Sunteți pe pagina 1din 22

Prezentare de caz

Motivele internarii

Pacienta I.S., 59 ani


Stare generala influentata Astenie fizica marcata Sindrom febril Tuse cu expectoratie mucopurulenta cu striuri sanguinolente Retentie azotata in crestere

A.H.C. nesemnificative A.P.P. nu precizeaza

aug. 2006: stare generala influentata, sdr. febril, rinoree purulenta, tuse cu expectoratie mucopurulenta cu striuri sanguinolente Internare (8.08.06) la Sp. Odobesti
Leucocitoza, sdr inflamator,anemie, functie renala normala Trat.: gentamicina + ampicilina

Istoricul bolii

fara ameliorare clinica Transfer sectia ORL Focsani


Dg.: sdr. cohleo-vestibular inflamator de etiologie neprecizata Trat.: ampicilina

simptome neurologice:somnolenta, bradipsihie Transfer sectia neurologie Focsani


Retentie azotata; uree=311mg%, creat.=7,6mg%

Transfer sectia nefrologie Focsani

Istoricul bolii

Sectia nefrologie Focsani (20.08.06 07.09.06)


Dg.: insuficienta renala acuta prin mecanism ischemic-toxic-infectios (deshidratare: febra, varsaturi; Gentamicina; infectie in sfera ORL)
trat.: hidratare (SF), Tazocin, simptomatice Reducerea retentiei azotate: uree=69mg%, creat.=2,4mg%; sumar urina: sdr glomerular Persista simptomatologia clinica, apare epistaxis Persista sdr. inflamator (VSH>100mm/h, Fg>700mg%, CRP>6mg/l), anemia (Hb=8,8 7,5g/dl), leucocitoza (GA=23800 11600/mm3) cu hemoculturi negative Consult boli infectioase: obs leptospiroza, dar: functie hepatica normala (transaminaze, bilirubina, IP, Tr normale) Consult pneumoftiziologic: obs neoplasm bronhopulmonar (tuse cu expectoratie cu striuri sanguinolente, aspect radiologic toracic) se recomanda CT toracic (nu se poate efectua din motive tehnice) externare

Istoricul bolii

Reinternare sectia nefrologie Focsani (26.09.06 - 28.09.06)

Persista simptomatologia clinica


Cresterea retentiei azotate: uree=97mg/dl, creat=4,2mg/dl

Persistenta sdr inflamator, leucocitozei, accentuarea anemiei (Hb=6,2g/dl)


Se ridica suspiciune de GNRP (Granulomatoza Wegener sau Sdr Goodpasture)

Se solicita transfer in clinica noastra

Stare generala influentata, subfebrilitate


Tegumete si mucoase palide, chemozis conjunctival Edeme moderate la nivelul membrelor inferioare pulmonar: discrete crepitante la baze Cardiovascular: soc apexian in sp VI ic stg la 1 cm in afara lmc, zg cardiace ritmice,usor tahicardice, bine audibile, AV=100/min, frecatura pericardica, TA=95/60mmHg Digestiv: normal clinic Urinar: diureza=1000ml SNC: bradipsihie, fara semne de iritatie meningee

Obiectiv

Supozitii de diagnostic
1.

Granulomatoza Wegener afectare ORL + pulmonara + renala


Sdr Goodpasture afectare pulmonara + renala

2.

3.
4.

Insuficienta renala acuta toxica (gentamicina)


TBC pulmonara subfebrilitate prelungita, tuse cu expectoratie sanguinolenta Neoplasm bronhopulmonar Hipotiroidie aspect clinic

5. 6.

7.

Boala infectioasa

Paraclinic
Biologic

Anemie: Hb=6g/dl, Ht=18,5%; leucocitoza: GA=13400/mm3; Tr=476000/mm3 Sdr inflamator important: VSH=150mm/h, CRP=182mg/l Glicemie=105mg/dl, prot totale=79,2g/l, TGP=16UI/l, TGO=12UI/l Retentie azotata: uree=93mg/dl, creat=3,55mg/dl, acid uric=8,2mg/dl Acidoza: RA=19mmol/l, ionograma: Na=136mmol/l, K=4,9mmol/l, P=1,24mmol/l, Ca=1,19mmol/l Sumar urina: alb=++, gluc=abs, sedim: frecvente hematii, numeroase leucocite, frecventi cilindri granulosi, rari cilindri hematici si leucocitari, flora microbiana

Proteinurie/24h=0,6g/24h
Urocultura: negativa ANCA: c-ANCA=121UI/ml, p-ANCA=1,6UI/ml TSH=2,3UI/ml Hemoculturi(3 bat): negative

IDR la tuberculina nu s-a efectuat din motive logistice Ex sputa absent BAAR ECG: TS=108/min, AQRS=450, unde T neg DII, DIII, aVF, V5-V6 Rgf toracica: hiluri largi, cu opacitate crescuta, opacifierea ambelor sinusuri costodiafragmatice. Cord cu diametrul transvers marit. Ecocardiografie: fereastra ecografica dificila. Ao ascendenta cu pereti hiperecogeni, diam=27mm, valva Ao normala, mica calcificare in inelul mitral post, valva mitrala cu inchidere si deschidere corecta. Cavitati de dimensiuni normale. Fina lama de lichid in sacul pericardic anterior si posterior vizibila in sistola. VCI=18, cu colaps inspirator. Ecografie renala: RD: 117/58 mm, RS: 120/71 mm, fara distensia sist pielocaliceal Ex oftalmologic: Ao: Conjunctivita purulenta; FO Ao: papila nv optic cu accentuarea excavatiei, artere retiniene cu reflex median largit, sinuoase, 2 exsudate albvatoase situate parapapilar Ex ORL: Rinita cronica ozenoasa, sinuzita fronto-etmoido-maxilara cronica, Obs formatiune tumorala sinusala, Disfunctie tubara bilaterala, Sdr vertiginos

Paraclinic

Ex CT:

Paraclinic

cranian: Nu se evidentiaza formatiuni inlocuitoare de spatiu, leziuni ischemice sau hemoragice la nivelul fosei posterioare si emisferelor cerebrale. Hipertrofie de cornete nazale. Sinusurile anterioare ale fetei cu mucoasa ingrosata circumferential. Nu se constata leziuni ale septului nazal. Sinusul maxilar drept si sinusul frontal drept sunt

ocupate de continut cu densitate solida.

toracic: Macronodul neomogen, imprecis delimitat, cu calcificari grosiere, situat la nivelul istmului si lobului tiroidian drept. La nivelul plamanului stang, segmentul posterior, formatiune expansiva inlocuitoare de spatiu, cu densitate solida, relativ neomogene, imprecis delimitata ce are contact cu hilul pulmonar si pleura examinata. Datorita neefectuarii sectiunilor cu contrast iv nu se pot da relatii asupra vascularizatiei formatiunii si asupra adenopatiilor mediastinale.
abdominal: Nu se constata leziuni inlocuitoare de spatiu.

Afectarea oculara si ORL


1. 2. 3.

Conjunctivita purulenta Rinita cronica ozenoasa Sinuzita fronto-maxilara cronica Formatiune inlocuitoara de spatiu (cel mai probabil granulom) in sinusul frontal drept si maxilar drept

Consultul oftalmologic si ORL

4.

Ex CT

Afectarea pulmonara
1.

Tuse cu expectoratie sanguinolenta

Ex clinic

2.

La nivelul plamanului stang, segmentul posterior, formatiune expansiva inlocuitoare de spatiu, cu densitate solida, relativ neomogene, imprecis delimitata ce are contact cu hilul pulmonar si pleura examinata (cel mai probabil granulom)

Ex CT

Afectarea renala

Proteinurie 0,6g/24h
1.

Sdr nefritic

Hematurie Cilindri granulosi si hematici Ex biologic

2.

Insuficienta renala acuta

Marker sanguin

Titrul c-ANCA
foarte crescut

Ex imunologic

Diagnostic final Granulomatoza Wegener


Afectare pulmonara

Afectare oculara siORL

Titrul c-ANCA crescut

Afectare renala (sdr nefritic)

Tratament

patogenic: 3 puls-uri Metilprednisolon 1g iv, urmate de Prednison 1mg/kgc/zi asociat cu primul puls de Ciclofosfamida simptomatic:
corectia acidozei cu bicarbonat de sodiu, corectia anemiei severe cu transfuzii de masa eritrocitara tratament antihipertensiv: calcium-blocant (NORVASC 5mg) si diuretic de ansa (FUROSEMID 40mgX3/zi)

Clinica favorabila cu ameliorarea neta a starii generale, remiterea sindromului febril, disparitia hemoptiziilor

Evolutie

Evolutia curbei febrile


38,5 38 37,5 37 36,5 36 35,5 35 34,5

MPD

Evolutia hemoglobinei
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

ME

Evolutia creatininei
8 7 6 5 4 3 2 1 0

MPD

Particularitati

Caz tipic conform datelor din literatura


Desi debutul a fost prin afectarea clasica ORL + pulmonara + renala, diagnosticul pozitiv a intarziat deoarece fiecare medic consultat nu a observat afectarea multidisciplinara, ci doar cea din specialitatea sa Desi rata de remisiune cu tratamentul mentionat se obtine in 90% din cazuri, este posibil ca aceasta pacienta sa nu mai recupereze functia renala datorita diagnosticarii tardive

Concluzie
Keep an open mind
and think always of this disease