PAQUIYAURI CHOQUE ROSA NATEROS HUAMAN MIRIAM YUSBETH

DEFINICION
La palabra extrofia se deriva de la palabra griega ekstriphein que literalmente significa vuelta o giro de dentro a fuera..
Es una una malformacin del aparato urogenital , en donde la mucosa de la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad urteres y uretra. en la que la vejiga ha girado de adentro a fuera. La uretra, que es el canal que lleva la orina fuera del cuerpo, no se ha formado completamente. Esto se llama epispadias

Causas e incidencia de e.v

probabilidad de que un nio nazca con extrofia

La causa de esta anomala es un inadecuado desarrollo de la pared abdominal inferior, esto se traduce en una ruptura que provoca que la vejiga no pueda comunicarse con el lquido amnitico.

La extrofia vesical se da slo en uno de cada treinta mil nacimientos de la poblacin general, ocurre ms frecuentemente en varones que en mujeres . La probabilidad de nacer con extrofia cloacal est en torno a uno de cada cien mil nacimientos.

Epispadias
En los nios, la uretra (el tubo a travs del cual la

orina es expulsada al exterior del cuerpo desde la vejiga) no se ha formado completamente, y es corta y agrietada. Debido a esto, se abre en la superficie superior en lugar de en el extremo del pene. La grieta puede ser pequea o puede involucrar toda la longitud del pene. En el ultimo caso, el pene ser plano y corto parecindose a una pequea pala. En las nias, la apertura uretral se sita entre un cltoris hendido y el labio menor

Ausencia del cuello de la vejiga y esfnter

El cuello de la vejiga es que el embudo formado en la parte ms baja de la vejiga, el cual contiene el anillo de msculos que abren y cierran la salida al exterior de la vejiga. Es este anillo de msculos (esfnter) el que hace posible lograr un control en la vejiga o continencia. Cuando est ausente no hay ninguna capacidad de control en la vejiga.

Urteres anormalmente posicionados

Los urteres (los tubos que canalizan la orina

desde los riones hasta la vejiga) entran anormalmente en la vejiga dando como resultado que la vuelva en direccin hacia los riones (reflujo)

 En qu fase del

desarrollo prenatal se da lugar la extrofia vesical? La condicin de extrofia ocurre durante el desarrollo del embrin (nombre que recibe el embrin durante esta fase) muy temprano en el embarazo, aprox. 4 a 5 semanas despus de la concepcin.

 . Es a las 4 o 5 semanas tras la concepcin

cuando varios rganos y diferentes tipos de msculos y tejidos del cuerpo empiezan a formarse desde las capas de clulas que se separan, dividen y pliegan. Una teora sugiere que algo sale mal durante este proceso de plegado y separacin, causando que la membrana cloacal falle al cerrar, dejando as la vejiga fuera de la pared abdominal. Una segunda teora propone que la capa de piel que se forma sobre la vejiga en esta fase es muy delgada e incapaz de contener la vejiga. Y tira de ella dejando de nuevo la vejiga hacia fuera.

magnitud de la extrofias
La magnitud de la extrofia depende de cuan

pequea o grande es la apertura. Uno puede pensar en la extrofia como un espectro de condiciones que van desde la forma ms apacible, epispadias (slo un defecto en la uretra o apertura), a la forma ms severa, extrofia cloacal (defecto en la uretra, vejiga e intestino), estando la extrofia vesical clsica (defecto en la uretra y la vejiga) en el medio de las dos anteriores.

complicaciones
1.- Incotinencia urinaria, la que es muy difcil de controlar en el lactante.

2.- Infecciones de todo el tracto urinario (pielonefritis

aguda por infeccin renal ascendente).

3.- Inflamacin, escoriacin y ulceracin de la mucosa vesical expuesta. 4.- Escoriaciones de la piel de la pared abdominal circundante.

5.- Incremento en la labilidad para cambios neoplsicos,

en el epitelio de la vejiga expuesta

tratamiento
a- Tratamiento de sostn, que tiene como objetivo lo siguiente: 1) Preservar la funcin renal. 2) Prevenir las complicaciones que nos da la incontinencia urinaria (colocar gazas vaselinadas cremas limpiadoras, as como el cambio frecuente de paales). 3) Control de la infeccin urinaria dependien do de los uro cultivos.

 b) Tratamiento quirrgico definitivo:

1) Cierre primario anatmico. 2} Ureterosigmoidostoma. 3) Conducto i leal. 4) Conducto colnico. 5) Ureterostoma cutnea. 6) Colecistoplasta

 La extrofia vesical requiere intervencin

quirrgica. El plan de tratamiento que se llevar a cabo para su nio depender del tipo y la magnitud de la anormalidad. As como no hay dos nios con exactamente la misma extrofia, ningn tratamiento ser igual. Los cuidados quirrgicos para nios con extrofia han evolucionado significativamente, y la investigacin contina con la meta de corregir el defecto y lograr continencia con un solo procedimiento

dura el tratamiento
En este momento el tratamiento actual involucra

una serie de intervenciones quirrgicas a lo largo de varios aos. Este plan se llama reconstruccin organizada por etapas. El tiempo exacto, naturaleza, y resultado de estas intervenciones dependern de la situacin particular de cada nio. Su cirujano discutir con usted el plan a seguir para su nio y que nivel de xito puede usted esperar de el.

metas de tratamiento
Las metas de la reconstruccin organizada por

etapas incluyen: (a) cierre de la vejiga y la uretra, (b) cierre de la pared abdominal, (c) preservacin de los riones y la funcin sexual, (d) apariencia cosmtica satisfactoria del pene en el nio y genitales externos en la nia, y (e) un estado psicolgicamente estable del nio y su familia

Cmo se suele enfocar el tratamiento

El cierre primario de la vejiga se realiza

normalmente dentro de las 24-48 horas despus del nacimiento. Durante esta intervencin, los huesos pelvianos separados se unen, se cierra la vejiga y se remodela para permitir que retenga la orina, la vejiga se sita en el interior de la pelvis, y la pared abdominal se cierra por encima de la vejiga ya reparada.

 La reparacin genital se suele llevar a cabo en

diferentes momentos en el chico que en la chica con extrofia. En las chicas, los genitales y la reparacin de la uretra suele poder llevarse a cabo e la vez que el cierre primario de la vejiga. En los chicos, la reconstruccin del pene y la uretra (reparacin de epispadias) se suele llevar a cabo entre el primer y el segundo ao de edad.

 La reconstruccin del cuello de la vejiga se lleva a

cabo para permitir que el nio logre un control en la orina. Se suele realizar aproximadamente a los 5 aos de edad, para permitir al nio que logre continencia antes de empezar a ir al colegio. Durante esta intervencin quirrgica, los urteres se recalibran para prevenir el reflujo de orina a los riones y se crea un esfnter en la vejiga para que pueda abrir y cerrar. Este procedimiento suele llevarse a cabo solo despus de que la vejiga haya crecido a un tamao razonable.

Cuidados de enfermara
PREOPERATORIO:

Cubrir con un campo

estril empapado con cloruro de sodio al 0.9 %.

Control de balance hdrico. Evitar infeccin. Apoyo emocional a los familiares

POSTOPERATORIO
Control de constantes vitales. Realizar curaciones Fajar la parte operada. Controlar balance hdrico. Cambiar de posicin cada dos horas.