NEOPLASIAS CARDACAS

Dr. Ernesto Cabrera Jurez Anatoma Patolgica Hospital General Xoco

NEOPLASIAS CARDACAS
Las neoplasias primarias son raras, pero las metstasis ocurren en 5% de los muertos por cncer. Los ms frecuentes son: Mixoma, fibromas, lipomas, fibroelastoma papilar, rabdomiomas, angiosarcomas y otros sarcomas. El 8090% son benignos.

MIXOMA
Son los ms comunes en adultos, 90% se localizan en aurculas, con radio izquierda-derecha de 4:1 (mixomas atriales). Todas las clulas presentes derivan de clulas mesenquimatosas primitivas multipotenciales.

MIXOMA
Morfologa Suelen ser nicos y originarse de la regin de la fosa oval en el septum auricular. Varan de 1 a 10cm., son masas ssiles o pedunculados, y varan de masas globulares duras con hemorragia hasta lesiones papilares o vellosas, papilares, translcidas y blandas de apariencia gelatinosa. Los pedunculados pueden moverse en y a travs de las vlvulas AV en la sstole causando obstruccin o dao de las hojuelas valvulares.

Mixoma en aurcula izquierda

Mixoma

MIXOMA
Micro: estn compuestos de clulas estelares o globulares mixomatosas, clulas endoteliales, clulas de msculo liso y clulas indiferenciadas embebidas en un estroma con abundantes polisacridos cidos y cubiertos superficialmente por endotelio. Son caractersticas estructuras peculiares que recuerdan pobremente a glndulas o vasos sanguneos. Usualmente existe hemorragia e infiltrado inflamatorio mononuclear.

Mixoma en aurcula izquierda

Mixoma

MIXOMA
Las manifestaciones principales son debidas al efecto de vlvula, embolizacin o sndrome constitucional (fiebre, malestar) por elaboracin tumoral de IL-6. Puede diagnosticarse por ecocardiografa y la ciruga es usualmente curativa. En 10% hay sndrome de mixoma cardaco familiar, autosmico dominante, con mixomas cardacos mltiples o extracardacos, pigmentacin machada y sobreactividad endcrina.

MIXOMA
Los signos del complejo de Carney implican formas familiares. El gen PRKAR1 en el cromosoma 17, que codifica una subunidad reguladora de la protena Kinasa A dependiente del cAMP, que es un gen supresor tumoral, est mutado en la mitad de los familiares con el complejo de Carney, mientras que otros familiares tienen anormalidades en el locus 2p16.

MIXOMA
El complejo de Carney es una condicin autosmica dominante que incluye lesiones lentiginosas prominentes, asociadas con mixomas auriculares, schwannomas y sobre actividad endcrina (v.g. tumores tiroideos, gonadales o hiperplasia adrenal nodular pigmentada.

LIPOMA
Pueden ocurrir subendocrdicos o subepicrdicos o en el miocardio como masas pobremente encapsuladas, que pueden ser asintomticas, o hacer efecto de vlvula o producir arritmias. A menudo se ubican en el ventrculo izquierdo, aurcula derecha o septum auricular y no son necesariamente neoplsicos (hipertrofia lipomatosa).

Fibroelastoma papilar
Suelen ser incidentales o embolizar. Trombos organizados? Recuerdan a las excrecencias de Lambl, localizadas en las vlvulas articas de ancianos. Macro: generalmente en las valvas, en las superficies ventriculares de las vlvulas semilunares y en la superficie auricular de las vlvulas AV. Nidos con proyecciones piliformes, mayores a 1 cm. cubiertas por endocardio. Micro: cubiertas por endotelio, con tejido mixoide, con abundante matriz de mucopolisacridos y fibras elsticas.

RABDOMIOMA
Son los ms frecuentes en la infancia y se descubren tempranamente por obstruccin valvular. Se piensa son hamartomas o malformaciones ms que neoplasias por su relacin con la esclerosis tuberosa. Pueden deberse a un defecto en la apoptosis durante la remodelacin cardaca en su desarrollo.

RABDOMIOMA
Morfolgicamente son generalmente pequeos, blanco-grisceos de varios cm. de dimetro, izquierdos o derechos y protruyen a las cmaras ventriculares. Micro: compuesto por poblacin celular mixta, las ms caractersticas son grandes, redondeadas o poligonales, conteniendo numerosas vacuolas cargadas de glucgeno, separadas por bandas de citoplasma que van desde la membrana plasmtica al ncleo (clulas en araa) que tienen miofibrillas.

Angiosarcoma

METSTASIS
Los sntomas clnicos estn asociados a menudo con diseminacin pericrdica, ya sea por efusin pericrdica con tamponade o por masa tumoral que restringe el llenado cardaco. Las metstasis miocrdicas son silentes o inespecficas. El carcinoma broncognico o el linfoma maligno pueden infiltrar el mediastino y comprimir o invadir a la vena cava (Sx. de vena cava superior).

METSTASIS

METSTASIS
Efectos indirectos los causan substancias circulantes derivadas del tumor, enfermedad carcinoide cardaca, dao miocrdico asociada al feocromocitoma, amiloidosis derivada de mieloma mltiple producida por inmunoglobulinas, etc. La radioterapia puede causar pericarditis, lquido pericrdico, fibrosis miocrdica y desrdenes pericrdicos crnicos, as como coronariopata acelerada y fibrosis mural y valvular endocrdica.

Las apariencias engaan

Enfermedad Carcinoide
Es la manifestacin cardaca del sndrome sistmico causado por tumor carcinoide. Involucra al endocardio y vlvulas del corazn derecho. Se presentan en 50% y se caracteriza por enrojecimiento episdico de la piel, calambres, nuseas, vmitos y diarrea.

Enfermedad Carcinoide
Morfologa Las lesiones consisten de engrosamientos fibrosos de la ntima en la superficie de las cmaras cardacas y hojuelas valvulares, principalmente en ventrculo derecho, vlvulas tricspide y pulmonar y ocasionalmente grandes vasos. Los engrosamientos endocrdicos en placas estn compuestos predominantemente de clulas musculares lisas y colgeno disperso, embebidos en una matriz rica en mucopolisacridos.

Enfermedad Carcinoide
No hay fibras elsticas ni dao a estructuras subyacentes. Ocasionalmente hay afeccin izquierda ya que las substancias se inactivan al paso por el endotelio vascular pulmonar. El dao se relaciona con produccin de substancias como serotonina, calicrena, bradiquinina, histamina, prostaglandinas y taquicininas.

Enfermedad Carcinoide

Enfermedad Carcinoide
Lesiones izquierdas, similares a las del carcinoide, se ven con el uso de fenfluramina y fentermina (supresores del apetito) que pueden afectar el metabolismo sistmico de la serotonina, as como en el uso de metisergida o ergotamina para migraa, son anlogos de serotonina y se metabolizan a sta al paso por la vasculatura pulmonar.

Efectos cardiovasculares de neoplasias no cardacas

Consecuencias directas del tumor Metstasis pericrdicas y miocrdicas Obstruccin de grandes vasos mbolos tumorales pulmonares Consecuencias indirectas del tumor (complicaciones de mediadores circulantes) Endocarditis trombtica no bacteriana (NBTE) Enfermedad carcinoide cardaca Enfermedad cardaca asociada al feocromocitoma Amiloidosis asociada al mieloma Efectos de la terapia tumoral Quimioterapia Radioterapia