Sunteți pe pagina 1din 33

Boala Parkinson - Boala degenerativa a sistemului nervos

central Prima descriere convingatoare ii aparine lui James Parkinson (1817) Tremor Scaderea fortei musculare Tendinta la anteflexia trunchiului Mers cu tendinta spre trecerea de la un ritm lent la alergare 1841 paralysis agitans (Marshall Hall) Debut intre 40 si 70 ani (incidenta maxima in decada a sasea) Incidenta in jurul a 1,5% din populatia peste 65 ani

Sdr hiperton hipokinetic Leziuni ale paleostriatului (subst neagra + globus pallidus) DA Ach/DA > activitatea motoneuronilor alfa hipertonie musculara activitatea motoneuronilor gamma bradi/hipokinezie Nucleul caudat iese de sub controlul inhibitor dopaminergic, intra in functie circuitul nigro-strio-nigric tremorul Pigmentul melanic din neuronii distrusi se elibereaza, iar in neuronii restanti se gasesc formatiuni specifice (corpi Lewy), considerati trasatura histopatologica definitorie a BP

Hipertonie Hipokinezie / bradikinezie Tremor de repaus Instabilitate posturala Tulburari de mers

Hipertonia extrapiramidala (rigiditate extrapiramidala)

Plastica, cu cedare sacadata la miscare (semnul rotii dintate) Poate fi amplificata sau declansata daca se cere pacientului sa efectueze cu celalalt membru o activitate care necesita concentrare (semnul Noica) Globala, preponderent pe musculatura rizomielica (axiala) si a musculaturii flexorii (atitudinea caracteristica in semn de intrebare) Dureri musculare

Bradikinezie lentoare in initierea si executia unei miscari Hipokinezia reducerea frecventei si amplitudinii miscarii Scaderea frecventei clipitului (se asociaza cu o usoara largire a fantelor palpebrale semnul Stellwag), inghititului, lentoarea miscarilor de masticatie, faciesul imobil, hipomim Dificultate in efectuarea simultana a doua miscari, afectarea miscarilor alternante (in timpul miscarii acestea sunt progresiv mai dificile si in final devin imposibile sau adopta frecventa tremorului pacientului) Limitarea capacitatii de efectuare a adaptarilor posturale (instabilitate posturala) Lipsa miscarilor de cooperare, absenta balansului membrului superior in mers Micrografie, scris tremurat Disartrie hipokinetica : voce cu intensitate scazuta, monotona, grabita Kinesis paradoxica in conditii de pericol, stress pacientul se poate misca uneori cu o eficienta neasteptata

Tremorul
Mai multe tipuri de tremor Caracteristic: debut cel mai frecvent unilateral frecventa de 4-6Hz caracter de numarat bani tremor de repaus fluctuatii ale intensitatii este agravat de emotii, frig,cafea etc; dispare in somn; miscarile voluntare il opresc pe moment EMG activitate alternativa in grupurile agoniste si antagoniste

Tulburarile de mers

Mers tarait, atitudine in anteflexie, pacientul pare sa isi fugareasca centrul de greutate cu pasi mici si grabiti, dand impresia ca ar cadea (festinatie) Reactiile de aparare (de exemplu pas in spate atunci cand pacientului i se aplica o tractiune brusca posterior) si de corectare sunt diminuate Caderile sunt destul de putin frecvente comparativ cu tulburarile de mers Mersul este ameliorat de ghidare (pacientul este sustinut de brat) Obstacolele (prag, usa, schimbarea directiei) au efect de incetinire a pacientului, pana la oprire completa (freezing)

Tulburri psihice i cognitive. Depresia de gravitate variabil (considerat mult timp ca reacional bolii) poate fi inaugural i se observ n aproximativ jumtate din cazuri. Halucinaii n special vizuale Anxietatea, adesea cronic, se exagereaz uneori n bufee cu ocazia fluctuaiilor performantelor motorii Tulburari de somn (insomnie sau somnolenta diurna); Tulburrile intelectuale intereseaz funciile mnezice, funciile vizuo spaiale i funciile lobilor frontali. O diminuare global a funciilor intelectuale se ntlnete doar n 15% din cazuri i n special la subiecii vrstnici. Tulburrile vegetative constau n hipersialoree, hipersecreie sebacee, accese de hipersudoraie, edeme i cianoz ale extremitilor i n special hipotensiune ortostatic.

Tulburri trofice sub form de artroze, rectracii tendinoase se pot ntlni la cazurile vechi n pn la 20% din cazuri. Tulburri de reflexe uneori reflexele osteotendinoase sunt vii, exist un reflex palmomentonier bilateral, reflexul nasopalpebral este exagerat, uneori inepuizabil, iar reflexul de postur este exagerat. Tulburrile de sensibilitate obiective lipsesc dar se ntlnesc deseori dureri musculare penibile, senzaie de tensiune sau crampe musculare. Se mai poate ntlni o perturbare a oculomotricitii cu limitarea convergenei i a verticalitii. Pot sa apara si miscari involuntare (distonii), in special in legatura cu tratamentul de lunga durata.

Diagnostic pozitiv

Anamneza si ex.clinic sunt esentiale: Boala Parkinson(2/3 din sdr.parkinsoniene) Deoarece in criteriile de diagnostic ale BP intra si dg. anatomo-patologic de prezenta a corpilor Lewy, inseamna ca nu putem avea certitudine de 100% pt. diagnostic pozitiv intra-vitam

Diagnosticul diferenial se face cu: alte sindroame


extrapiramidale (de cauza: degenerativa, infectioasa, tumorala, toxica, vasculara, posttraumatica etc), boala Alzheimer, tremor esenial, hidrocefalia cu presiune normal, paralizia supranuclear progresiv, demena cu corpi Lewy etc.

Criterii de diagnostic = SCALE CLINICE DEFINITORII Scala evaluarii globale HOEHN si YAHR(pt.precizarea stadiului bolii) UPDRS(Unified Parkinsons Disease Rating Scale) pt. starea mentala, activitate motorie, complicatii medicatie MMSE pt. tulburari cognitive Scala di Webster: examineaza limitele de miscare si de autonomie PDQ-39 (Parkinson's disease quality), indicele Barthel evaluarea calitatii vietii Scale pt. tulburari somn (Epworth) Testarea raspunsului la L-Dopa

SCALA HOEHN YAHR


Stadiul 1 - Afectare unilaterala cu sau fara jena functionala Stadiul 2 - Afectare bilaterala sau axiala cu prinderea echilibrului Stadiul 3 - Afectare bilaterala cu handicap moderat, afectarea reflexelor de postura; independent Stadiul 4 - Afectare sever invalidanta, dar poate sta n picioare si merge fara ajutor Stadiul 5 - Imobilizat la pat

Regim igieno-dietetic o dieta echilibrata, bazata pe legume, fructe si alimente bogate in proteine si fibre (lactate, cereale); hidratare corespunzatoare si evitarea alcoolului si a bauturilor cu cafeina; aport de multivitamine si minerale Psihoterapie pastrarea unui stil de viata activ, evitarea izolarii sociale respectarea orarului somnului si meselor

Tratament medicamentos
Preparate L-Dopa
Aciune: influenare bun: akinezia, rigiditatea, tremorul; mai puin influenat: tulburrile de mers, instabilitatea poziional, disartria, tulburrile vegetative Scderea aciunii: frecvent dup cca 3-5 ani i apariia fluctuaiilor i diskineziilor Furnizeaza neuronilor restanti in substanta neagra substratul pentru sinteza dopaminei Generice i preparate: L-Dopa i Benserazid: Madopar 125/250 tabl., 62,5/125 cps., Madopar LT tabl. (125mg), Madopar 125 Depot-Kapseln; L-Dopa i Carbidopa: NacomR 100/250 tabl., Nacom retard 100/200 tabl.; Isicom 100/250 tabl., StriatonR 200 tabl.

Inhibitori de catecol-ometiltransferaz (COMT)


Aciune: inhibarea o-metilrii L-Dopa la 3-oximetildopa la periferie (Tolcapon acioneaz periferic i central, Entacapon numai periferic) Cresc durata de viata si durata efectului levodopa prin intarzierea metabolizarii Preparate: Entacapon (Comtess) tabl. 200mg; Tolcapon (Tasmar) tabl. 100/200mg; toxicitate hepatica STALEVO asociere 1:4:8 de carbidopa, levodopa si entacapone (comprimate de 50, 100 si 150 mg)

Inhibitori de monoaminooxidaza-B (MAO-B)


Aciune: prelungirea duratei de viata a dopaminei, Preparate: Selegilina: Deprenyl tabl. 5mg; efect amfetaminic stimulent Rasagilina (Azilect) 1 mg/zi; absorptie rapida; varf de concentratie plasmatic 30 minute; monoterapie in fazele precoce si asociata cu Levodopa in fazele avansate ale bolii (beneficii asupra fluctuatiilor motorii) - exista date care sugereaza existenta unui efect neuroprotector - utilizarea timpurie a rasagilinei poate intarzia progresia simptomelor - pacientii tratati timpuriu cu rasagilina beneficiaza de un declin functional mai redus decat cei la care tratamentul este initiat tardiv

Agoniti ai dopaminei
Aciune: influenare directa a receptorilor D1 i D2, independent de dopamina timpi de injumtire diferii Eficieni si ca monoterapie -aman necesitatea introducerii levodopa cu 12-36 luni Beneficiu simptomatic mai mic decat levodopa Aman/Reduc complicaiile motorii Pot amana progresia bolii Au un efect de cruare a levodopa Se iniiaz cu doze mici i se crete incet Efecte secundare acute : greaa , ameeala, somnolena, confuzia Nu sunt afectai de aportul proteic alimentar Generice i preparate: Bromocriptina, Cabergolin; Lisurid; Pergolid; -dihidroergocriptin: Ropinirol: Requip tabl. 0,25/0,5/1/2/5mg; Pramipexol: Sifrol tabl. 0,125/0,25/1mg.

Antagoniti NMDA (N-metil D-aspartate)

Blocant de mic afinitate al canalului receptorului NMDA; crete eliberarea de dopamin, blochez recaptarea dopaminei i are efecte colinergice Amantadin: PK-Merz tabl. Filmat (enterosolubil) 100mg Efecte modeste asupra tremorului, hipokineziei si simptomelor posturale Poate cauza edeme, agrava insuficienta cardiaca, exagereaza tulburarile cognitive, agraveaza tulburarile din glaucom

Anticolinergice
Aciune: blocarea receptorilor muscarinici centrali i periferici, aciune clinic in B. Parkinson mai ales asupra tremorului i a rigiditii Efecte secundare cognitive, halucinatii, obstructie prostatica Efectul este cumulativ si apare dupa cateva zile de administrare. Doza se creste pana la echilibul cel mai bun intre eficienta si efecte secundare Generice i preparate: Benzatropin: Cogentinol tabl. 2mg; Biperiden: Akineton tabl. 2mg, Trihexiphenidil: Artane tabl. 2/5mg, Artane retard

Fluctuaii ale rspunsului motor: scurtarea duratei beneficiului indus de o doz de L-dopa: "wearing-off" dispariia brusc, impredictibil, a efectului L-dopa: "onoff" distonia "perioadei-off" i distonia "matinal precoce" care se manifest prin contracii musculare dureroase ale gambelor fenomenul "on-intarziat" manifestat printr-o latenta prelungit intre administrarea dozei i apariia perioadei "on" fenomenul de "absen a perioadei on", manifestat prin lipsa total de rspuns la doza de L-dopa fenomenul de "freezing"

Diskinezii (micri coreice, atetozice, distonice, balice) diskinezia de "varf de doz" (aspect de micare coreic) diskinezia de "sfarit de doz" (aspect distonic) diskinezia bifazic (micri coreice + micri balice)
Aproape ntotdeauna diskineziile sunt comb cu fluctuaii motorii "onoff"

Recuperare kinetica
Obiective
1. Mentinerea sau cresterea mobilitatii in toate activitatile; 2. Prevenirea/ameliorarea limitarilor de amplitudine articulara; 3. Diminuarea rigiditatii; 4. Prevenirea/ameliorarea atrofiilor si hipotrofiilor musculare; 5. Ameliorarea coordonarii/vitezei de miscare; 6. Imbunatairea mersului; 7. Imbunatatirea mimicii si limbajului; 8. Imbunatatirea respiratiei; 9. Mentinerea si cresterea ftunctionalitatii n ADL-uri; 10. Adaptarea psihologica la boala.

Principii de tratament kinetic

ex. atent echilibrate, cu pauze de odihn pentru ca pacientul s nu ajung n faza de oboseal; programul kinetic va cuprinde masaj decontracturant, tehnici de relaxare (ex. Jakobson), se utilizeaz ex. de relaxare, balansri usoare si tehnici ritmice care stimuleaz aparatul vestibular pentru a obtine relaxarea generalizat a musculaturii corpului; hidroterapie, miscri pasive simetrice (se respect ordinea dinspre distal spre proximal, membrele fiind mobilizate naintea trunchiului); ex. de rotatii ale capului si trunchiului (ncepnd cu rostogolirea n pat), apoi din asezat si ortostatism care cresc mobilitatea si amelioreaz echilibrul; rostogolirea este facilitat folosind initierea ritmica si rotatia ritmica, fie a segmentelor fie a trunchiului superior sau inferior n decubit lateral, apoi din decubit lateral n decubit dorsal si apoi ventral.

Tehnici de FNP initierea ritmica este ideala pentru a contracara efectele bradikineziei, ea se aplica atat la nivelul segmentelor de membre cat si pentru facilitarea rostogolirii; streatchingul pasiv lung pe musculatura flexoare; schemele facilitatorii Kabat: diagonalele extremitatilor (D2 de flexie bilateral pentru MS si D1de extensie pentru MI) si diagonalele trunchiului superior; in cazul in care rigiditatea nu este mare se pot efectua mobilizari active libere pe toata amplitudinea, pe care pacientul le executa din decubit, asezat, ortostatism (ex. combinate membre si trunchi) n fata oglinzii la inceput simetric apoi asimetric; ex. trebuie s fie legate de functiile de autoingrijire (ADL-uri) deoarece cresc motivatia si reduc apatia si depresia; cresterea constientizarii miscarii este realizat prin folosirea stimularilor auditive si verbale (strigatul, muzica ritmata, metronomul, batut din palme, folosirea de oglinzi si marcaje pe sol) - Metoda Stefaniwsky si Billowit ;

atentie la musculatura extensoare pentru a contracara tendinta de postura n flexie a pacientului; echilibrul n asezat este mbunatatit folosind tehnica stabilizarii ritmice (rezistenta trebuie sa fie gradata; ex. cu rezistenta trebuie intrerupte daca duc la cresterea rigiditatii); pentru ameliorarea coordonarii programul va cuprinde: exercitii libere de la nivel axial spre distal si invers, rotatia trunchiului asociata cu pasi de mers, miscari ale MS in ritmuri variabile, mers cu modificarea bazei de sprijin, cu dezechilibrari voite (mers pe varfuri, cu aruncarea unui MS inainte sau in abductie, culegerea unor obiecte de pe sol n timpul mersului); jocuri cu mingea din asezat si ortostatism: aruncari-prinderi ale mingii cu rotatia trunchiului stg.-dr, aruncari la cos cu mingea, tinerea n echilibru pe o mn a unui obiect;

pentru facilitarea muschilor hioidieni si ai limbii se pot folosi: stretchul, contactele manuale, rezistenta, comenzile verbale, aplicarea de gheata pe musculatura fetei si a limbii; pentru favorizarea mimicii se vor folosi grimase n fata oglinzii, miscari ritmice de inchidere si deschidere a gurii, ex. de clipire, de ncruntare, etc. exercitii izolate ale fruntii, sprncenelor, pleoapelor, obrajilor, gurii apoi global, de expresie: rs, plns, mirare, furie, veselie. n reeducarea mersului se va urmrii cresterea lungimii pasului, lrgirea bazei de sprijin; antrenarea balansului bratelor, ex. de schimbare a directiei de mers, opriri bruste, echilibru n ortostatism, ridicare de obiecte de pe sol;

diminuarea deficitului ventilator restrictiv datorit scderii elasticitatii toraco-abdominale se va realiza prin ex. de relaxare general, ex de ntindere pe musculatura intercostal. Ex. de respiratie vor fi combinate cu miscri ale bratelor si trunchiului superior iar pe zonele de expansiune toracic slab se vor aplica presiuni manuale. Se fac ex. de respiratie ritmat (verbal sau cu ajutorul simulatoarelor de respiratie); alimentatia trebuie fcut n pozitia asezat cu capul si gtul n pozitie corect; membrii familiei vor fi educati n vederea continurii ex. la domiciliu. Ex. trebuie efectuate dimineata devreme pentru reducerea rigiditatii. pacientul trebuie s fie implicat n activitatile zilnice fr ca membrii familiei s menajeze prea mult pacientul

Tratamentul chirugical

Pentru pacienii ce se gsesc ntr-un stadiu avansat al bolii, n care simptomele nu mai rspund la medicaia obinuit, se poate recurge la o intervenie chirurgical, n funcie de starea general a persoanei i de calitatea vieii. Talamotomia reduce tremorul parkinsonian; nu acioneaz asupra bradikineziei, rigiditii, fluctuaiilor motorii sau diskineziei. Peste 90% din pacienii ce efectueaz aceasta intervenie prezint o ameliorare considerabil n tremorul membrului din partea opus leziunii. Complicaiile unei talamotomii bilaterale sunt comune; peste 25% din pacieni prezint tulburri de vorbire, motiv pentru care talamotomiile bilaterale sunt evitate. Palidotomia are drept rezultat o ameliorare important a celor trei semne radicale ale bolii Parkinson (tremor, rigiditate, bradikinezie), precum i o reducere a diskineziei. Palidotomia bilateral nu este recomandat, deoarece prezint complicaii frecvente, printre care dificulti n vorbire, disfagie i tulburri cognitive.

Stimularea cerebral profund

In boala Parkinson, tremorul de repaus pare a fi cauzat de o grupare neuronal localizat in talamus i ganglionii bazali care se descarc sincron. In condiii fiziologice, aceti neuroni se descarc haotic Acioneaz ca un pacemaker i activeaz cortexul premotor, aria motorie suplimentar i cortexul motor. Stimularea talamic/subtalamic cu frecvene mari (pulsuri periodice cu frecvene inalte 4100 Hz) suprim aceast activitate de pace maker, i in consecin tremorul periferic A fost aprobat de FDA in 2002 Stimularea talamic are efect favorabil mai ales asupra tremorului; pare a fi util in special la pacienii cu tremor esenial Stimularea palidal are afect asupra diskineziilor, amelioreaz rigiditatea, crete perioadele on; are effect minim sau poate inruti bradikinezia Stimularea subtalamic are efect asupra tremorului, rigiditii, bradikineziei. Ar putea ameliora stabilitatea, mersul, strile de freezing.