MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PIE

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS MIEMBROS SUPERIORES

Las malformaciones congnitas de los miembros superiores no son frecuentes, afectando a menos del 02 % de los nacidos vivos.

El desarrollo embriolgico del miembro superior es precoz, presentando una completa diferenciacin a la 7 semana de gestacin

International Federation of Societies for Surgery of the Hand - SWANSON

I. Fallo en la formacin de partes II. Fallo en la diferenciacin de partes III. Duplicacin IV. Sobrecrecimiento V. Infracrecimiento VI. Sndrome del anillo constrictivo VII. Anormalidades esquelticas generalizadas

Se asocia frecuentemente con otras anomalas: discrasias sanguneas (Fanconi, TAR), defectos cardiacos (Holt-Oram) o Sndrome de VATER.

El grado de afectacin es variable. Segn la radiografa establecemos diferentes grupos en la clasificacin de Bayne

La anomala mas frecuente en la deficiencia cubital es la ausencia parcial o la hipoplasia de cbito. El dficit del eje cubital es la forma mas rara de deficiencia longitudinal del miembro superior

Son frecuentes las malformaciones en mueca y mano, con ausencia del IV y V dedos y de los huesos cubitales del carpo. Existe adems una hipoplasia de la musculatura cubital.

Representa la malformacin congnita ms frecuente de la mano y suele ser bilateral

Puede ser completa, cuando se extiende hasta la punta de los dedos, o incompleta cuando es mas proximal.

La mayora de los casos son espordicos

Tambin puede ser simple, cuando la conexin es exclusivamente de partes blandas, compleja, si la unin es sea o cartilaginosa, o complicada si se asocia a otras anomalas (duplicaciones, campto/clinodactilia, sinfal angismo, etc.) o aparece en el contexto de un sndrome, en particular en el de Apert.

 La edad ptima para la intervencin ser entre los 6 y 18 meses en los casos complejos y entre los 2 y los 4 aos en los casos simples. La sindactilia se libera mediante una incisiones en zigzag opuestas, siendo estas longitudinales en la punta de los dedos para evitar lesionar el lecho ungueal.

 Polidactilia Central
Es la polidactilia del II, III y IV dedos. Suele asociarse a una sindactilia compleja. Suelen ser bilaterales y ms frecuentes cuanto ms a cubital. Segn su severidad, Stelling y Turek la clasifican en: tipo I: masa extra de tejido blando desprovista de hueso y cartlago tipo II: dedo parcialmente duplicado con componentes normales tipo III: dedo completo con MTC propio y tejidos blandos completos

La edad adecuada para intervenir es a partir de los 6 meses, liberando la sindactilia y resecando el duplicado en peor estado. Si el caso es muy complejo se puede optar por resecarlo completamente, dejando solo 3 dedos largos tiles

 Polidactilia Postaxial
La polidactilia del V dedo aparece en el borde cubital, usualmente como una protuberancia rudimentaria. Su aparicin en otras razas aparte de la negra debe alertarnos sobre la presencia de sndromes asociados.

Se clasifica, al igual que la polidactilia central, en: tipo I: tejidos blandos con escaso esqueleto tipo II: esqueleto seo ms desarrollado tipo II: duplicacin completa

En general, los duplicados del lado cubital son escindidos en favor del mas desarrollado del lado radial, extirpando el exceso de hueso en la base del metacarpiano. Dependiendo de la situacin individual, se deber reconstruir el ligamento colateral cubital y transferir las inserciones musculocutaneas intrnsecas.