Dr.

Alberto Herrera Vargas

Por: Ingrid V. I. Gonzlez Cabaas

TUMORES HIPOTALMICOS
Epidemiologia y etiopatogenia Anatoma patolgica.

Los tumores hipotalamohipofisiarios Representan el 15% de todas las neoplasias cerebrales 10% hipotalmicos > frec.craneofaringiomas (infancia) Generados por anomalias del desarrollo< 25 aos > gliomas meningiomas.

Craneofaringioma: Constituido de nidos epiteliles de tipo escamoso anastomosados. Suele sufrir cambios degenerativos, en cuyo caso origina quistes de tamao variable que contienen un fluido marrn, con frecuencia calcificado. Germinomas tienen un aspecto histolgico indistinguible del de los seminomas testiculares. Hamartomas son masas de clulas gliales y ganglionares de aspecto abigarrado que pueden secretar hormonas hipotalmicas como GH-RH o CRH y provocar acromegalia o sndrome de Cushing.

C L A S I F I C A C I N

CUADRO CLNICO

Clnicamente 2 formas:
Manifestaciones neurolgicas Manifestaciones endocrinolgicas

Adems originan cuadros especficos como disfuncin autnoma y alteraciones de la temperatura corporal
Retraso del crecimiento

Cambios en el peso corporal Alteraciones menstruales unidos a alteraciones del SNC como cambios intelectuales y de comportamientos, debilidad motora o convulsiones.

Signos tempranos en adultos:

Signos en nios:

Una manifestacin clave pero no constante de alteracin hipotalmica es la presencia de diabetes inspida

CRANEOFARINGIOMA
> frec. Infancia

Crecimiento lento

Varia de solido a quistico, y en su tamao entre el de una uva y una naranja.

Histolgicamente es benigno, pero su gran crecimiento, con las consiguientes anomalas funcionales, la alteracin de estructuras vecinas y la alta tasa de recidiva lo convierten en un tumor de consecuencias clnicas graves.

Localizacion: supraselar, si bien algunos pueden extenderse hacia el tercer ventrculo, hacia el clivus o al interior de la silla turca.
Su presentacin clnica en la infancia suele ser en forma de alteraciones neurolgicas, fundamentalmente cefalea, vmitos y papiloedema. Diagnostico: por imagen permite su localizacion (estado calcificado)

Tratamiento: reseccion quirurgica, intentando preservar estructuras circundantes.

SARCOIDOSIS
Es una enfermedad granulomatosa multisistmica de etiologa desconocida que afecta generalmente a adultos jvenes con infiltrados pulmonares, en la piel o en los ojos.

Localizacion exclusivamente en el SNC, el diagnstico es muy complejo, y puede ser de ayuda la deteccin en el lquido cefalorraqudeo de cifras elevadas de enzima de conversin de la angiotensina.

Afecta al SNC el hipotlamo es una de las localizaciones preferidas, al igual que la hipfisis y el tercer ventrculo.

En el 35% de los casos existe diabetes inspida y, con menos frecuencia, hiperprolactinemia, hipotiroidismo e hipogonadismo, en ocasiones acompaados de sntomas neurolgicos.

El tratamiento estndar con glucocorticoides no proporciona resultados brillantes

TUMORES HIPOFISARIOS
Epidemiologia La prevalencia de los tumores hipofisarios es de 70-80 por 100 000 habitantes, con una incidencia de 4 pacientes nuevos por 100 000 habitantes y por ao. Pueden manifestarse a cualquier edad, si bien su frecuencia es mayor entre 40 y 50 aos. Los prolactinomas aparecen con mayor frecuencia a los 20-30 aos y representan ms del 50% de los adenomas hipofisarios. Tumores mixtos secretan prolactina y HG. Los prolactinomas son ms frecuentes en la mujer que en el varn Los microprolactinomas, la proporcin mujer/varn es de 20:1. Para los tumores productores de ACTH dicha proporcin es 8:1. Etiopatogenia. Los adenomas hipofisarios se originaran por una mutacin celular que se vera favorecida por la accin hormonal hipotalmica. La presencia de formaciones granulomatosas o de metstasis de otros tumores responde a la patogenia de estos procesos y la hipofisitis linfocitaria es una enfermedad autoinmunitaria

Anatoma patolgica. Tumores hipofisarios son prcticamente siempre adenomas y la presencia de sarcomas, carcinomas o lesiones metastsicas es excepcional. Los adenomas hipofisarios se clasifican de acuerdo con la hormona o las hormonas secretadas o detectadas en el tejido por inmunohistoquimica. De particular inters son datos como: Invasin macroscpica, Alta actividad mittica, Densidad de granulacin al microscopio electrnico, Marcadores de proliferacin celular y de oncogenes supresores, todos ellos correlacionados con la agresividad tumoral y menor capacidad de curacin.

CLASIFICACIN
Capacidad secretora (funcionantes) De acuerdo al cuadro clnico especifico que causan

Tumores hipofisarios
Capacidad no secretora (no funcionantes)

No segregan hormona alguna o lo hacen en una tasa clnicamente indetectable o en formas moleculares sin accion biolgica.

CUADRO CLNICO
Tumores hipotalmicos y los macroadenomas hipofisarios
alteraciones neurolgicas

Microadenomas hipofisarios
signos y sntomas endocrinos

Cefalea (frontal y, a veces, supraorbitaria), sntoma neurolgico ms comn de los tumores hipofisarios

Raras veces el crecimiento de un tumor hipotlamo-hipofisario es tan extenso que ocasiona signos de hipertensin intracraneal grave. No obstante, puede bloquear el agujero de Monro y causar hidrocefalia con afeccin hipotalmo.

La necrosis isqumica o la hemorragia intratumoral aguda causan una sintomatologa especialmente dramtica, consistente en:
Cefalea intensa de comienzo sbito, prdida de visin, desorientacin, hipotensin e hipertermia, en algunos casos asociadas a desvanecimiento, coma y alteraciones cardiovasculares.

DIAGNOSTICO
La presencia de un tumor hipotlamo-hipofisario puede sospecharse por las alteraciones endocrinolgicas de hiperfuncin o hipofuncin hormonal o por la sintomatologa neurolgica. El diagnstico debe orientarse en cuatro etapas:
a) hormona que secreta el adenoma o si es no secretor; b) estado del resto de las hormonas hipofisarias como resultado de la compresin; c) manifestaciones neurolgicas del tumor d) tcnicas de imagen para visualizar el tumor, localizar y precisar su extensin y determinar la afeccin de estructuras prximas.

La tcnica de imagen ms sensible para el diagnstico de las alteraciones tumorales del rea hipotlamo-hipofisaria es la RM, que ha desplazado a todas las utilizadas previamente.

TRATAMIENTO
El tratamiento de los tumores hipofisarios persigue los siguientes objetivos:
a) eliminar el adenoma o evitar su futuro crecimiento; b) preservar la visin; c) eliminar la hipersecrecin hormonal; d) corregir la posible hipofuncin hormonal asociada e) evitar la recurrencia del tumor.

Tx quirrgico de los adenomas hipofisarios se emplea fundamentalmente la va transesfenoidal, que ha desplazado a la transcraneal; utiliza microciruga, tcnicas de ampliacin de imagen y, en la actualidad, mtodos de endoscopia.

Para el tratamiento de los tumores hipofisarios, la utilizacin del endoscopio:

Reduce notablemente las molestias de los pacientes, permite la extirpacin completa de los macroadenomas con extensin extraselar, reduce el dao en el tejido hipofisario normal, el tiempo postoperatorio y la tasa de complicaciones relacionadas con la va de acceso quirrgica.

La radioterapia se emplea en pacientes con recidiva o restos tumorales tras la intervencin quirrgica.

En la actualidad, el empleo de la radioterapia con acelerador lineal y control estereotxico concentra con notable precisin los haces en el punto deseado y permite la administracin de dosis altas en tratamientos nicos con nfimo dao colateral.

BIBLIOGRAFIA

Medicina interna. Farreras. 17 edicin.