Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
METABOLISMO CELULAR
Corregido por Prof. Dra. Silvia Seplveda B. Alumnos: Gloria Aravena Andrs Castillo M Ignacia Olhagaray Makharena Olmedo Jorge Ortiz
Glucogenognesis y Glucogenolisis
Ambas de localizan en citosol celular.
Glucogenognesis
La sntesis de glucgeno consta de tres estadios, comenzando con la formacin de UDP- glucosa, que a continuacin toma parte en la elongacin de la molcula de glucgeno. Cuando la cadena de glucgeno en crecimiento es lo suficientemente larga se rompe un polisacrido de entre cinco y ocho unidades, transfirindose a una cadena vecina para formar una cadena ramificada.
Glucogenolsis
Degradacin del glucgeno, que posee dos estadios necesarios para su catabolismo hasta unidades de monosacridos. El acortamiento de la cadena glucgeno libera glucosa-1fosfato, mientras que la hidrlisis de un punto de ramificacin libera glucosa libre.
Glucosa 6 fosfatasa
Glucogeno fosforilasa
Enfermedad de Tarui
fosfofructocinasa
Lugar: Citosol de hepatocitos y clulas musculares. Funcin: Transformacin del lactato acumulado en el msculo a piruvato para formar glucosa en los hepatocitos.
LACTATO
LACTATO DESHIDROGENASA
PIRUVATO
Ciclo de la Urea
Procesamiento de derivados proteicos generndose urea o carbamida. Lugar: Citosol y mitocondrias de hepatocitos. Funcin: Eliminacin del grupo amino de los aminocidos y formacin de urea por el ciclo de la ornitina.
Referencias
http://www.slideshare.net/javpach/metabolis mo-de-nucleotidos-y-sus-alteraciones5660842
Ciclo de Krebs
Es una serie cclica de ocho reacciones que oxidan completamente una molcula de Acetil Coa, originando 2 CO2 y generando energa en el proceso (en forma de ATP y reductores NADH y FADH) Corresponde a una va anfiblica ya que realiza acciones catablicas y anablicas Proporciona una va final comn para la oxidacin de hidratos de carbono, grasas y protenas Al final del ciclo se generan 10 ATP en total Lugar: Matriz mitocondrial, en todas las clulas del organismo (excepto hemates)
Alteracin: por deficiencia de vitamina B1, tiamina, Niacina (vit B3), Riboflavina (Vit B2) el piruvato no ser transformado a Acetil Coa y se acumular lactato provocando una acidosis lctica Si hay dficit de riboflavina (vitamina B2) y de hormonas Tiroideas hay carencia de FAD por lo que no hay conversin de succinato a fumarato, necesario para el ciclo de Krebs (y tambin para otras vas metablicas Cules?)
Cetognesis
Produccin de cuerpos cetnicos a partir de Acetil CoA proveniente de la B-oxidacin Lugar: Mitocondrias de hepatocitos. Funcin: Fuente energtica alternativa cuando la glucosa es escasa es decir en casos de ayuno prolongado, periodos de inanicin ,ejercicio intenso o diabetes mal tratada.
Betaoxidacin
Proceso catablico de los cidos grasos que mediante la oxidacin se descomponen para: Formacin de Acetil CoA y produccin de ATP Localizacin: En la matriz mitocondrial de las clulas de nuestro organismo. Proceso muy activo cuando hay una liplisis acelerada Por qu?
Regulacin de la Betaoxidacin
Enzimas
Acil CoA deshidrogenasa Enoil CoA hidratasa Beta-Hidroxiacil CoA deshidrogenasa
Tipo de reaccin
Oxidacin Hidratacin Oxidacin
Rompe la molcula
Cofactores
NAD+ FAD
Produccin
NADH FADH2 X/2 Acetil CoA de acido graso X carbonos
Alteraciones
Dficit o alteracin de
Acil CoA deshidrogenasa
Por que?
Hipoglucemia grave
Vmito jamaicano
Glucolsis
Secuencia de reacciones que tienen como fin la oxidacin de la glucosa(6C) a piruvato(3C). Este proceso se realiza en todas las clulas del organismo pero en los glbulos es la principal forma de producir energa. Genera 1 FADH2 y 3 NADH, los que mediante la cadena respiratoria y la fosforilacin oxidativa generan energa en forma de ATP El ATP se produce tanto en condiciones aerbicas como anaerbicas.
Glucosa
Hexocinasa
Glucosa-6-P
Fosfoglucosa Isomerasa
Fructosa-6-P
fosfofructocinasa
Fructosa-1,6-difosfato
Aldolasa
Piruvato
Piruvato Cinasa
Dihidroxiacetona-P
Triosa-fosfato Isomerasa
Gliceraldehdo-3-P
Gliceraldehdo-3-p Deshidrogenasa
1,3-difosfoglicerato Fosfoenolpiruvato(PEP)
Fosfoglicerato Cinasa
Enolasa
2-fosfoglicerato
Fosfoglicerato Mutasa
3-fosfoglicerato
Gluclisis en : Condiciones Aerbicas: El piruvato entra en la mitocondria y es oxidado en el ciclo de krebs. Los cofactores reducidos entran a la cadena respiratoria y lfosforilacin oxidativa, produciendoa CO2 , H2O y una gran cantidad de energa (ATP y calor) Condiciones Anaerbicas: El piruvato es reducido por el NADH a lactato en el citosol. Esta va proporciona una baja cantidad de energa. Glucosa+2Pi+2ADP 2Lactato+2ATP+2H2O
Enfermedades asociados a la gluclisis: Acidosis Lctica: 1. Debido a la inhibicin del metabolismo del Piruvato. 2. Insuficiencia hereditaria de la Piruvato Deshidrogenasa Anemia tipo hemoltica:
Sntesis de Colesterol
Colesterol: Molculas esteroidea de 27 Carbonos. Los carbonos del colesterol provienen del Acetil-CoA Es un componente escencial de las membranas celulares. Precursor de los 5 tipos de principales de hormonas esteroideas: Progestgenos, estrgenos, andrgenos, glucocorticoides y mineralcorticoides. Precursor de los Ac. Biliares y de la vitamina D.
Citosol celular
1
CoA Acetoacetil CoA Acetil CoA CoA Formacin de HMG CoA
HMG-CoA HMG CoA 2NADPH reductasa +2H+ 2NADP+ CoA mevalonato 3ATP 3 CO2
3ADP
10 C
NADP+ escualeno 30
C
O2
NADP + H+
La escualeno sintasa cataliza la 7 condensacin reductora de dos molculas de farnesil pirofosfato, formando la molcula de treinta carbonos escualeno
Conversin de Lanosterol a Colesterol: No se conoce la va exacta Pero bsicamente se eliminan 3 grupos metilo para producir una molcula de 27 carbonos, seguido por la migracin del doble enlace a la posicin 5 para producir colesterol. Colesterol en el organismo: Lo encontramos como lipoprotenas principalmente como LDL y VLDL(ellos se encargan del transporte de colesterol) HDL: Ejerce un rol protector del sistema cardiovascular, que por ello se conoce como "colesterol bueno Por qu? Qu es la LCAT y qu relacin tiene con la HDL?
Los niveles de colesterol plasmtico total (la suma del colesterol presente en todas las clases de lipoprotenas) recomendados por la Sociedad Norteamericana de cardiologa de (AHA) son:
entre 200 y 239 mg/dL: existe un riesgo intermedio en la poblacin general, pero es elevado en personas con otros factores de riesgo como la diabetes mellitus. > de 240 mg/dL: puede determinar un alto riesgo.
Gluneognesis
Produccin de glucosa a partir de fuentes no hidrocarbonadas. Es el proceso inverso a la Gluclisis, pero se deben untilizar un par de vas alternativas. Cuales?
En periodos de ayuno de ms de 12 horas o durante el ejercicio prolongado, la glucosa tiene que formarse a partir de sustratos alternativos para mantener su concentracin en la sangre. A partir de : Glicerol Como? Lactato Como? AlaninaComo? Aminocidos Cules?
Enfermedades asociadas:
Glucosuria: se presenta al excederse el umbral renal de la glucosa en el torrente sanguneo (sobre 9.5 a 10.0 mmol/L. Cul es el valor en mg/dL?) Acidosis Lctica e hipoglucemia: producido por una deficiencia de la enzima Fructuosa-1,6-bisfosfatasa
Lipolisis
Proceso metablico mediante el cual los lpidos del organismo son hidrolisados por una Triacilglicerol-lipasa para producir acidos grasos y glicerol. La Lipasa es activada por fosforilacin por accin de una cinasa, activada a su vez por el aumento de AMPc, generado a partir de ATP por activacin de la Adenilato Ciclasa, como resultado de la unin de algunas hormonas al adipocito. Regulacin Hormonal: Glucagn y adrenalina estimulan la liplisis (Que otras hormonas?). La insulina inhibe el proceso. Cmo?
Glucagn
activa
Protena G
activa
Adenilatociclasa
cataliza
cAMP
activa
Quinasa
fosforila
Lipasa
hidroliza
Trigliceridos
Glicerol
Preguntas
Poliuria, polidipsia, prdida Similar, aunque la de peso presentacin suele ser mas moderada
Signos
Obesidad
Obesidad
frecuente
Enfermedad de Von Gierke o glucogenosis tipo I: Es una enfermedad metablica poco frecuente, hereditaria autosmica recesiva, provocada por un acumulacin anormal de glucgeno. La deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa (G-6-fosfatasa), que es la enzima que interviene en el ltimo paso en la produccin de glucosa a partir de las reservas de glucgeno heptico y de la gluconeognesis, causa una grave hipoglucemia. Fenilcetonuria: tambin conocida como PKU, es un error congnito del metabolismo causado por la carencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo que se traduce en la incapacidad de metabolizar el aminocido tirosina a partir de fenilalanina en el hgado. Es una enfermedad congnita con un patrn de herencia recesivo.
Alcaptonuria: Enfermedad metablica hereditaria autosmica recesiva. Se da cuando el cuerpo no tiene suficiente carga de la enzima homogentisico dioxigenasa (HGAO). Dado que no hay una cantidad normal de la enzima HGAO, el cido homogentisico (HGA) no es utilizado, por lo que se acumula en el cuerpo. Parte es eliminado con la orina pero el resto se deposita en los tejidos donde se hace txico. Esto causa la cronosis, es decir la decoloracin del tejido conectivo en un color negruzco que afecta a los huesos, los cartlagos y la piel, causada por los depsitos de la pigmentacin de color ocre.
Albinismo: Es una condicin gentica en la que hay una ausencia congnita de pigmentacin (melanina) de ojos, piel y pelo en los seres humanos causado por una mutacin en los genes. Es hereditario; aparece con la combinacin de los dos padres portadores del gen recesivo. En los individuos no albinos, los melanocitos transforman el aminocido Tirosina en la sustancia conocida como melanina.
8.Dficit o alteracin de
El perfil bioqumico es un examen sanguneo donde se evala el estado y funcionamiento de ciertos rganos. Ej: Riones, corazn, hgado, algunas glndulas endocrinas, adems del metabolismo de lpidos, protenas y nutrientes. MUY INCOMPLETO
Principales Metales
El Sodio y el Potasio participan en la Bomba Na+K+, esenciales en el impulso nervioso. El Hierro fundamental en la composicin de la hemoglobina. El Calcio cumple un rol importantsimo en la formacin de huesos y dientes, coagulacin sangunea, contraccin muscular, transporte inico y conduccin de impulso nervioso.
Tabaquismo: Los efectos del tabaco durante el embarazo son varios, siendo los ms importantes el desprendimiento de placenta, placenta previa, embarazo ectpico, aborto espontneo, parto prematuro y mortinato. El cigarrillo provoca transitoriamente descensos en el flujo de sangre uterina materna, reduciendo de esta forma, el flujo de oxgeno desde el tero a la placenta. El retardo en el crecimiento intrauterino puede ser atribuido a varios factores incluyendo las propiedades vasoconstrictoras de la nicotina, elevacin de los niveles de carbo-xihemoglobina y de catecolaminas, hipoxia tisular fetal, reduccin de la liberacin de elementos nutricionales fetales, elevacin de la frecuencia cardaca y de la presin sangunea El humo del tabaco es un importante factor en la muerte sbita de los bebes
Cafena: Puede provocar abortos espontneos en el primer semestre, debido a la disminucin de estrgenos que provoca su consumo diario
Las hormonas del embarazo (Cules?)pueden bloquear el trabajo que hace la insulina. Cuando esto sucede, los niveles de glucosa se pueden incrementar en la sangre de una mujer embarazada.
Esta enfermedad aumenta tamao del bebe, lo que puede provocar importantes traumatismos al momento del parto y consecuencias graves a futuro.
Prdida de peso a pesar de un aumento Bajo azcar (glucosa) en la sangre o del apetito enfermedad en el recin nacido. Nuseas y vmitos Polidipsia, poliuria. Inmadurez pulmonar
Comenzar el cuidado prenatal, el hecho de conocer los factores de riesgo para la diabetes gestacional y someterse a pruebas de deteccin prenatales entre las semanas 24 y 28 del embarazo ayudar a detectar la diabetes gestacional de manera temprana.
15- Para qu se hace le examen conocido cmo PKU a los recin nacidos?
PKU es un examen que se realiza a los recin nacidos para detectar si posee la enfermedad Fenilcetonuria, se realiza en el taln o palma de la manito de los bebes. Esta enfermedad es causada por la deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, por lo se produce una Incapacidad de metabolizar la Phe a Tyr, la cual es precursora de los neurotransmisores dopamina y catecolaminas (Cules otras? Que otra funcin poseen?) y del pigmento melanina. Tambin las hormonas T3 y T4? En qu procesos metablocos participan?
Acmulo de la Phe en plasma y tejidos en forma de fenilpiruvato, fenil-lactato y fenilacetato. Los cuales son altamente neurotxicos. El tratamiento de la fenilcetonuria comprende la restriccin de Phe de la dieta. Pero como la Phe es un a esencial, una excesiva restriccin puede causar detencin del crecimiento y sntomas neurolgicos. Se debe suministrar L-Tirosina
La bilirrubina proviene del grupo Hemo de la hemoglobina de los eritrocitos hemolizados. El Hemo se descompone en Fe y porfirina, esta porfirina se abre y produce biliverdina. La biliverdina por accion de la biliverdina reductasa se transforma en bilirrubina.
BILIRRUBINA
por accion
+ cido glucurnico
Ocurre en el hgado, donde previamente la bilirrubina fue transportada por la albumina.
UDP-glucoronil transferasa
Diglucuronato de bilirrubina
Tratamiento
FOTOTERAPIA en ictericia leve: aplicacin de luz fluorescente (450 nm, zona de la lux visible) la cual convierte la bilirrubina en luminirrubina y fotobilirrubina, las cuales son facilmente excretadas por el higado. Qu pasa con la riboflavina de la leche? EXANGUINOTRANSFUSION en ictericia severa: remocin mecnica de la sangre del bebe para reemplazarla con sangre o plasma fresco de un donante.
17- Qu es y que funciones cumple el cido neuramnico en nuestro organismo? El cido neuramnico es un monosacrido de 9 tomos de carbono, derivado de una cetononosa. Puede considerarse como el producto de la condensacin aldlica del cido pirvico y la D-manosamina por accin de la cido neuramnico sintasa Uno de los omponente de los ganglisidos.
Necesario para: Crecimiento del cerebro y desarrollo del aprendizaje. Posee actividad antiviral y antibacteriana. Formacin de glicolpidos y glicoprotenas.
cido glucurnico
Ig A: Presente en secreciones mucosas, lgrimas. Ig D: Reconoce antgenos en los linfocitos B que no han sido expuestos. Ig E: Respuestas alrgicas o de hipersensibilidad, activa clulas que producen histamina. Ig G: Respuesta inmune secundaria. Ig M: Presente en la leche materna, respuesta inmune primaria.
Catecolaminas Adrenalina
Noradrenalina
Indolaminas
Serotonina
Histamina
Glutamato
Principal neurotransmisor excitador; localizado por todo el SNC, incluso en clulas piramidales corticales
Inhibidoras de la sensacin de dolor.
Peptidrgicos
Endorfina
Oxitocina
La funcin principal de la Oxitocina es la de estimular las contracciones del tero durante el parto y la expulsin de leche en las mamas
Hormonas Esteroidales: Poseen una naturaleza lipdica, por lo que pueden atravesar fcilmente la membrana de las clulas, se une a molculas receptoras que se encuentran en el citosol o en el ncleo de las clulas diana. .