Otosclerosis

DANIEL FUENTE HERNNDEZ

Introduccin
La otosclerosis es una distrofia sea del estribo y la cpsula tica cuyo proceso inicial generalmente consiste en una disminucin progresiva de la movilidad del estribo que afecta al 10% de la poblacin, asociando manifestacin clnica solamente el siendo la primera causa de sordera en adultos jvenes, especialmente en mujeres.

Epidemiologa
Raza % de incidencia de otosclerosis

Genero Hallazgos histolgicos- Radio 1:1

Presentacin clnica 2:1 (M:H)

Caucsicos Asiticos 10% 5%

*Mas comn de presencia bilateral 89% vs 65% *Aumento de probabilidades de presentarse durante el embarazo 10%-17%

Afroamericanos

1%

Etiologia
Se trata de una enfermedad gentica con herencia autosmica dominante penetrantica incompleta y expresin variable. Se asocia con la variacin en el gen RELN.

Fisiopatologia
Los cambios que se identifican a nivel seo pueden enmarcarse en dos grandes estadios: 1. Fase osteoespongitica inicial en la cual se desarrolla una apariencia esponjosa debido a la a la dilatacin vascular secundaria a la reabsorcin sea que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguneos 2. Fase esclertica tarda en la que se forma huesos esclertico denso en las reas previas de reabsorcin.

Clasificacin
Otosclerosis fenestral Corresponde al 85 % de los casos presentados Otosclerosis coclear Se da en el 15 % restante de los casos y se asocia a la Otosclerosis fenestral

Presentacin clnica
La presentacin mas comn : Paciente femenino en su tercera o cuarta dcada de la vida

Presenta hipoacusia
Carcter progresivo Bilateral (80%) Asimetrico Tinnitus (75%) Sintomatologia vestibular (25 %)

Hipoacusia de transmisin pura

Estribo fijo Cclea conservada

Descenso de la va area en tonos graves

Va sea conservada Acufeno en tonos graves

Hipoacusia mixta
Estribo fijo Lesin coclear

Descenso de va area en tonos graves y va sea en tonos agudos simultneamente

Acufeno de tonos agudos

Hipoacusia perceptiva pura

Estribo fijo Cclea conservada

Descenso de va area en tonos graves

Va sea conservada Acufeno de tono grave

Diagnostico
El cuadro clnico y el examen otoscpico son en la mayora de los casos bastante caractersticos para establecer el diagnstico.

Otoscopia
*Signo de Schwartze Pruebas de Weber y Rinne

256 Hz pruebas negativas indican por lo menos 20 db ABG

512 pruebas negativas indican por lo menos 25 db ABG

Diagnostico
Estudios audiolgicos : Audiometria

Logoaudiometria
Impedanciometria

Imagenologa
La prueba de imagen de eleccin es la tomografa de peasco sin contraste. La clasificacin de Symons y Fanning es la que usaremos para evaluar el grado de afectacin

Grado 0 : Unicamente fenestral, lesiones espongiticas o esclerticas. Platina engrosada y/o descalcificada: ventanas redonda u oval reducidas o ampliadas
Grado 1 : Enfermedad coclear localizada e irregular Grado 2a: Afectacin de la vuelta basal Grado 2b: Afectacin de las vueltas media apical Grado 2c: Afectadas vuelta basal y vueltas medial/apical Grado 3: Participacin confluente y difusa coclear ( c/s participacin fenestral)

Tratamiento quirurgico
Stapediotomia
Menor trauma a la ventana oval Menos probabilidad de lesion al oido interno Si se necesita otra cirugia, es mas facil preserver la anatomia.

stapedectomia

Tratamiento conservador
Floruro de sodio
Dosis habitual de 20-120mg al da La eficacia del tratamiento se debe evaluar despues de 2 aos Una vez que el padecimiento se estabiliza se mantienen al paciente en una odis de sosten de 25 mg da 50% de los pacientes tiene estabilizacin de su padecimiento, 30% mejora, y el resto continua su progreso

Diagnostico diferencial
Patologa del odo externo: Tapn de cera, atresia del cae, otitis externa.

Patologia del odo media: Otopatia serosa, OMA,OMC, timpanoesclerosis, necrosis/luxacin del yunque, disgenesia de ventana.

Otras: Enfermedad de Paget, enfermedad de Lobstein,

Bibliografia
Martnez Gmez C., Snchez Pieiro I.(2012) Sordera en el adulto joven: Otosclerosis, manifestaciones radiolgicas y recuerdo anatmico del odo medio. Recuperado el 5 de octubre de 2013 de http://pdf.posterng.netkey.at/download/index.php?module=get_pdf_by_id&poster_id=111637. Navarro Meza C. (2012) Correlacin audiolgica, tomografica e histopatolgica de la otosclerosis. Recuperado el 5 de octubre de 2013 de http://prezi.com/7wrn0sbj41mu/correlacion-audiologica-tomografica-e-histopatologica-de-laotoesclerosis/ Antonelli P. (2013) Otosclerosis. Recuperado el 5 de octubre de 2013 de https://coment.sites.medinfo.ufl.edu/files/2013/04/Otosclerosis-2013.pdf

Caro Letelier J. (2013) Patologa del odo medio. Recuperado el 5 de octubre de 2013 de http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/Otorrino/apuntes-2013/Patologia-OidoMedio.pdf