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ETIOLOGIA: Secuela de una infeccin farngea por estreptococo betahemoltico del grupo A
PATOGENIA: No clara pero con base inmunolgica Infeccin farngea liberacin de componentes afectacin cardiaca, SNC y articulaciones CLNICA: o FA 2-3 semanas previas o Criterios mayores o Criterios menores
proceso autoinmune
SBHGA
Ciertos serotipos reumatognicos determinado por la protena de superficie M (1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24), desencadenan una respuesta inmune exagerada en ciertos huspedes susceptibles, provocando que los anticuerpos reaccione en forma cruzada contra componentes tisulares humanos.
Epidemiologa
A nivel mundial hay 470,000 casos nuevos y 233,000 muertes atribudas a la FR cada ao FR: Nios 5-15 aos (15% portadores asintomticos de estreptococo)
Mas de 15,000,000 de personas del tercer mundo viven con cardiopata reumtica
Principales causa de muerte de origen cardiovascular antes de la 5 dcada de la vida
Etiologa y patogenia
Mecanismo inicial de la FR: desconocido
Sin embargo existe una relacin entre las infecciones faringoamigdalianas por estreptococo Grupo A y la Fiebre Reumtica que se sustenta en:
La relacin epidemiolgica demostrada entre estas infecciones y la aparicin de casos de FR La comprobacin inmunolgica de infeccin estreptoccica previa en pacientes con FR (Elevacin de ttulo de anticuerpos antiestreptolisina) El hecho que los episodios primarios y secundarios de FR pueden prevenirse mediante el tratamiento antibitico precoz de las infecciones estreptoccicas. No hay demostracin de grmenes en las lesiones articulares ni cardacas
PATOGENIA
TEORA 1 TEORA 2 Reaccin similar a la enfermedad del suero (depsito complejo antgeno - anticuerpo) sobre tejido tisular. TEORA 3
Efectos txicos de los productos estreptoccicos especialmente la estreptolisina S y O que son capaces de inducir lesin tisular
Fenmenos autoinmunitario inducido por la semejanza de ciertos antgenos estreptoccico con multitud de antgenos tisulares humanos. La mas aceptada
Incidencia y prevalencia
La FR aparece especialmente entre los 5 - 15 aos de edad.
Su distribucin geogrfica es similar a la observada para las infecciones por estreptococo Grupo A : es favorecida por factores climticos (humedad, frio, etc.) y socioeconmicos (hacinamiento, pobreza, etc.) La FR aparece entre el 0.5 y el 5% de los pacientes que hacen una faringoamigdalitis estreptoccica, pero la probabilidad es ms alta en quienes ya han tenido un episodio de FR, disminuyendo a medida que pasan los aos desde el episodio previo.
MANIFESTACIONES GENERALES
Fiebre Palidez Anorexia Astenia
CUADRO CLNICO
Prdida de peso
Epistaxis
Taquicardia
Vmito
Sudoracin
SINDROME CLNICOS
ARTRITIS
70 % Signo principal Mas frecuente y precoz Menos especfico Mayores posibilidades de error diagnstico La ms temida Puede dejar secuelas por lesin crnica y progresiva sobre las vlvulas cardiacas Aparece 1 2 semanas despus de artritis. Muy especfico Tardo
CARDITIS
50 %
COREA
15 %
NDULOS SUBCUTNEOS
ERITEMA MARGINADO
5 10 %
<5% Menos frecuentes Muy especficos
Diagnstico
Pruebas que permiten detectar infeccin estreptoccica reciente CULTIVO DE FAUCES Positivo solo en 8%
Positivo en el 80% Se jerarquiza si hay aumento de 2 diluciones entre una y otra muestra
Anticuerpo anti varias exoenzimas de SBHGA positivo 100%
Eritrosedimientacin Proteina C reactiva Proteinograma Complementemia Mucoprotenas LDH TGO CPK CPK MB
DIAGNSTICO
Duckett Jones (1944) Serie de pautas para el diagnostico de FRA Dividi las caractersticas en 2 categoras: Principales (signos clnicos mas tiles) Secundarias 2 manifestaciones primarias o una primaria y 2 secundarias = alta probabilidad de FR
Los criterios originales han sufrido 2 modificaciones realizadas bajo los auspicios de la AHA
1956 Artralgia paso de ser criterio principal a secundario Se incluyo en los secundarios La existencia de afeccin estreptoccica anterior 1965 se considero requisito indispensable la Infeccin estreptoccica mas 2 manifestaciones principales o una principal y 2 secundarias
AHA (1982)
Sin modificacin INDISPENSABLE: Prueba de existencia de infeccin anterior por estreptococo Artralgia: manifestacin secundaria (disminuir errores diagnsticos) Categora de carditis insidiosa o de aparacin tarda (paciente con nica manifestacin sea la carditis) As como a los paciente con corea pura de Sydenham
DIAGNSTICO CLNICO
CRITERIOS MAYORES
75 % 1-7 % Poliarticular Aguda Migratoria Cura sin secuelas Pancarditis en 3 semana en forma de soplo Cardiomegalia ICC Pericarditis Rosado Fugaz No pruriginoso Duros Indoloros Tarda Afecta a nias adolescentes Movimientos incoordinados Irritabilidad Torpeza Alteracin del carcter
CRITERIOS MENORES
- Alto o moderado (10-15 das de duracin)
40 -50 %
- Tras el ataque inicial tienden aparecer de nuevo VSG y PCR elevadas Leucocitosis Alfa 2 y gammaglobulina Alargamiento del espacio P-R
10 %
2%
Criterios diagnsticos
Diagnstico
C O N S I D
E
R A R