PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR

Prof.Univ.Dr. Mariana Achie

1

ANOMALII CONGENITALE
ATREZIA BRONIC afecteaz cel mai frecvent bronhiile segmentului posterior apical al lobului superior stng la copii leziunea poate determina supraextensia unei poriuni pulmonare, care la adult se poate asocia i cu leziuni emfizematoase HIPOPLAZIA PULMONAR este cea mai frecvent leziune congenital (10% din necropsiile neonatale) ce se caracterizeaz prin dezvoltarea incomplet sau deficitar a plmnului. n majoritatea cazurilor se asociaz i cu alte anomalii congenitale plmnul este mai mic dect de obicei, datorit unui numr mai redus de acini sau ca urmare a micorrii volumului lor afeciunea se poate asocia cu hipoplazia bronhiilor sau a vaselor pulmonare se poate ntlni n trisomiile 13,18 i 21

ANOMALII CONGENITALE
CHISTURI BRONICE

leziune discret, extrapulmonar, ce se caracterizeaz prin prezena unor spaii pline cu lichid, tapetate de un epiteliu respirator i limitat de perei alctuii din esut muscular i cartilaj la nou-nscut poate comprima una din cile respiratorii principale determinnd insuficien respiratorie, iar la vrstnici aceste chisturi se pot infecta, cu ruptur i hemoragie secundar. majoritatea chisturilor sunt asimptomatice, cel mai frecvent fiind descoperite la examenele radiografice pulmonare de rutin MALFORMAIILE CHISTICE ADENOMATOIDE CONGENITALE se caracterizeaz prin prezena de structuri bronice anormale, ce variaz ca mrime i ca distribuie, cel mai frecvent aprnd n primii doi ani de via. cel mai frecvent este afectat doar un lob pulmonar i se caracterizeaz prin prezena a multiple spaii chistice tapetate de un epiteliu bronic i separate de un esut fibroconjunctiv lax. (Fig.1)

Fig.1 Malformaie chistic adenomatoid congenital 3un multiple spaii chistice, de aspect glanduliform, tapetate de epiteliu bronic

ANOMALII CONGENITALE
SECHESTRUL EXTRALOBAR se caracterizeaz prin prezena unui fragment de esut pulmonar care nu are legtur cu arborele bronic, fiind localizat la exteriorul pleurei viscerale i vascularizat de o arter aberant, cu originea din aort. (Fig.2 A-B) macroscopic - formaiune piramidal sau rotund acoperit de pleur, cu dimensiuni variabile 1- 15 cm. microscopic se constat prezena de bronhiole, ducte alveolare i alveole dilatate; infeciile sau infarctele pot modifica aspectul histologic. SECHESTRUL INTRALOBAR se caracterizeaz prin prezena unei mase de esut pulmonar cu localizare n interiorul pleurei pulmonare, neconectate la arborele traheobronic i vascularizat de o arter sistemic. (Fig.3 A-B) n majoritatea cazurilor sunt localizate la nivelul lobului inferior macroscopic se prezint ca o sechel a unei pneumonii recurente cronice, cu modificri finale de fibroz i leziuni chistice cu aspect de fagure; chisturile variaz ca mrime (diametru 5 cm) i sunt situate ntr-o strom fibroas. microscopic spaiile chistice sunt tapetate de un epiteliu columnar sau cuboidal, cu prezena n lumen a unor macrofage spumoase i cu material eozinofil; frecvent se ntlnete inflamaia cronic i hiperplazia foliculilor limfatici.
4

ANOMALII CONGENITALE
Fig. 2A Sechestru extralobar - aspect macroscopic esut pulmonar cu pleur visceral proprie. Clipul chirurgical identific pediculul vascular

Fig.2B Sechestru extralobar aspect microscopic Parenchimul pulmonar este simplificat , cu spaii aeriene dilatate.

ANOMALII CONGENITALE

Fig.3 Sechestru pulmonar intralobar A Aspectul macroscopic evideniaz ci aeriene dilatate i parenchim distal de aspect palid B- Microscopic aspect tipic de hiperinflaie

ATELECTAZIA PULMONAR (COLAPSUL PULMONAR)

Definiie Atelectazia reprezint incompleta expansiune a plmnilor (atelectazie neo-natal) sau toate condiiile patologice n care se pierde aerul din alveole, deci cnd apare un colaps pulmonar. Clasificare 1. Atelectazia nou-nscutului 2. Atelectazia dobndit (colapsul pulmonar), ntlnit de obicei la aduli
(Fig.4):

prin resorbie (colapsul pulmonar obstructiv) prin compresiune (colapsul compresiv) prin contracie

Fig.4 Diferite forme de atelectazie la adult

ATELECTAZIA PULMONAR

Atelectazie Plmnul stng este atelectaziat, iar cel drept este destins compensator

ATELECTAZIA PULMONAR (COLAPSUL PULMONAR)

Atelectazia obstructiv
reprezint obstrucia incomplet a unei ci aeriene, i care n timp determin resorbia oxigenului captiv de la nivelul alveolelor, fr afectarea fluxului sanguin n zona afectat etiologie n principal datorit secreiilor excesive (ex. dopurile mucoase) sau datorit exudatelor din interiorul bronhiilor mici, ce se ntlnesc n astmul bronic, bronita cronic, broniectazia, strile postchirurgicale sau datorit aspiraiei de corpi strini. Dei neoplasmele bronice pot produce atelectazie, totui de cele mai multe ori ele determin obstrucie subtotal cu apariia unui emfizem localizat Macroscopic - poate interesa un lob, un segment pulmonar sau mai muli lobuli n funcie de bronhia obstruat; zona afectat este depresionat fa de restul plmnului, micorat de volum, de culoare roie-nchis, consisten crescut i elastic, cu crepitaii diminate sau chiar absente. La secionare, zona atelectaziat este compact, cu pierderea aspectului veziculos al plmnului normal Microscopic - lumenele alveolelor sunt aplatizate pn la dispariie, septurile sunt ngroate, cu capilare destinse, pline de hematii, iar epiteliul alveolar proemin n lumen.

ATELECTAZIA PULMONAR
Atelectazia prin compresiune

apare n prezena hidro- i hemotoraxului, pleureziilor abundente, pneumotoraxului, tumori intratoracice voluminoase, diafragm ridicat (apare n prezena peritonitelor sau abceselor subdiafragmatice, cu apariia atelectaziei bazale cauzele cele mai frecvente apar n insuficiena cardiac cu dezvoltarea exudatului pleural sau n efuziunile neoplazice n interiorul cavitii pleurale. n cazul pneumotoraxului cu supap sau n cazul plgilor toracice, debutul este brusc, cu simptomatologie zgomotoas, evoluie rapid, compresiunea determinnd nu numai colapsului ntregului plmn de partea afectat dar i deplasarea mediastinului cu repercursiuni asupra funciei plmnului contralateral. Trsturile morfopatologice sunt asemntoare cu cele descrise la atelectazia prin obstrucie. apare n afeciunile ce determin modificri fibrotice locale sau generalizate la nivelul plmnului sau pleural, ce mpiedic expansiunea pulmonar total.

Atelectazia prin contracie

Sindromul de lob mediu (Fig. 5) reprezint afectarea lobului mediu al plmnului drept, cu leziuni de atelectazie asociate cu scleroz difuz. Apare ca urmare a compresiunii broniei lobare prin adenopatii sau scleroz peribronic (adenopatia 10 este n general de etiologie tuberculoas) .

ATELECTAZIA PULMONAR

Fig. 5 Sindromul de lob mediu Lobul mediu este micorat cu bronhiile de la acest nivel dilatate; n acest caz sindromul este determinat de broniolita (sgeat) ce blocheaz bronhia lobar

11

AFECIUNI PULMONARE OBSTRUCTIV RESTRICTIVE

Afeciunile pulmonare obstructive Se caracterizeaz prin creterea rezistenei fluxului aerian datorit obstruciei complete sau pariale la orice nivel, de la trahee la bronhiile mari sau a bronhiolelor terminale i respiratorii. Exemple: emfizem, bronita cronic, broniectazie, astm Afeciunile pulmonare restrictive Se caracterizeaz prin reducerea expansiunii parenchimului pulmonar, cu scderea capacittii pulmonare totale Apare n dou categorii de afeciuni a. Afeciuni ale peretelui toracic afecini neuromusculare, obezitate sever, afeciuni pleurale b. Afeciuni interstiiale i infiltrative, acute sau cronice pneumoconicoze, fibroz interstiial Dei multe afeciuni prezint att o component obstructiv ct i una restrictiv, diferenierea dintre cele dou este util pentru a corela rezultatele testelor funcionale pulmonare cu cele ale examenului radiologic i cu cele ale examenului histopatologic
12

EMFIZEMUL PULMONAR
Definiie afeciune pulmonar cronic caracterizat prin dilatarea spaiilor aeriene
distal de bronhiolele terminale, cu distrugerea pereilor bron ici i fr fibroz evident

Etiologie

Fumatul cauza principal, n asociere cu aerul poluat (ambele produc o inflamaie pulmonar cronic de nivel redus) Deficitul de 1 antitripsin afeciune congenital, autozomal dominant, ce apare la tineri; se asociaz cu emfizem sever.

Din punct de vedere morfologic clasificarea se face n funcie de localizarea leziunilor n interiorul unui acin pulmonar n patru categorii majore de emfizem: 1.Centrolobular(centroacinar) 2.Panacinar(panlobular) 3.Localizat (paraseptal) 4.Neregulat Dintre aceste forme, doar primele dou produc obstrucia sever

13

EMFIZEM PULMONAR
Emfizem centrolobular (Fig.6) Const n dilatarea bronhiolei respiratorii i a alveolelor din jur, n timp ce alveolele de la periferia lobulului pulmonar rmn nemodificate. Astfel, att spaiile aeriene nemodificate ct i cele afectate coexist n acelai acin i lobul. Leziunile sunt diseminate n cuprinsul plmnilor sau sunt confluente, fiind frecvente i de obicei mai severe n lobii superiori, n mod particular n segmentele apicale. Apare n special la fumtorii cronici, de obicei n asociere cu bronita cronic Microscopic distensia alveolelor nsoit de distrugeri de perei alveolari, n special peribroniolar, cu confluena alveolelor respective i fragmentri ale fibrelor elastice din septurile alveolare n peretele bronhiolelor i n septurile interalveolare se ntlnete infiltrat inflamator cronic i fibroz

14

EMFIZEM PULMONAR
Emfizemul panlobular (panacinar) (Fig.7) acinii sunt implicai uniform, cu distrugerea septurilor alveolare de la centru spre periferia acinilor. prefixul panse refer la ntregul acin, dar nu la tot plmnul. se asociaz n mod tipic cu deficiena de 1 antitripsin, dar poate apare i la fumtorii cronici n asociere cu emfizemul centrolobular. se ntlnete frecvent n zonele inferioare, cu evoluie de obicei sever.

Macroscopic

plmnii sunt voluminoi, palizi, cu suprafaa neregulat i cu amprente costale pe suprafa; marginile sunt rotunjite, iar din cauza volumului mare plmnul acoper pericardul. la compresiune plmnul nu se turtete, crepitaiile fiind diminuate, rare, inegale. pe suprafaa de seciune apare un desen vezicular accentuat, cu vezicule aeriene mrite, inegale i cu prezena de bule emfizematoase, situate mai ales subpleural se asociaz frecvent cu bronite muco-purulente i fibroze peribronice. pleura este adesea ngroat i cu aderene
15

EMFIZEM PULMONAR
Fig. 6 Emfizem centrolobular Ariile centrale prezint modificri emfizematoase (E), nconjurate de cteva spaii alveolare

Fig. 7 Emfizem panacinar cu interesarea ntregii structuri pulmonare

16

EMFIZEMUL PULMONAR
Aspectul microscopic al emfizemului panacinar (Fig. 8 A-D)

structura alveolar a esutului pulmonar este nlocuit de spaii aeriene mari, realizate prin distensia i confluena de alveole, n urma distrugerii de septuri alveolare i a dilataiei sau distrugerii bronhiolelor respiratorii. septurile alveolare sunt adesea rupte, flotante n spaiile aeriene. Septurile persistente sunt fie subiri prin colabarea capilarelor, fie ngroate datorit fibrozei. n pereii bronhiilor mici sunt prezente infiltrate inflamatorii cronice cu scleroz, care determin ngroarea peretelui bronic i distrugerea stratului muscular; infiltratul inflamator este extins i la esutul pulmonar nvecinat. arterele au peretele ngroat prin leziuni de endarterit i scleroza peretelui.

Fig. 8A Spaii alveolare mari cu fragmente parenchimatoase plutitoare

Fig. 8B Fragmente tisulare fibrovasculare reziduale ce plutesc 17 n spaiile mrite

EMFIZEM PULMONAR
Fig. 8C

Fig. 8D Emfizem panacinar Fig. 8C Plmnul unui pacient cu deficit de 1 antitripsin, cu spaii alveolare mari, neregulate i reducerea important a numrului de septuri alveolare, ce este subliniat prin compararea cu o seciune pritr-un plmn normal la aceeai putere de mrire a microscopului (Fig. 8D)

18

EMFIZEMUL PULMONAR
EMFIZEMUL PARASEPTAL (Emfizemul localizat)

se caracterizeaz prin distrugerea alveolelor i cu apariia emfizemului doar ntr-o singur localizare, plmnul restant fiind normal de obicei este localizat la nivelul vrfului unui lob superior, dei poate apare n orice zon a parenchimului pulmonar, ca de exemplu subpleural chiar dac din punct de vedere clinic nu prezint importan, totui ruperea acestei leziuni poate determina pneumotorax spontan leziunile emfizematoase localizate pot evolua cu formarea final a unei zone mari de distrugere, denumit bul (emfizem bulos) (Fig 9A, B), ce variaz ca mrime de la 2 cm la leziuni mari, cu ocuparea ntregului hemotorax.
Fig. 9A Emfizem bulos cu bule mari subpleurale (superior stnga)

Emfizem localizat (Fig. 9B) Parenchimul subpleural prezint spaii veziculare 19 mult mrite datorit pierderii de esut alveolar

BRONITA CRONIC
Definiie Bronita cronic este definit clinic prin prezena tusei productive cronice fr o cauz decelabil, timp de 3 luni pe an, cel puin doi ani consecutivi. Etiopatogenie cauza cea mai frecvent fumatul (90% din cazuri) poluarea atmosferic infeciile respiratorii acute constituie un factor etiologic important pentru apariia i evoluia bronitei cronice, cum de altfel bronita cronic determin o frecvena crescut i o mai mare gravitate a infeciilor respiratorii. defecte genetice sau dobndite privind secreia de mucus, care la aceti pacieni are un caracter mai dens, mai vscos i greu de eliminat prin mecanismel normale de epurare Macroscopic ngroarea pereiilor bronhiilor mici, care devin astfel mai bine vizibile prezena, ntr-un numr mare de bronhii, a unei secreii mucoase sau mucopurulente, frecvent abundente, care uneori determin obstrucia lumenului bronhiilor i broniolelor. esutul pulmonar prezint grade variate de emfizem, iar n stadii mai avansate 20 poate apare leziuni de fibroz

BRONITA CRONIC
Microscopic modificrile patologice intereseaz toate componentele peretelui bronic ce duc la ngroarea acestuia, modificarea cea mai constant fiind reprezentat de inflamaia cronic a cilor aeriene (n special limfocitar) mai ales n mucoas, submucoas i periglandular i mrirea glandelor mucosecretoare din trahee i bronhii. Dei exist o cretere uoar a numrului de celule caliciforme, totui creterea se face n principal pe baza hipertrofiei glandelor mucoase, ce se poate cuantifica cu ajutorul indexului Reid (Fig. 10 A-E) Indexul Reid - reprezint raportul dintre grosimea mucoasei i grosimea peretelui cuprins ntre epiteliu i cartilaj (normal 0,4), care n bronita cronic crete (pese 0,6) , de obicei fiind direct proporional cu severitatea i cu durata bolii. inconstant, epiteliul bronic poate prezenta metaplazie scuamoas sau leziuni displazice membrana bazal este ngroat bronsiolele sunt mult ngustate datorit metaplaziei cu celule caliciforme, secreiei de mucus, inflamaiei i fibrozei. n cazurile cele mai severe lumenul poate fi obliterat datorit fibrozei cu apariia broniolitei obliterante (bronita cronic obstructiv) 21

BRONITA CRONIC
Fig.10A Bronit cronic Submucoasa bronic este mult mrit datorit hiperplaziei glandelor submucoase ce reprezint mai mult de 50% din grosimea peretelui bronic. Indexul Reid reprezint raportul dintre grosimea maxim a mucoasei bronice (bc) i grosimea peretelui bronic (ad)

Fig.10B Modificrile morfologice n bronita cronic

22

BRONITA CRONIC

Fig.10C Bronhie normal

Fig 10D Bronita cronic Glandele bronice sunt mult mrite, indexeul Reid msoar 0,6; glandele mucoase sunt de tip mucos.

Fig. 10E Bronit cronic epiteliul de suprafa cu mrirea celulelor caliciforme

23

BRONIECTAZIA
Definiie - afeciune caracterizat prin dilatarea permanent a bronhiilor i broniolelor determinate de distrugerea esutului elastic i muscular, ce apar sau se asociaz cu infecii cronice necrotizante. Pentru a pune diagnosticul de broniectazie dilatarea trebuie s fie permanent. Manifestri clinice febr, tuse cu expectoraie mucopurulent n cazurile severe insuficien respiratorie de tip obstructiv Complicaii cord pulmonar, amiloidoz sistemic CLASIFICARE I. Broniectazia obstructiv este localizat la nivelul unui segment pulmonar, distal de obstrucia mecanic a unei bronhii centrale prin diferite mecanisme: tumori,corpi strini inhalai, acumulri de mucus n astm, limfadenopatie compresiv. II. Broniectazia nonobstructiv apare ca o complicaie a infeciilor respiratorii sau printr-un defect de aprare mpotriva infeciilor pulmonare - poate fi localizat sau generalizat
24

BRONIECTAZIA
II.1. Broniectazia localizat 1/2 - 2/3 din cazuri se datoreaz infeciilor bronhopulmonare, agenii etiologici cei mai frecveni la copii fiind adenovirus sau virusul respirator sincinial. II.2. Broniectazia generalizat apare n: afeciunile congenitale: fibroz chistic sindroamele de diskinezie ciliar (ex- Sindromul Kartagener sau sindromul cililor imobili care se asociaz cu dextrocardia i sinuzita), hipogamaglobulinemii (determin infecii pulmonare recurente datorit absenei IgA sau IgG) diferite afeciuni ce permit diseminarea infeciei pe calea respiratorie: afeciuni neurologice incompetena sfincterului esofagian inferior intubaia noazogastric bronita cronic
25

BRONIECTAZIA
Aspect macroscopic (Fig. 11A, B)

zona pulmonar afectat este indurat, cu pleura pulmonar ngroat, fibrozat, cu aderene Pe seciune este frapant volumul ocupat de arborele broic i reducerea proporional a esutului pulmonar. cile aeriene sunt dilatate, uneori ajungnd de patru ori mai mari dect dimensiunile normale, cu forme variate: cilindrice, fuziforme sau sacciforme. sunt interesate n special bronhiile de calibru mediu, dar dilataia poate cuprinde i brohiolele terminale. peretele bronhiilor este ngroat, albicios, cu sau far secreii mucoase sau mucopurulente, n cantitate moderat esutul pulmonar este indurat, neaerat, adesea dur, albicios, sclerozat, uneori cu zone de emfizem septurile interlobare i interlobulare sunt ngroate localizare: broniectazia generalizat este de obicei bilateral, frecvent n lobii inferiori (mai frecvent lobul stng dect cel drept) broniectazia localizat poate apare n orice zon unde este obstrucie sau 26 inflamaie.

BRONIECTAZIA

Fig. 11A Broniectazie la un pacient cu fibroz chistic; la secionarea plmnului se evideniaz bronii periferice dilatate pline cu secreii mucopurulente

Fig. 11B Broniectazie Rezecia lobului superior prezint bronhii mult dilatate de aspect sacular, cu ngroarea peretelui bronic i cu parenchim pulmonar fibrozat

27

BRONIECTAZIA
Aspect microscopic (Fig. 12 A, B,C)

bronhiile afectate prezint infiltrat inflamator cronic limfoplasmocitar i scleroz n toate straturile peretelui bronic; aceste leziuni se extind peribronic i la esutul pulmonar structurile mio-elastice de la nivelul peretelui bronic sunt distruse sau dezorganizate. mucoasa este ngroat, cu aspecte polipoide; epiteliul este bogat n celule mucosecretoare, frecvent cu zone de metaplazie pavimentoas. secreia mucoas din lumen conine frecvente epitelii bronice descuamte. esutul pulmonar prezint zone de atelectazie, cu fibroz, cu focare de pneumonit cronic resorbtiv cu celule spumoase i numeroase alvelole cu macrofage n lumen. frecvent se gsesc la nivelul peretelui bronic foliculi limfoizi. arterele bronice sunt frecvent dilatate, uneori cu leziuni de peri- i endarterit.

28

BRONIECTAZIA
Fig. 12A

Fig. 12C

Fig. 12B

Fig. 12A Bronhie cu metaplazia scuamoas, eroziuni ale mucoasei, esut de granulaie, inflamaie cronic i fibroz . Fig. 12B Broniectazie pulmonar - spaii reziduale tapetate cu un epiteliu cu metaplazie columnar, cu fibroz sever i cu hiperplazie muscular neted Fig. 12.C Fibroz sever datorit broniectaziei cu spaii reziduale tapetate de un epiteliu cu metaplazie scuamoas, cu prezena de macrofage ncrcate 29 cu lipide.

ASTMUL BRONIC
Definiie afeciune inflamatorie cronic a cilor aeriene ce determin apariia unor episoade recurente de wheezing, tuse, n special n timpul nopii sau dimineaa devreme, ce se asociaz cu un grad variabil de bronhoconstricie parial reversibil, fie spontan, fie prin tratament. Clasificare I. Astmul extrinsec (alergic, atopic, neinfecios) apare la pacienii cu sensibilitate la o mare varietate de alergeni boala se caraterizeaz printr-o hipersensibilitate imediat n cadrul unei reacii imune de tip I (cel mai frecvent) n aceast form de astm infecia apare ca o complicaie II. Astmul intrinsec (nealergic, neatopic, infecios) Poate fi produs de stimuli nespecifici cum ar fi infeciile respiratorii care fie au rolul de factori cauzali, fie au rolul de factori agravani n ceea ce privete patogenia astmului, mecanismele invocate se refer n special la astmul extrinsec, dar n ambele situaii este demonstrat o stare de hiperreactivitate bronic. Tulburrile eseniale, care au un caracter difuz, generalizat la ntregul arbore bronic, sunt de intensitate variabil i constau n spasmul musculaturii bronhiilor mici nsoit de 30 hipersecreia i retenia de mucus dens, bronho-obstructiv, edem al mucoasei i creterea presiunii expiratorii intrapulmonare

ASTMUL BRONIC
! Modificrile morfologice n astm au fost decrise n principal la pacienii care au decedat de status astmaticus, dar se pare c aceste aspecte sunt similare i n cazurile nefatale. Macroscopic plmnii sunt mrii de volum, hiperaerai, dar fr emfizem. pot exista mici zone de atelectazie bronhiile au perei ngroai i conin mucus abundent, iar bronhiile mici sunt obstruate de dopri de mucus (Fig. 13) Microscopic dopurile de mucus (Fig. 14A) conin spirale de epiteliu descuamat, ceea ce determin apariia spiralelor Curschmann. sunt prezente numeroase eozinofile i cristale Charcot-Leyden (colecie de cristale de proteine membranare eozinofilice) remodelri ale cilor aeriene (Fig. 14 B,C,D):

ngroarea membranei bazale a epiteliului bronic edem i infiltrat inflamatorn pereii bronhiilor, cu predominana eozinofilelor i a mastocitelor creterea mrimii glandelor submucoase 31 hipertrofia peretelui muscular bronic

ASTMUL BRONIC

Fig. 14A Astm - prezena dopurilor de mucus la nivel bronic

Fig. 13 Status astmaticus Dopuri de mucus ce ocup lumenul cilor aeriene

32

ASTMUL BRONIC
Fig. 14 B. Astm - epiteliu descuamat, cu hipersecreie de mucus, ngroarea membranei bazale i infiltrarea peretelui bronic cu limfocite i eozinofile.

Fig.14C. Astm - accentuat infiltrat eozinofil i ngroarea marcat a membranei bazale

Fig.14D Astm tesutul muscular bronic mult hipertrofiat 33

AFECIUNI PULMONARE RESTRICTIVE

Definiie grup heterogen de afeciuni pulmonare ce se caracterizeaz n principal prin afectarea difuz i de obicei cronic a esutului conjunctiv, n special la periferie la nivelul pereilor alveolari, care devin rigizi, prin apariia edemului sau fibrozei. Interstiiul este alctuit din membranele bazale ale celulelor epiteliale i endoteliale (unite n poriuni mici), fibre de colagen, esut elastic, proteoglicani, fibroblaste, cteva mastocite, i ocazional limfocite i monocite. Manifestri clinice - scderea complianei pulmonare determin apariia dispneii i a hipoxiei Caracteristicile principale ale afeciunilor pulmonare restrictive afectarea difuz a pereilor alveolari cu prezena a trei faze evolutive: 1. Prezena intralaveolar a hemoragieie i a unui exudat proteic (boala membranelor hialine) 2. Edem i inflamaie la nivelul interstiiului 3. Fibroz nterstiial Din punct de vedere clinc se descriu dou aspecte: 1. Afeciuni pulmonare restrictive acute caracteristica principal fiind prezena edemului i a exudatului.(ex. Sindromul de detres respiratorie a adultului) 2. Afeciuni pulmonare restrictive cronice caracteristica principal fiind inflamaia 34 i fibroza

AFECIUNI PULMONARE RESTRICTIVE

Cauzele afeciunilor pulmonare restrictive cronice Afeciuni fibrozante

Pneumonia interstiial obinuit (fibroza pulmonar idiopatic) Pneumonii interstiiale nespecifice Pneumonii atipice Chlamydia, Mycoplasma, virusuri Afeciuni datorate bolilor vasculare de colagen Pneumomicoze Reacii secundare medicamentoase Pneumonia de iradiere Sarcoidoza Pneumonia de hipersensibilitate (alveolita alergic extrinsec) Pneumonia interstiial descuamativ Broniolit respiratorie asociat cu afectarea pulmonar interstiial

Afeciuni granulomatoase

Afeciuni datorate fumatului

Se caracterizeaz prin prezena inflamaiei i a fibrozei pereilor alveolari, Indiferent de mecanism, stadiul final const n apariia plmnului n fagure plmnul este transformat ntr-o mas alctuit din spaii aeriene chistice, separate de 35 zone de esut cicatricial colagenic dens, care la secionare prezint aspect de fagure.

PNEUMONIA INTERSTIIAL
Definiie proces inflamator pulmonar n care leziunile se gsesc la nivelul interstiiilor i ulterior se extind la alveole. Macroscopic - plmnul este de culoare roiatic, difuz indurat, cu consisten crnoas, cu zone neaerate alternnd cu zone de emfizem Microscopic - septurile alveolare sunt ngroate prin edem, hiperemie, exudat, proliferare celular. n funcie de leziunile care predomin se disting dou forme: 1. Pneumonie interstiial hemoragic Septurile interalveolare sunt ngroate prin edem, hiperemie, extravazri eritrocitare, celule siderofage i elemete inflamatorii (limfocite, plasmocite, histiocite) La nivelul alveolelor se gsete un exudat sero-hemoragic 2. Pneumonie interstiial infiltrativ-proliferativ Septurile sunt ngroate prin edem, hiperemie i infiltart inflamator cu celule mononucleare. La nivelul epiteliului bronic i alveolar apar leziuni descuamtive, degenerative i necroze

36

Pneumonia interstiial cu Pneumocystis Carinii

Definiie pneumonie interstiial parazitar, denumit i pneumonie interstiial plasmocitar datorit predominanei plasmocitelor n infiltratul inflamator. Boala apare de obicei la sugari distrofici, prematuri sau la copilul mare i adult cu tare imunitare. Evoluia este grav, frecvent spre exitus. Macroscopic - plmnii sunt mrii de volum, cu focare indurate, neaerate, violacee sau palid-roietice alternnd cu zone cenuii-albicioase. Focarele pot conflua, ocupnd zone ntinse sau chiar plmnii n totalitate. Pe seciune teritoriul afectat este proeminent, cu aspect crnos i desen lobular accentuat al parenchimului pulmonar. Microscopic septurile alveolare sunt ngroate print-un infiltrat inflamator cu frecvente plasmocite i rare limfocite. n lumenele alveolare se sete un material proteic slab eozinofil, cu aspect spumos, alveole descuamte i macrofage. Se pot ntlni i chisturi parazitare integre, formate din 6-8 formaiuni sferoidale cu corpusculi deni central, inel citoplasmatic clar i capsul. Parazitul se poate evidenia cu metodele PAS sau GIEMSA

37

Pneumonia interstiial obinuit

(Fibroza pulmonar idiopatic - IPF)
Definiie - IPF apare ca urmare a leziunilor acute pulmonare , aprute n cicluri repetate, fr a se identifica agentul etiologic. Procesul de vindecare se manifest printr-o proliferare fibroblastic, care n final determin rspndirea fibrozei i pierderea funciei pulmonare. Macroscopic (Fig.15A) suprafeele pleurale ale plmnului au aspect pietruit, datorit retraciilor cicatriciale de-alungul septurilor interlobulare la secionare se evideniaz zone albicioase, ferme, de consisten cauciucat, ce intereseaz n special lobii inferiori, mai ales n regiunile subpleurale, precum i dealungul septurilor interlobulare

Fig. 15A Pneumonie interstiial obinuit Plmnul prezint zone dense cicatriciale asociate cu arii extinse de modificri chistice n fagure, ce afecteaz n principal lobii inferiori 38

Pneumonia interstiial obinuit

(Fibroza pulmonar idiopatic - IPF)
Microscopic (Fig. 15B,C) caracteristica principal este fibroza interstiial parcelar, care variaz ca intensitate i n timp. primele leziuni constau ntr-o proliferare fibroblastic exuberant ce se prezint sub form de zone fibroblastice. Cu timpul aceste zone devin mai bogate n fibre de colagen i mai acelulare. fibroza dens determin colapsul pereilor alveolari i formarea de spaii chistice tapetate de tipul II de pneumocite sau de epiteliu bronhiolar ( fibroza n fagure) n zonele fibrotice se poate ntlni un infiltrat inflamator uor sau moderat alctuit din limfocite, celule plasmocitare, neutrofile, eozinofile i mastocite uneori se pot ntlni zone de metaplazie scuamoas i hiperplazia muchiului neted. frecvent apar modificri secundare de hipertensiune pulmonar prin afectarea arterelor pulmonare (fibroza intimei i ngroarea mediei)

39

Pneumonia interstiial obinuit

(Fibroza pulmonar idiopatic - IPF)
Fig. 15B

Fig.15C

Pneumonie interstiial obinuit Fig 15B - Fibroza, care variaz ca intensitate, este mai proeminent n regiunile subpleurale Fig.15C - Arii fibroblastice cu fire dispuse paralel cu suprafaa , ntr-o matrice mixoid

40

PNEUMOCONIOZE
Definiie afeciuni pulmonare datorate inhalrii diferiilor poluani atmosferici, ce determin stimularea fibrozei. Extinderea leziunilor este influenat de natura substanelor, de concentraia lor, de talia i forma particulelor i de durata expunerii. Antracoza acumulare de praf de crbune, vizibil n mediul urban i accentuat la fumtorii de igarete. Pigmentul negru este fagocitat n macrofagele alveolare care se acumuleaz n jurul bronhiolelor terminale producnd mici leziuni. Fumatul determin i apariia leziunilor distructive cu apariia emfizemului centro-lobular. Silicoza pneumoconioz colagen nodular dat de praful de bioxid de siliciu (n special particulele de 1- 2 mm) care este iritant pentru plmnii muncitorilor din industria sticlei i a cimentului, minerilor, turntorilor de metale. Expunerea acut, la mari cantiti de siliciu determin o pneumonit exudativ care produce decesul n 1-2 ani prin insuficiena respiratorie progresiv Silicoza cronic se dezvolt n ani sau zeci de ani pe seama persistenei particolelor n plmni chiar i dup ce perioada de expunere la bixidul de siliciu s-a ncheiat. Macroscopic noduli de colagen negricioi i duri, prezeni iniial n lobii superiori cresc lent i sunt vizibili n cicatrici circulare. La nivelul pleurei apar plci fibroase.(Fig.16A) 41

PNEUMOCONIOZE
Silicoza aspect microscopic (Fig. 16B) Nodulii sunt hipocelulari, constituii din fibroz dens Examenul n lumin poralizat evideniaz particulele de siliciu polarizat printre benzile de colagen, cu aspect de lamele concentrice n bulbi de ceap Cavitatea central apare ca urmare a ischemiei sau tuberculozei suprapuse

Orice infiltrat celular al plmnilor sau/ i al limfoganglionilor cu aspect granulomatos ridic suspiciunea de tuberculoz

Fig.16A Seciune transversal a unui plmn cu leziuni de silicoz avansate. Cicatricile au retractat lobul superior, transformndu-l ntr-o mas mic neagr(sgeat). Pleura este ngroat

42

Fig.16B Civa noduli colagenoi de silicoz

PNEUMOCONIOZE
Azbestoza afectare pulmonar interstiial, caracterizat prin fibroz difuz,
determinat de inhalarea pulberilor de azbest,care din punct de vedere chimic sunt un amestec de silicai de magneziu i fier, i ntr-o proporie mai redus, de calciu i fier ca urmare a unei expunei ndelungate. Particulele de azbestoz sunt ageni etiologici incriminai i n apariia altor leziuni pulmonare ca: Leziuni pleurale Efuziuni pleurale benigne Plci pleurale parietale Fibroz pleural difuz Atelectazie Mezoteliom malign Carcinom pulmonar (la fumtori) Azbestoza se caracterizeaz prin prezena fibrozei interstiiale difuze pulmonare, ce nu se poate difernia de alte cauze de fibroz interstiial, cu excepia cazurilor n care apar corpusculii azbestozici formaiuni alungite, dilatate la capete sub form de mciulii (Fig. 17). Leziunile se dezvolt iniial la nivelul locului de fixare a fibrelor de azbest (canalele alveolare i alveole), apoi se extind ctre pleura visceral. 44

PNEUMOCONIOZE
Azbestoza Placarde pleurale sunt frecvente n cazul expunerii la pulberile de azbestoz se prezint sub forma unor placarde pleurale dense, bine circumscrise, alctuite din fibre dense de colagen i uneori cu depuneri de calciu. (Fig. 18A,B) se dezvolt mai frecvent la nivelul pleurei parietale anterioare i posterolaterale, precum i deasupra domului diafragmatic

Fig.17 Corpusculii de azbestoz12-55

45

18A

Fig.18 Placarde pleurale A placarde fibrocalcifiate la nivelul suprafeei pleurale a diafragmului. B placard nodular., albicios la nivelul domului diafragmatic

18B

TUBERCULOZA PULMONAR
Definiie infecie determinat de Mycobacterium tuberculosis hominis Morbiditatea depinde de severitatea i distribuia leziunilor la pacienii cu boal activ Mortalitatea este rar la pacienii tratai corespunztor Manifestri clinice simptomele tipice: tuse, febr, anorexie, scdere ponderal, durere toracic, transpiraii nocturne mai pot apare i sput purulent, hemoptizie unii pacieni sunt asimptomatici Prognosticul este excelent sub tratament, pentru majoritatea pacienilor cu excepia pacienilor care sunt infectai cu bacili ce au dezvoltat rezisten la medicamente Clasificare Tuberculoza primar Tuberculoza secundar

47

TUBERCULOZA PULMONAR
Modificri radiologice
Tuberculoza pulmonar cronic leziunile sunt localizate n mod caracteristic n zonele apicale ale lobilor superiori, fiind sub form de infiltrate nodulare, difuze sau leziuni cavitare se pot identifica limfadenopatia mediastinal i hilar, cu sau fr calcificri pot fi prezente i efuziuni pleurale Tuberculoza pulmonar primar zone de consolidare pulmonar cu dimensiuni de 1 1,5 cm frecvent dispuse n poriunea inferioar a lobului superior sau portiunea superioar a lobului inferior adiacent pleurei se mai pot observa limfadenopatii traheobronici uneori nu se poate identifica nicio leziune

48

TUBERCULOZA PULMONAR PRIMAR

Apare n urma expunerii iniiale la Mycobaterium tuberculosis, cel mai frecvent ca urmare a inhalrii particulelor de aerosoli ce sunt rspndii prin tusea persoanelor cu tuberculoz cavitar. Bacilii se multiplic la nivelul alveolelor, macrofagele alveolare neputnd eradica bacteriile. Morfopatologie leziunea iniial a tuberculoze i primare - complexul Ghon sunt granuloame parenchimatoase periferice, cu localizare frecvent n lobii superiori cnd se asociaz cu limfadenopatie mediastinal complexul Ranke (Fig.19) Macroscopic o Se prezint sub form de noduli subpleurali, cu diametru de 1 2 cm, bine delimitai, cu centrul necrotic o n stadiile finale aceti noduli sunt fibrotici i calcificai Microscopic (Fig. 20A, B, C) o Se caracterizeaz prin prezena unui granulom cu necroz cazeoas central, cu grade variate de fibroz
49

TUBERCULOZA PULMONAR PRIMAR

Fig 19 Tuberculoza primar Complex Ranke vindecat ce se evideniaz prin prezena unui nodul subpleural i prin implicarea nodulilor limfatici hilari

Fig. 20A Granulom tuberculos Granulom tuberculos mic situat la nivelul parenchimului pulmonar cu necroz cazeoas central, nconjurat de histiocite, celule gigante i esut fibros

50

TUBERCULOZA PULMONAR

Fig.20B Granulom tuberculos alctuit dintr-o zon central cu macrofage epitelioide, nconjurat de limfocite. Printe celulele epitelioide se poate identifica o celul gigant Langhans

Fig.20C Leziune granulomatoas mai avansat cu apariia central a necrozei de coagulare.

51

TUBERCULOZA PULMONAR PRIMAR

Evoluia tuberculozei primare majoritatea leziunilor (90%) sunt asimptomatice, cu evoluie autolimitant uneori leziunile se pot extinde la nivelul pleurei cu apariia efuziunilor pleurale mai rar leziunile se rspndesc i n alte zone pulmonare (TBC primar agresiv), form ntlnit la copii sau adultii cu imunitate compromis leziunea iniial se mrete, cu apariia unor zone necrotice ce ajung pn la 6 cm n diametrul maxim, a crui lichefiere central au apariia cavitilor, ce se pot extinde i ocupa un plmn ntreg. eroziunea bronhiilor prin procese de necroz determin diseminarea infeciei la alte organe (Fig. 21)
Fig. 21 Complex primar cu diseminare miliar. Un nodul Ghon prezent cu n lobul inferior asociat cu limfadenit tuberculoas cazeoasa

52

TUBERCULOZA PULMONAR SECUNDAR

Reprezint fie reactivarea unei tuberculoze pulmonare primare fie apariia unei noi infecii la un pacient sensibilizat anterior Morfopatologie rspunsul imun celular apare dup o perioad de laten i determin formarea mai multor granuloame, asociate cu esut necrotic extins cel mai frecvent sunt implicate segmentele apicale i posterioare ale lobilor superiori, dar leziunile se pot ntlni i la nivelul segmentelor superioare a lobului inferior sau n orice zon pulmonar Macroscopic Apar leziuni imprecis delimitate, difuze, de aspect fibrotic cu prezena unor zone focale de necroz cazeoas. Adesea aceste zone se vindec i se calcific, dar uneori apare eroziunea bronhiilor, prin care se realizeaz drenajul materialului infecios, cu apariia secundar a cavitii tuberculoase. (Fig 22)
Fig22. Tuberculoza cavitar Apexul lobului superior stng cu prezena cavitilor tuberoasenconjurate de parenchim pulmonar consolidat i53 fibrotic, ce conine mici noduli

TUBERCULOZA PULMONAR SECUNDAR

Cavitatea tuberculoas (Fig. 23) dimensiuni variabile de la un centimetru pn la zone mari, chistice ce ocup aproape tot plmnul majoritatea au diametrul de 3 10 cm i tind s fie localizate n zonele superioare ale lobilor superiori, dei se pot ntlni n orice zon pulmonar peretele este alctuit dintr-o membran intern subire, cenuie ce delimiteaz nodulii necrotici, i o membran extern alctuit din fibre de colagen zona mijlocie conine esut de granulaie lumenul este plin cu material cazeos cu numeroi bacili acid-alcoolo rezisteni frecvent apare comunicarea cu o bronhie, cu drenajul materialului infecios i diseminarea infeciei m interiorul plmnului vindecarea se produce cu fibroza i calcificarea secundar a pereilor

Fig. 23 Lobul superior este n cea mai mare parte nlocuit de o cavitate tuberculoas mare, cronic. Lobul inferior prezint numeroase arii de bronhopneumonie tuberculoas, zonele palide 54 reprezint arii de cazeificare

TUBERCULOZA PULMONAR
COMPLICAII

Tuberculoza miliar (Fig 24) Prezena a numeroase granuloame mici (de civa milimetri) n numeroase organe. Apar n urma diseminrii hematogene a infeciei, cel mai frecvent n urma tuberculozei secundare, mai rar n tuberculoza primar. Hemoptizia e determinat de eroziunea arterelor pulmonare mici de la nivelul pereilor cavitilor tuberculoase Fistula bronhopulmonar apare atunci cnd o cavitate situat subpleural se rupe n sapiul pleural cu apariia empiemului pulmonar sau pneumotoraxului Tuberculoza intestinal Laringit tuberculoas

Fig 24 Tuberculoza miliar Multipli noduli de civa milimetri rspndii n parenchimul pulmonar

55

SARCOIDOZA
Definiie afeciune sistemic de cauz necunoscut caracterizat prin prezena de granuloame noncazeoase n mai multe esuturi i organe n 90% din cazuri se observ la examenul radiografic limfadenopatie hilar bilateral sau implicare pulmonar; ca frecven urmeaz leziunile oculare i tegumentare Etiopatogenie dei nu se cunoate cauza, totui au fost incriminai diferii factori imunologici, factori genetici sau factori de mediu Histopatologic Toate esuturile implicate prezint n mod tipic granuloamele noncazeoase (fig. 25) alctuite din agregate de celule epitelioide, frecvent cu celule gigante de tip Langhans sau de corp strin. Necroza central este neobinuit. Cronicizarea leziunilor determin ncapsularea fibroas a granuloamelor sau chiar nlocirea acestora cu esut ciacatricial
Fig 25. Granuloame noncazeoase sarcomatoase caracteistice la nivel pulmonar cu prezena a numeroase celule gigante.

56

GRANULOMATOZA WEGENER
Definiie - vasculit idiopatic primar ce afecteaz tractul respirator i rinichii, caracterizat prin prezena unei inflamaii granulomatoase aseptice, necrotizante. Macroscopic - la nivel pulmonar se pot identific noduli multipli, bilaterali, cu diametrul cuprins ntre 2-3 cm, cu margini neregulate, i care la secionare prezint un aspect cenuiu-albicios i frecvent caviti centrale. Microscopic, nodulii sunt alctuii din: 1. esut de necroz 2. Inflamaie granulomatoas cu infiltrat inflamator mixt (limfocite, celule plasmocitare, neutrofile, eozinofile, macrofage, celule gigante 3. Fibroz Necroza poate apare sub forma unor microabcese neutrofilice sau sub forma unor zone mari bazofilice, cu margini neregulate (Fig. 26A) Vaculita poate afecta arterele (Fig. 26B), venele, leziunile vasculare putnd fi sub forma unor inflamaii acute, cronice sau granulomatoase.

57

GRANULOMATOZA WEGENER

A
Fig. 26 Granulomatoza Wegener A - Zon de necroz mare, cu pattern geografic, cu margini neregulate i cu centrul bazofilic B Vasculit arterial caracterizat print-o inflamaie cronic, focal, excentric, transmural ce distruge lamina elastic intern i extern

58

BOLILE PULMONARE INFLAMATORII

GENERALITI Tractul respirator reprezint una din cile cele mai frecvente de infecie, marea majoritate fiind infecii de ci respiratorii nalte cauzate de virusuri. Totui infeciile pulmonare bacteriene, virale, fungice sau datorate de mycoplasme reprezint una din cauzele frecvente de morbiditate. Termenul de pneumonie se refer generic la infeciile pulmonare indiferent de agentul etiologic Pneumonia poate apare oricnd mecanismele de aprare sunt inadecvate sau ori de cte ori apare o scdere a rezistenei organismului. Factorii ce pot afecta rezistena organismului n general sunt bolile cronice, deficiene imunitare, tratament cu diferii ageni imunosupresori, leukopenia, sau diferite infecii virulente neobinuite. Mecanismele de aprare locale pot fi afectate datorit mai multor factori, cum ar fi: Diminuarea sau pierderea reflexului de tuse com, anestezie, afeciuni neurologice Afectarea aparatului mucociliar afeciuni congenitale sau dobndite n urma fumatului, inhalrii de aburi fierbini sau gaze corozive, afeciuni virale. Diminuarea capacitii de fagocitare sau a aciunii bactericide a macrofagelor alveolare datorit consumului de alcool, fumatului, anoxiei Congestia sau edemul pulmonar Acumularea secreiilor, aa cum se ntmpl n fibroza chistic sau obstrucia bronic.
59

INFECII PULMONARE
PNEUMONIA BACTERIAN

1. 2.

Pneumonia bacterian prezint dou aspecte macroscopice de afectare anatomic (Fig 27): Bronhopneumonia ce se caracterizeaz prin consolidarea zonal a plmnului (Fig 28) Pneumonia lobar infecie acut bacterian ce determin o consolidare fibrino-supurativ a unei poriuni mari sau a uni ntreg lob. (Fig. 29)
Fig. 27

Aceast clasificare este adesea dificil, doarece de cele mai multe ori aspectele se ntreptrund, i mai mult aceleai microorganisme pot produce bronhopneumonie la un pacient, n timp ce la alt pacient care este mai vulnerabil poate declana o pneumonie. Din punct de vedere clinic cel mai important este indentificarea agentului etiologic i determinarea gradului de extindere a leziunii pulmonare.
60

INFECII PULMONARE

Fig. 28 Bronhopneumonie Aspect macroscopic cu evidenierea zonelor de consolidare (sgei)

Fig.29 Pneumonie lobar Stadiul de hepatizaie cenuie lobul inferior este uniform consolidat

61

PNEUMONIA FRANC LOBAR

Etiologie: Streptoccocus pneumoniae, pneumococ sau meningococ infecia se tranzmite pe cale aerian i afecteaz un segment, un lob sau mai muli lobi. Morfopatologic s-au descris patru stadii (Fig. 30): Stadiul de CONGESTIE (PREHEPATIZAIE) Dureaz 1- 2 zile Macroscopic zona afectat este hiperemic, de volum i consistena crescut, crepitaiile scad progresiv, iar fragmentele de plmn prelevate plutesc ntre dou ape (proba docimazei pozitiv) Microscopic (Fig.31) hiperemie septal cu exudat seros intraalveolar pe cale de transformare n exudat fibrinos congestie vascular fluidul intraalveolar conine PMN i numeroase bacterii.
Fig. 31 Alveolele sunt pline cu un exudat alctuit din PMN i rare macrofage

62

PNEUMONIA LOBAR

Fig. 30

REZOLUIE

63

PNEUMONIA LOBAR
Stadiul de HEPATIZAIE ROIE (2 4 zile)- corespunde perioadei de stare Macroscopic (Fig. 32A) zona pulmonar afectat este bine delimitat de culoare roie crmizie, mrit, ferm, asemntoare ca consisten cu ficatul, cu crepitaii disprute. La secionare suprafaa este uscat, mat, fin granular, proba docimazei fiind negativ (fragmentul prelevat cade la baza recipientului cu ap) Microscopic capilarele din septuri sunt dilatate, pline cu hematii alveolele conin exudat fibrinos cu hematii, rare PMN i rare celule alveolare (Fig.32B)
Fig. 32A (Fig.32B) Capilarele de la nivelul septurilor sunt congestionate cu prezenta intraalveolar a unui exudat cu neutrofile

64

PNEUMONIA LOBAR
Stadiul de HEPATIZAIE CENUIE Durat de 4 8 zile Macroscopic (Fig.33A) Zona pulmonar afectat prezint un aspect cenuiu maroniu, iar la secionare aspect uscat Microscopic (Fig.33B) Se caracterizeaz prin dezintegrarea progresiv a hematiilor i prin prezena persistent a exudatul fibrinosupurativ

Fig 33 B Pneumonie lobar stadiul de hepatizaie cenuie Organizarea timpurie a exudatului intra-alveolar (sgeat por Kohn)

Fig. 33 A Pneumonia lobar stadiul de hepatizaie cenuie - lobul inferior este consolidat uniform. 65

PNEUMONIA LOBAR
Stadiul de REZOLUIE Exudatul consolidat din interiorul alveolelor este supus progresiv digestiei enzimatice cu apariia unor detritusuri de aspect granular, semifluid, care fie este resorbit i fagocitat de ctre macrofage, fie este organizat de ctre fibroblaste (Fig.34), vindecarea este cu restitutio in integrum

Fig. 34

66

PNEUMONIA LOBAR
Complicaii

Pleurit adesea dureroas Exudat pleural Piotorax apare ca urmare a infeciei exudatului pleural; se poate vindeca prin apariia fibrozei extinse Empiem colecie purulent delimitat de perei fibrinoi, ce apare n cazul persistenei piotoraxului Bacteriemie apare la 25%din pacieni n stadiile timpurii ale pneumoniei, putnd determina apriia miocarditei sau meningitei Fibroz pulmonar reprezint o complicaie rar n care exudatul intra-alveolar devine organizat i formeaz dopuri intraalveolare de esut granulomatos, cunoscut sub numele de pneumonie organizat. Trepatat, creterea fibrozei intraalveolare determin micorarea lobului, care devine ferm, complicaie denumit carnificaie Abces pulmonar complicaie neobinuit

67

BRONHOPNEUMONIA (PNEUMONIA LOBULAR)

Definiie inflamaie exudativ acut, care apare de obicei la vrstele extreme (copii sau btrni). Leziunile sunt asemntoare cu cele ale pneumoniei, dar care au caracter parcelar, fiind centrate de o bronie i extinse n parenchimul pulmonar adiacent. Etiologie stafilococ, streptococ, pseudomonas aeruginosa (infecii nozocomiale) bronhopneumonia de aspiraie (absorbie de coninut gastric acid i, la nou nscut, aspiraia de lichid amniotic) Macroscopic (Fig.35A) focarele de bronhopneumonie sunt zone consolidate de inflamaie acut supurativ. Aceste focare pot fi rspndite n interiorul unui lob, dar cel mai frecvent afectarea este multilobar, frecvent bilateral i bazal. mrimea focarelor variaz: de la civa milimetri (forma miliar) pn la 3 4 cm. la secionare aceste zone indurate sunt uor proeminente, imprecis delimitate, de culoare neuniform, de la rocat la cenuiu glbui, imprimnd suprafeei de seciune un aspect mozaicat, pestri Focarele diseminate pot conflua cu aspect pseudopneumonic sau bronhopneumonic cu focare confluente, cu pronostic prost 68

BRONHOPNEUMONIA
Microscopic (Fig. 35B) Focarul bronho-pneumonic este constiuit din leziuni exudative bronice i alveolare cu dispoziie nodular concentric zona central, n care de obicei se gsete o bronhiol, prezint leziunile cele mai intense, iar n alveolele nconjurtoare leziunile sunt neuniforme, descrescnd ca intensitate ctre periferia focarului. Astfel, la nivelul focarului de bronhopneumonie avansat, prezint central o bronhiolit purulent i alveolit leucocitar; urmeaz o zon de alveolit fibrinoas, fibrino-leucocitar, hemoragic i cataral, iar la periferia focarului predomin alveolita seroas n jurul focarelor de bronho-pneumonie, esutul pulmonar prezint adesea leziuni de atelectazie sau de emfizem, n funcie de intensitatea i de caracterele obstruciei Vindecarea pornete concentric de la nivelul broniilor, respectnd aceleai aspecte descrise la pneumonie Complicaii zonele centrale se pot necroza cu apariia de abcese pulmonare. exudatul purulent poate drena spre cavitatea pleural (emoiem) sau spre cavitatea pericardic (pericardit supurat) n cazul bacteriemiei pot apare abcese metastatice
69

BRONHOPNEUMONIA

Fig. 35B Bronhopneumonie puroi ce ocup o brohiol (central); adiacent cteva alveole

Fig. 35 A Bronhopneumonie Se evideniaz zone focale de consolidare, aspect palid, ce nconjoar cile aeriene mici

70

ABCESUL PULMONAR
Definiie acumulare de puroi localizat, asociat cu distrugerea parenchimului pulmonar, incluznd alveole, cile aeriene, vase sanguine Etiopatogenie cauza cea mai frecvent este aspiraia de bacterii anaerobe de la nivelul orofaringelui. Tipic, infeciile sunt polimicrobiene, cu specii de bacterii fuziforme i de Bacterioides, dar i infecii determinate de Staphilococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Streptococcus pneumonie, Nocardia. Apariia abcesului pulmonar n aceast situaie necesit ndeplinirea a dou condiii: 1. numr mare de bacterii la nivelul orofaringelui (persoane cu o igien oral precar sau cu diferite afeciuni peridontale) 2. mecanismele de aprare locale deficitare, reflexul de tuse abolit (alcoolism, epilepticii, pacienii cu afeciuni neurologice) alte cauze: pneumonii necrotizante, obstrucii bronsice, emboli pulmonari infectai, extinderea unei infecii de la esuturile adiacente plmnilor. Simptome i semne majoritatea pacienilor prezint tuse i febr unul din cele mai caracteristic simptom este producerea unei spute ut mirositoare mai pot apare dureri toracice , iar 20% prezint hemoptizie Diagnosticul diferenial cancerul pulmonar 71 tuberculoza cavitar

ABCESUL PULMONAR
Aspecte morfopatologice Macroscopic dimensiuni cuprinse de obicei ntre 2 6 cm n diametru 10%-20% prezint multiple caviti, de obicei dup pneumonii necrotizante cel mai frecvent este afectat plmnul drept dect cel stng, deoarece bronhia principal dreapt urmeaz traseul traheei mult mai aproape dect bronhia stng Microscopic abcesele pulmonare acute nu sunt net separate de parenchimul pulmonar nconjurtor prezint numeroase leucocite polimorfonucleare i n funcie de vrsta leziunilor, un numr variabil de macrofage. pot fi evidente detritusuri ale esutului necrotizat. abcesele sunt nconjurate de hemoragie, fibrin i celule inflamatorii cu timpul, se formeaz un perete fibros la periferia abcesului

72

ABCESUL PULMONAR
Abcesele pulmonare sunt diferite ca evoluie fa de abcesele cu alt localizare, deoarece prezint capacitatea de drenaj spontan. Cavitatea astfel format conine aer, detritusuri necrotice, exudat inflamator (Fig. 36). Pereii cavitii este tapetat de un epiteliu scuamos regenerativ, dar n cazul unor caviti vechi se poate ntlni un epiteliu respirator ciliat, ceea ce face ca diagnosticul diferenial cu broniectazia s fie dificil. Complicaii Ruptura n spaiul peural, cu apariia empiemului i a hemoptiziei severe Drenarea printr-o bronhie cu diseminarea infeiei i n alte zone pulmonare Prognostic n ciuda terapiei antimicrobiene, n special mpotriva bacteriilor anaerobe, totui mortalitatea n abcesele pulmonare este de 5% - 10%

Fig.36 Abcese pulmonare Abces chistic mare cu prezena unui exudat purulent i delimitat de un perete fibros. n parenchimul pulmonar nconjurtor se observ prezena pneumoniei

73

NEOPLAZII PULMONARE
Tumori benigne - rare
1. 2. 3. 4.

Hamartoame Lipoame Leiomioame Tumori neurale

Tumori maligne
Carcinoame (90-95% ) 2. Tumori cu difereniere neuroendocrin 3. Tumori mezenchimale 4. Tumori metastatice supravieuirea la 5 ani 15% vrful de incidena a 6-a decad
1.

74

NEOPLAZII PULMONARE
Factori de risc Fumatul

87% din carcinoamele pulmonare ap la fumtori sau la cei care s-au oprit recent, tipurile cele mai frecvente fiind carcinomul cu celule scuamoase i carcinomul cu celule mici Riscul de a apariie a cancerului pulmonar depinde nspecial de numrul de igri pe zi i perioada de timp n care s-a fumat: Fumtorii cu numr mediu de igri pe zi prezint un risc de 10 ori mai mare fa de nefumtori pentru a dezvolta cancer pulmonar Fumtorii nrii (peste 40 igri/ zi) prezint un risc de 60 de ori mai mare carcinogenii cei mai importani)

Poluanii industriali - radiaii ionizante (n doze mari); uraniul; azbestoza (unul din Factorii genetici

Oncogenele implicate frecvent n apariia cancerului pulmonar: c-MYC, K-RAS, EGFR, HER-2neu Modificrile genelor supresaore (deleii, inactivarea lor): p53, RB, p16, 3p Displazia scuamoas i carcinomul n situ Hiperplazia adenomatoas atipic Hiperplazia celular neuroendocrin pulmonar difuz

Leziuni precursoare

75

Apare n mod tipic la aduli, n special n decada a asea de viaa Macroscopic Formaiuni unice, circumscrise,bine deilimitate de parenchimul pulmonar nconjurtor, de aspect lobulat, cu dimensiuni n jur de 2 cm ca diametru. La secionare prezint un aspect cartilaginos, culoare gri-albicioas.(Fig. 37A) Majoritatea sunt localizate la periferia parenchimului pulmonar, dar n 10%din cazuri au avut o localizare central endobronic. Microscopic Hamartomul este alctuit din elemente care se gsesc n mod obinuit n plmn, inclusiv cartilaj, esut conjunctiv fibromixoid, esut adipos, osos, i ocazional fibre musculare netede (Fig.37B). Toate aceste elemnte sunt dispuse printre fante tapetate de un epiteliu respirator

NEOPLAZII PULMONARE HAMARTOMUL PULMONAR

Fig. 37A Fig. 37 B

Fig 37 Hamartom pulmonar A la secionarea unui nodul pulmonar periferic bine delimitat, se observ aspectul lobulat. B noduli de catilaj hialin separai de esut conjunctiv tapetat de un epiteliu respirator

76

NEOPLAZIILE PULMONARE
CLASIFICAREA TUMORILOR MALIGNE EPITELIALE PULMONARE
Din punct de vedere clinic i terapeutic este util clasificarea n: I. Carcinoame cu celule mici rspund foarte bine la tratamentul iniial chimioterapeutic, dar prezint potenial de metastazare mare. II. Carcinoame fr celule mici (alte tipuri de carcinoame pulmonare) nu rspund la chimioterapie, dar au un potenial de metastazare mic. Clasificarea WHO ( World Health Organization) 1. Carcinoame cu celule scuamoase 2. Carcinoame cu celule mici 3. Adenocarcinoame cu subtipuriele: acinar, papilar, bronhioloalveolar, solid, mixt 4. Carcinom adenoscuamos 5. Carcinoame cu elememte pleomorfice, sarcomatoase sau sarcomatoide 6. Tumori carcinoide 7. Carcinoame de tipul glandelor salivare 8. Carcinoame neclasificabile 77

NEOPLAZII PULMONARE
CONSECINE LOCALE Simptome i semne frecvente: tuse, dispnee, hemoptizie, durere toracic, pneumonie obstructiv, efuziuni pleurale Sindromul Pancoast - apare n prezena unui carcinom pulmonar(de obicei de tip scuamos) localizat la nivelul vrfului pulmonar (tumora Pancoast). Acesta se poate extinde la nivelul nervului cervical VIII i la nivelul nervilor toracali I i II, ceea ce determin apariia durerii la nivelul umrului, cu iradiere spre bra. Sindromul Horner apare tot n prezena unei tumori Pancoast asociat cu paralizia nervului simpatic cervical, ce se caracterizeaz prin:

Caracteristici generale

Enoftalmie Ptoza pleoapei superioare Mioz Anhidroz

Tumorile cu localizare endobronic central - majoritatea determin apariia simptomelor de obstrucie bronic: tuse persisten, hemoptizie, pneumonie obstructiv, atelectazie i uneori efuziuni pleurale sau pericardice prin extinderea tumorii. Tumorile cu localizare iniial la periferia plmnului de obicei sunt asimptomatice i descoperite ntmpltor la examenele radiografice de rutin sau cnd sunt voluminoase, cu extindere la nivelul peretelui torcic, cu apariia secundar a durerii 78 toracice, sindromului de ven cav superioar.

NEOPLAZII PULMONARE

Caracteristici generale

EXTINDEREA MEDIASTINAL poate determina: Sindromul de ven cav superioar Sindromele de compresiune ale nervilor de la acest nivel METASTAZAREA CARCINOMULUI PULMONAR Cel mai frecvent limfoganglionii regionali, n special la ganglionii hilari i mediastinali Metastaze extranodale: cel mai frecvent la nivelul glandei suprarenale, dar i la nivelul creierului, osului sau ficatului SINDROAME PARANEOPLAZICE Acanthosis negricans Dermatomiozie sau polimiozite Degete n b de toboar Sindroame miastenice ca sindromul Eaton Lambert sau encefalopatia multifocal progresiv Sindroame endocrine:
o

Carcinomul cu celule mici sindrom Cushing i secreia inadecvat de hormon antidiuretic 79 Carcinomul cu celule scuamoase hipercalcemie prin secreia de substane cu aciune asemntoare parathormonului

NEOPLAZII PULMONARE Carcinomul pulmonar cu celule scuamoase

Reprezint 30% din cancerele pulmonare invazive Dup lezarea epiteliului bronic de ctre diferii ageni etiologici, apare regenerarea la nivelul stratului bazal pluripotent cu apariia metaplaziei scuamoase, care poate evolua spre displazie, carcinom in situ i chiar carcinom invaziv. Morfopatologie Aspect macroscopic:

localizare marea majoritate au originea la nivelul bronhiilor de gradul I; 10% au originea la periferie leziuni ferme, ulcerate, gri albicioase, cu dimensiuni de 3 5 cm, ce se pot extinde dicolo de peretele bronic, la parenchimul pulmonar din jur.(Fig. 38A). la secionare- aspect variabil, ce depinde de gradul de necroz i hemoragie frecvent apar caviti centrale Carcinomul scuamos bine difereniat prezint perle de cheratin, mici zone rotunde cu agregate de keratin, puternic eozinofile, n jurul crora se dispun n straturi celule scuamoase, asemntoare foilor de ceap(Fig. 38B) Carcinomul scuamos slab difereniat nu prezint zone de keratinizare, fiind greu de difereniat de carcinoamele cu celule mari, cu celule mici sau cu celule fuziforme.

Aspect microscopic foarte variabil

Celule tumorale pot fi ntlnite n sput, n acest caz diagnosticul poate fi pus pe 80 baza citologiei

NEOPLAZIILE PULMONARE Carcinomul pulmonar cu celule scuamoase

Fig.38A Carcimom scuamos pulmonar Tumora este localizat n lumenul unei bronhii i invadeaz limfoganglionii intrapulmonari adiaceni.

Fig. 38B. Carcinom scuamos pulmonar bine difereniat cu perle de cheratin , celule cu citoplsm puternic eozinofil

81

NEOPLAZII PULMONARE

Adenocarcinomul pulmonar

Reprezint o treime din cancerele invazive pulmonare, frecvent la femei. De obicei sunt localizate la periferie, i adesea se asociaz cu fibroz pleural i cu ciatrici subpleurale, ce pot determina retracia pleurei la acest nivel. (Fig. 39) Prognostic pacienii cu adenocarcinoame stadiul I( cu localizare strict pulmonar) prezit o rat de supravieuire la 5 ani de 50 % 80%

Aspect macroscopic Cel mai frecvent formaiuni tumorale neregulate, cu margini imprecis delimitate, cu diametrul de 2-5 cm, dar pot ajunge la dimensiuni foarte mari cu nlocuirea unui ntreg lob. La secionare culoare gri-albicioas, de aspect lucios n funcie de cantitatea de mucus secretat. Adenocarcinoamele localizate central au o cretere endobronic cu invadarea cartilajului bronhic.

Fig. 39 Adenocarcinom pulmonar Tumor periferic a lobului superior drept, cu margini neregulate, ce retracteaz pleura supriacent; la secionare prezint un aspect cenuiu albicios.

82

NEOPLAZIILE PULMONARE Adenocarcinomul pulmonar

Aspect microscopic
WHO a descris patru subtipuri: (1)acinar, (2)papilar, (3)solid cu formare de mucus i (4)bronhioloalveolar; frecvent, se ntlnesc forme mixte. pot avea o structur ce amintete de arhitectura i celularitatea oricrei poiuni din mucoasa reaspiratorie, de la bronhiile mari pn la bronhiolele cele mai mici. Celulele neoplazice se pot asemna cu celulele epiteliale columnare ciliate sau neciliate, cu celulele caliciforme, cu celulele glandelor bronhice sau cu celulele Clara. Adenocarcinomul acinar este cel mai frecvent subtip histologic, ce se caracterizeaz prin prezena de glande de aspect uniform, tapetate de celule columnare sau cuboidale (Fig. 40A). Adenocarcinomul papilar - este alctuit dintr-un ax conjunctivo vascular, tapetat de un singur strat celular. (Fig. 40B) Adenocarcinoamele solide cu formare de mucus sunt tumori slab difereniate, ce se disting de carcinoamele cu celule mari prin evidenierea mucinei cu ajutorul coloraiilor speciale(coloraia cu mucicarmin sau colroia PAS). (Fig 40C)

1.

2.

3.

83

NEOPLAZII PULMONARE

Adenocarcinomul pulmonar
Fig. 40 A

Fig..40 B

Fig. 40C

Fig 40 Adenocarcinom pulmonar A. Forma acinar - celulele epiteliale maligne formeaz structuri glandulare B. Forma papilar celulele epiteliale maligne sunt dispuse dealungul unor axe conjunctive-vasculare subiri C. Forma solid cu formare de mucus coloraia mucicarmin evideniaz prezena veziculelor intracitoplasmatice de mucin.

84

NEOPLAZII PULMONARE

Adenocarcinomul pulmonar
4. Carcinomul bronhioloalveolar adenocarcinom cu cretere de-alungul pereilor alveolari preexisteni clinic, simptomul caracteristic este tusea productiv, cu sput ce conine o cantitate mare de mucus, dar care din pcate este prezent doar la 10% din pacieni. Macroscopic (Fig. 41) - se poate prezenta sub forma: unui nodul unic periferic (>50% cazuri), noduli multipli infiltrat difuz ce nu se poate distinge de o pneumonie lobar Microscopic Doua-treimi din tumori nu prezint un caracter mucosecretor i sunt alctuite din celule tip Clara sau pneumocite de tip II; aceste celule de aspect cuboidal se dezvolt dealungul pereilor alveolari preexisteni (Fig. 42A). Restul tumorilor prezint un caracter secretor mucinos, cu celule caliciforme (Fig.42B), n acest caz diagnosticul diferenial cel mai important se face cu metastazele pulmonare . Prognostic

Carcinoamele bronhioloalveolare de grad I au un prognostic bun Carcinoamele cu aspect difuz sau multinodulare au de obicei prognostic prost.

85

NEOPLAZIILE PULMONARE

Carcinomul bronhioloalveolar
Fig. 41 Carcinom bronhioloalveolar La secionarea plmnului se observ aspectul solid, lucios i mucoid al tumorii ce este caracteristic de obicei unei tumori cu caracter infiltrativ

Fig. 42A Carcinom bronhioloalveolar nonmucinos alactuit din celule cuboidale atipice sau celule columnare mici ce prolifereaz dealungul pereilor alveolari preexisteni.

Fig 42B Carcinom bronhioloalveolar mucinos alctuit din celule columnare nalte cu mucin intracitoplasmatic, dispuse de-alungul pereilor alveolari pre-existeni.

86

NEOPLAZIILE PULMONARE

Carcinomul cu celule mici

Definiie tumor pulmonar epitelial, puternic malign, ce prezint caracteristici neuroendocrine reprezint 20% din tumorile pulmonare, factorul etiopatogenic cel mai incriminat fiind fumatul. prezit o rat de cretere i de metastazare rapid, >70% din pacieni fiind diagnosticai ntr-un stadiu avansat. se asociaz cu sindroame paraneoplazice: diabetul insipid, sindromul Eaton Lambert, sindromul secreiei inadecvate de ACTH (corticotropin) Aspect macroscopic de obicei formaiune tumoral localizat perihilar, frecvent cu metastaze limfoganglionare. la secionare culoare albiciaos, consisten moale, cu prezena de zone necrotice i hemoragice n mod tipic, tumora se extinde de-alungul bronhiilor, submucos i cirumferenial

87

NEOPLAZIILE PULMONARE Carciomul cu celule mici

Aspect microscopic Este alctuit din celule mici, rotunde, ovale sau fuziforme, cu citoplasm puin Nucleii sunt proemineni, cu cromatin nuclear fin granular Nucleolii abseni sau neidentificabili (Fig.43) La microscopul electronic se evideniaz prezena granulelor de secreie neuroendocrin Necrozea este frecvent i extins

Fig. 43 Carcinom pulmonar cu celule mici Celule mici ovale sau fuziforme cu citoplasm puin, cromatin nuclear fin granular, mitose evidente

88

Carcinomul cu celule mari

Diagnosticul de carcinom pulmonar cu celule mari este unul de excludere n prezena unei tumori slab diferenaite, ce nu prezint trsturile caracteristice nici unui carcinom cu celule mici i nici a unui carcinom cu difereniere glandular. (Fig.44) Reprezint 10% din tumorile pulmonare invazive Aspect macroscopic De obicei are localizare periferic cu margini imprecis delimitate, de culoare grialbicioas Aspect microscopic celulele tumorale sunt mari, cu citoplasm abundent nucleii prezint frecvent nucleoli evideni uneori, pot fi prezene celule pleomorfice gigante sau celule fuziforme

Fig. 44 Carcinom pulmonar cu celule mari tumor slab difereniat cu creterea celuleor sub form de .benzi.Celulele tumorale sunt mari, cu citoplasm abundent i nucleoli abundeni

89

NEOPLAZIILE PULMONARE

Tumori carcinoide
Tumorile carcinoide pulmonare i au originea, probabil, n celulelor neuroendocrine normale de la acest nivel, ce se gsesc n epiteliul bronic reprezint 2 % din tumorile pulmonare primare pulmonare vrsta medie de apariie este de 55 de ani, dar pot apare la orice vrst. majoritatea sunt mute din punct de vedere clinic sindroamele carcinoide apar doar n 1% din cazuri, de obicei cnd apar metastaze hepatice. exist un subtip de tumor carcinoid pulmonar ce se caracterizeaz din punct de vedere clinic cu sindromul Cushing, ca urmare a secreiei ectopice de ACTH de ctre celulele tumorale. au o cretere lent, cu evoluie asimptomatic i frecvent, sunt descoperite la examenele radiografice de rutin la pacienii simptomatici , manifestrile pulmonare constau n prezena hemoptiziei, pneumoniei obstructive i dispnee

90

NEOPLAZII PULMONARE

Tumori carcinoide
Aspect macroscopic

O treime din tumori au localizare central, o treime periferic (subpleural) i restul n poriunea mijlocie a plmnului Tumorile carcinoide pulmonare centrale sunt de obicei sub forma unor mase tumorale mari, cu dimensiuni n medie de 3 cm n diametru (0,5 10 cm), de aspect polipoid, de consisten uor sczut, ce protruzioneaz n lumenul bron ic. (Fig. 45A)

Fig. 45A Tumor pulmonar carcinoid Tumor situat central (sgeat), circumscris, ce protruzioneaz n lumenul bronhiei principale

91

NEOPLAZII PULMONARE

Tumori carcinoide
Aspect microscopic se caracterizeaz print-un pattern de cretere organoid, cu caracteristici citologice uniforme: citoplasma eozinofilic, fin granular nuclei cu granule fine de cromatin (Fig. 45B). se pot observa i alte aspecte de cretere: pattern trabecular, palisade periferice sau sub form de rozete

Fig. 45B Aspectul microscopic al unei tumori carcinoide pulmonare cu evidenierea celulelor tumorale dispuse n fascicole i nconjurate de o strom vascular

92

NEOPLAZII PULMONARE

Tumori pulmonare rare

Tumor miofibroblastic inflamatorie - formaiune tumoral alctuit n proporii variabile din celule inflamatorii, macrofage spumoase i fibroblaste; este considerat mai degrab o afeciune inflamatorie dect un proces neoplazic, dei studiile genetice pledeaz pentru ultima ipotez. Hemangioendoteliomul epidelioid pulmonar - sarcoame vasculare de grad intermediar Carcinosarcoame semnific acele tumori cu caracteristici att de carcinom ct i de sarcoame n diferite zone ale tumorii. Blastom pulmonar tumor malign ce se aseamn cu plmnul embrionar, cu componente glandulare alctuite din celule columnare slab difereniate, fr secreie de mucus. Carcinom mucoepidermoid i carcinom adenoid chistic tumori cu originea la nivelul glandelor mucoase traheobronice Sarcom arterial pulmonar tumor rar de esut conjunctiv cuu un spectru histologic mare ce poate include fibrosarcomul, lieiomiosarcom, osteosarcom, rabdomiosarcom sau sarcoame neclasificabile. Granulomatoz limfomatoas afeciune limfoproliferativ, caracterizat prin infiltrate limfoide nodulare pulmonarecu prezena frecvent a necrozei centrale i a invaziei vasculare 93

NEOPLAZII PULMONARE

Metastaze pulmonare

Sunt mult mai frecvente dect tumorile pulmonare primare Tipic sunt formaiunii tumorale multiple i circumscrise (Fig. 46) Aspectul histologic al metastazelor pulmonare: marea majoritatea se aseamn cu tumora primar rar, pot mima carcinomul bronhioloalveolar, n aceast situaie tumora primar fiind pancreasul sau stomacul
Fig 46 Carcinom metastatic la nivelul plmnului cu noduli numeroi de carcinom metastatic.

94

AFECIUNI PLEURALE I. Pneumotoraxul

Definiie prezena aerului n cavitatea pleural
Clasificare Pneumotorax traumatic apare n urma unei perforaii traumatice a pleurei o Iatrogen - frecvent dup toracocentez, biopsii pleurale sau pulmonare, biopsii transbronice, sau ventilaie mecanic cu presiune pozitiv o Provocat - plag nepat sau fractura unei coaste Pneumotoraxul spontan apare n mod tipic la tineri, i se datoreaz de obicei unei bule emfizematoase subpleurale. Forme particulare Pneumotoraxul n tensiune se refer la pneumotoraxul extensiv unilateral, cu modificarea mediastinului de partea opus, ce poate pune viaa n pericol. Fistula bronhopleural exist o comunicare liber ntre cile aeriene i pleur; de obicei este iatrogenic, cauzat de ntreruperea continuitii bronice fie datorit unei biopsii, fie datorit unei intervenii chirurgicale. Uneori se poate datora unei infecii extinse cu necroza esutului pulmonar.
95

Fig. 47 - Prezena a dou bule la nivelul pleurei ( sgeata evideniaz a doua bul de la nivelul pleurei )

Fig. 48 - Prezena emfizemului paraseptal i a unei bule subpleurale rezultat din ptrunderea aerului alveolar n interstiiu, urmat de disecia pleurei

AFECIUNI PLEURALE
II. EFUZIUNI PLEURALE
Definiie - acumulare de lichid n exces n cavitatea pleural. n mod normal exist o cantitate de cel mult 15 ml de lichid seros, relativ acelular Mecanisme de producere: Creterea presiunii hidrostatice insuficiena cardiac congestiv Creterea permeabilitii vasculare pneumonii Scderea presiunii oncotice sindromul nefrotic Creterea presiunii negative intrapleurale atelectazia Scderea drenajului limfatic carcinomatoza mediastinal Clasificare A. Efuziuni pleurale inflamatorii 1. Pleurite seroase, fibrinoase sau serofibrinoase 2. Pleurite supurative (empiem) 3. Pleurite hemoragice B. Efuziuni pleurale noninflamatorii 1. Hidrotorax 2. Hemotorax 3. Chilotorax

97

AFECIUNI PLEURALE
II. A. EFUZIUNI PLEURALE INFLAMATORII (pleurite i pleurezii)
Sunt cele mai frecvente afeciuni pleurale Etiologie foarte variat: infecii cu bacterii piogene i nepiogene, boala reumatismal, infeii virale, tuberculoz, micoze, unele parazitoze (trichinoza). Mecanisme: extinderea prin continuitate a unei infecii pulmonare sau a peretelui toracic, infectare direct n cursul interveniilor medicale pe pleur diseminare pe cale limfatic sau hematogen Clasificarea pleureziilor, n funcie de: 1. evoluie acute i cronice 2. etiologie specifice i nespecifice 3. caracterele exudatului: 1. Pleurezia seroas 2. Pleurezia fibrinoas 3. Pleurezia serofibrinoas 4. Pleurezia hemoragic 5. Pleurezia purulent 98
-

AFECIUNI PLEURALE
II.A.1. Pleurezia seroas Etiologie apare frecvent, n cazul poliserozitei reumatismale sau ca form de debut n cauzul pleureziei cu etiologie tuberculoase sau de alt natur Exudat seros, culoare citrin, densitate de peste 1018 i coninut n proteine de peste 3g/100ml;cantitatea variaz: de la 100-200ml la 1000-1500ml. Reprezint frecvent o form de debut a unei inflamaii pleurale, astfel nct ea poate evolua spre celelalte forme de pleurezie, dar e posibil i involuia procesului inflamator i vindecare. II.A.2. Pleurezia fibrinoas (uscat) Macroscopic pleura este hiperemiat, edemaiat, cu luciul i transparena pierdute Pleurezie fibrinoas localizat apare n vecintatea unor focare inflamatorii pulmonare (pneumonie, abcese, focare broniectazice), infarctelor pulmonare sau focarelor inflamatorii ale peretelui toracic; cantitatea de exudat fibrinos este redus. Pleurezie fibrinoas difuz, ce poate interesa suprafee ntinse sau chiar ntreaga suprafa pleural apare mai ales n tuberculoza pulmonar, mai rar n uremie sau alte etiologii; exudatul fibrinos este abundent, producnd ngroarea pleurei i formarea de pseudomembrane la suprafaa acesteia. Evoluie:

vindecare prin resorbia exudatului constituirea de aderene, uneori cu formare de simfize evoluia spre alte forme de inflamie pleural

99

AFECIUNI PLEURALE
II. A.3. Plurezia sero fibrinoas apare de obicei n reumatism, tuberculoz, uremie n cavitatea pleural apare un exudat lichid, culoare slab-glbuie, citrin asociat cu un exudat fibrinos depus pe suprafaa pleurei i parial flotant n lichidul intrapleural; exudatul conine celule mezoteliale descuamate, fibrin i leucocite, n cantitate de aproximativ 1000-1500ml, uneori mai mult. caracteristici particulare n funcie de etiologie : pleurezia reumatismal este bilateral i apare n cadrul poliserozitei reumatismale pleurezia tuberculoas poate fi unic sau bilateral; n exudat se ntlnesc celule mononucleate de tip limfoid, iar n esutul pleural inflamat se gsesc foliculi giganto-epitelioizi i foacare de cazeificare. n uremie de obicei apare afectare pleural bilateral; exudatul conine o cantitate mare de fibrin. evoluie: resorbia exudatului i vindecare apariia de ngrori sclerogene ale pleurei i aderene fibroase progresia spre pleurezie purulent
100

AFECIUNI PLEURALE
II.A.4. Pleurezia hemoragic afeciune rar, ce poate apare n tuberculoz, neoplazii pleurale primitive, sau secundar unor afeciuni hemoragipare exudatul are caracter roiatic-hemoragic, fr cheaguri sanguine i conine pe lng celelate elemnte o cantitate mare de hematii (diagnosticul diferenial cu hemotoraxul) II.A.5. Pleurezia purulent Etiologie infecii pleuro-pulmonare cu bacterii piogene (pneumococ, stafilococ, streptococ), infecii micotice, tuberculoz, fistule bronho-pleurale, abcese subdiafragmatice. Exudatul pleural iniial are un caracter fibrino-purulent, apoi net purulent; n pleurezia purulent tuberculoas exudatul pleural se nsoete i de leziuni cazeoase i proliferative specifice n esutul pleural. Piotorax colecia de exudat n cavitatea pleural Empiem pleural colecii purulente localizate Pleurezia putrid sau gangrenoas este produs de infecii cu bacterii anaerobe cu punct de plecare de la focare pulmonare, plgi toracice,etc Evoluie

vindecare, uneori cu formare de aderenee fibroase i ngrori sclerogene pleurale formare de fistule pleuro-pulmonare sau la peretele toracic apariia amilodozei secundare

101

AFECIUNI PLEURALE
PAHIPLEURITA CRONIC SCLEROGEN apare ca o complicaie a pleureziilor sero-fibrinoase, fibroase i purulente Aspect macroscopic Pleura este ngroat, grosimea poate ajunge uneori la mai muli centimetri, culoare albicioas, consistena dur, inextensibil se nsoete de aderene fibroase ntinse sau de simfiz peural; pot apare uneori focare de calcificare i osificare Scleroza pleural se poate extinde i la esutul pulmonar Modificrile pleurale produc retracia peretelui costal i tulburri ale dinamicii pulmonare

102

AFECIUNI PLEURALE II.B. EFUZIUNI PLEURALE NONINFLAMATORII

1. Hidrotorax acumularea unui transsudat n cavitatea pleural, ce poate ajunge la 200 300ml (n tulburrile severe 1000ml), de obicei bilateral poate apare datorit : o creterii presiunii hidrostatice n interiorul capilarelor - insuficien cardiac sau orice alt afeciune ce determin apariia edemului sistemic sau pulmonar o scderii presiunii oncotice - sindromul nefrotic, ciroz hepatic, post prelungit Evoluie- de obicei spre resorbie, dr se poate complica cu infecii pleurale Form particular sindromul Meigs hidrotorax unilateral care apare n fibromul ovarian 2. Hemotorax prezena sngelui n cavitatea pleural ca urmare a rupturii sau traumatismului unui vas sanguin 3. Chilotorax Reprezint acumularea n cavitatea pleural a unui lichid de aspect lptos, bogat n lipide, cel mai frecvent ca urmare a unei obstrucii limfatice, diagnosticul diferenial se face n acest caz cu exudatul purulent. Mecanism de producere: cel mai frecvent datorit unui traumatism al ductului toracic 103 n sau obstruciei, cu ruptura secundar, a marilor vase limfatice, ce apare frecvent diferite afeciuni maligne

AFECIUNILE PLEURALE

Tumorile pleurale
Tumori pleurale fibroase
de obicei sunt tumori rare, benigne, unice; ntr-un procent mic pot fi maligne 80% sunt localizate la nivelul pleurei viscerale, cu originea cel mai frecvent la nivelul esutului conjunctiv submezotelial vrsta medie de apariie este de 55 de ani, cu un prognostic foarte bun. Clinic se caracterizeaz prin prezena de: durere toracic, dispnee, tuse, scdere ponderal, hemoptizie, febr, transpiraii nocturne Aspect macroscopic se prezint sub forma unor formaiuni tumorale pediculate, peste 60% avnd peste 10 cm n diametru, uneori ajungnd la 40 de cm. la secionare aspect gri-albicios, cu aspect nodular, fasciculat sau lobulat. (Fig.47A) ocazional se pot ntlni chisturi, mai ales aproape de baza de implantare la nivelul pleurei Aspect microscopic nu prezint un pattern specific, fiind alctuit din esut conjunctiv i celule de tip fibroblastic, ovale sau fuziforme (Fig. 47B) Caracteristicile histologice ce sugereaz malignitatea sunt: celularitate mare, pleomorfism, necroz i cu mai mult de 4 mitoze pe 10 cmpuri microscopice 104

AFECIUNILE PLEURALE Tumori pleurale

Fig 47 A Tumora fibroasa pleural formaiune tumoral circumscris, localizat, unic, care la secionare prezint un aspect n vrtejuri, culoare cenusiu-albicioas

Fig. 47B Tumor fibroas pulmonar celulele tumorale sunt rotunde , ovale sau fuziforme, cu o strom alctuit din fibre de colagen , puternic eozinofilice, i vase sanguine.

105

AFECIUNI PLEURALE Tumori pleurale

Tumori maligne - MEZOTELIOM MALIGN Definiie neoplasmul celulelor mezoteliale cu localizare frecvent la nivelul pleurei, dar poate apare i la nivelul peritoneului, pericardului, tunica vaginalis a testicolelor Vrsta medie de apariie este de 60de ani, agentul etiologic cel mai incriminat fiind expunerea ndelungat la azbestoz( perioada de laten: 25-45 de ani) Aspect macroscopic (Fig. 48A) leziune de obicei difuz, mult extins la nivelul spaiului pleural, i care de obicei se asociaz cu efuziuni pleurale importante, cu extindere de-alungul fisurilor i septurilor interlobare i cu invazia direct a structurilor toracice. se pot ntlni i forme localizate, ncapsulate, cu comprimarea plmnului Aspect microscopic prezint un aspect bifazic, cu aspecte epiteliale sau sarcomatoase (Fig 48B). Se ntlnesc structuri tubulare sau glandulare, ce amintesc de adenocarcinom, situate printre benzi de celule fuziforme ce amintesc de un fibrosarcom criteii utile pentru a stabili diagnosticul de mezoteliom: absena mucieni evidenierea prezenei acidului hialuronic cu ajutorul coloriilor speciale 106 .

Tumori pleurale
Fig.48A Mezoteliom malign pleural Plmn nchistat de o tumor pleural difuz, dens ce se extinde dealungul fisurilor interlobare, dar nu invadeaz parenchimul pulmonar

Fig.48B Mezoteliom malign pleural Aspect bifazic cu elemente epiteliode i sarcomatoase

107

BIBLIOGRAFIE
Raphael Rubin, Strayer D.S. Rubins Patholgy; Clinicopathologic Foundations of Medicine ; ed. 5; 2008 Colby T.V. Bronchiolitis: pathologic considerations . Am. J. Clinical Pathology, 1998 Davies D., et al Airway remodeling in asthma:new insigghts. J. Allergy Clin. Immunology; 2003 Barker A. Bronchiectasis. New England J. Med.; 2002 Wark P.A., Gibson PG Allergic bronhopulmonary aspergillosis: new cncepts of pathogenesis and treatment. Respirology, 2001 Colby V Tumors of the lower respiratory tract, ed 3. Armed Forces Institute of Pathology;1995. ATS European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus: Classification of the idiopathic interstiial pneumonias Am. J. Respir. Crit. Care Med;2002 Stocker JT: The respiratory tract. In Stocker JT, Dehner LP (eds): Pediatric Pathology, 2nd ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001, pp 446-517 Katzenstein AL, Myers JL, Mazur MT: Acute interstitial pneumonia: a clinicopathologic, ultrastructural, and cell kinetic study. Am J Surg Pathol 10:256, 1986

108