VASCULITIS PULMONARES

DEFINICION
La vasculitis pulmonar describe un numero distinto

de desordenes que son caracterizados patolgicamente por la destruccin de los vasos sanguneos.

DEFINICION
El compromiso pulmonar es mayormente observado

en compromiso de tipo idioptico de pequeos vasos o en vasculopatas asociadas a anticuerpos antineutrofilicos citoplasmticos. Aunque el compromiso primario de vasos de tipo medio y grande, mediado por complejos y la vasculitis secundaria tambin pueden atacar el pulmn.

CLASIFICACION

CLASIFICACION

POLIANGEITIS MICROSCOPICA
DEFINICION
La PAM es una vasculitis de pequeo vaso no

granulomatosa asociada a la presencia de ANCA. Es muy frecuente la afectacin renal en forma de glomerulonefritis necrosante, as como la afectacin respiratoria, de presentacin ya sea simultanea o aislada.

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DEFINICION
La PAM es una vasculitis de pequeo vaso no

granulomatosa asociada a la presencia de ANCA. Es muy frecuente la afectacin renal en forma de glomerulonefritis necrosante, as como la afectacin respiratoria, de presentacin ya sea simultanea o aislada.

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EPIDEMIOLOGIA
Su incidencia es de uno por cada 100,000

personas. Ligeramente ms frecuente en el varn (1,5-1,8 varn/1 mujer), aunque hay grupos que no han observado diferencias. La edad media de presentacin es alrededor de los 50 aos. El dato clnico ms importante y frecuente (100% en todas las series revisadas) es la afectacin renal por una GNRP.

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MANIFESTACIONES CLINICAS

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CRITERIOS DE DIAGNSTICO
Este

tipo de vasculitis necrotizante afecta generalmente pequeos vasos( capilares, vnulas, arteriolas). Tpicamente afecta la piel, membranas mucosas, pulmones, cerebro, corazn, aparato gastrointestinal, riones y msculos.

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CRITERIOS DE DIAGNSTICO
La glomerulonefritis necrotizante y la capilaritis

pulmonar son especialmente comunes. Los manifestaciones clnicas principales son la hemoptisis, hematuria, dolor o hemorragia intestinal y dolor o debilidad muscular. Los PANCA estn presentes en el 70% de los pacientes.

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PRUEBAS DE LABORATORIO
Los anlisis de laboratorio en estos pacientes

muestran un cuadro de insuficiencia renal aguda; en ocasiones, por el tiempo de evolucin, es concomitante con deterioro renal crnico debido al diagnstico retrasado. El sedimento urinario puede mostrar eritrocitos dismrficos procedentes de los glomrulos daados y formacin de cilindros eritrocitarios.

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PRUEBAS DE LABORATORIO
La biopsia renal y el estudio histopatolgico

indican glomerulonefritis necrotizante o crescntica (formacin de semilunas), con pocos o ningn depsito inmunitario, lesiones endo y extracapilares, y afectacin glomerular segmentaria y focal de diferentes grados.

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PRUEBAS DE LABORATORIO
Otro

dato fundamental es la existencia de anticuerpos citoplasmticos antineutrfilos (ANCAs). En la mayor parte de los casos, se encuentran p ANCA, es decir, anticuerpos dirigidos contra el antgeno mieloperoxidasa en el citoplasma de los neutrfilos, quienes al ser activados son los mediadores del dao endotelial.

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TRATAMIENTO Graduacin de la severidad de la enfermedad de las vasculitis (EUVAS)

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TRATAMIENTO Enfermedad localizada
Los pacientes no tienen sntomas sistmicos ni

dao orgnico que comprometa la vida ni compromiso renal. Terapia puede limitarse al uso de un solo agente: Corticoides, Azatioprina o Metotrexate.

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TRATAMIENTO Enfermedad temprana sistmica
Tratamiento de eleccin: Ciclofosfamida mas

corticoides. Tasa de remisin 60 70 %. Mantenimiento con Ciclofosfamida origina tasa de recadas bajas. Metotrexate tiene similar eficacia que Ciclofosfamida en la induccin de la remisin de la enfermedad.

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TRATAMIENTO Enfermedad activa sistmica
Plasmaferesis: No se ha observado eficacia teraputica. Servira para remover ANCA circulante Pulso EV de Ciclofosfamida. No parece tener ventaja respecto a la va oral en

cuanto a efectividad. Los efectos adversos fueron mas frecuentes con la ciclofosfamida oral.

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TRATAMIENTO Enfermedad severa
Se define por la presencia de afectacin renal

severa (Creatinina > 5.7 mg/dl, hemorragia alveolar difusa u otra forma que comprometa la vida. Intervencin temprana revierte la inflamacin renal y minimiza daos. Se usa corticoides en altas dosis, ciclofosfamida o plasmaferesis. Tratamiento tambin es efectivo en caso de hemorragia alveolar difusa.

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TRATAMIENTO Tratamiento de mantenimiento.
Es menos agresivo, efectos colaterales deben ser

mnimos. Agentes de eleccin: Azatioprina o Metrotexate, en algunos casos con bajas dosis de corticoides. Agentes de segunda lnea: Micofenolato mofetil, ciclosfosfamida, Leflunomida o Ciclosporina. Tiempo de induccin a mantenimiento: Doce meses (emprico) o segn evolucin clnica.