Instituto Politcnico Nacional

Escuela Superior de Medicina Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias

Ismael Coso Villegas

Urticaria y Angioedema
vila Lamadrid Pamela G. 7CM35 Alergologa e Inmunologa

Urticaria

Lesiones papulosas edematosas, circunscritas y pruriginosas, de tamao, forma y color variable. Sin superficie descamada denominadas habones.

Generalmente eritematosas, con un centro palidoblanquecino.

Puede permanecer aislados (mm) o coalescer formando placas. Su consistencia es elastica y desaparece a la vitropresion.

Pediatr Integral 2005;IX(8):595-606.

Urticaria
Lesin

muy pruriginosa que puede interrumpir el trabajo, la escuela o el sueo. se agrava durante la noche.

Sintomatologa

Pediatr Integral 2005;IX(8):595-606.

Urticaria
Las

lesiones individuales aparecen y se agrandan en el transcurso de minutos a horas, y luego desaparecen dentro de 24 horas, sin dejar marcas equimticas residuales en la piel es doloroso, sin embargo si lo son o salen hematomas en el sitio de la lesin se debe plantear la sospecha de vasculitis urticaria.

No

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria
En

aproximadamente el 50% de los pacientes, se acompana de angioedema, que es la inflamacin transitoria de la piel o mucosas. producen por una vasodilatacion y edema que en la urticaria ocurre en la dermis superficial y en el angioedema en la profunda y tejido celular subcutneo.

Se

Urticaria y angioedema M.D.P. Ibanez Sandin Servicio de Alergia. Hospital Universitario Nino Jesus. Madrid DermnetNZ.com

Urticaria

Clasificacin
AGUDA CRNICA

Entre

das

seis

semanas.

Episodios recurrentes de < 24 horas de duracin, durante un perodo de al menos 6 semanas. Ocurren diariamente o > 2 veces por semana.
NOTA: Duracin de ronchas > 24 horas, no desaparecen a la vitropresin o dejan lesin residual, pensar en una urticariavasculitis.

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria

Incidencia:

el 20% de la poblacin sufre al menos un episodio a lo largo de su vida.

Ms

de dos tercios de los casos de nueva aparicin de urticaria llegar a ser autolimitada (minutos a 36 horas)

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria

Fisiopatologa
Mediada por los mastocitos y basfilos cutneos en la dermis superficial.

El proceso inflamatorio de la urticaria aguda y crnica se inicia con la degranulacin del mastocito cutneo.

Estas clulas liberan mltiples mediadores de activacin, incluyendo la histamina, que causan picor, y mediadores vasodilatadores, que causan inflamacin localizada en las capas superiores de la piel.

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria
Activacin directa de los mastocitos

Medicamentos Alimentos Plantas

Puede causar la urticaria debido a la desgranulacin de los mastocitos a travs de un mecanismo no mediada por IgE.

Se ha detectado que algunos ninos con urticaria cronica tienen autoanticuerpos IgG anti-receptor de la IgE, o anti-IgE que son los responsables de la urticaria cronica autoinmune.

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria

Fundaler; Fundacin para el estudio del asma y otras enfermedades alrgicas http://www.fundaler.org.ar/urticaria/ (acceso 21 Julio 2013)

Urticaria Urticaria aguda es ms probable que tenga una etiologa identificable, en comparacin con la urticaria crnica. Factores desencadenantes
Infecciones Alimentos Medicamentos Picaduras de insectos Ltex Plantas
New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria
Urticaria generalizada o angioedema tras la exposicin a un alergeno debe ser interpretado como una reaccin sistmica con un consiguiente riesgo de anafilaxis tras la siguiente exposicin. Los pacientes deben ser advertidos de evitar la posible causa hasta que sea evaluado ms a fondo.

Diagnstico
100%

clnica Historia clnica detallada Examen fsico confirma la presencia de lesiones cutneas caracterstica

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria Interrogatorio

Hubo otros signos y sntomas de una reaccin alrgica generalizada o anafilaxia? Ha tenido el paciente colmenas previamente en el pasado? El paciente tiene otras enfermedades alrgicas? Hubo sntomas o signos que sugieran una enfermedad sistmica subyacente? Han experimentado eventos de salud recientes, como las lesiones musculoesquelticas para el que fueron tomando AINE o nuevos diagnsticos que requieren medicamentos o tratamientos no familiares?

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Tratamiento
El

Urticaria

tratamiento inicial debe centrarse en el alivio a corto plazo del prurito. Aunque 70% de los casos de nueva aparicin urticaria sern autolimitados y se resuelven espontneamente.
el alergeno exposicin. identificado; evitar

Con

New onset urticaria. Clifton O Bingham, III, MD

Urticaria
Antihistaminicos

de primera y segunda generacion son el arsenal terapeutico mas importante para el tratamiento de la urticaria aguda y cronica. Otros: los corticoides, anti-leucotrienos o antihistaminicos antiH2 tratamientos adicionales a los anti H1 pero no alternativos.

Urticaria

Efectivos en el control de los sintomas: prurito, disminucion del numero, tamano y duracion de las lesiones y reducen la intensidad y la frecuencia de los episodios.

Antihistamnicos

Urticaria

Urticaria

Urticaria

Clasificacin Urticaria por intensidad

Puntuacin Roncha 0 Ninguna Prurito Ausente

1
2 3

Leve (<20 en 24 h)
Moderada (21-50 en 24 h) Intensa (>50 en 24 h)

Leve
Modearado Intenso

Revista Alergia Mxico 2007;54(2):54-65 Urticaria y angioedema. J Guilln Escaln

Urticaria

Epidemiologa
En

nios y adolescentes la urticaria aguda es ms comn que la crnica. La urticaria crnica es tres veces ms comn en mujeres que en hombres. La prevalencia es del 0.11% en hombres y un 0.14% en mujeres. La tercera parte de los casos es aguda. Un 60% de los pacientes presentan urticaria aislada, un 30% urticaria asociada a angioedema y un 10% presentan nicamente angioedema.
Revista Alergia Mxico 2007;54(2):54-65 Urticaria y angioedema. J Guilln Escaln

Urticaria
ETIOLOGA o Reaccin a frmacos
o Alimentos o aditivos alimentarios o Inhalacin, ingesta o contacto con Ag o Reaccin a transfusiones o Infecciones: bacteriana, mictica, viral o helmntica o Insectos (urticaria popular) o Enfermedades vasculares de colgeno Vasculiris cutnea Enfermedad del suero

o Malingnidad: angioedema con deficiencia de C1 inh

o Urticarias fsica Urticaria por fro Urticaria colinrgica Dermografismo Urticaria a presin Angrioedema vibratorio Urticaria solar Urticaria acutica

o Urticaria pigmentosa: mastocitosis sistmica o Enfermedades hereditarias Angioedema hereditario Urticaria familiar por frio Deficiencia C3b inactivador Amiloidosis con sordera y urticaria Urticaria y angioedema autoinmune crnica Urticaria y angioedema idioptica crnica

Angioedema idioptica

Angioedema

Se

caracteriza por reas edematosas, localizadas, de bordes difusos (por la laxitud del tejido subcutaneo), no pruriginosas, que pueden resultar ligeramente dolorosas por la distensin de la piel, no dejan fvea tras presin y no sufren aumento de la temperatura. no simtrica. presentan

Distribucin Slo

10% de los pacientes angioedema aislado.

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema
La

resolucin es ms lenta que la de la urticaria, persistiendo en ocasiones de dos a tres das. implicacin de las mucosas del aparato digestivo y vas respiratorias es poco frecuente y se puede manifestar con dificultad para la deglucin, dolor abdominal, estridor y dificultad respiratoria. de la inflamacin afecta a la dermis profunda, al tejido celular subcutneo o al submucoso.

La

Localizacin

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema

Afecta

preferentemente:

Prpados Labios Lengua Genitales Manos Pies

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema

Las causas de angioedema dependen del tipo de angioedema un paciente tiene.

Se

puede clasificar en al menos cuatro tipos:

Angioedema de reacciones alrgicas agudas 16% Angioedema a frmaco no alrgica 11% Angioedema idioptica 38% Angioedema hereditario (AEH) 25% Angioedema deficiencia de C1 inh adquirida

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema
Los

pequeos vasos sanguneos en el tejido subcutneo y / o tejidos submucosos tienen fugas de lquido acuoso a travs de sus paredes y causan inflamacin. angioedema es el mismo proceso que urticaria involucra los mastocitos ms profundas de la dermis y los tejidos subcutneos. las capas profundas de la piel mastocitos y terminaciones nerviosas el angioedema no suele asociarse puede ser descrito como sensacion de quemazon. hay pocos sensoriales, a prurito y dolorosa o

El

En

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema
TIPO ANGIOEDEMA
Angioedema alrgica aguda

CAUSAS

CARCTERSTICAS CLNICAS

Reaccin a un frmaco no alrgica

IECA o Se produce angioedema sin Cascada de efectos a urticaria. travs de la o Inicio puede ser das o meses produccin de quinina, despus de haber tomado el metabolismo del AA el primer medicamento. y la generacin de ON Al igual que en aguda alrgica, pero angioedema sigue recurrente ya menudo no se encuentra ninguna causa conocida

Angioedema En la mayora de los idioptico casos se desconoce la (frecuentemente causa. crnica y recurrente Investigacin reciente y por lo general se indica que un 30-50% presenta con se asocia trastornos urticaria) autoinmunes ej. LES

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Alergia a los alimentos o Casi siempre ocurre con Medicamentos urticaria; se producen dentro Medios de contraste de 1-2 horas de la exposicin radiolgico a alrgeno Venenos de insectos o Reacciones son Caucho natural de generalmente autolimitadas ltex y desaparecen en 1-3 das.

Angioedema
TIPO ANGIOEDEMA
Angioedema hereditario (enfermedad hereditaria autosmica dominante con poca frecuencia)

CAUSAS
Gen anormal heredado causa una deficiencia de una protena sangunea. 3 tipos: Tipo 1 y II mutacin C1NH en el cromosoma 11, que codifica la protena inhibidora de C1; III mutacin en el cromosoma 12, que codifica el factor de coagulacin XII. Tipo 1 resulta en niveles bajos y funcin en circulacin de inhibidor de C1. Tipo II tiene niveles normales de la protena inhibidora de C1 pero es ineficaz Tipo III ms graves en las mujeres. Disminucin de la actividad de inhibidor de C1 conduce a calicrena excesiva, que a su vez produce la bradiquinina, un potente vasodilatador Puede ser debido a un linfoma de clulas B o anticuerpos contra el inhibidor de C1 o o o

CARCTERSTICAS CLNICAS
Sntomatologa hasta que alcancen la pubertad Hinchazones sin ningn factor precipitante. Algunos pacientes pueden presentar una erupcin sin comezn, cefalea, alteracin o ansiedad transitoria prodrmica visual. Afeccin en cara, extremidades, genitales, tracto digestivo y las vas respiratorias pueden verse afectados; la propagacin de Inflamacin es lenta y pueden durar 3-4 das. calambres abdominales, nuseas, vmitos, disnea y la retencin urinaria rara de inflamacin de las vas internas No se produce urticaria.

Deficiencia del inhibidor C1 Adquirida

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Angioedema

Caractersticas clnicas
Inflamacin,

por lo general alrededor de los ojos y la boca La garganta, la lengua, las manos, los pies y/o genitales pueden verse afectados tambin Inflamacin puede o no causar picazn Inflamaciones pueden ser dolorosos, sensibles o ardor En angioedema severo inflamacin de la garganta y / o lengua puede hacer que sea difcil respirar Inflamacin de la mucosa de los tractos intestinales puede causar dolor y calambres gastrointestinales
Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema

Angioedema hereditario
Alteracin

gentica del inhibidor C1 localizado en el cromosoma 11q11-q13.1, cuya mutacin de novo ocurren en 20% Regula activacin de la va clsica Previene la activacin excesiva de C4 y C2 por C1

C1inh

Padecimiento autosmico dominante 1/1000

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema hereditario
Se

describi originariamente en mujeres.

Podra

estar relacionado con aumento en actividad estrognica. Alguna mutacin en el factor XII de la coagulacin, con aumento de la produccin de bradiquinina.

Incremento de la permeabilidad vascular, vasodilatacin, dolor, hipotensin, Contraccin de msculo liso, hiperalgia,

Activacin de fosfolipasa A2 con activacin subsecuente del metabolismo del cido araquidnico celular.
Liberacin de citocinas

Homeostasis de la presin arterial y flujo de plasma renal

Angioedema hereditario

Ataques

repetidos de angioedema en piel y mucosa respiratoria y digestiva. Causa edema larngeo y asfixia y 50% Px sintomatologa de dolor abdominal y vmito Consecutivo a traumatismos o sin causa conocida.

Zuraw BL. Hereditary Angioedema. New Eng J Med 2008;359:1027-36.

Angioedema

Diagnstico

Historia clnica detallada

Diario de exposicin a posibles irritantes Ingesta de medicamentos o remedios a base de plantas. Antecedente familiar de erupciones en la piel, alergias.

Las pruebas cutneas se puede realizar para tratar de identificar los alergenos. Si se sospecha de angioedema hereditario, se deben hacer los anlisis de sangre para comprobar los niveles y la funcin de las protenas especficas de complemento.

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Angioedema

Tratamiento
Si

el angioedema, por su localizacion, produce dificultad respiratoria:

Adrenalina, solucion 1/1.000, subcutanea o IM, a la dosis de 0,01 ml/kg. Se puede repetir 1 o 2 veces cada 20 minutos hasta el control del cuadro.

Adrenalina IM + difenhidramina (50 mg) IM Difenhidramina IV + corticoides IV (200 mg de hidrocortisona o 40 mg de metilprednisolona)

Angioedema
Casos

ms leves: Loratadina (5 a 10 mg/da) Cetirizina (5 a 20 mg diarios) Fexofenadina (180 mg/da)

En

los enfermos con angioedema asociado con AINE o con IECA:

Frigas E, Park M. American Journal of Clinical Dermatology 10(4):239-250, 2009 Acute Urticaria and Angioedema.

Angioedema

Ecallantide

inhibidor de la calicrena

10 mg/mL (1 mL) Subcutneo

Icatibant

antagonista del receptor de bradiquinina B2

30 mg Dosis nica Subcutneo

Frigas E, Park M. American Journal of Clinical Dermatology 10(4):239-250, 2009 Acute Urticaria and Angioedema.

Angioedema

Administracion

IV de concentrado de C1 inhibidor purificado 500-1.000 U reconstituido con 10 mL de suero, administrado por via IV lenta.

CARCTERSTICA Tejidos involucrados rganos afectados

URTICARIA Dermis y epidermis Piel

ANGIOEDEMA Tejido subcutneo submucosas Piel y mucosas y

(Cara: parpados, labios y pabellones auriculares, lengua y extremidades o genitales.

Duracin Signos fsicos

Transitorio <24 horas Transitorio: 24-48 h Ppulas eritematosas en superficie cutnea

Sntomas

Prrito. Dolor y Con o sin prrito, sensibilidad poco acompaado de dolor comn y sensibilidad

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