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HOSPITAL DR. ISRAEL RANUAREZ BALZA SEMIOLOGIA MEDICO QUIRURGICA SECCION 8

METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y SNDROME ICTERICO

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BILIRRUBINA

Es el producto de la degradacin de los glbulos rojos envejecidos.

Se forma a partir de la degradacin del grupo heme.

80% de la bilirrubina diaria proviene de la hemoglobina (250 mg-400mg)

20% proviene de otras hemoprotenas y del recambio rpido de grupos heme libres

METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberacin Hb GLOBINA HEMO 4 ncleos pirrlicos Retculo endotelial
MF TISULARES

CO He libre + transferrina

B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL B. INDIRECTA: 0-1 mg/dL

REABSORB E

BILIRRUBINA + ALBMINA (B. Libre o indirecta)

OxidacinUROBILI NA 5 ESTERCOBILINGE % NO oxidacin ESTERCOBILIN A

Se conjuga (B. directa) en un: 80% c/c. Glucornico 10% c. Sulfrico 10% Otras sustancias

UROBINILGENO

INTRODUCCIN
DEFINICIN

Se denomina ictericia a la coloracin amarillenta de las escleras, las membranas mucosas y la piel.
Su magnitud y extensin dependen del grado de acumulacin del pigmento biliar.
Producci n

Eliminaci n

Clasificacin
De acuerdo al sitio de afeccin

Sitio Preheptica Heptica

Caractersticas Cuando la causa de la elevacin es antes del hgado. Hay elevacin de la bilirrubina indirecta Falta de captacin. (Sx Rotor) Falta de conjugacin (Sx Gilbert, Crijer-Najjar) Falta de excrecin (Sx Dubin- Johnson, colestasis por frmacos)

Posheptica

Alteraciones en conductos biliares. Predomina la bilirrubina directa.

Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina

Tipo de bilirrubina predominante

Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta Hiperbilirrubinemia conjugada o directa

Caractersticas
a) Produccin excesiva de bilirrubina. b) Alteraciones en la conjugacin a) Obstructiva y enfermedad de conductos biliares. b) No obstructiva

Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Causas de hiperbilirrubinemia indirecta

Produccin excesiva

1.

Hemlisis

2. 3. Por metabolismo defectuoso de la bilirrubina 1.

Eritropoyesis ineficaz Absorcin de hematomas. Falla en la conjugacin

Morfologa anormal de eritrocitos (anemia de clulas falciformes, esferocitosis hereditaria. Hemlisis mecnica (prtesis valvulares) Anemia hemoltica autoinmune/medicamentosa. Talasemias, anemia sideroblstica. Anemia megaloblstica secundaria a intoxicacin por plomo.

Ictericia fisiolgica del RN. Ictericia del prematuro Sndrome de Gilbert Sndrome de Crijer-Najjar Sndrome de Lucey-Driscoll Enfermedad de Gardner- Arias

Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Causas de hiperbilirrubinemia directa Adultos Nios Atresia biliar Quistes de coldoco Igual Sndrome de disminucin de conductos biliares. Igual

Obstructivas y enfermedad de los conductos biliares.

Coledocolitiasis Ca. de Pncreas, V.B, Vater. Parsitos (A. Lumbricoides) Colangitis esclerosante primaria Estenosis biliar Enfermedad injerto contra husped

No obstructivas Hepatocelular Infecciosas Txicas

Metablicas Infiltrativas Transporte Canalicular Otros

Hepatitis, cirrosis Virales, spticas. Frmacos (paracetamol, metildopa, amioradona,hormonas esteroideas) Alcohol Enfermedad de Wilson Hemocromatosis Amiloidosis Colestasis del embarazo. Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor

Igual Igual Igual

Deficiencia de alfa 1 antitripsina Galactosemia Desrdenes de lpidos Igual Defectos en la snt. de cidos biliares

ALTERACIN DE PRUEBAS DE LABORATORIO

+
ANEMIA

BIOMETRIA HEMTICA
LEUCOCITOSIS LEUCOPENIA Y TROMBOCITOPENIA

Hemlisis Cirrrosis Neoplasias de vas biliares pncreas

Colangitis Coledocolitiasis Hepatitis viral Hepatitis alcohlica

cirrosis

EXAMEN GENERAL DE ORINA

Aumento de bilirrubina indirecta

ICTERICIA PREHEPTICA

BI sigue unida a la albmina lo que impide filtracin renal

ICTERICIA HEPTICA Y POSTHEPTICA

Aumento de bilirrubina directa BD es filtrada por el rin

TRANSAMINASAS
Producidas por el hepatocito Refieren que hay dao hepatocelular

AGUDO
Elevacin de aminotransferasas 10 veces mayor al valor normal
Hepatitis viral aguda mayor 400 UI Hepatitis alcohlica menor 300 UI Ictericia obstructiva menor 400 UI

CRNICO
Aminotransferasas poco elevadas. hipoalbuminemia

+
FOSFATASA ALCALINA GAMAGLUTAMILTRANSFERASA BILIRRUBINA DIRECTA PROTEINAS TOTALES ALBMINA GLOBULINA

Producidas por lo conductos biliares. Refiere problemas colestcicos u obstructivos Colestasis Litiasis Neoplasias de pncreas

Producidas por los hepatocitos. Inversin de la relacin A/G refiere dao hepatocelular crnico

+
FALTA DE SINTESIS DE PROTROMBINA

TIEMPO DE PROTROMBINA PROLONGADO

Causas hepatocelulares Agudos y crnicos

ALTERACIN EN LA ACTIVACIN DE LA PROTROMBINA POR DEFICIENCIA DE VIT. K

Colestasis Obstruccin biliar Malaabsorcin desnutricin

ESTUDIOS DE IMAGEN
de los conductos biliares (40%) vs dao hepatocelular.

Determinar si la ictericia es causada por obstruccin

US TAC/RM CPRE

+ ESTUDIOS DE IMAGEN: USG de

Vescula y Vas Biliares
COLECISTOSONOGRAFA Y COLANGIOGRAFA ULTRASNICA

Primera lnea para el paciente con:

Estructura ICTERICIA
Dolor en hipocondrio derecho Hepatomegalia CONDUCTO CISTICO

Medidas Normales
Dimetro: <4mm

Determinacin de obstruccin biliar por dilatacin de conductos biliares. COLDOCO Dimetro: <6mm-8mm Especificidad 70-96%

Grosor de la pared: 2-3mm VESICULA Dimetro longitudinal: 9-10cm Determinar las presencia de abscesos o quistes y la presencia de Dimetro Transverso: 4cmm hipertensin portal (ascitis, esplenomegalia y dilatacin de las venas porta y esplnica)
ACR Appropriateness Criteria, 2008 BMJ VOLUME 322 6 JANUARY 2001 Asociacin Espaola de Ecografa Digestiva '12

Sensibilidad 55-95%

+ Mtodos de Imagen: USG de Vescula y Vas Biliares

COLEDOCOLITIASIS

ESTUDIOS DE IMAGEN
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA

Segunda lnea (Primera en sospecha de obstruccin por proceso maligno)

VENTAJAS

Determina dilatacin de los conductos biliares con: Sensibilidad 63-96% Especificidad 93-99%. Ms exacta en determinar el lugar y la causa de la obstruccin.

DESVENTAJAS

Mayor costo, utilizacin de radiacin y de contraste endovenoso (riesgo de nefrotoxicidad e hipersensibilidad)

ESTUDIOS DE IMAGEN
RESONANCIA MAGNETICA

VENTAJAS

Tcnica no invasiva que no usa radiacin y sus contrastes son no inicos por lo tanto sin reacciones alrgicas o de n e f r o t o x i c i d a d .

D e t e r m i n a r dilatacin d e l o s c o n d u c t o s b i l i a r e s c o n :

Sensibilidad 82-100% Especificidad de 92-98%. Resultados similares a TAC y CPRE

DESVENTAJAS

Mas cara y no disponible para todos los pacientes

ESTUDIOS DE IMAGEN: INVASIVOS

Colangiografia percutnea trans heptica (CPT) VENTAJAS
Sensibilidad 98-100% y especificidad de 89- 100%.

Colangiopancreatografia endoscopica retrograda (CPER)

Sensibilidad 89-98% y especificidad de 89-100%

Permite realizar el diagnostico y el tratamiento. Total visualizacin conductos de los

DESVENTAJAS

DESVENTAJAS

Complicaciones en el 3-10% que incluyen sangrado, sepsis, fuga biliar, neumotrax, reaccin vasovagal, fstula arteriovenosa y reaccin al contraste.

Complicaciones en el 2-7% e incluyen sangrado, perforacin, colangitis y pancreatitis.

CPRE

Abordaje diagnstico del paciente con ictericia

ICTERICIA
Antecedentes
Transfusiones Alcoholismo Drogas Tatuajes Medicamentos Historia familiar de ictericia Enfermedades autoinmunes Lugar de residencia Ingestin de alimentos (mariscos) Embarazo

Datos clnicos
Evolucin y caractersticas de la ictericia Prurito Dolor abdominal Fiebre Ataque al estado general Prdida de peso Sndrome anmico Coluria Hipocoluria Orina normal

Exploracin fsica
Magnitud de la ictericia Estigmas de hepatopata crnica Estigmas de hipertensin portal Hepatomegalia Hgado pequeo Adenomegalias Esplenomegalia Fiebre Huellas de rascado Xantomas, xantelasmas Hiperpigmentacin

Soplo cardiaco

ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA

Antecedente de uso de drogas Transfusin Tatuajes Ingestin de mariscos Ataque al estado general Dolor en rea heptica Con o sin fiebre Hepatomegalia Hipocolia Coluria Pruebas de funcionamiento heptico dao hepatocelular agudo y BD

Consumo crnico de alcohol Estigmas de hepatopata crnica

Presencia o ausencia de hepatomegalia

PFH muestran de aminotransferasas con predominio de AST e incremento de GGT Con inversin de A/G y BD. Ictericia de evolucin prolongada.

Ictericia de corta evolucin

Cirrosis heptica Hepatitis viral

ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA

Uso de medicamentos (esteroides anablicos, eritromicina, estrgenos) Ictericia sbita Prurito Coluria Incremento BD y GGT

Uso de medicamentos (acetaminofn, halotano) Ictericia sbita progresiva Incrementos de aminotransferasas Aumento de tiempo de protombina y BD.

Colestasis intraheptica

Dao hepatocelular agudo fulminante o subfulminante, acompaado de encefalopata

ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA

Dolor abdominal tipo clico Fiebre Ictericia de corta evolucin Elevacin de bilirrubinas <15 mg/dL

Ictericia progresiva, generalizada, afecta escleras, mucosas y tegumentos >15 mg/dL Ataque al estado general Prdida de peso Dolor abdominal Se puede palpar vescula

Coledocolitiasis, estenosis beningna de la va comn, estenosis del esfnter de Oddi

Carcinoma de vas biliares y pncreas

ENFERMEDADES QUE CURSAN CON ICTERICIA

Ictericia intermitente Melena secundaria a necrosis tisular Despus de la melena disminuye la ictericia PFH muestran elevacin de BD, GGT y FA.

Neoplasia del mpula de Vater

Fiebre Ataque al estado general Disnea Fatiga Taquicardia Puede haber esplenomegalia Hgado normal Elevacin de bilirrubinas a expensas de la indirecta BH hay anemia Deshidrogenasa lctica Hemoglobina libre Haptoglobina Sangre en el EGO

Hemlisis