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- INMUNODEFICIENCIAS

Libro Ed. Paraninfo: Pg. 473

IES Miguel de Cervantes. Murcia Ciclo Laboratorio de Diagnstico Clnico Fundamentos y Tcnicas de Anlisis Hematolgico

Jos Angel Pina Alburquerque

Inmunodeficiencias
Conjunto de enfermedades que se caracterizan por: Desarrollo de infecciones graves y recurrentes en los pacientes que las sufren.
Clasificacin: Inmunodeficiencias primarias: Est alterado directamente el sistema inmunitario por la deficiencia de algn componente debido a defectos genticos. Inmunodeficiencias secundarias: El sistema inmunitario se ve afectado como efecto de un tratamiento, infeccin, etc.

Las secundarias son mucho ms frecuentes que las primarias.

Inmunodeficiencias Primarias
La inmunodeficiencia primaria es una enfermedad que hace que los nios y adultos jvenes tengan infecciones con frecuencia o que generalmente sean difciles de curar. Tan solo en Estados Unidos, casi medio milln de personas sufren de una de las 100 enfermedades de inmunodeficiencia primaria conocidas. Si usted o alguien que conoce tiene dos o ms de las siguientes seales de peligro, consulte con su mdico para averiguar si es posible que se trate de un caso de inmunodeficiencia primaria. (IMPAD: Consorcio europeo de
Inmunodeficiencia Primaria)

Inmunodeficiencias Primarias
Transtornos de la inmunidad inespecfica.
Deficiencias de las clulas fagocticas (en n o alteracin de funcionamiento). Ej.: Enfermedad granulomatosa crnica: Los monocitos no son capaces de destruir las bacterias fagocitadas. Deficiencias del sistema de complemento ( infecciones x Neisserias y enf. Autoinmunes: Lupus eritematoso sistmico).

Transtornos de la inmunidad especfica.

Deficiencias de la respuesta humoral (en globulinas). Infecciones bacterianas. Deficiencias de la respuesta celular: Respuesta inmunitaria celular incorrecta. (Ej.: Sndrome de Di George).

Transtornos combinados:
Ausencia de Clulas madre Deficiencias enzimticas.

IMPAD: European Consortium for Primary Antibody Deficiencies (Consorcio Europeo para Inmunodeficiencias Primarias)

Inmunodeficiencias Secundarias
Huesped inmunocomprometido: Defensas disminudas. Causas:
Exposicin a rayos X Tratamiento con frmacos inmunosupresores o corticosteroides (Neutropenia).

VIH

SIDA (AIDS)
Conjunto de sntomas y signos que aparecen como consecuencia de un fucionamiento defectuosos del sistema inmunitario con origen viral: Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH o HIV) Estructura del VIH: Es un retrovirus:
RNA monocatenario. Transcriptasa inversa

Envoltura glicoproteica que envuelve a una nucleocpside proteica. Hay dos tipos de VIH:
VIH1 y VIH2 Mutaciones: http://www.iasusa.org

SIDA (AIDS)
Clula husped: Sobre todo los linfocitos TH Pero tambin otros mononucleares, Cls. Endoteliales, del epitelio intestinal, cerebrales y de la piel.

Genoma del VIH

SIDA (AIDS): Forma de ataque del VIH:

Penetra a travs de lquidos corporales (sangre, semen) por contagio directo. El virus (mediante sus protenas gp120 y gp41) se fija a receptores de membrana y se fusiona con ella. Penetra en el citoplasma celular Se libera el RNA y la Transcriptasa inversa Sntesis de cDNA vrico. Formacin de un PROVIRUS: El cDNA viral se transporta al ncleo donde se fusiona al DNA de la clula. El provirus permanece en las clulas infectadas en estado latente durante un tiempo prolongado. Se activa por diferentes estmulos (infecciones) y el DNA vrico RNA viral y RNAm Protenas vricas. Los nuevos virus salen de la clula x gemacin (listos para atacar otros TH).

SIDA (AIDS): Evolucin de la infeccin

Tres fases: 1. Infeccin aguda: Periodo ventana (~ 3 meses) Se detecta el virus por tcnicas complejas. Enfermedad de la seroconversin: a gripe 2. Infeccin asintomtica o periodo de latencia: Deja de detectarse el virus Se detectan Ac (seropositividad, 12 semanas) 3. Infeccin sintomtica tarda: Linfopenia Disminucin del cociente CD4+/CD8+ Aumento de Ig en suero (IgG e IgA)

SIDA (AIDS): Manifestaciones clnicas

Grupo I: Enfermedad de la seroconversin: Cuadro gripal. Grupo II: Periodo de latencia Ausencia de sntomas y signos. Grupo III: Linfadenopata generalizada persistente. Grupo IV: Subgrupo A: Enf. Constitucional: Prdida de peso, fiebre Subgrupo B: Enf. neurolgica Subgrupo C: Infecciones secundarias por patgenos oportunistas Subgrupo D: Cnceres secundarios (sarcoma de kaposi y linfomas) Subgrupo E: Otras enfermedades. Se considera que un paciente tiene SIDA si es anti-VIH positivo, su recuento de linfocitos T4 es bajo y sufre una infeccin oportunista o un cncer secundario relacionados con el VIH.

SIDA (AIDS): Prevencin y tratamiento

Prevencin: Profilaxis
Uso de preservativo No compartir jeringuillas (toxicmanos)

Tratamiento: Frmacos como el AZT (Zidovudina o azidotimidina) que inhibe la transcriptasa inversa. Actualmente se asocian en un cctel con inhibidores de la proteasa que actan sobre clulas ya infectadas, impidiendo el ensamblaje de las protenas del virus.

Regulador

FIN

Puntos de discusin

Campaa francesa contra el SIDA

Puntos de vista disidentes:

Negacionistas