Prof. Univ. Dr.

Mariana Aschie
1

Malformatii cardiaca congenitale

Generaliti
malformaiile cardiace congenitale (MCC) apar datorit dezvoltrii embrionare anormale, rezultnd fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) fie oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial) Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 30 %, sunt: 1. Defectele septale ventriculare 2. Defecte septale atriale 3. Persistenta canalului arterial Alte MCC, cu o incident de sub 5% sunt urmatoarele: Tetralogia Fallot Stenoza pulmonara Coartactia de aorta Stenoza aortica Transpozitia completa a marilor vase Trunchi arterial comun Atrezia tricuspidiana

Clasificarea malformatiilor cardiace congenitale Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezenei sau absenei cianozei:

Afectiuni necianogene
nu prezint o comunicare anormal ntre cele dou sisteme de circulatie exemple: coartacia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaia Ebstein

Afectiuni cianogene tardive

cianoza apare mai tarziu afeciuni cu unt iniial stnga- dreapta si schimbarea tardiv a sensului de

scurgere sanguin exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular

Afectiuni cianogene
afectiuni cu unt permanent dreapta stnga sunt cele mai frecvente MCC exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidiana
3

Clasificarea malformatiilor cardiace congenitale UNT INIIAL STNGA DREAPTA Defect septal ventricular Defect septal atrial Persistenta canalului arterial Sindromul inimii stngi hipoplazice UNT DREAPTA STNGA Tetralogia Fallot Atrezia tricuspidian FR UNT

Transpoziia complet a vaselor mari Coartacia de aort Stenoza pulmonar Stenoza aortic

Anomalii venoase pulmonare de drenaj

Persistena trunchiului arterial

Artera coronar cu originea din artera pulmonar

Malformaia Ebstein Bloc cardiac complet

Fibroelastoza endocardica

MCC cu sunt dreapta-stanga (cianogene)

TETRALOGIA FALLOT (TF)

* Reprezint 10% din toate cazurile de MCC * TC asociaz(Fig. 1): 1. Stenoz pulmonar 2. Defect septal ventricular 3. Dextropoziia aortei (deplasarea la dreapta a orificiului aortei care este localizat la nivelul septului interventricular, primind sange din ambii ventriculi). 4. Hipertrofie ventricular dreapt

Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul nchiderii incomplete a septului membranos i este situat imediat sub orificiul de emergen al aortei Stenoza pulmonar se datoreaza de obicei hipertrofiei musculare a peretelui arterial, iar ntr-o treime din cazuri cauza stenozei este reprezentat de stenoza valvei. TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, persistena canalului arterial vena cava superioara la stnga etc In 25% din cazurile de Tetralogie Fallot, arcul aortic este situat la dreapta

(Fig. 1) LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

MCC cu sunt dreapta-stanga (cianogene)

n prezena stenozei pulmonare severe, sngele de la nivelul ventriculului drept este direcionat n aorta, prin defectul septal ventricular, i astfel apare desaturarea arteriala si apariia cianozei de obicei corecia chirurgical a defectului septal este efectuat n primii doi ani de via n cazurile n care defectul persist, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii se amelioreaza n poziia ghemuit dezvoltarea psihic este ntrziat, aprnd diferite grade de retard mintal

Complicatii

tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate endocardita bacterian abcese craniene Evolutie si prognostic pentru pacienii cu o intervenie chirurgical reuit, prognosticul pe termen lung este excelent, cu o evoluie asimptomatic fr intervenie chirurgical, prognosticul este sumbru
6

ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)

Definitie absena congenital a valvei tricuspide, cu prezena untului dreapta- stnga, prin foramen ovale patent aceste defect apare de obicei n prezena defectului septal ventricular ceea ce permite accesul sngelui la artera pulmonar Clasificare

Tipul I de Atrezie Tricuspidiana.

Apare la 75 % din pacienii cu A. Tr. Dispoziia marilor vase este normal

Tipul II de A.Tr. Se asociaz cu transpozitia marilor vase de tip D Tipul III de Atrezie Tricuspidiana. Se asociaz cu transpoziia marilor vase, tip- L
Clinic Cianoza apare datorit untului atrial dreapta- stnga. Dac defectul septal ventricular este mic, scurgerea sanguin pulmonar este diminuat i astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac) Tratamentul const n corecia chirurgical

MCC fara sunt

TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)
(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

Definitie anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ducnd la inversarea originii si poziiei aortei si a arterei pulmonare aorta i are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonar la nivelul ventriculului stng (VS) Clasificare

1) Transpozitie complet (necorectat, natural) =

D-transpozitia (Fig. 2)

aorta pleac din VD si pulmonara din VS, ventriculii fiind conectai normal la atriile corespunzatoare n absena comunicrilor interatriale sau interventriculare sau persistenei canalului arterial, aceast anomalie este incompatibil cu viaa.
(Fig. 2)D- transpozitie LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

MCC fara sunt

2) Transpozitia corectata = L transpozitia

Definitie la anormala conexiune a marilor vase, se asociaz inversarea conexiunilor atrio ventriculare (atriul stng se vars n ventriculul drept, iar atriul drept n ventriculul stng) care corecteaz funcional transpozitia marilor vase (aorta, dei pleac din VD, duce snge oxigenat, fiind conectat la ventriculul arterial, iar artera pulmonar, dei pleac din ventriculul stng, duce la plmn snge neoxigenat, fiind deci conectat la ventriculul venos)

este singura malformaie care din punct de vedere clinic este asimptomatic, dar se asociaz i cu alte malformaii cardiace, care necesit la
rndul lor tratament chirurgical specific.

MCC cu sunt stanga-dreapta 1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)

Variaz ca severitate de la stri asimptomatice la stri amenintoare de viaa. Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:

1.1. Foramen ovale patent

incompleta nchidere a foramen ovale, prezent n mod normal n viaa intrauterina, se

ntlneste la 25% din aduli (unt initial stnga- dreapta) i este asimptomatic. poate devi un adevarat unt dreapta - stnga, dac anumite circumstane determin creterea presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaie prezena trombembolilor pulmonari recurenti, existnd posibilitatea de a trece direct n circulaia sistemic. Aceti emboli paradoxali pot produce infarcte n multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremitile inferioare.

1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum este cel mai frecvent defect septal atrial peste 90% din cazuri defeciunea apare n poriunea mijlocie a septului, fiind de mrimi diferite

cele de mrime mic sunt nefuncionale, cele de dimensiuni mari, care intereseaz toat regiunea fosa ovalis, pot determina apariia unui unt stnga dreapta, cu trecerea sngelui din atriul stng n cel drept, avnd drept consecin dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept
10

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE

Sindromul Lutemmbacher form particular de DSA de tip ostium secundum, n care acest defect se asociaz cu stenoza mitral (de cauza congenital sau datorit reumatismului articular acut)

1.3. DSA tip nalt (ale sinusului venos)

defeciunea apare n poriunea superioar a septului atrial, deasupra fosei ovale, n vecintatea vrsrii venei cave superioare frecvent se asociaz cu ntoarcere venoas pulmonar anormal.

1.4. DSA joase de tip ostium primum

Apare in vecintatea venei cave inferioare Se asociaz frecvent cu anomalii mitrale i/sau tricuspidiene 1.5.1. CAV persistent 1.5.2. CAV complet 1.5.3. CAV incomplet (partial)

1.5. Canalul atrio ventricular (CAV)

1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat n poriunea postero inferioar a septului interatrial, n apropierea originii sinusului ostium coronar i care se asociaz cu vena cav superioar la stnga, ce dreneaz sngele n atriul stng.
11

2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE Definitie reprezint comunicarea anormal dintre ventriculul drept i ventriculul stang, prin sept, cu unt stnga dreapta Clasificare n funcie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formeaz din zone cu dezvoltare embriologic distinct Septul de admisie Septul infundibular Septul trabecular sau muscular Septul membranos Complicaiile DSV: Endocardita infectioas Emboli paradoxali Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultnd insuficiena aortica

12

3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA) Se asociaz, de obicei, cu rubeola matern n primele trei luni de sarcin. Canalul conecteaz un ram sau artera pulmonar stng a fetusului la artera aort, ca un bypass sanguin pulmonar, datorit oxigenrii prin placent. Dup natere expansiunea pulmonar mrete saturaia n oxigen i se produce contracia i conversia ductului nt-un cordon fibros (la nou-nscut are, timp de dou luni, un diametru de 4 5 mm; la un an permeabilitatea este meninut doar n 1% din cazuri)
Tratament

terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita nchiderea canalului; nchidere chirurgical a canalului arterial

13

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

Reprezinta necroza ischemica a unui teritoriu din miocard ca urmare a scaderii bruste, complete si persistente a fluxului sangvin la nivelul arterei coronare care deserveste zona respectiva Infarctul miocardic poate aparea la orice varsta dar frecventa creste proportional cu varsta si cu prezenta factorilor predispozanti ai aterosclerozei: hipertensiunea arteriala, fumatul, diabetul zaharat, hipercolesterolemia, hiperlipoproteinemia Aproximativ 10% din cazuri se intalnesc la persoane cu varsta sub 40 de ani iar 45% la persoane sub 65 de ani Infarctul miocardic este unul din cele mai frecvente diagnostice la pacienii spitalizai n rile industrializate; n Statele Unite se produc n fiecare an aproximativ 1,5 milioane de infarcte miocardice. Rata mortalitii prin infarct acut este de aproximativ 30%, mai mult de jumtate din decese producndu-se nainte ca pacientul s ajung la spital.

In ceea ce priveste distributia pe sexe barbatii au un risc mai mare de a suferi un infarct miocardic. Femeile sunt protejate de infarct in timpul perioadei reproductive iar scaderea nivelului de hormoni estrogeni dupa menopauza permite dezvoltarea rapida a bolii cardiace.

Localizare:
mai frecvent la nivelul ventriculului stang (perete anterior, portiunea anterioara a septului interventricular; perete posterior; perete lateral) - mai rar la nivelul ventriculului drept foarte rar la nivelul atriilor Manifestari clinice: - durere caracteristica localizata presternal cu caracter constrictiv similara durerii din angina pectorala dar este mai severa si dureaza mai mult. Disconfortul poate fi destul de sever pentru a fi descris ca fiind cea mai intensa durere pe care pacientul a simtit-o vreodata. Durerea iradiaza spre brate, abdomen, spate, mandibula, gat - transpiratii reci - temperatura corporala crescuta - extremitati reci - hipotensiune arteriala +/- complicatii.
-

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

Clasificare n funcie de localizare: 1. IMA subendocardic 2. IMA transmural

Infarctul miocardic subendocardic

Poate apare n teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi circumferenial, interesnd teritoriile mai multor artere coronare Cauza frecvent hipoperfuzia miocardica, datorat fie aterosclerozei ntr-o anumit arter coronar, fie ca urmare a diferitelor afeciuni ce micoreaz fluxul sanguin miocardic global n cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenial cauza poate fi hipoperfuzia miocardic global, cu sau fra stenoza arterei coronare. Necroza afecteaz 1/3 din poriunea intern a ventriculului stng Intereseaz toat grosimea peretelui muscular al ventriculului stng, care apare de obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde zonelor de distribuie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)

Infarctul miocardic transmural

16

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

Fig. 3 Localizarea infarctului miocardic la nivelul VS depinde de zona de distribuie a arterei coronare afectate A. ocluzia arterei circumflexe stngi infarct posterolateral B. Ocluzia ramului descendent anterior (RDA) al arterei coronare stngi infarct anterior C. Ocluzia arterei coronare drepte infarct posterior(inferior sau diafragmatic) cu implicarea att a peretelui posterior ct i a treimii posterioare a septului interventricular i a muchiului papilar posterior al VS.

17

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

Macroscopic
* Dac durata de ischemiei nu depete 20 30 de minute, atunci modificrile miocardice sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, dei contractilitatea esutului postischemic poate fi diminuat pentru mai multe ore (miocardul hibernant)

Aspectul macroscopic la secionarea ventriculului afectat de infarct:

n primele 12 ore - nu se observ modificari macroscopice Dup 24 de ore apare o zon palid, imprecis delimitat Dup 3- 5 zile zon bine delimitat, cu centrul palid - glbui, regiunea necrotic fiind delimitat de o zon hiperemic (Fig.4) Dup 2-3 sptmni - zon depresibil i moale, de aspect gelatinos Infarctele vechi, vindecate sunt de consisten ferm, cu un aspect gri - palid al esutului cicatricial (Fig 5)

18

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

Fig. 4 Infarct miocardic acut Seciune transversal a cordului cu identificarea unui infarct anteroseptal al ventriculului stang; miocardul necrozat zon moale, glbuie, bine delimitat

Fig. 5 Infarct miocardic vindecat Seciune transversal a cordului cu vizualizarea unei zone cicatriciale circumfereniale la nivelul ventriculului stang

19

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

ASPECT MICROSCOPIC

n primele 24 de ore Modificrile pot fi vizibile doar la microscopul electronic(Fig.6) n primele 30 de minute modificrile de la nivelul miocitelor sunt reversibile:
edem la nivelul sarcoplasmei balonizarea uoar a mitocondriilor pierdere de glicogen

Dup 30 60 de minute de ischemie modificri ireversibile: mitocondriile sunt balonizate cu prezena unui material amorf nucleul cu cromatin organizat periferic sarcolema este ntrerupt focal pierderea proteinelor intracelulare: mioglobina, troponina I i T, LDH , CK fractiunea MB miocitele ischemice necontractile sunt ntinse n timpul sistolei i capt aspectvlurit

Dup 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) i prezint modificrile caracteristice necrozei de coagulare, dar dispariia complet a nucleului survine doar dup cteva zile 20

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

ASPECT MICROSCOPIC

(Fig. 6) Aspectul ultrastructural al miocardului ischemic (n caset miocit non-ischemic; N- nucleu; M mitocondire) Miocitele afectate de ischemie sunt balonizate, cu prezena unei sarcoplasme (S) abundente, clare. Mitocondriile sunt deasemenea balonizate i conin o matrice dens, amorf (amd), caracteristic pentru lezarea ischemic celular; Cromatina nucleului este agregat periferic, fa de distribuia uniform a cromatinei ntr-un nucleu normal. Sarcolema, care nu se vizualiteaz n aceast figur, prezint mici zone de discontinuitate. 21

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

Fig 7 Evoluia leziunilor infarctului miocardic

Fig7A - aspect normal

Fig7B dup 12-18 ore, zona de infarct prezint eozinofilie marcat

Fig. 7C dup 24 de ore de la debutul infarctului, la periferia zonei de infarct se observ uninfiltrat cu PMN printre miocitele necrozate

Fig.7D dup 3 sptmni, poriunile periferice ale infarctului sunt alctuite din esut de granulaie cu capilare proeminente, fibroblati, limfocite i macrofage

Fig. 7E dup 3 luni sau mai mult, zona afectat a fost nlocuit de esut cicatricial

22

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT ASPECT MICROSCOPIC

Dup 2 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizez prin: prezenta polimorfonuclearelor la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este meninut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexis edem i hemoragie interstiial miocitele prezint necroz de coagulare, fr nuclei i cu striaii mai puin evidente

Dupa 5 7 zile
la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce fagociteaz

miocitele necrozate, i diminuarea numrului de PMN apare proliferarea fibrocitar i depozite noi de colagen procesul de nlocuire a muchiului necrotic cu esut cicatricial ncepe dup 5 zile, de la periferie spre centrul zonei afectate Dup 1- 3 sptmni apar depozite decolagen infiltratul inflamator se reduce treptat capilarele de neoformaie sunt obstruate progresiv Peste 4 sptmni esut fibros dens, zona cicatricial devenind mai compact i mai puin celular
Fig.8 Infarct miocardic acut

23

Atunci cnd n zona de infarct apare restabilirea rapid a circulaiei sanguine, fie prin tromboliz spontan, fie ca urmare a interveniilor terapeutice specifice, att aspectul macroscopic ct i cel microscopic este variabil. Zona reperfuzat se caracterizeaz prin prezena tipic a hemoragiei i a unui accentuat inifiltrat inflamator acut caracterizat prin prezenta PMN-uriloravnd acces la toat zona de infarct, fa de dispunerea la periferie din ocluzia persistent. n general, nlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroas este mai rapid.

Microscopic caracteristica cea mai important este prezena benzilor contractile de necroz benzi eozinofilice groase, neregulate, transversale n miocitele necrozate, ce apar ori de cte ori exist un influx masiv de Ca2+ n miocite (Fig. 9)
Fig. 9 Benzile contractile de necroz n miocite se observ prezena unor benzi transversale, groase, proeminente cu aspect vlurit

24

COMPLICATIILE INFARCTULUI MIOCARDIC ACUT

I. ARITMIILE II. INSUFICIENA CARDIAC STNG i OCUL CARDIOGEN III. EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT

IV. RUPTURA MIOCARDULUI

V. ANEVRISMUL VENTRICULAR VI. TROMBOZA MURAL i EMBOLIA VII.PERICARDITA FIBRINOASA

ARITMIILE Sunt cele mai frecvente complicaii, fiind responsabile de mai mult de jumtate din decesele datorate bolii cardiace ischemice. IMA se asociaz adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie sinusal, tahicardie atrial paroxistic INSUFICIENA CARDIAC STNG i OCUL CARDIOGEN prezena insuficienei cardiace stngi semnific o diminuare accentuat a funciei contractile a miocardului ocul cardiogen tinde s se dezvolte n faza timpurie a infarctului i doar atunci cnd a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depete 90%.
25

EXTINDEREA ZONEI DE INFARCT clinic, extinderea zonei de infarct se observ n prima sau a doua sptmn dup infarctul iniial, find ntlnit la aproximativ 10% din pacieni. se asociaza cu o dublare a mortalitii. RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10) poate apare n orice moment n primele 3 sptmni dup un infarct miocardic acut, mai frecvent la pacienii n vrst. cel mai frecvent survine ntre prima i a patra zi dup un infarct, cnd zona afectat este alctuit din esut necrotic, moale. Odat cu apariia esutului cicatricial, ruptura miocardic este puin probabil. apare n infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic mpiedic ruptura complet a peretelui cardiac) complicaii hemopericard i deces datorat tamponadei pericardice Ruptura septului interventricular determin apariia perforaiei septale, ce variaz ca mrime ( 1 cm) i dezvoltarea unui unt stnga dreapta. Ruptura unei poriuni a muchiului papilar determin apariia insuficienei mitrale, care atunci cnd este de grad mare poate fi fatal.

26

 Fig. 10 Ruptura peretelui ventriculului stang n urma unui IMA La secionarea transversal a VS se identific o ruptur liniar a miocardului necrotic

27

ANEVRISMUL VENTRICULAR Reprezint o complicaie tardiv care apare n 10 15% din infarctele miocardice transmurale, cnd se formeaz cicatricea postinfarct Un anevrism este alctuit dintr-un strat subire de miocard necrozat i colagen, ce expansioneaz la fiecare contracie a miocardului Pacienii prezint un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventricular, iar dezvoltarea trombilor intramurali n interiorul anevrismului reprezint o surs de emboli sistemici Trebuie fcut diferena ntre anevrismele adevrate i cele false (Fig 11). Anevrismele adevrate sunt cele mai frecvente i se datoreaz expansionrii peretelui ventricular stng cu o rezisten sczut, dar intact (Fig. 12) Anevrismele false apar prin ruptura unei poriuni din VS ce a fost acoperit de esut cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alctuit din pericard i esut cicatricial i nu miocard ventricular stng. TROMBEMBOLISMUL jumtate din pacienii ce au decedat datorit infarctului au prezentat la autopsie trombi murali (Fig. 13). apar mai frecvent atunci cnd este afectat apexul cordului deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe i pot trece n circulaia periferic ca emboli, producnd infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremitilor

Prezena lor justific terapia anticoagulant i medicaia antitrombotic postinfarct.

28

Fig.11 Anevrisme adevrate i false A cord normal B anevrism adevrat (peretele ventricular intact expansioneaz spre exterior) C anevrism fals (ruptura peretelui miocardic este delimitat la exterior de pericardul aderent) Orificiul de deschidere al unui anevrism adevrat este mai mare dect al unuia fals

Fig 12 Anevrism ventricular

Fig.13 Tromb mural situat deasupra unei zone de infarct miocardic vindecate (tromb friabil, gri - albicios; endocard ngroat; miocard cicatricial) 29

PERICARDITA
infarctul miocardic transmural implic afectarea epicardului, ceea ce duce la inflamaia pericardului n 10 20% dintre pacieni. clinic: durere toracic, iar la ascultaie frecturi pericardice unul din patru pacieni cu infarct miocardic acut, n special cei cu infarcte mari i insuficien cardiac cogestiv, prezint exudat pericardic

Sindromul Dressler sindromul postinfarct

reprezint o form particular de pericardit ce apare dup 2 10 sptmni de la infarct; se mai poate ntlni i dup interveniile chirurgicale pe cord clinic febr i pericardit mecanism de producere probabil, imunologic (s-au detectat anticorpi mpotriva muchiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi amelioreaz simptomatologia)

30

HIPERTENSIUNEA ARTERIALA
Definiie creterea persistent a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru presiunea diastolic i/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolic Hipertensiune cronic determin compensator hipertofie ventricular stng ce poate determina insuficien cardiac. Boala cardiac hipertensiv termenul definete prezena hipertrofiei cardiace n absena oricrei alte afeciuni, cu excepia hipetensiunii arteriale. Macroscopic Hipertensiunea determin hipertrofie cardiac stng compensatorie ca urmare a lucrului mecanic cardiac. Att pereii venticulului stng ct i septul interventricular, muchii papilari sunt ngroai uniform i concentric (Fig 14), iar greutatea cordului crete, ajungnd la 375 g la brbai i 350 g la femei. Volumul cavitii ventriculare scade pe msura creterii gradului de hipertrofie, aceste modificri pot fi identificate pe EKG i pe radiografia toracica. Microscopic Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mrit, cu nuclei mrii, hipercromi. (Fig.15) Complicaii Cnd cordul nu mai poate compensa creterea necesar de efort doar prin hipertrofie apare dilataia cardiac i insuficien cardiac congestiv, cea mai important cauz de deces la HTA. Ateroscleroza coronar este exacerbat de HTA, astfel c riscul pentru ischemia cardiac i infarct crete.

31

HIPERTENSIUNEA ARTERIALA

Fig. 14 Cordul unui pacient hipertensiv Miocardul VS prezint hipertrofie marcat a peretelui, fr dilatarea VS; VD prezint dimensiuni normale.

Fig.15 Aspectul microscopic al miocardului hipertrofiat n HTA (stnga) miocard normal (dreapta) miocardul hipertrofic prezint fibre ngroate i nulei mari, hipercromi, rectangulari.

32

CORDUL PULMONAR
Definiie Reprezint hipertrofia i dilatarea ventricular dreapt, datorit hipertensiunii pulmonare Cord pulmonar acut apare datorit creterii brute a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca urmare a emboliei pulmonare masive, acute determin insuficien cardiac dreapt acut, i reprezint o urgen medical. la autopsie - dilatarea ventriculului drept i uneori a atriului drept. Cord pulmonar cronic (CPC) apare datorit afeciunilor pulmonare cronice, n special datorit bronitei cronice i a emfizemului pulmonar severitatea hipertensiunii pulmonare se coreleaz direct proportional cu rata de supravieuire, astfel mai puin de 10% din pacienii cu o presiune a arterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani Macroscopic CPC se caracterizez print-o hipertrofie ventricular dreapt evident, (Fig. 16) cu creterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal grosimea este de 0,3 0,5 cm); frecvent se constat dilatarea ventriculului drept i a atriului drept.

33

CORDUL PULMONAR

Fig.16 Cord pulmonar (la stnga) - VD este dilatat, cu hipertrofia accentuat a peretelui, avnd o grosime aproximativ egal cu cea a peretelui VS.

34

AFECTIUNI ENDOCARDICE VALULARE

O serie de afeciuni inflamatorii, infecioase i degenerative afecteaz valvele cardiace i funcia lor, putnd determina stenoz sau insuficien valvular. Stenoza valvelor cardiace determin hipertrofia miocardului proximal de nivelul obstruciei. Atunci cnd mecanismele compensatorii sunt depite datorit suprancrcrii presionale apare dilatarea miocardic i insuficien cardiac, la nivelul camerei situate proximal de stenoza valvular.

Ex:

Stenoza mitral determin hipertrofia i dilatarea atriului stng.

Decompensarea atriului stng determin apariia congestiei pulmonare, urmate de hipertrofie ventricular dreapt i eventual cord pulmonar. Stenoza aortic determin hipertrofie ventricular stng i n final insuficient cardiac stng.

Insuficiena valvular cu regurgitare secundar determin deasemenea hipertrofia i dilatarea camerei proximal de valva afectat, datorit suprancrcrii volumice. Ex. - Insuficiena aortic determin iniial hipertrofia ventricului stng, iar in final dilatarea VS. 35

BOALA CARDIACA REUMATISMALA

este cea mai important manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determin miocardit acut i

deformare valvular. FR este o boal caracteristic copilriei, cu afectare multisistemic, datorat infeciei cu streptococul beta hemolitic; se caracterizeaz printr-o reacie inflamatorie ce intereseaz inima, articulaiile i sistemul nervos central Cardita reumatismal acut este o pancardit, ce implic toate cele trei straturi ale inimii, n special miocardul MIOCARDITA, din aceast faz acut, este nespecific i se caracterizeaz prin prezena inflamaiei granulomatoase, cu preponderena limfocitelor i macrofagelor. Caracteristic pentru aceast faz acut este i degenerarea fibrinoid a fibrelor de colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate i eozinofilice. Corpul Aschoff Reprezint leziunea granulomatoas caracteristic pentru miocardita reumatismal(Fig 17) ce se dezvolt la cteva sptmni de la declanarea simptomelor Iniial se constat o zon perivascular alctuit din fibre de colagen eozinofilice, balonizate, nconjurat de limfocite, plasmocite i macrofage apoi capt aspect granulomatos, cu o zon central de necroza fibrinoid nconjurat de limfocite, macrofage, plasmocite i celule gigante. n final, corpul Aschoff este nlocuit de esut cicatricial

36

BOALA CARDIACA REUMATISMALA

Celulele Anitschkow

celule rare, neobniute ce se ntlnesc n nodulul Aschow sunt macrofage al cror nuclei conin o band central de cromatin, cu aspect de ochi de bufnila secionarea transversal i aspect de omid la secionarea longitudinal; atuci cnd sunt multinucleate, sunt denumite celule

gigante Aschoff
PERICARDITA se manifest prin prezena depozitelor de fibrin la nivelul foielor viscerale i parietale ale pericardului, n timpul fazei acute inflamatorii a febrei reumatismale clinic la ascultaie se identific frectura pericardic de obicei nu determin pericardit constrictiv ENDOCARDITA se manifest n special prin afectarea valvelor, ce devin inflamate i edemaiate. tipic, endocardul valvular prezint numeroase veruci libere (1-2 mm) de culoare roietic aa numita endocardita verucoas.

Fig.17 - Corp Aschoff localizat interstiial n miocard; se observ degenerarea fibrelor de colagen, prezena limfocitelor i a celulelor gigante Aschoff

37

BOALA CARDIACA REUMATISMALA

Boala cardiac reumatismal cronic

Se refer la efectele valvulare cronice(stenoz, insuficien) ale febrei reumatismale Valva mitral este cel mai frecvent i cel mai sever afectat de febra reumatismala Cuspele valvulare sunt ngroate neregulat i calcificate, frecvent cu fuziunea comisurilor i a cordajelor tendinoase (Fig.18), care n prezena unei afectri severe orificiul valvular este redus la un canal fix, ngust, ce ia aspect de bot de pete (Fig 19) Fibroza local ngroa peretele endocardic posterior al atriului stng n apropierea valvei mitrale formnd placa Mac Callum

Fig. 18 - Valvulita cronica reumatica Cuspele valvei mitrale sunt ngroate i cu zone de calcificare (sgeat), comisurile sunt parial fuzionate. Cordajele tendinoase sunt scurte, ngroate i fuzionate

Fig. 19- Valva mitral excizat chirurgical, vzut din atriul stng(Fig A) i ventriculul stng (fig B), prezint cuspe rigide, ngroate, fuzionate cu orificiul ngustat, cu aspect de bot de pete

38

BOALA CARDIACA REUMATISMALA

Valva aortica este cea de-a doua valva ca frecven afectat de FR cronic. Stenoza aortic apare prin ngroarea fibroas a cuspelor aortice i fuzionarea comisurilor. Stenoza iniial poate fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate i determinnd accentuarea stenozei i insuficien, frecvent cu predominena uneia (Fig.20)

COMPLICAII

Fig.20 - Stenoza aortica reumatic sever

Endocardita bacterian apare n urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele

afectate de boala reumatismal favoriznd ataarea bacteriilor la acest nivel. Trombi murali se ntlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor, apar la 40% din pacienii cu boala cardiac reumatismal determin prezena tromboembolilor, cu infarcte secundare n diferite organe rar, poate fi localizat la nivelul atriului stng, n apropierea orificiului mitral putnd s obstrueze orificiul valvei mitrale Insuficien cardiac congenital apare n cazul afectrii att a valvei mitrale ct i a celei aortice. Pericardita adeziv - apare frecvent ca o consecin a pericarditei fibrinoase dup un atac acut, dar nu evolueaz spre pericardit constrictiv.
39

AFECTAREA CARDIO-VASCULARA IN BOLILE DE COLAGEN

Lupusul eritematos sistemic reprezinta o afectiune inflamatorie de origine autoimuna cu afectare multiorganica. Boala este rezultatul interactiunii dintre factori genetici, hormonali si de mediu cu afectarea limfocitelor T helper si B ce determina secretia unor anticorpi. In afectarea cardiaca secundara bolii apar leziuni la nivelul: pericardului, miocardului, endocardului. Pericardit fibrinoas cu aparitia de depozite albicioase cu aspect de ,,limba de pisica la nivelul pericardului Miocardita disfuncie ventricular stng, care din punct de vedere microscopic se caracterizeaz prin necroz fibrinoid a vaselor i leziuni de degenerescenta fibrinoid focal a interstiiului Endocardita este cea mai important manifestare cardiac a LES se manifest prin prezena vegetaiilor verucoase, cu dimensiuni de pn la 4 mm, frecvent localizate la nivelul valvei mitrale, n apropierea originii cuspelor valvulare poart denumirea particular de endocardita Libman Sacks (Fig. 21) frecvent se vindec fr cicatrice i nu determin un deficit funcional
Fig.21 - Endocardita Libman Sacks Se observ prezena vegetaiilor verucoase (sgei) la nivelul cuspelor valvelor mitrale

40

Artrita reumatoid este o boala sistemica caracterizata prin inflamatia cronica autoimuna a tesutului conjunctiv. Se produce o poliartrita de tip eroziv si distructiv. - afecteaz rar cordul - caracteristic prezena inflamaiei granulomatoase reumatismale Spondilita anchilozant
afecteaz n mod caracteristic valva aortic n aproximativ 10% din pacienii cu

spondilit anchilozant. se caracterizeaz prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind cicatrizate i scurtate. consecina principal este regurgitarea i insuficiena aortic

Sclerodermia este o colagenoza cu afectare multisistemica de cauza necunoscuta caracterizata prin fibroza excesiva a pielii, vaselor de sange si a diferitelor organe (cord, tract gastro-intestinal, plaman, rinichi).
la nivelul miocardului se observ scleroza intimei arterelor mici, ce duce la apariia

unor infarcte mici. consecina clinic: insuficien cardiac congestiv i aritmiile

41

Poliarterita nodoas reprezinta o boala de colagen cu patogenie autoimuna cu afectarea arterelor mici si mijlocii de la nivelul pielii si diferitelor organe precum cord, rinichi, ficat, aparat respirator afectarea cardiac este ntlnit n 75% din cazuri. leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determin apariia infarctului miocardic, aritmii sau bloc cardiac. frecvent poate s apar hipertrofie cardiac i insuficien cardiac secundar hipertensiunii vascular renale

ENDOCARDITA BACTERIANA
Reprezinta inflamatia endocardului care are drept consecinta leziuni ale valvelor cardiace. Etiologie: bacterii (in cursul unor bacteriemii la pacienti cu leziuni valvulare) fungi, chlamidia, rickettsiae Clasificare n funcie de evoluie: endocardita acut sau subacut

Endocardit bacterian acut

Definiie infecia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic Stafphilococcus aureus i S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectat, pacientul decednd n mai puin de 6 luni datorit insuficienei cardiace acute i septicemiei. persoanele cu risc pentru aceast form sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici cronici etc. Iniial, substanele toxice agresioneaz valvele care sunt predispuse la formarea de trombi i secundar, la infecii. organisme mai puin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis, afecteaz valvele cu o structur anormal ca: prolaps de valv mitral, boal reumatismal cardiac, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind persistenta canalului arterial, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificri ale valvelor cardiace i mitrale, chirurgie cardiac). agresiunea valvular determin formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-bacterieni) care pot fi colonizai cu agentul infecios i cu apariia endocarditei bacteriene subacute vegetante la locul unde sngele regurgiteaz n camerele cardiace (leziunea jetului)
43

Endocardit bacterian subacut

HISTOPATOLOGIC
Frecvent, ambele forme evideniaz la nivelul valvelor cardiace stngi (pentru consumatorii de droguri intravenoase la nivelul valvelor din dreapta) formaiuni voluminoase (de la civa milimetri la mai muli centimetri), unice sau multiple, cu un coninut crescut de bacterii, trombocite, fibrin. Aceste vegetaii se formeaz pe faa atrial a valvelor atrioventriculare, i pe suprafaa ventricular a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea n punctul de nchidere a cuspelor. esutul valvular subiacent este edemaiat i inflamat, uneori putnd apare perforaii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundar. Procesul infecios se poate rspndi local implicnd inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase

COMPLICAII
Tromboemboli infecioi ce pot produce

abcese septice sau gangren n creier, cord, rinichi, splin Glomerulonefrit segmental focal - apare ca urmare a depunerii de complexe imune n glomeruli

Fig.22 - Endocardita bacteriana Valva mitral prezint vegetaii ce au erodat marginile libere ale cuspelor valvulare.

44

ENDOCARDITA NON-INFECTIOASA TROMBOTICA SAU MARANTICA Definiie prezena vegetaiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce apare aproape ntotdeauna n asociere cu cancerul sau cu alte afeciuni consumptive Afecteaza att valva mitral ct i valva aortic Aspectul macroscopic (Fig.23) al vegetaiilor sunt asemntoare cu cele descrise la endocardita infecioas, dar nu distrug valva afectat, iar microscopic nu se evideniaz inflamaie sau prezena microorganismelor Cauza este necunoscut, dar se presupune c s-ar datora hipercoagulabilittii sanguine sau datorit depozitelor auto-imune Frecvent este considerat o afeciune paraneoplazic, de obicei complicnd adenocarcinoamele (n special cel de pancreas sau plmn) i bolile hematologice maligne. Poate apare deasemenea i n coagularea diseminat intravascular sau la bolnavii debilitai Complicatii apariia emboliilor 45

Fig.23 Endocardita marantic se observ prezena vegetaiilor sterile fibrino plachetare la nivelul unei cuspe a valvei mitrale normale

MIOCARDITELE

Definiie inflamaia miocardului asociat cu necroz i degenerare

miocitar.
Miocardita sever poate determina aritmii i chiar moartea subit Se clasifica in functie de natura agentului etiologic idiopatice, infectioase si non-infectioase

Etiologie
Idiopatic Infecioas Virusuri: adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influenya virus Rickeii: typhus, febra Munilor Stncoi Bacterii: infecii cu difteria, stafilococi, streptococi, meningococi, boala Lime, leptospira Fungi i parazii protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecie cu candida Parazii metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza Non-infecioas Afeciuni imunologice: febra reumatic, lupus eritematos istemic, sclerodermia, artrita reumatoid Radiaii Altele: sarcoidoz, uremie

46

Miocardite virale
Cordul pacienilor cu miocardit care dezvolt insuficien cardiac n timpul fazeii inflamatorii acute prezint hipokinezie miocardic generalizat. Macroscopic cordul este moale, palid i dilatat
Modificrile microscopice ale miocarditelor virale variaz cu severitatea clinic: de obicei, sunt nespecifice i de nedistins de miocarditele toxice majoritatea cazurilor prezint un infiltrat inflamator interstiial dispus n difuz sau nodular, alctuit n principal din mononucleare, limfocite T i macrofage (Fig.24) pot apare i celule gigante multinucleate adesea celulele inflamatorii nconjoar miocitele cu necroz miocitar focal. n timpul fazei de resorbie apare proliferarea fibroblastic i depozite de colagen interstiiale, clinic manifestndu-se prin prezena cardiomiopatiei dilatative
Fig.24 - Miocardit viral fibrele miocardice sunt disociate de un infiltrat interstiial accentuat, alctuit din limfocite i macrofage
47

Miocardite bacteriene se caracterizeaza prin prezenta unui infiltrat inflamator mixt cu predominenta neutrofilelor la nivelul miocardului. Microabcesele se produc ca urmare a emboliilor septice a arterelor coronare, de cele mai multe ori ca o consecinta a endocarditei infectioasa. Rickettsiile determina o vasculita generalizata cu afectarea coronarelor. Miocarditele fungice se produc la pacientii imunocompromisi, desi cordul este de regula rezistent la infectiile fungice. Miocarditele cu toxoplasma se manifesta la pacientii imunocompromisi. Parazitul prolifereaza intracelular la nivelul fibrelor miocardice si se identifica un infiltrat inflamator format din neutrofile si eozinofile.

CARDIOMIOPATIILE

Cardiomiopatia (CMP) se refer la o afeciune primar a miocardului i exclude

leziunile cauzate de ali factori extrinseci

Cardiomiopatia dilatativ (congestiv) IDIOPATIC

este cea mai frecvent form de cardiomiopatie

se caracterizeaz prin dilatare biventricular, contractilitate deficitar i eventual

insuficien cardiac congestiv Macroscopic

Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiac

ventricular i atrial evident (ca regul toate camerele cordului sunt dilatate, afectarea cea mai sever fiind la nivelul ventriculilor) (Fig. 25) Greutatea cordului se poate tripla (900g) n stadiile finale, dilatarea ventricular stng este de obicei att de sever nct peretele ventriculului stng poate fi uneori anormal de ngroat sau alteori subiat. Miocardul este palid i moale, uneori pot fi evidente mici cicatrici subendocardice. Endocardul ventriculului stng, n special la nivelul apexului, tinde s fie ngroat, n aceast zon putndu-se ntlni trombi murali

Fig. 25 - CMP dilatativ idiopatic Seciune transversal printr-un cord dilatat se observ dilatarea evident a ambilor ventriculi. Dei pereii ventriculari par subiai, creterea greutii indic prezena hipertrofiei 49

CMP DILATATIVA IDIOPATIC

Microscopic
Se caracterizeaz prin prezena fibrelor miocardice atrofice i hipertrofice Miocitele cardiace, n special cele de la nivelul subendocardului, prezint adesea modificri

degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce creaza aspectul de vacuolizare Fibroza miocardului interstiial i perivascular este evident, mai proeminent n zona subendocardic Pot fi prezente i cteva celule inflamatorii cronice. CMP DILATATIV SECUNDAR Etiologie factori toxici, metabolici, infecioi ce afectez direct miocitele CMP dilatativ toxic Etanolul poate determina disfuncie cardiac progresiv, cronic, care poate fi fatal; apare mai frecvent la brbai, dup o perioad de consum etanolic de peste 10 ani. Catecolamine pot determina necroz miocitar focal; poate apare la pacienii cu feocromocitom sau la pacienii ce necesit medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au aciune toxic cardiac n funcie de doz Ciclofosfamide ce mai poate determina miocardita hemoragic, pericardic Cocaina poate determina rar CMP dilatativ, dar se asociaz frecvent cu miocardit, necroz focal

50

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA - 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal

dominant - Este asimptomatic, apare mai ales la tineri i se manifest prin moarte subit Macroscopic Cordul este mrit de volum, dar gradul de hipertrofie este diferit n funcie de diferite forme genetice Ventriculul stng peretele este ngroat, iar cavitatea este ngustat Mai mult din jumtate din cazuri prezint hipertrofie asimetric a septului interventricular, cu un raport al grosimii septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26) n cteva forme genetice rare numai poriunea apical a ventriculului stng sau muchii papilari sunt selectiv hipertrofiai Adesea septul interventricular ngroat, hipertrofiat proemin n interiorul ventriculului stng n timpul sistolei, determinnd obstrucia fluxului sanguin aortic.

Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica Aspect macroscopic se observ hipertrofie cardiac stng asimetric. Septul ventricular este mai gros dect grosimea peretelui ventricular 51

Aspect microscopic
Caracteristic modificri n arhitectura miofibrilelor, mai ales n septul interventricular.
n mod normal arhitectura miofibrilelor n interiorul fascicolelor musculare este paralel,

iar n CMP hipertrofic orientarea este oblic sau perpendicular pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27) Electronomicroscopic miofibrilele i miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate. Frecvent apare hiperpalzia celulelor interstiiale Arterele coronare intramurale sunt ngroate (Fig. 28)

CMP hipertrofic (Fig 27 ) aranjamentul miofibrilelor dezorganizat caracteristic i hiperplazia celulelor interstiiale

(Fig 28) - CMP hipertrofica Artera coronar intramural cu media ngroat, hipercelular

52

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA Definiie reprezint toate afeciunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminu umplerea ventricular n timp ce funcia contractil ramne normal Etiopatogenie CMP restrictiv poate fi determinat de: Infiltarea interstiial a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, granuloame sarcoidale Afeciuni endomiocardice caracterizate prin ngroarea fibrotica a endocardului Tulburri metabolice de depozit ca hemocromatoz Accentuarea esutului fibros interstiial Evoluie afeciune determin n timp insuficien cardiac congestiv, doar 10% dinpacieni supravieuind peste 10 ani

I. AMILOIDOZA
CMP restrictiv este cea mai frecvent cauz de deces de tipul AL de amiloidoz

Macroscopic
Infiltrarea cu amiloid a cordului determin mrirea cordului, dar fr dilatare

ventricular, aspectul macroscopic al cordului fiind asemntor cu cardiomiopatie hipertrofic. Pereii ventriculari sunt ngroai, fermi de consisten cauciucat

53

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA

Aspectul microscopic al cardiomiopatiei restrictive datorit amiloidozei Depunerile de amiloid sunt n special interstiiale, perivasculare sau n regiunea endocardic (Fig. 29) Afectarea endocardului este mai frecvent la nivelul atriilor, unde depunerile sunt sub form nodular, acest lucru determinnd, din punct de vedere macroscopic, aspectul granular al suprafeei endocardice, textura fiind nisipoas. Depozitele de amiloid pot determina ngroarea valvelor cardiace sau ngustarea lumenului arterelor coronare intramurale, acest lucru putnd determina leziuni ischemice

Fig 29 - Amiloidoz cardiac Coloraia cu rou de Congo pune n eviden depozitele de amiloid interstiiale

54

II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICE

II.1. Fibroza endomiocardic
Afecteaz n principal copii i adolescenii Determin insuficien miocardic progresiv Prognosticul este grav, vrsta medie de supravieuire fiind de 12 ani.

II. 2 Boala endomiocardica eozinofilic - endocardita Lffler Afeciune ce se caracterizeaz prin hipereozinofilie, fiind caracteristic decadei a 5-a Tipic evolueaz spre insuficien cardiac congestiv i deces, dei administrarea de corticosteroizi pot mbunti supravieuirea Macroscopic Endocardul ngroat prezint un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului ventriculului stng, de-alungul muchiului papilar posterior la cuspa posterioar a valvei mitrale. La secionarea transversal a ventriculului, fibroza endocardic se extinde de la treimea interioar pn la jumtatea peretelui Pot fi prezeni trombi intramurali Cnd este afectat ventriculul drept, atunci ntreaga cavitate poate avea endocardul ngroat, fibroza putnd penetra pn la epicard Microscopic Endocardul fibrotic conine fibre elastice Miofibrilele din interiorul esutului colagenic prezint diferite modificri degenerative nespecifice.

55

III. BOLI DE STOCARE

1. MUCOPOLIZAHARIDOZE

Afectarea cardiac
se datoreaz acumulrii de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) n lizozomi se caracterizeaz prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradat a contractilitii. arterele coronare pot fi ngustate prin ngroarea intimei i mediei cuspele valvulare pot fi ngroate ceea ce duce la disfuncie valvular progresiv; frecvent apare stenoz aortic sau insuficien mitral

2. SFINGOLIPIDOZE Boala Fabry acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinnd modificri morfopatologice i funcionale asemntoare celor produse de mucopolizaharidoze. Boala Gaucher afecteaz rar inima, se caracterizeaz prin infiltrat interstiial a ventriculului stng (VS) cu macrofage ncrcate cu cerebrozide. consecina clinic compliana sczut a VS i scderea debitului cardiac
56

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA

III. HEMOCROMATOZE afeciune sistemic datorat depunerii excesive de fier n diferite esuturi depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizeaz prin prezena trsturilor ambelor tipuri de CMP- dilatativ i restrictiv, cu disfuncie att sistolic ct si diastolic. insuficiena cardiac congestiv apare la aproximativ o treime din pacienii cu hemocromatoza Macroscopic cordul este dilatat, cu pereii ventriculari ngroai, culoarea fiind maronie datorit depozitelor de fier din miocite frecvent fibroz interstiial care nu se coreleaz cu gradul de acumulare a fierului IV. SARCOIDOZA este o afeciune granulomatoas generalizat, ce poate afecta i cordul clinic prezinta modificri mixte de cardiomiopatia dilatativ i congestiv granuloamele produc frecvent leziuni ntinse de necroza la nivelul miocardului, frecvent fiind afectat baza septului interventricular, cu consecine asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subit)
57

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA SARCOIDOZA - aspect microscopic Cazurile severe La nivelul miocardului infiltrat granulomatos non-cazeos Distrugerea accentuat a miocitelor Fibroz interstiial (Fig. 30)

Fig. 30 - Sarcoidoza cardiac Miocardul este infiltrat de granuloame noncazeoase, cu prezena de celule gigante se observ distrugerea masiv a miocitelor cardiace cu fibroz

58

BOLI PERICARDICE

I.

EFUZIUNI PERICARDICE acumularea excesiv de lichid n interiorul cavitii pericardice, fie ca exudat fie ca transudat cantitatea normal de lichid din interiorul cavitii pericardice 50 ml dilatarea lent a cavitii pericardice, fr modificri hemodinamice importante, se poate face pn la o acumulare de 2 l de lichid dilatarea rapid a 150 200 ml de lichid pericardic poate determina o cretere mare a presiunii intrapericardice ce restricionez umplerea ventricular, n special cea a VD n funcie de tipul lichidului intrapericardic: Lichid seros (transudat) apare n insuficiena cardiac congestiv sau sindromul nefrotic; lichidul prezint o concentraie sczut de proteine i puine elemente celulare Lichid lptos (chiolos) lichid ce conine chilomicroni; apare n prezena unei comunicri ntre ductul toracic i cavitatea pericardic, secundar obstruciei limfatice de ctre tumori sau infecii. Lichid pericardic serosanguinolent poate apare dup o traum, accidental sau iatrogen (resuscitare cardio-pulmonar) Hemopericardul reprezint acumularea de sange n cavitatea pericardic (Fig. 31); cauza cea mai frecvent ruperea direct a peretelui ventricular ca urmare a infarctului; cauze mai rare plgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de aort, infiltrat tumoral vascular

59

BOLI PERICARDICE

Tamponada cardiac
Definiie - sindrom produs prin acumularea

rapid de continut hematic pericardic, ce mpiedic umplerea cardiac. Consecia hemodinamic variaz de la simptome minime, pn la colaps cardiovascular i deces Evoluia este inevitabil spre deces dac lichidul pericardic nu este ndeprtat, fie prin pericardiocentez, fie prin proceduri chirurgicale

Fig. 31 - Hemopericard pericardul parietal a fost secionat pentru a pune n eviden cavitatea pericaridic destins de prezena sngelui.

60

PERICARDITE

Definiie inflamaia pericardului visceral (epicard) sau parietal

Etiologie este foarte variabil: infecioas, noninfecioas (inclusiv metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatic (asemenea miocarditelor) Clasificare anatomopatologic 1. Pericardita acuta 2. Pericardita constrictiv (pericardita cronic adeziv )

1. PERICARDITA ACUT
Clasificare se face n funcie de aspectele macroscopice i microscopice ale suprafeelor pericardice i a fluidului: fibrinoas, purulent sau hemoragic 1.1. Pericardita fibrinoas este cea mai frecvent form de pericardit aspectul normal al suprafeelor pericardice (neted, lucios) este nlocuit de un aspect mat, granular n cavitatea pericardic se observ prezena unui exudat bogat n fibrin, proteine (Fig 32) pericardul conine n special celule inflamatorii mononucleare Uremia poate fi o cauz de pericardit acut(Fig.33)

61

 Fig. 31 - Exudat pericardic fibrinos Suprafaa epicardic este edematoas, inflamat, acoperit de striuri fine de fibrin

Fig. 32 - Pericardit fibrinoas Cordul unui pacient decedat , cu uremie, prezint un exudat fibrinos la suprafaa pericardului visceral

1.2. Pericardita purulenta sau supurata reprezinta acumularea unui exudat purulent la nivelul cavitatii pericardice. Caile de patrundere a agentilor microbieni sunt urmatoarele: Expansiune directa de la un focar inflamator de vecinatate de exemplu de la un empiem pleural, o pneumonie franca lobara Pe cale hematogena in cursul septicemiilor sau bacteriemiilor Pe cale limfatica Pe cale directa in timpul cardiotomiei (din cursul manevrelor chirurgicale) Starile de imunodeprimare predispun la infectia pericardica prin oricare din aceste cai descrise. Clinic se manifesta prin febra, frisoane, jena toracica Din punct de vedere macroscopic exudatul purulent are aspect cremos acumulandu-se in cantitati de pana la 400-500 ml. Suprafata pericardul parietal este fin granulara de culoare rosietica acoperita de depozite fibrino-purulente. Microscopic intre cele doua foite pericardice se constata prezenta unui exudat purulent format din polimorfonucleare neutrofile si piocite. Uneori din cauza intensitatii mari a procesului inflamator pericardita purulenta se poate complica cu pericardita constrictiva

1.3. Pericardita hemoragica

Un exudat format din continut hemoragic si exudat fibrino-purulent este determinat de neoplasmele maligne cu invazie pericardica. Pericardita hemoragica poate fi determinata si de infectii bacteriene, tuberculoza sau poate aparea in cadrul unor diateze hemoragice De asemenea pericardita hemoragica poate fi o complicatie dupa o interventie chirurgicala cardio-vasculara fiind responsabila pentru aparitia hemoragiilor sau a tamponadei cardiace. Din punct de vedere macroscopic pericardul este de culoare rosietica acoperit pe alocuri de depozite purulente. Microscopic se constata prezenta de hematii si infiltrat inflamator granulocitar.

2. PERICARDIT CRONIC Poate fi constrictiv sau adeziv

a) Pericardita constrictiv
Definiie afeciune fibrozant cronic a pericardului ce

comprim cordul i mpiedic umplerea ventricular Patogenez apare ca un rspuns exagerat de reparare la leziunea pericardic Spaiul pericardic devine obstruat i foiele pericardului viscerala i parietala fuzioneaz, devenind un esut fibros, dens, rigid , uneori cu depozite de calciu grosimea pericardului poate ajunge pn la 3cm, astfel nct poate ngusta orificiile venelor cave (Fig.33) Etiologie o treime din cazuri se datoreaz interveniilor chirurgicale sau radioterapiei; n rest poate apare secundar unor infecii bacteriene sau secundar unei tuberculoze (cauza major n rile sudezvoltate) b) Pericardita adeziv Se dezvolt ca o reacie minor postpericardit acut, de etiologie diferi.

Fig.33 - Pericardita constrictiv Spaiul pericardic este obstruat, iar cordul este nchistat de un pericard fibros, ngroat

65

TUMORI CARDIACE
A. TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE

Sunt rare, dar cu consecine grave atunci cnd apar 1. Mixomul cardiac Reprezint 3% - 50% din tumorile cardiace primare Se asociaz frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante Majoritatea (75%) apar n atriul stng, dei pot apare n orice camer a inimii Macroscopic (Fig.34) Se prezint ca o mas polipoid, gelatinoas, de aspect lucios Diametrul maxim variaz ntre 5 6 cm Prezint un pedicul scurt
Microscopic Strom mixoid lax, bogat n proteoglicani n interiorul matricei se gsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse n mici insule Clinic - simuleaz o boala valvular mitral, cu murmur cardiac de intensitate crescut Evoluie - de obicei nu metastazeaz, dar frecvent reprezint o surs de emboli (o treime din

pacienii cu mixom la nivelul AS sau VS decedeaz datorit emboliilor la creier) Tratamentul chirurgical de rezecie a tumorii este eficace n majoritatea cazurilor

66

TUMORI CARDIACE

Fig. 34 - Mixom cardiac Atriul stng prezint o tumor mare, polipoid, Ce protruzioneaz n orificiul valvular mitral.

67

TUMORI CARDIACE

Rabdomiom
Este cea mai frecvent tumor cardiac primar la nou- nscui i copii Formeaz formaiuni nodulare dispuse n miocard

Este un hamartom fetal care deriv din mioblatii cardiaci embrionari

Majoritatea sunt multiple i implic ambii ventriculi, dei ntr-o treime din cazuri,

sunt implicate i atriile n jumtate din cazuri, tumorile proemin n interiorul camerei cardiace, determinnd obstrucia lumenului sau orificiile valvulare O treime din cazuri se asociaz cu scleroz tuberoas Macroscopic formaiuni tumorale de aspect palid dimensiuni variabile, de la 1 mm pn la civa centimetri Microscopic Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situai centrali i cu o citoplasm clar, bogat n glicogen, n care procese fibrilare, ce conin sarcomere, radiaz spre marginile celulei (celule spider)
68

TUMORI CARDIACE

METASTAZE
Cele mai frecvente metastaze la nivelul cordului sunt determinate de carcinoamele

pulmonare, de glanda mamar, de tract gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentata de melanomul malign. (Fig.35) Clinic cordiomiopatie restrictiva, mai ales n cazurile cu fibroz extins

Fig.35 - Metastaz cardiac de melanom malign- Celule tumorale pigmentate

69

PATOLOGIA VASCULAR

Prof. Univ. Dr. Mariana Aschie

ATEROSCLEROZA
Ateroscleroza leziune metabolic degenerativa a arterelor elastice si musculo-elastice, cu etio-patogenie complaxa a carei leziune caracteristica este placa de aterom Etiopatogenia aterosclerozei Leziunile precursoare:
1. 2.
1.

Striurile lipidice ngroarea intimal difuz

1. Striurile lipidice
Sunt leziuni plane sau uor elevate la nivelul intimei, ce se formeaz prin depunere de lipide intracelular i extracelular Se ntlnesc att la copii ct i la aduli. Celulele prezint vacuole cu lipide macrofage spumoase (Fig.1 A,B) Macrofagele, celulele musculare netede - conin cantiti mari de lipide (macrofage spumoase)
71

Microscopic

ATEROSCLEROZA

Fig. 1A - Striurile lipidice sunt alctuite n

principal de macrofage cu aspect spumos. La stnga - se observ ngroarea intimei, iar la dreapta prezena celulelor infiltrative

Fig. 1B Aorta cu numeroase striuri lipidice la nivelul suprafeei luminale evideniate prin coloraia rou deSudan. La dreapta aorta fr coloraie

72

ATEROSCLEROZA
2. ngroarea intimala difuz Se prezint sub forma unor zone albicioase, ngroate la nivelul bifurcaiei trunchiurilor arteriale
Microscopic Sunt alctuite din celule musculare netede i estut conjunctiv, dar fr depunere de lipide Aceste leziuni sunt localizate la locurile de ramificare a arterelor

Leziunea caracteristic pentru ateroscleroz fibroinflamatorie (placa de aterom)

placa

lipidic

Plcile simple sunt leziuni focale, elevate, de culoare glbui, cu suprafaa neted, form neregulat dar cu margini bine evideniate. Placa fibroas (Fig. 2A) reprezint o leziune mai avansat, de form aproximativ oval, cu diametrul cuprins ntre 8 12 cm. n vasele mici, cum ar fi arterele coronare i cerebrale, acestea sunt de obicei excentrice, ocupnd doar o poriune din circumferina lumenului. n stadiile mai avansate, fuzionarea lor determin apariia unor leziuni mari.
73

ATEROSCLEROZA
Microscopic Plcile aterosclerotice sunt de obicei acoperite iniial de un endoteliu intact, cu afectarea intimei i puin din poriunea superioar a mediei. (Fig. 2B) Zona dintre lumenul vasului i centrul necrotic capsula fibroas este alctuit din celule musculare netede, macrofage, limfocite, celule ncrcate cu lipide(celule spumoase) i componente ale esutului conjunctiv. Celulele spumoase sunt fie macrofage, fie celule musculare netede cu depozite de lipide Zona central conine detritusuri necrotice (ramolisment lipidic) n interiorul esutului fibros ct i n zonele necrotice se pot ntlni cristale de colesterol i celule gigante de corp strin Frecvent, n interiorul plcii se ntlnesc numeroase celule inflamatorii

74

ATEROSCLEROZA

Fig. 2B Placa fibroas centrul conine macrofage pline cu lipide i detritusuri necrotice ale celulelor musculare netede; sunt prezente macrofage i limfocite . Frecvent, endoteliul supraiacent leziunii pare a fi intact .

Fig.2A Placa fibroas la nivelul aortei , ce prezint plci mate, usor elevate i cu zone de ulceraie

75

ATEROSCLEROZA
Evoluia placii fibroase din ateroscleroz

Creterea plcii fibroase se face pe seama dezvoltrii neovascularizatiei , cu punct de plecare de la nivelul vaselor vasorum, care sunt puine la o persoan normal, dar frecvente la nivelul plcilor aterosclerotice. Vasele noi sunt fragile i se pot rupe. n interiorul plcilor fibroase pot fi prezente macrofage ncrcate cu hemosiderin, ceea ce atest prezena hemoragiei

Fig.3 Factorii implicai n patogenia plcilor aterosclerotice complicate

76

ATEROSCLEROZA
Plcile aterosclerotice complicate (Fig. 3)
Complicaiile constau n: eroziunea, ulceraia sau fisurarea placii hemoragiile din placa de aterom calcificri anevrisme Calcificrile apar n zonele cu necroz, depinznd de mecanismul de depunere i resorbie a mineralelor, care este reglat de celule de tip osteoblast i osteoclast din pereii vasculari; poate contribui la ridigizarea lumenului Tromboza mural apare datorit scurgerii sanguine turbulente din jurul plcii, acest lucru determinnd i leziuni ale endoteliului se formeaz de obicei la nivelul zonelor de eroziune i de fisurare a capsulei fibroase localizarea lor n regiunea proximal a arterei coronare poate fi o cauz de emboli n zonele distale

77

ATEROSCLEROZA
Ateromul vulnerabil plac de aterom cu alterri structurale i funcionale care predispun la destabilizarea plcii. Aterom destabilizat reprezint placa de aterom complicat cu tromboz mural, ruperea capsulei fibroase sau hemoragie intracapsular. apare frecvent n cadrul sindroamelor acute coronare. ruperea unei plci de aterom determin activarea factorilor de coagulare cu apariia unui trombus ocluziv la acest nivel hemoragia unei plci de aterom, datorit rupturii vaselor noi formate, poate s apar cu sau fr ruptura n prealabil a capsulei fibroase. n ultima situaie apare expansiunea plcii, cu accentuarea ngustrii lumenului vascular. Odat cu resorbia hemoragiei, apar macrofagele ncrcate cu hemosiderin

78

COMPLICAIILE ATEROSCLEROZEI
Variaz n funcie de localizarea i mrimea vasului afectat, precum i de cronicitatea procesului aterosclerotic (Fig.4).
1. 2.

3. 4.

ocluzia acut ngustarea cronic a lumenului vascular formarea de anevrisme embolism

Fig.4 Localizarea aterosclerozei severe n funcie de frecven

79

COMPLICAIILE ATEROSCLEROZEI

Ocluzia acut tromboza la nivelul plcii de aterom poate determina ngustarea brusc a lumenului unei artere musculare(Fig.5), rezultnd necroza ischemic a teritoriului irigat de vasul respectiv. ngustarea cronic a lumenului vascular determin reducerea progresiv a fluxului sanguin cu apariia secundar a ischemiei cronice la nivelul teritoriului de distribuie al arterei. Clinic atrofia organului respectiv(ex. stenoza arterei renale unilaterale determin atrofie renal ) Formarea anevrismelor leziunile din cadrul plcilor de aterom complicate se pot extinde la nivelul mediei unei artere elastice, ceea ce determin slbirea peretelui vascular i apariia secundar a unui anevrism. Frecvent apar la nivelul aortei abdominale Embolia apare prin:

mobilizarea unui tromb format la nivelul plcii de aterom ulcerarea plcii cu dislocarea detritusurilor i apariia embolilor cu cristale de colesterol, care microscopic au aspect de ace (spatii aciculare optic goale) n esuturile afectate (Fig. 6)
80

COMPLICAIILE ATEROSCLEROZEI

Fig.5 Tromboza arterei coronare ateroscleroz sever i un trombus recent ce determin ngustarea lumenului

Fig. 6 Embolia cu cristale de colesterol Se evideniaz prezena acelor de colesterol de la un embol aterosclerotic ce a obstruat lumenul unei artere mici

81

ARTERIOSCLEROZA
Definiie - termen generic pentru toate modificrile produse de hipertensiunea cronic la nivelul arterelor i a arteriolelor. Modificrile la nivelul arteriolelor arterioloscleroza

A. ARTERIOSCLEROZA BENIGN

Apare n prezena unei hipertensiuni cronice uoare Modificarea principal ngroarea de diferite grade a peretelui vascular (Fig.
7A).

La nivelul arterelor mai mici i la nivelul arteriolelor aceste leziuni sunt denumite ca arterioscleroz/ arterioloscleroza hialin. (Termenul de hialin se refer la aspectul lucios, cicatricial al peretelui vascular) Pereii arteriolari sunt ngroai prin depunerea de material la nivelul membranei bazale i acumularea de proteine plasmocitare. (Fig. 7B) Aceste leziuni sunt evidente n special la nivelul rinichilor, care are drept rezultat pierderea de parenchim renal, denumit nefroscleroz benign

82

ARTERIOSCLEROZA

Fig 7A Arterioscleroza benigna Sectiune transversala a unei arteriole renale intralobulare cu evidentierea ingrosarii intimei (sageti)

Fig.7B Arterioscleroza benigna Arteriola renala cu prezenta arteriosclerozei hialine

83

ARTERIOSCLEROZA
B. ARTERIOSCLEROZA MALIGN

valorile ridicate ale hipertensiunii arteriale determin modificari dramatice la nivelul microcirculaiei arterele musculare mici prezint dilatare segmentar datorit necrozei celulelor musculare netede, n aceste regiuni integritatea endoteliului fiind pierdut, cu creterea permeabilitii vasculare i cu ptrunderea proteinelor plasmatice la nivelul peretelui vascular, cu depuneri de fibrin aspect denumit necroz fibrinoida.
dup leziune iniial urmeaz proliferarea muscular neted cu creterea concentric a

numrului de straturi de celule musculare netede(Fig. 8), aceast cretere apare ca rspuns la secreia factorilor de cretere de la nivelul trombocitelor sau a altor celule de la nivelul leziunii vasculare toate aceste modificri sunt denumite arterioscleroz/arterioloscleroz malign

84

ARTERIOSCLEROZA

Fig. 8 Arterioloscleroza n cazurile de hipertensiune, arteriolele prezint proliferarea celulelor musculare netede i creterea cantitii de colagen i glucozoaminoglicani intercelular, rezultnd aspectul de foi de ceap ceea ce duce la incapacitatea de dilatare a arteriolelor

85

AFECTIUNILE INFLAMATORII ALE VASELOR SANGUINE

VASCULITE Definitie inflamaia si necroza vaselor sanguine, ce poate afecta arterele, venele i capilarele Patogeneza Sindroamele vasculitice pot fi cauzate de mecanisme imune ca: Depozite de complexe imune Afectarea direct a vaselor sanguine de ctre anticorpii circulani Diferite forme de imunitate mediata celular

86

POLIARTERITA NODOASA
Definiie este o vasculit acut, necrozant afecteaz arterele musculare mici si medii, si ocazional arterele mari Desi este o boala a adultilor tineri, se poate manifesta si la copii sau la varstnici Aspecte morfopatologice leziunile caracteristice se gsesc n arterele musculare mici si medii i sunt dispuse neregulat uneori leziunile se extind la nivelul arterelor mari (arterele renale, splenice, coronare) fiecare leziune nu msoar mai mult de civa milimetri n lungime, dar pot implica ntreaga circumferin a vasului cea mai importanta caracteristic morfologic prezena unei arii de necroz fibrinoid, cu existena unui raspuns inflamator acut ce nconjoar zona de necroz, de obicei implicnd ntreaga adventice (periarterite), ce se extinde la nivelul celorlalte straturi vasculare.(Fig.9)

87

POLIARTERITA NODOASA
CONSECINE Tromboza la nivelul segmentului arterial afectat, infarctele fiind frecvente n organele afectate Anevrisme mici (diametru 0,5 cm) apare cnd afeciunea este localizat la nivelul arterelor mari, in special la nivelul ramurilor arterelor renale, coronare si cerebrale; Complicatie ruptura anevrismului,iar dac este localizat la nivelul unei zone critice,atunci poate determina o hemoragie fatal. EVOLUTIA esutul necrotic si exudatul inflamator este resorbit, cu aparitia fibrozei in tunica medie si cu numeroase goluri n lamina elastic

88

POLIARTERITA NODOASA
Manifestri clinice sunt variabile n funcie de localizarea

leziunilor din diferite organe

frecvent se manifest prin febr i scdere ponderal fr tratament de obicei, evoluie fatal Tratament const n asocierea corticoterapiei i a ciclofosfamidei, ceea ce duce la remisiuni pe termen lung la majoritatea pacienilor.

Fig.9 Poliarterita nodoasa infiltrat inflamator accentuat, ce invadeaza peretele vascular si tesutul conjunctiv inconjurator, asociat cu necroza fibrinoida si distrugerea peretelui vascular.

89

ARTERITELE CU CELULE GIGANTE (arterita temporal, arterite granulomatoase)

sunt inflamaii granulomatoase, cronice, focale ale arterelor temporale dei afecteaz cel mai des artera temporal, poate afecta i alte artere craniale sau aorta i ramurile sale (poate determina apariia anevrismului aortic) vrsta medie de apariie - de obicei 70 de ani, rar nainte de 50 de ani acest lucru ajutnd la stabilirea diagnosticului diferenial fa de boala Takayasu, vasculit ce apare preponderent la tineri Clinic Simptomele variaz i depind de localizarea leziunii Uneori - Stare general alterat, slbiciune, febr redus, pierdere n greutate Tulburri vizuale n cazul afectarii arterei oftalmice Dureri de cap cu iradiere n ceaf, mandibul

90

ARTERITELE CU CELULE GIGANTE (arterita temporal, arterite granulomatoase)

Morfopatologic Vasele afectate prezint o ngroare nodular Lumenul este redus doar la o fant sau pote fi obstruat de un trombus
10A)

(Fig.

Microscopic

Se evideniaz o inflamaie granulomatoas a mediei i intimei, ce const din agregate de macrofage, limfocite, celule plasmocitare, eozinofile i PMN Celulele gigante (fie de tip Langhans, fie de tip corp-strin) au o distribuie n special la nivelul laminei elastice interne.(Fig. 10B) dar numrul lor este variabil Artera este atins segmental, cu zone de necroz alternnd cu zone de aspect normal, situaie care poate duce la biopsii fals negative. Zonele de necroz se caracterizeaz prin modificri ale laminei elastice interne, care devine balonizat, neregulat i fragmentat iar n cazurile severe poate disprea n stadiile finale intima este evident ngroat, iar media este fibroas Tromboza poate obstrua lumenul

91

ARTERITE CU CELULE GIGANTE

Fig.10 A Arterita temporala se observ inflamaia cronic n interiorul peretelui , celule gigante, iar lumenul este ngustat prin ngroarea intimei

Fig.10 B Arterita temporala celule gigante adiacente unei lamine elastice interne fragmentate (sgei) 92

GRANULOMATOZA WEGENER
Definitie vasculit localizat la nivelul tractului respirator si renal este o vasculit necrotizant sistemic, de etiologie neprecizat, caracterizat prin leziuni granulomatoase la nivelul nasului, sinusurilor, plmnilor i la nivelul glomerulilor renali Patogenie leziunile granulomatozei Wegener constau n: necroz parenchimatoas, vasculit i inflamaie granulomatoas alctuit din neutrofile, limfocite, celule plasmocitare, macrofage si eozinofile leziunile individuale de la nivelul plmnilor pot fi mai mari de 5 cm si trebuie difereniate de tuberculoza. vasculita ce interesaza arterele i venele mici poate apare n orice loc, dar mai frecvent la nivelul tractului respirator, rinichi i splin arterita se caracterizeaz n special prin inflamaie cronic destul de frecvent inflamaie acut, inflamaie granulomatoas necrotizant /fr necroz sau necroza fibrinoida. Evolutie ngroarea mediei si proliferarea intimei sunt frecvente si adesea determin ngustarea si obliterarea lumenului.
93

GRANULOMATOZA WEGENER
La nivel pulmonar caracteristic (Fig.
11) persistenta pneumoniei bilaterale, cu infiltrate nodulare, ce evolueaz spre formarea de caviti, asemntor tuberculozei (dei mecanismul patogenic este diferit)

La nivelul rinichilor iniial apare

glomerulonefrita focal necrotizant, ce progreseaza spre glomerulonefrita difuza Tratamentul cu ciclofosfamid evideniaz un rspuns favorabil Netratat evoluie malign, 80% din bolnavi decedeaz ntr-un de zile

(Fig.11) Granulomatoza Wegener la nivelul plamanului Vasculita arterei pulmonare se evideniaz celule inflamatorii cronice si celule gigante Langhans la nivelul peretelui vascular si ingrosarea intimei. 94

ARTERITA TAKAYASU
Definitie
afectiune inflamatorie ce afecteaza aorta si ramurile majore ale aortei aprozimativ 90% din cazuri sunt femei, majoritatea sub 30 de ani Etiologie necunoscuta, probabil mecanism autoimun Patogenie Clasificare in functie de extinderea la nivelul aortei 1. Arterita limitat la nivelul arcului aortic i a ramurilor sale 2. Arterita ce intereseaza numai aorta toraci si abdominal cu ramurile sale 3. Arterita ce intereseaza att arcul aortic ct s aorta toracic Macroscopic aorta este ngroat, iar la nivelul intimei se observ adesea placarde elevate, cu dispoziie focal la nivelul ramurilor aortei se observ frecvent stenoza localizat sau ocluzie, ce afecteaz circulaia sanguina Pot apare anevrisme de diferite mrimi, n special la nivelul segmentelor toracice si abdominale

95

ARTERITA TAKAYASU
Microscopic

Leziunile primare de la nivelul aortei i a ramurilor sale constau ntr-o panarterita acut cu infiltrat alctuit din neutrofile, celule mononucleare si ocazional celule Langhans, ce trebuie diferentiate de aortita sifilitica Leziunile tardive constau n fibroza i proliferare intimal sever Leziunile aterosclerotice secundare pot ascunde afeciunea de baz.

BOALA KAWASAKI
Definitie
- este o vasculit acut necrotizant, cu apariie n perioada copilriei, i care afecteaz n special arterele coronare este caracterizat prin: febr, erupie tegumentar, leziuni conjunctivale i orale, i limfadenita n 70% din cazuri, vasculita afecteaz arterele coronare i determin apariia anevrismelor arterelor coronare (Fig. 12 A,B) deces n 1% -2% cazuri de obicei are o evoluie limitat

Etiologie
n unele cazuri s-au pus n eviden prezena unor virui: parvovirus B19 sau New Haven coronavirus infecii bacteriene stafilococ, streptococ, chlamidia mecanism imunologic - la unii pacienti s-au pus in evidenta autoanticorpi endoteliali si autoanticorpi impotriva fibrelor musculare netede
96

BOALA KAWASAKI

(Fig.12 A)Cord cu prezenta unor anevrisme evidente la nivelul arterelor coronoare

97

(Fig. 12B)Artera coronara cu prezenta a doua zone mari cu defect (sageata) la nivelul laminei elastice interne

TROMBANGEITA OBLITERANT Boala Buerger

Definiie - afeciune inflamatorie ocluziv localizat la nivelul arterelor medii si mici, de la nivelul segmentelor distale ale membrelor superioare si inferioare Apare n special la brbai, dar si la femei, care fumeaza Prevalena cea mai mare aria Mediteraneana, Asia Etiologie Rolul etiologic al fumatului este probat de faptul ca renuntarea la fumat determina remisiunea; anumiti polifenoli din tabac produc anticorpi si pot induce inflamatie Hipersensibilitatea mediata celular imopotriva colagenului de tip II si III Susceptibilitatea genetica : tipurile haploide HLA A9 si HLA B5 sunt mai frecvente la pacientii cu trombangeita obliteranta Clinic primele simptomele apar frecvent intre 25-40 de ani Se manifesta prin aparitia claudicatiei intermitente, ulceratii dureroase la 98 nivelul falangelor distale

TROMBANGEITA OBLITERANTA Boala Buerger

Microscopic
Primele modificari inflamatie acuta a arterelor mici si medii Infiltratul cu celule neutrofile se extinde la venele si nervii inconjuratori Interesarea endoteliului in zonele inflamate determina aparitia trombozei si obliterarea lumenului vascular (Fig.13 A,B); microabcesele mici de la nivelul peretelui vascular, caracterizate printr-o zona centrala de neutrofile inconjurata de fibroblaste si de celule gigante Langhans, ajuta la stabilirea diagnosticului diferential cu tromboza asociata cu ateroscleroza Leziunile initiale adesea devin severe incat pot determina gangrena extremitatii, pentru care singurul tratament este amputaia

99

Fig. A

Fig B

A. (Fig.13 )Sectiune prin extremitatea superioara cu prezenta unui tombus organizat ce obstrueaza lumenul. Cateva celule inflamatorii sunt evidente in tesutul adipos. Vena()si tesutul nervos adiacent()prezinta arii de necroza. B.(Fig.13 ) Necroza la nivelul falangelor III

Boala Behcet
Definiie

vasculita sistemica, atat la nivelul vaselor mari cat si mici se caracterizeaz prin afte orale, ulcere, ulceratii genitale si inflamatii oculare ocazional leziuni la nivelul SNC, tractul gastro-intestinal si aparatul cardio- vascular Leziunile cutaneo-mucoase prezinta vasculita nespecifica la nivelul arteriolelor, capilarelor si venulelor, cu infiltrat limfocitar si plasmocitar la nivelul peretelui vascular precum si a tesuturilor perivasculare Ocazional celulele endoteliale sunt balonizate si pot fi proliferate Arterele medii si largi prezinta arterita distructiva, cu necroza fibrinoida, infiltrat mononuclear, tromboza, anevrisme si hemoragie Etiologia- probabil mecanism imun Tratament rezultate bune cu corticosteroizi

100

ANEVRISME
Definiie sunt dilataii anormale ale arterelor i venelor anevrismele arteriale sunt mai frecvente i mai semnificative clinic dect cele venoase, fiind cauzate de subierea mediei, ca urmare a unei afeciuni congenitale sau dobndite. incidena crete odat cu vrsta Clasificare n functie de localizare, aspectul macroscopic, etiologie (Fig. 14) A) Clasificarea n funcie de localizare se refer la tipul de vas afectat (artera sau vena), precum i denumirea vasului afectat (aorta , artera poplitee) B) Clasificarea n funcie de aspectul macroscopic 1. Anevrism fuziform formaiune balonizant ovoidal, localizat paralel cu axul lung al vasului 2. Anevrism sacular dilataie balonizant pe o parte a arterei, asemntor unui sac, cu orificiul de intrare i ieire mai mic n comparaie cu diametrul anevrismului 3. Anevrismul disecant reprezint de fapt un hematom, n care sngele de la nivelul hemoragiei patrunde n medie separnd straturile peretelui vascular 4. Anevrisme arteriovenoase semnific directa comunicare ntre o arter i o ven.

101

ANEVRISME

Fig.14 Localizarea anevrismelor Anevrismele sifilitice frecvent sunt localizate la nivelul aortei ascendente. Anevrismele aterosclerotice pot apare la nivelul aortei abdominale sau la nivelul arterelor musculare, incluznd artera coronar i poplitee. Anevrismele muriforme (anevrisme berry sunt localizate la nivelul poligonului Willis, n special la zona de ramificare, ruptura acestuia putnd determina hemoragie subarhnoidiana. Anevrismele micotice apar aprope n orice zona n care bacteriile se pot depozita la nivelul vaselor.

102

ANEVRISME
C) Clasificarea etiologic I) Anevrismul aterosclerotic

este cel mai frecvent se formeaz pe seama distrugerii mediei prin complexe ateromatoase este localizat, de elecie, n aorta abdominal, distal de originea arterelor renale i proximal de bifurcaie(Fig. 15) ocazional, este localizat n celelate poriuni ale aortei sau la nivelul arterelor poplitee sau iliace apare mai frecvent la brbai peste jumtate din pacieni sunt hipertensivi

103

Fig. 15 Anevrism aterosclerotic al aortei abdominale Secionarea transversal a anevrismului relev prezena unui tromb mural n lumen. Aorta i arterele iliace comune prezint leziuni de ateroscleroz

Anevrismele aortice abdominale

sunt de obicei fuziforme, mai rar de tip sacular. Cele simptomatice au un diametru de 5 6 cm Sunt delimitate de leziuni aterosclerotice ulcerate i calcificate Majoritatea conin trombi intramural, n diferite grade de organizare, ce pot emboliza n arterele periferice Rar, dimensiunea mare a anevrismului poate determina compresiune pe aort Microscopic Leziunile aterosclerotice complicate determin distrugerea peretelui vasculari nlocuirea acestuia cu esut fibros Focal, se pot observa zone normale de medie norma Adventicea este ngroat i focal este inflamat, ca rspuns la leziunile de ateroscleroz avansate

104

ANEVRISME
II)
III)

Anevrismul disecant
Definiie : Anevrismul disecant se dezvolta ca un hematom intramural al
peretelui aortic. Hematomul produce disectia tunicii medii a aortei incepand cu aorta ascendenta si - ca urmare a presiunii curentului sanguin - clivarea progreseaza pana la aorta abdominala. Hematomul intramural determina ruptura intimei subiacente si disectia stratului mijlociu al aortei.

Poate apare la orice vrst, dar mai frecvent n decada a cincea i a asea, cu preponderena brbailor Majoritatea pacienilor prezint hipertensiune Etiopatogenie Mecanismul care st la baza apariiei anevrismelor disecante const n slbirea mediei, aceast modificare fiind iniial descris ca necroz chistic idiopatic. n acest caz aorta se dilat prin distrugerea multifocal a componentelor elastice i musculareale tunicii medii, ceea ce duce la apariia spaiilor chistice. Disecia ncepe din aorta ascendent i se extinde proximal (spre cord) i distal (de-a lungul aortei)pritr-o hemoragie disecant ce separ treimea extern a tunicii medii de cele dou treimi interne cu formarea unui cilindru

105

ANEVRISME
Fig. 16A Fig 16 B

Microscopi c se constat o fisur neregulat a esutului elastic normal, fr proces inflamator, care conine mucopolizaharide metacromatice acide, identificate prin tehnici speciale (Fig 16C)
Fig 16 - Anevrism disecant a aortei A ruptura transversala prezent la nivelul arcului aortic.( orifciile marilor vase sunt vizualizate la stnga) B Scionarea aortei toracice evideniaz un cheag de snge ce disec media Fig16 C

Fig. 16 C coloraia cu aldehida fuxina a unei seciuni prin peretele aortic evideniaz zone cu material metacromatic caracteristic procesului degenerativ cunoscut sub denumirea de necroz median chistic 106

ANEVRISME
III) Anevrismele sifilitice

Afecteaz n principal aorta ascendent (Fig. 17), unde microscopic se identific un proces de endarterit i periarterit a vasei vasorum. Aceste vase se ramific la nivelul adventicei i penetreaz poriunea exterioar i mijlocie a aortei, unde sunt obstruate de limfocite, celule plasmocitare si macrofage. Aceste modificri determin necroz focal, cu dezorganizarea i distrugerea laminei elastice

Fig. 17 Aortita sifilitic Aorta toracic estedilatat, iar suprafaa sa intern prezint aspectul tpic de coaj de copac

107

ANEVRISME
IV) Anevrismele micotice

apar ca urmare a slbirii rezistenei peretelui vascular datorit unei infecii micotice prezint un risc crescut de ruptur i hemoragie pot apare la nivelul peretelui aortic sau n vasele cerebrale n timpul septicemiilor, cel mai frecvent datorit endocarditei bacteriene rar pot fi afectate i arterele renale, mezenterice, splenice se pot asocia cu tuberculoza sau cu abcesele bacteriene cel mai frecvent sunt anevrisme saculare i sunt denumite anevrisme n boabe de struguri (berry) frecvent sunt congenitale i sunt localizate mai ales la nivelul poligonului Willis pot determina hemoragie subarahnoidian

Anevrismele arterelor cerebrale

108

PATOLOGIA VENOAS
A. VARICELE VENOASE - sunt vene dilatate, tortuoase, ce se formeaz prin creterea presiunii luminale, complicat cu pierderea suportului venos I. Varicele venoase superficiale ale membrelor inferioare afecteaz sistemul venos safen superficial Factori favorizai
Vrsta icidena crete odat cu vrsta. Reflect apariia modificrilor degenerative ale esutului conjunctiv din pereilor vasculari . Sexul femeile, mai ales ntre 30 50 de ani, sunt mai predispuse la varice dect brbaii Ereditatea exist o predispoziie familial Postura presiunea venoas la nivelul membrelor inferioare este de 5 -10 ori mai mare la persoanele care stau in ortostatism , de aceea incidena este crescut i complicaiile sunt mai frecvente la aceia care stau n picioare perioade ndelungate Obezitatea crete riscul de apariie a varicelor prin creterea presiunii intraabdominale sau datorit suportului ineficient al vaselor oferit de esutul gras Ali factori de risc: tumori pelvine, insuficiena cardiac congestiv, obstrucia 109 al coapselor sau pelvisului trombotic a trunchiului venos principal

PATOLOGIA VENOAS
Histopatologic venele varicoase prezint ngroarea peretelui vascular de diferite grade n unele zone ngroarea se datorez dilataiei, n altele datorit hipertrofiei musculare netede, fibrozei subintimale i prin ncorporarea trombilor murali la nivelul peretelui vascular frecvent se observ calcificri locale afectarea valvular const n ngroarea acestora, scurtarea lor. Clinic Se constat vene proeminente rsucite pe picioare, cu edem, congestie a esuturilor distale (durere i senzaie de greutate n picior), dermatite de staz, ulcere cutanate, celulit(Fig. 18)
110

Fig 18 Varice venoase la nivelul membrului inferior Prezena varicelor severe la niveelul venelor superficiale ale membrului inferior a determinat apariia dermatitei de staz i ulceraii secundare

PATOLOGIA VENOAS
II . Alte localizari ale varicelor venoase HEMOROIZII

Dilataiile venelor de la nivelul rectului i canalului anal Pot apare n interiorul sau n exteriorul sfincterului anal Factorii favorizanti cei mai importani constipaia, sarcina, sau obstructie venoas ( tumori rectale)

VARICE ESOFAGIENE

Reprezint o complicaie a hipertensiunii portale, datorate n special cirozei hepatice Presiunea portal crescut determin distensia i realizarea de anastomoze ntre sistemul venos sistemic i cel portal la nivelul poriunii inferioare a esofagului Complicaia cea mai important hemoragia , cauz important de deces

111

PATOLOGIA VENOAS
TROMBOZA VENOAS PROFUND Afecteaz n principal venele membrelor inferioare I. Tromboflebita Reprezint inflamaia venelor mici i uneori a venelor mari Apare secundar trombozei sau, destul de frecvent, ca o reacie local a unei infecii bacteriene II. Flebotromboza termen folosit pentru tromboza venoas fr o cauz infecioas sau inflamatorie III. Tromboza venoas profund Se refer att la flebotromboz ct i la tromboflebit Apare mai frecvent atunci cnd se asociaz cu perioade lungi de imobilitate sau cu condiii de scdere a debitului cardiac. Reprezint o cauz frecvent de embolii pulmonare

112

PATOLOGIA LIMFATIC
LIMFANGITA

Reflect infecia i necroza vaselor limfatice Prezena infeciei la nivelul limfoganglionilor limfadenit La periferia unei zone de inflamaie, limfaticele sunt dilatate, pline de un exudat cu celule, detritusuri celulare i bacterii. Aproape orice agent patogen virulent poate cauza limfangit, dar cel mai frecvent este incriminat streptoccocul beta hemolitic

Etiologie

Clinic se manifest prin benzi subcutanate roii, dureroase, adesea asociate cu limfoganglioni regionali dureroi. LIMFEDEMUL

Apare n urma obstruciei limfatice fie prin esut cicatricial, tumori intraluminale, compresiunea unei tumori tisulare adiacente Apare de obicei doar atunci cnd trunchiurile majore sunt obstruate, n special la nivelul axilei(ex. mastectomia radical pentru cancerul mamar)

113

PATOLOGIA VENOAS
Limfangiectazia apare atunci cnd obstrucia limfatic este prelungit, cu dilatarea vaselor limfatice i creterea esutului fibros Elefantiasis limfedem la nivelul unui membru care devine mult mrit, cauza frecvent filarioza (parazit Filaria Bancrofti ce invadeaza limfaticele) Boala Milory Definiie - afeciune congenitala, caracterizat prin limfedem prezent de la natere Afecteaza de obicei doar un singur membru, dar este mai intens la nivelul buzelor i pleopelor. esuturile afectate prezint limfatice mult dilatate, toat zona cptnd un aspect spongios.

114

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Generaliti Tumorile la sistemul vascular sunt frecvente, majoritatea fiind hamartoame A. HEMANGIOAME Apar de obiceila nivelul pielii dar pot fi ntlnite i n organele interne Microscopic
1. HEMANGIOAMELE CAPILARE

Aceast leziune este alctuit din canale vasculare cu o structur i o mrime caracteristic pentru capilarele normale Pot fi localizate n orice esut, dar cel mai frecvent la nivelul pielii, esutul subcutanat, la nivelul gurii, rinchilor, ficatului Diametrul variaz de la milimetri centimetri Culoarea este rosie albastr, depinznd de gradul de oxigenare al sngelui

115

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

2. HEMANGIOAME JUVENILE Se ntlnesc la nivelul pielii nou nscuilor Cresc rapid n primele luni devia, dar diminu spre 1- 3 ani, i regreseaz complet n majoritatea cazurilor (80%) pn la vrsta de 5 ani Microscopic Zone, de obicei bine delimitate dei nu prezint capsul individual, alctuite din capilare separate de esut conjunctiv. Proieciile digitiforme ale esutului vascular pot da impresia unei invazii, dar aceste leziuni sunt benigne, nu invadeaz i nici nu metastazeaz. Canalele tapetate de endoteliu sunt umplute de obicei cu snge Ocazional canalele se pot rupe determinnd dezvoltarea unui esut cicatricial i depozite de hemosiderin 3. HEMANGIOMUL CAVERNOS Este format din spaii vasculare mari, Apar frecvent la nivelul pielii(Fig.19), dar de asemenea pot apare la nivelul suprafeelor mucoase sau organeleor viscerale, incluznd splina, ficatul, pancreasul
116

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Hemangiomul cavernos

Macroscopic Zon de culoare roie albstruie, moale de aspect spongios, cu un diametru ce poate atinge civa centimetri, bine delimitat dar fr prezena unei capsule Nu regreseaz spontan
Fig 19 Hemangiomul cavernos congenital la nivelul pielii

Microscopic Spaii mari, tapetate de un endoteliu i pline cu snge, separate de un esut conjunctiv lax. Complicaii Tromboz i fibroz, chisturi uneori cu hemoragie intrachistic
117

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

4. SINDROAME HEMANGIOMATOASE MULTIPLE Se caracterizeaz prin prezena a mai mult de un hemangiom, fiind implicate mai multe esuturi (pielea i sistemul nervos central; splina i ficatul) Sindromul von Hippel Lindau Entitate rar ce se caracterizeaz prin hemangioame cavernoase ce apar la nivelul cerebelului sau mduvei spinrii, i retina. Sindromul Sturge Weber Se caracterizeaza printr-o tulburare de dezvoltare a vaselor sanguine la nivelul pielii i creierului B. TUMORA GLOMIC (Glomangiom)

Tumor benign ce deriv din celulele glomusului normal, formaiune vascular neuromuscular de legtur ntre arteriole i venule (aceti receptori neuromuscularri sunt sensibili la temperatur i regleaz fluxul arteriolar) este localizat la nivelul pielii, majoritatea la nivelul regiunilor distale ale falangelor, tipic la nivel subunghial 118

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Aspectul histopatologic al tumorii glomice Macroscopic
Leziunile sunt mici, de obicei sub 1 cm n diametru La nivelul pielii se prezint sub forma unor leziuni uor elevate, rotunde, roii-albstrui, de consisten ferm. (Fig.20) Microscopic (Fig.21 ) Spaii vasculare ramificate ntr-o strom de esut conjunctiv i agregate sau cuiburi de celule glomice specializate. Celulele glomice sunt celule rotunde sau cuboidale, care la microscopul electronic prezint caracteristicile celulelor musculare netede

Fig.20 Tumor glomic la nivelul feei dorasale a minii, cu evidenierea unei formaiuni tumorale poreminente, rotunde, n treimea proximal a degetului.

119

Fig.21 Tumora glomica celulele tumorale glomice sunt situate ntr-o strom fibrovascular

TUMORI BENIGNE ALE VAELOR SANGUINE

C. HEMANGIOENDOTELIOMUL

Definiie tumor vascular a celulelor endoteliale, fiind considerat o leziune de grani ntre hemangioame benigne i angiosarcoame.

Microscopic
Prezint mai multe tipuri, n funcie de aspectul celulelor endoteliale

hemangioendoteliomul cu celule epitelioide sau histiocitare, celulele

avnd o citoplasm eozinofilic, vacuolar. Lumenul vascular este evident Mitozele sunt rare Pot apare n orice zona, iar tratamentul curativ const n ndeprtarea lor chirurgical , dar unul din cinci pacieni dezvolt metastaze

Hemangioendoteliomul cu celule fuziforme

Apar n principal la brbai, indiferent de vrst, de obicei la nivelul dermului i esutului subcutanatal extremitilor distale Prezint spaii vasculare dtapetate de un endoteliu, cu prezena unor proiecii papilare. Desi tumora poate recidiva, totui acestea dau rar metastaze 120

TUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINE

A. ANGIOSARCOMUL Tumor rar , extrem de malign a celulelor endoteliale Apare la orice vrst i indiferent de sex Macroscopic Initial prezint caracteristici benigne: noduli rosii, mici, nedureroi, bine delimitai si pot apare i sub form de formaiuni mari, gri palide, de consistena sczut i care de obicei dezvolt necroz central cu hemoragie consecutiv Localizare piele, snge, tesut osos, ficat, splin Microscopic Prezint un grad variabil de difereniere, de la forme alctuite n principal din elemente vasculare bine evideniate pn la tumori nedifereniate cu puine vase sanguine evidente, cu celule gigante, pleomorfice i cu mitoze frecvente
121

TUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Angiosarcomul hepatic

Etiologie diferii carcinogeni, n special arsenic (component al pesticidelor) i clorhidrat de vinil (folosit la producerea de plastice), substana radioactiv de contrast (torotast) Primele modificari sunt atipice cu celulele care tapeteaz sinusoidele hepatice difuz hiperplaziate Frecvent este multicentric, de malignitate crescuta. Tumor rar, probabil cu originea la nivelul pericitelor, ce modific celulele musculare netede la exteriorul pereilor capilarelor i arteriolelor. Microscopic Zone mici alctuite din spaii vasculare asemntoare cu capilarele, inconjurate de cuiburi i mase rotunde de celule fuziforme, celulele tumorale prezentnd n mod tipic membran bazal. Pot apare n orice zon, dar mai frecvent sunt ntlnite la nivelul retroperitoneului i n extremitile inferioare Metastaze pot apare la nivelul plamnilor, oaselor, ficatului, ganglionilor limfatici 122

B. HEMANGIOPERICITOM MALIGN

TUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINE

C . SARCOMUL KAPOSI
Tumora angioproliferativa ce deriv din celulele endoteliale, fiind o complicaie a AIDS. Macroscopic Iniial se prezint ca o formaiune nodular cutanat, dureroas, brunroietic, cu un diametru de 1 mm 1 cm. Pot apare n orice zon, dar mai frecvent la nivelul minilor sau picioarelor.

Fig. 22

Microscopic Aspect variabil (fig. 22) poate semna cu un hemangiom simplu, cu capilare dispuse sub form de ciorchini i cu cteva macrofage ncrcate cu hemosiderin. Alte forme sunt hipercelulare, iar spaiile vasculare sunt mai puin evidente Diagnostic diferenial - cu fibrosarcomul
123

TUMORILE SISTEMULUI LIMFATIC

Sunt rare, fiind greu de difereniat fa de proliferrile datorate stazei, anomaliilor In general se deosebesc prin mrimea lor sau localizare Spaiile vasculare pot fi mici, ca n capilarele limfangioamelor, sau largi i dilatate, ca n leziunile cavernoase sau chistice. 1. Limfangiom de tip capilar ( limfangioame simple) Sunt tumori benigne de aspect nodular, circumscrise, gri rozate, de consisten moale, putnd fi solitare sau multiple. Sunt situate subcutanat la nivelul pielii feei, buzelor, toracelui, organelor genitale, extremiti Microscopic sunt alctuite din spaii cu perei subiri, de diferite mrimi, tapetate de celule endoteliale i care conin limf i ocazional leucocite 2. Limfangiom de tip chistic ( Higrom chistic, Limfangiom cavernos) Leziuni benigne, cel mai frecvent ntlnite la nivelul gtului i axilei, mediastin i ocazional la nivelul retroperitoneului.

124

TUMORILE SISTEMULUI LIMFATIC

Aspectul morfopatologic al limfangiomului chistic Macroscopic formaiuni tumorale de aspect spongios, rozate, la secionare exprimnd un exudat apos. Microscopic spaii vasculare tapetate de celule endoteliale, pline cu un lichid bogat n proteine, ce se deosebesc de vasele sanguine prin lipsa eritrocitelor i a leucocitelor. Se poate identifica i celule conjunctivale i celule musculare netede bogate, cu dispoziie neregulat. 3. LIMFANGIOSARCOMUL

Tumor rar, puternic malign, ce apare la 0,1% - 0,5% din pacienii cu limfedem la nivelul braului dup o mastectomie radical sau la nivelul membrul inferior dup radioterapia carcinomului cervical uterin. Prognostic prost

Histopatologic

Frecvent se prezint sub forma unor noduli multipli, roietici localizai la nivelul pielii edemaiate Microscopic nodulii sunt compui din celule ce seamnn cu celulele endoteliale capilare; pereii vasculari prezint o membran bazal rudimentar.
125

VALVULOPATII

Prof. Univ. Dr. Mariana ASCHIE

126

VALVULOPATII
Reprezinta afectarea valvelor (mitrala, aortica, pulmonara, tricuspida) cu etio-patogenie complexa, datorata atat anomaliilor genetice cat si factorilor de mediu. Astfel, sunt lezate mecanismele de control asupra morfogenezei, ratei de supravietuire a miocitelor, raspunsul la stres, contractilitate si activitatea electrica a inimii.

127

VALVULOPATII
CLASIFICAREA VALVULOPATIILOR N FUNCIE DE EVOLUIE Valvulopatii acute: I. Insuficien acut prin:
o o

Perforarea valvelor (endocardit) sau ruperea lor (traumatisme, disecie) Ruptur de muchi papilar sau de cordaje tendinoase.

II. Stenoza acut (cauz foarte rar de insuficien valvular acut) de ex: stenoz mitral datorat unui mixom prolabat. Valvulopatii cronice:
o o o o

Modificri valvulare fibroase care progreseaz Unirea cicatriceal a comisurilor (stenoz) Retracia cicatriceal i micorarea aparatului valvular (insuficien) Leziuni combinate de stenoza si insuficienta cel mai frecvent mecanism

128

STENOZA MITRA L
Definiie - ngustarea orificiului mitral determin obstrucia fluxului sanguin din atriul stng n ventriculul stng. (Simptomele i semnele stenozei mitrale apar atunci cnd

aceast suprafa este mai mic de 1 2 cm). Suprafata medie a orificiului mitral este de 5 cm Cauza cea mai frecvent la adult este reumatismul articular acut n antecedente Sngele stagneaz n atriul stng care se dilat i se hipertrofiaz. Procesul de staz cuprinde apoi mica circulaie, n timp realizndu-se induraia brun a plmnilor, cu apariia de infarcte sau infarctizri. Acest proces evolueaz retrograd spre artera pulmonar i ventriculul drept cu dilatarea secundar a acestuia i apariia insuficienei valvei tricuspide, prin dilatarea inelului fibros atrio-ventricular. n timp, apare staza din teritoriile cavei superioare (turgescena jugularelor) i a cavei inferioare (staz hepatic). Decompensarea cuprinde ntreg sistem venos i, n consecin apare cianoza tegumentelor i edeme generalizate (anasarca) Fuziunea valvelor face ca sngele s treac printr-o plnie rigid, ceea ce produce o vibraie a pereilor, care este responsabil de producerea uruiturii diastolice

129

STENOZA MITRA L
Aspecte macroscopic Cordul are diametrul trasversal mult mrit , n special pe baza dilatrii atriului stng, ce poate atinge dimensiuni imprensionante, uneori avnd o capacitate de peste 10 ori fa de normal. Valvele sunt ngroate i sclerozate, lipite ntre ele , formnd un fel de plnie rigid, cu orificiul mult ngustat (ajungnd pn la 2-3 mm) frecvent cu depuneri calcare (Fig.
nr. 1).

Cordajele tendinoase sunt ngoate i scurtate (Fig. nr. 2) Atriul stng dilatat favorizeaz formarea de trombi intraatriali, n special la nivelul urechiuii stngi, acetia fiind o cauz frecvent de embolii prin detaare (frecvent embolii pulmonare sau cerebrale) i de asemenea, determin apariia insuficienei mitrale funcionale.

130

STENOZA MITRAL
Fig. nr. 2 Stenoz mitral secundar reumatismului articular acut, cu ngroarea cordajelor tendinoase

Fig. nr. 1 Stenoz mitral cu evidenierea orificiului mitral ngustat 131

STENOZA MITRA L
Aspecte microscopice Valva mitral scleroz cu fibre conjunctive groase, n parte hialinizate, uneori cu depuneri calcare i chiar cu metaplazie condroid. Uneori , n corion se evideniaz un infiltrat inflamator limfocitar Endocardul atrial stng este ngroat, printr-un proces de fibroz Plmnul se caracterizeaz prin prezena stazei pulmonare cronice (induratie bruna), ca urmare a extravazrii sngelui, cu fibroz septal consecutiv. n cazurile severe de stenoz mitral apare o ngroare a membranei bazale a epiteliului alveolar i a endoteliului vascular cu edem, schimburile gazoase devenind dificile (clinic apare cianoza). Secundar hipertensiunii pot apare leziuni de ateroscleroz ale arterei pulmonare i ale ramurilor sale.

132

INSUFICIENA MITRA L
Este una dintre cele mai frecvente leziuni valvulare: Cauze frecvente: o Afectarea reumatismal a valvei o Disfuncia muchilor papilari o Degenerescena mixomatoas a cuspidelor valvei mitrale, cu sau fr prolaps de valv mitral o Ruptura cordajelor tendinoase o Calcificarea important a inelului mitral (n special la femeile n vrst) o Dilatarea ventriculului stng cu dilatarea consecutiv a inelului mitral Cauze rare: Mixomul atrial stng Lupus eritematos sistemic Disfuncia muchilor papilari secundar unei artere coronare stngi anormale cu emergen din artera pulmonar stng

133

INSUFICIENA MITRA L
Presiunea de la nivelul atriului stng este mult mai mic dect presiunea de la nivelul aortei, astfel nct, la debutul contraciei ventriculare, sngele regurgiteaz prin valva mitral incompetent. Prin urmare, pn la deschiderea valvei aortice aproximativ un sfert din volumul sanguin al ventriculului stng regurgiteaz n atriul stng, acest lucru determinnd apariia unui murmur cu debut imediat dup zgomotul I i care poate dura toat sistola (murmur pansistolic). Se produce hipertrofia i dilatarea cordului stng. Staza din atriul stng produce aceleai modificri n mica circulaie ca i stenoza mitral, dar de obicei intensitatea lor este mai redus. Tablou clinic al insuficienei mitrale (IMi) IMi acut (exemplu necroz de muchi papilar n infarctul miocardic) decompensarea acut a ventriculului stng determin apariia edemului pulmonar acut i oc cardiogen. IMi cronic o pacientul este asimptomatic sau prezint simptome minime timp ndelungat. o odat cu decompensarea ventriculului stng apar aceleai simptome ca n stenoza mitral, n special dispnee cu tuse nocturn. Auscultaie suflu holosistolic, cu frecven nalt, ncepnd cu zgomotul I, punct maxim la apex, cu iradiere n axil (suflu de regurgitare), oc apexian deplasat la stnga

134

INSUFICIENA MITRA L
Cauza cea mai frecvent de insuficiena mitral acut este ruptura muchilor papilari secundar unui infarct miocardic (Fig. nr. 3). Majoritatea pacienilor decedeaz n decurs de 48 de ore. nlocuirea chirurgical a valvei poate salva viaa, dar aceast intervenie chirurgical se asociaz cu o rat de mortalitate ridicat.
Fig. nr. 3 Insuficien mitral acut secundar unui infarct miocardic acut asociat cu ruptura muchilor papilari.

135

INSUFICIENA MITRA L
Degenerescena mixomatoas a valvei mitrale este depistat frecvent post-mortem, avnd o inciden de 15% la persoanele cu vrsta de peste 70 de ani. Cuspidele valvei mitrale prezint un aspect bombat (Fig. nr. 4) i prolabeaz spre atriul stng n timpul contraciei ventriculare. Clinic, se caracterizeaz prin prezena la auscultaie a unui clic medio-sistolic i a unui murmur la sfritul sistolei.

Fig. nr. 4. Degenerescena mixoid a valvei mitrale cu apariia secundar a prolapsului valvei mitrale. Se remarc bombarea accentuat a foielor mitrale.

136

STENOZA AORTIC
Definiie - ngustarea tractului de

ejecie aortic la nivel valvular, cu obstrucia fluxului din ventriculul stng n aorta ascendent i avnd drept rezultat un gradient de presiune la nivelul obstruciei de peste 10 mmHg (Fig. nr. 5)
Stenoza aortic valvular (SA) poate fi congenital, datorat calcificrii degenerative idiopatice a cuspidelor aortice sau secundar inflamaiei reumatismale a valvei aortice sau datorit aortitei sifilitice, ce determin fibroza cuspidelor aortice i fuziunea comisurilor.
Fig. nr. 5 Stenoza valvei aortice Se observ ngustarea sever a orificiului aortic i prezena unor noduli de calcifiere la nivelul celor trei cuspide aortice

137

STENOZA AORTICA
Indiferent dac stenoza aortica este congenital sau dobndit, calcificrile severe pot deforma complet cuspidele. Clinic Frecvent stenoza aortic este asimptomatic mult timp sau pacientul prezint simptome minime, aceast afeciune fiind descoperit postmortem. Dintre simptome, cele mai frecvente sunt: sincopa, angina pectoral i insuficiena cardiac stng. La auscultaie se deceleaz un suflu sistolic, cu debut dup primul zgomot cardiac i care se termin naintea celui de-al doilea zgomot cardiac. Asocierea cu o insuficien aortic determin i apariia unui murmur diastolic. Tratamenul const n nlocuirea chirurgical a valvei, chiar i la pacienii n vrst. Consecina fiziopatologic a stenozei aortice este hipertrofia ventricular concentric, cu reducerea debitului cardiac. n faza de decompensare are loc dilatarea ventriculului stng, asociat cu apariia consecutiv a insuficienei mitrale.

138

INSUFICIENA AORTICA
Definiie - nchiderea incomplet a valvelor sigmoide n diastol caracterizate prin perforri sau retracii cicatriceale, datorit leziunilor reumatismale sau luetice. CAUZE DE INSUFICIEN AORTIC

Orice afeciune ce afecteaz cuspidele valvei aortice pot determina regurgitarea:

MALFORMAII CARDIACE CONGENITALE valv oartic bicuspid/ unicuspid. DEGENERESCENA VALVEI AORTICE proces ce apare frecvent odat cu naintarea n vrst. ENDOCARTIDA REUMATISM ARTICULAR ACUT Alte cauze rare:

Sindromul Marfan (afeciune a esutului conjunctiv) Spondilit anchilopoietic Sifilis

139

INSUFICIENA AORTICA
Consecina hemodinamic este regurgitarea sngelui din aort n ventriculul stng , ceea ce determin creterea volumului la sfritul diastolei. Apare un debit cardiac crescut i hipertensiune arterial sistemic, cu prezena unui puls amplu . n timp se produce hipertrofia i dilatarea ventriculului stng La auscultaie n mod caracteristic se percepe un murmur diastolic, dar poate apare i un murmur sistolic de ejecie datorit debitului cardiac crescut, precum i un murmur diastolic mitral , n cazul asocierii cu insuficiena mitral. Insuficiena aortic sever se asociaz cu insuficien ventricular stng. Insuficiena aortic medie este depistat uneori la persoanele sntoase, unele dintre acestea avnd valve aortice bicuspide, iar altele prezentnd n antecedente reumatism articular acut.

140

LEZIUNILE ORIFICIULUI TRICUSPID i PULMONAR

Att stenoza ct i insuficiena tricuspidian sunt leziuni foarte rare, care apar frecvent n cazul afeciunilor de la nivelul cordului drept.

Se nsoesc de dilatarea i hipertrofia atriului drept i apoi, eventual, a vntricului drept, n timp ce cordul stng rmne normal sau este uor hipertrofiat, deoarece volumul de snge este mai sczut la acest nivel. Circulaia de ntoarcere fiind mpiedicat, apare foarte repede staza hepatic (hepatomegalia). Decesul poate surveni prin insuficien cardiac ori endocardit secundar.
Stenoza i insuficiena sigmoidelor pulmonare sunt cardiopatii valvulare foarte rare. Pot fi consecutive endocarditelor, dar mai frecvent datorit unor malformaii. Insuficiena valvei pulmonare este cel mai frecvent funcional, secundar unei hipertensiuni n mica circulaie, n cursul stenozei mitrale.

141

Bibliografie

1. Raphael Rubin, Strayer D.S. Rubins Patholgy; Clinicopathologic Foundations of Medicine; ed. 5; 2008 2. Robbins and Cotran - Pathologic Basis of Disease 7th edition; editura Elsevier Saunders, 2008 3. Rosai and Ackermans Surgical Pathology . 9th ed.
142