UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUADALAJARA

CAMPUS TABASCO

Estructura Y Defectos De La Membrana Del Eritrocito

Jorge Luis Palomino Snchez

08-07-2013

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

La Membrana del Glbulo Rojo es la responsable de las propiedades mecnicas y de la mayora de las funciones fisiolgicas de la clula.

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

La membrana del GR es una red de protenas en su parte interna, que le confiere
Forma Estabilidad Elasticidad

Los principales componentes de la membrana son

Espectrina Actina Protena 4.1 Aducina Ankirina Tropomiosina Dematina (banda 4.9) Transportador de aniones (banda 3) La banda 4.2 Anclaje glucolpido

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

Espectrina
Compuesta por dos subunidades y
Distintas estructuralmente 200,000 copias por clula (25-30%)

Actina
400,000 a 500,000 monmeros de actina por clula (15m/ml)

Protena 4.1
Mas abndate 200,000 copias por clula

Enlaza los dmeros de Espectrina con la glucoforina y la actina

Aducina
Formada por dos subunidades y Ensambla a la espectrina y la actina

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

Ankirina o banda 2.1

Participa en la fijacin del citoesqueleto 100,000 copias por clula Se fija por un lado a la banda 3 y por el otro a la Espectrina 70,000 a 80,000 (1% de las protenas) Estabiliza los filamentos de actina
Modula la interaccin de la tropomiosina con los filamentos de actina y contribuye en el alargamiento de estos filamentos Estabiliza a la membrana por medio de fosforilacin del AMP cclico

Tropomiosina

Tropomodulina

Banda 4.9 o Dematina

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

Banda 3
Permite el flujo de bicarbonato de la clula en intercambio con

Cl plasmtico

Banda 4.2
200,000 copias por clula

Funcin desconocida

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

Las interacciones proteicas determinantes de la integridad de la Membrana Eritrocitaria son de 2 tipos: 1. Verticales. 2. Horizontales.

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

Interacciones Verticales, fijan el Esqueleto a la Doble Capa Lipdica.
Unin entre la Sp y la Banda 3, estabilizada por la ANK y modulada por la Protena 4.2. Unin entre la protena 4.1 y la banda 3.

Interacciones Horizontales, son responsables de la Estabilidad Global del Esqueleto.

Unin entre molculas de Sp para formar dmeros y oligmeros de mayor peso molecular. Unin entre la Sp, Actina y la Protena 4.1, estabilizada por la Protena 4.9.

Estructura de la Membrana Eritrocitaria

Defectos en algunas de estas protenas pueden dar lugar a Trastornos Clnicos en los cuales est involucrada la estabilidad del Glbulo Rojo.
Entre ellos, los ms frecuentes y mejor estudiados son, la Esferocitosis Hereditaria [HS] y la Eliptocitosis Hereditaria [HE]

DEFECTOS DE LAS PROTEINAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
Na+

Membrana anormalmente permeable

Excede la capacidad de la bomba de cationes

[ ] intracelular de cationes
H2O intracelular

Clulas sobrehidratadas

K +

Estomatocitos

Normales Lpidos de Membrana Anormales

Alteracin en protenas Se pueden presentar tambin

E. Notable sin alteracin en el transporte de Na+

Enfermedad de Rh nulo Secuestro en el bazo Glucosa Osmticamente frgiles y ms deformes que los eritrocitos normales ATP Bomba de cationes

Lisis celular
Fagocitosis

ESTOMATOCITOS

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Alteracin de las protenas de interaccin horizontal

Eritroblastos Reticulocitos N

Fuerzas de desgaste

Microcirculacin Nuevas uniones proteicas

Roturas esquelticas

Disfuncin grave

Leve disfuncin

No altera deformabilidad
Periodo de vida normal

Eliptocitosis + fragmentacin

Eliptocitosis

rea de superficie. deformabilidad. periodo de vida.

Permeabilidad al Na+ ATP bazo Fragilidad osmtica EIH estomatocitica

ATP ATP asa

Banda 3 anormal

Falta de aniones

Unin firme a anquirina

ELIPTOCITOS

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Trastorno en la Interaccin de Protena vertical Deficiencia de Espectrina

Disfuncin 4.2

Adhesin defectuosa A la capa lipdica de la membrana

Protena banda 3
Espectrina anormal

Manifestaciones Clnicas
Forma tpica: anemia moderada, ictericia acolurica, esplenomegalia. Como complicaciones litiasis vesicular, anemia megaloblastica por deficiencia de folatos, aplasia pura de serie roja. Forma moderada: reticulositosis sin hiperbilirrubinemia y sin esplenomegalia, microesferocitos Forma de portador asintomtico

Diagnostico Detectar patrn de: herencia autosmico dominante, anemia hemoltica crnica moderada, esplenomegalia, microesferocitosis y prueba positiva de fragilidad osmtica Tratamiento Esplenectoma en la forma tpica Aporte suplementario con acido flico (1mg/da)

ESFEROCITOS

ACANTOCITOSIS

Acantocitosis
Clulas en espuela Se asocia con padecimientos hepticos, abetalipoproteinemia congnita, retinitis pigmentosa atpica, padecimientos neurolgicos y fenotipo del grupo sanguneo Mc Leod. A asociada con hepatopata: Existe una acumulacin de colesterol en la membrana del GR y remodelacin de estas clulas por el bazo. Se afecta la funcin y estructura fsica de la membrana. Abetaliproteinemia: Ausencia congnita de apolipoproteina en el plasma por defecto en la secrecin de las clulas hepticas de esta apoproteina. Hallazgo importante: Esfingomielina incremento en la concentracin de

TRATAMIENTO
Restriccin dietticas y suplementacin con hierro, folatos y vitaminas liposolubles

Defecto d ensamblaje y secrecin de partcula de abetalipoproteina

Expansin de la Sup. exterior de la bicapa

De Esfingomielina y deficiencia de vitaminas

Colesterol y fosfolpidos del plasma

Valores de apoproteina B

 Sindrome de HARP: discinesia facio-buco-lingual que ocasiona disfagia y disartria, retraso intelectual, retinitis pigmentosa y ceguera nocturna. Sindrome de corea-acantocitosis: hay disminucion de la supervivencia de los GR. Se caracteriza por discinesia orofacial orofacial progresiva, hipotonia muscular neurogenica y atrofia muscular con hiporreflexia miotatica Sx de deficiencia de Rh: presentan expresion nula o disminuida del antigeno Rh, anemia hemolitica, estomatocitos yesferocitos

Xerocitosis hereditaria: es autosomico dominante, hay anemia hemolitica con estomatocitosis y celulas en diana. Los GR estan deshidratados por perdida de potasio intracelular. Puede llegar a observarse seudohipercalemia

ACANTOCITOS