I

CARACTERISTICAS
Radiologa latente sin actividad tumoral Histologa benigna y epifisiaria Localizado, latente y sin mayor agresividad Etapa activa con actividad tumoral destruccin sea Compromiso de la cortical Sintomatologa y de histologa benigna y

II

III

Agresivo y sintomtico Compromiso de la cortical y de partes blandas Histologa benigna

DIAGNSTICODIFERENCIAL: Quiste seo aneurismtico. Condroblastoma epifisiario. Tumores pardos del hiperparatiroidismo. Granuloma eosinfilo. Fibroma no osificante

TRATAMIENTO: PRINCIPIOS BSICOS. Eliminar tumor. Conservar la extremidad. No desestabilizar el rea. Precaucin con las ventanas seas amplias

TRATAMIENTO
Curetaje simple Curetaje mas adyuvantes (fenol, has de argon, H2O2, N. liquido) Crioterapia o Termoterapia 50-60% 20%

RECIDIVA

10%

COMPLICACIONES: El tumor benigno de clulas gigantes puede evolucionar a un tumor maligno. Esto es ms frecuente en pacientes tratados con radioterapia por ms de 3 aos(15-20%). En pacientes en quienes no se utiliz radioterapia la conversin a malignidad es <5%

No se ha establecido la causa que desencadene la transformacin maligna sin embargo se piensa que el trauma causado por las intervenciones quirrgicas y la radiacin (que daa los vasos capilares) juegan un papel importante

CLASIFICACION FUNCIONAL DE MANKIN

EXELENTE BUENA Sin enfermedad. Funcional normal o con minima limitacion. Sin enfermedad. Funcion regular, no usa protesis. Puede cumplir las actividades de la vida diaria. Funcion con deficit importante que obliga a usar protesis. Amputacion en forma primaria

REGULAR

MALA

A pesar del tratamiento hay recidivas obligando a retirar lo que se hizo o amputar en forma secundaria