Hidatidosis.

Afectacin hepatopulmonar

Caso Clnico
Motivo de Ingreso: Estudio de lesiones nodulares pulmonares bilaterales mltiples. A. Personales: Varn de 22 aos
Enf. Propias de la edad No tabaquismo. No habitos txicos. Trabajador en una fbrica de muebles. Previamente en un matadero. No intervenciones quirrgicas. Contacto desde nio con perros ( cazador )

Historia Clnica
Desde 2-3 aos dolor de caractersticas pleurticas de presentacin intermitente, de duracin variable ( diassemanas ) que cedia con AINE ( Ibuprofeno). Desde nio, episodios de hemoptisis con expectoracin de un material blanquecino, duro en ocasiones de aspecto membranoso. ltimo episodio de hemoptisis en Agosto del 2002. No S. Constitucional, No disnea. No molestias a otro nivel

Exploracin Fsica
Buen aspecto general. Eupneico. Buen estado de nutricin. PA 120/60.FC 78 l/m. T 36,4 AP: Dudoso roce pleural (Intermitente ) Drch AC: tonos limpios y rtmicos. No soplos. Abdomen: Normal. Genitales: Normales Extremidades: Normal

Datos Complementarios
S. Sangre: Hg 15g, Leucocitos:10.000 ( 56S, 34L, 14E 1M Eosinfilos 14.000. Plaquetas 317.000 VDS 20. E. Coagulacin:AP 100%, TTPA 33(29) Fg: 412mg/dl Bioqumica: Glu 98, Urea 34, Creat 0,9 Na139 K 4, Cl 100. PT 6,7 Alb 4,2.Ca 10, P 3,7 Bioqumica Heptica: BT 0,6, GOT12, GPT 13 GGT 40, LDH 247, FA 81. S de orina: Normal Proteinograma: Normal. PCR: 13,7 Beta HCG: No se detecta. CEA: 1.4 ng/ml. Alfafeto: < 0.6 ng/ml;

Datos Complementarios
RX de torax: Presencia de lesiones nodulares bilaterales bien definidos de diferente tamao de localizacin preferentemente perifrica. ECO Abdominal: Existencia de 2 lesiones de 2 y 7,5 cm de econeicidad mixta localizado en el segmento VIII heptico en contacto con la VCI. Esplenomegalia de 13 cm TAC Toracoabdominal: Mltiples ndulos pulmonares de tamao variado ( 1-2cm), alguno agrupados, de aspecto qustico sin realce con el contraste . Algunos con cavitacin. A nivel heptico se identifica dos masas qustica en contiguidad, la mayor de 6,5 cm en el segmento VIII en continuidad con la VCI intraheptica. En su porcin superior se visualiza una aparente invaginacin que acompaa el trayecto de la VCI hacia la AD

 RNM torcica con recostruccin miocrdica:Se visualizan ndulos pulmonares mltiples de 1-3 cm. En el higado se observa 3 imgenes nodulares con distinta seal, la mayor de 7 cm que posee varias membranas flotando en su interior, improntando la VCI. Por encima de esta lesin y contactando con ella ( No en comunicacin) se observa un Ndulo de 3 cm que surge de la VCI y se introduce en la AD de igual seal. ECO cardiograma:En la AD se visualiza una masa de 1.8x3 cm adherida a su techo de aspecto pediculado a nivel de la desembocadura de la VCI con imgenes ecolucentes y qusticas en su interior. VCI comprimida por lesin heptica qustica.Flujo de VCI Normal EKG : Ritmo sinusal. Normal

Serologa a hidatidosis: positivo a: 1/256. Estudio A. Patolgico de cuerpo extrao: Compatible con membrana hidatdica. No escolex

Infeccin por Echinococus Granulosus con afectacin a nivel

Heptico Pulmonar bilateral Cardiaca: Aurcula derecha

Hidatidosis
La Echinococosis humana es causada por el estado larval de un cestodo del genero echinococcus granulosus, el ms frecuentemente encontrado. E. Multilocularis causa la echinococosis alveolar. E. Vogeli causa la equinococcosis poliquistica. Media Nacional: 1,31 casos/100.000 habitantes El hombre se infecta ingiriendo los huevos que posteriormente libera oncoesferas en el intestino y desarrollando los quiste ( estado de larva ) en varios rganos. ( Infeccin primaria ) El hombre es un husped intermedio accidental. En el quiste se forman los protoescolex que despus de ser ingerido por el husped definitivo (perros y otros caninos ), desarrollar en su intestino la forma adulta

Hidatidosis
La lesin distintiva de la enfermedad es la presencia del quiste hidatdico, pudiendo,estar presente en cualquier rgano aunque en diferente frecuencia: Heptico: 65%, Pulmonar: 20% (10%bilateral); Cerebral; Oseo; Muscular; Cardiaca (0.5-2%); Abdominal/peritoneal, Renal. La mayora de los pacientes ( 80%) presentan una localizacin nica. El quiste motiva una reaccin tisular ( periquiste) que rodea al endoquiste formado por una lmina acelular que cubre una membrana germinal en donde se originan protoescolex y vesculas prolgeras. A su vez puede dar lugar a vesculas hijas de distinto tamao tanto dentro como fuera del quiste

Hidatidosis Cardiaca
La localizacin cardiaca del quiste hidatdico tiene una prevalencia muy baja ( 0.5-2 % ).Resistencia natural por rgano en movimiento Su implantacin miocardica se produce a travs de la circulacin coronaria. Otra posibilidad es por rotura de un quiste heptico o pulmonar. El lugar ms comn es el VI (75%) seguido del VD (18%) TIV (7%) En la AD es excepcional ( 0,2% ). La presentacin asintomtica es infrecuente Potenciales complicaciones catastrficas. Muerte sbita. Embolismos

Estructura del QH

Sintomatologa
Durante el curso natural de la infeccin por E. Granulosus y dependiendo del rgano afectado con un comportamiento muy variable:
Asintomtico ( 60%): Puede adquirirse en la infancia. Ms de 10-12 aos al tiempo de diagnstico Compresivos: Crece 1-3 cm/ ao. Rotura:( Espontnea, traumtica,acto quirrgico )
Anafilaxia Diseminacin.( Equinococosis secundaria) Embolizacin

Sobreinfeccin. Curacin espontnea. Mortalidad 2- 4 %

Quiste hidatdico
Grupo 1: Actividad presente. Quistes desarrollandose. Quistes mayores de 2 cm son frecuentemente frtiles. Corresponden al tipo 1,2 y 3 de la clasificacin propuesto por WHO. Grupo 2 : Transicional. Los quistes empiezan a degenerar, pero todava contienen protoescolex viables. Corresponden al tipo 4 de la WHO. Grupo 3 . Inactividad. Quistes degenerados o parcial o totalmente calcificado. Muy improbable que contengan protoescoles viables. Tipo 5 y 6 de la WHO

Estudio Ecogrfico del QH

Manejo Teraputico
Quirrgico: Es el T recomendado. Potencial curacin.
Reseccin ( dependiendo del rgano): cistectomia, capitonaje.

Indicaciones
Grandes quistes con vesculas hijas. Grandes quistes de localizacin superficial por riesgo de ruptura. Sobreinfeccin . Sntomas compresivos.

Contraindicacin:
Enfermedades concomitantes graves. Mltiples quistes Alto riesgo quirrgico ( riesgo 0,5- 4% )

 PAIR:Puncin-Aspiracin-Inyeccin-Reaspiracin Indicaciones: Contraindicacin de la ciruga. Rechazo a la misma. Quistes anecoicos > de 5 cm. Quistes con pocos septos > de 5 cm. Contraindicaciones: Quistes inaccesibles o de localizacin superficial. Quistes inactivos o calcificados. No comunicados. En los quistes pulmonares.

T Mdico de la Hidatidosis
Posibles indicaciones:
Imposibilidad de un T quirrgico. Rechazo a un T quirrgico. Mltiples localizaciones ( 2 ms rganos peritoneal) no complicados con datos de actividad Prevencin de echinococosis secundaria( prequirrgico )

T de eleccin : Albendazol. Mejor biodisponibilidad

Dosis: 10-15 mg/Kg ( en 2 dosis). Dosis Max (800mg/d). Ciclos de 28 dias con descanso de 14 das ( 3-6 ciclos). Continuo 30% de curacin. 30-50% cambios degenerativos de los quiste 20-40% no cambios.Un 25 % de recurrencias. Pude darse nuevos ciclos . No resistencias. Albendazol+Praziquantel.: Mayor efectividad?

Problemtica de este caso

Afectacin en distintos rganos:
Hepticos : 2 quistes uno de ellos de 7cm situado en el segmento VIII heptico en contacto con la VCI. Pulmonar: Mltiples y bilaterales. No PAIR Cardiaca: Quiste de 1,8x3cm situado en la AD. Gran riesgo quirrgico. Embolizacin pulmonar

Tratamiento:
Albendazole: 400mg/12h. Buena tolerancia. No alteraciones hematolgicas. Mayor eosinoflia. No alteraciones en la bioqumica heptica

Planteamientos
Intentar un T quirrgico a distintos niveles.( Multidisciplinar) Traslado a otro centro con Ciruga cardiovascular. T mdico: Albendazole Albendazole+Praziquantel Seguimiento Clnico: Analtica/ 2 sm. Control ECO /TAC cada 3ms

Estudio Ecogrfico del QH

Tipo Tipo Tipo Tipo Tipo Tipo Tipo I: Quiste simple II: Quiste con vesculas hijas III: Quiste con membranas desflecadas IV: Quistes mixtos con parcial solidificacin V: Quiste heterogneo. VI: Quiste hiperecognico VII : Quiste calcificado

Caremani (1996) J Clin Ultrasound;342:1269-72