Sunteți pe pagina 1din 41

Boala Addison

Thomas ADDISON (1795 1860)

Medic dermatolog londonez. Contribuii n domeniul anatomiei patologice i a tuberculozei.


Descrie boala care-i poart numele, corelnd-o cu tuberculoza renal.

Definiie
Boala Addison se caracterizeaz prin semne i simptome datorate deficitului cronic de glucocorticoizi i de mineraloi / sau de sexsteroizi ca urmare a afectrii glandelor corticosuprarenale (insuficin csr.primar) sau realizat prin deficit funcional sau organic de ACTH (insuf.csr. secundar).

Epidemiologie

Prevalena: aprox.75 cazuri noi la 1 milion Sex: F/ B : 2,5/ 1. Vrst: mai frecvent ntre 30 i 50 ani. Diagnosticat de regul dup 10-15 ani de la debut. Boal cu potenial fatal (fr tratament).

Axul corticotrop normal


Hipotalamus CRH

ADH

Hipofiza corticotr.

Feed-back-ul negativ este realizat doar de cortizol Aldosteronul este stimulat si de sist. renina-angiotensina

ACTH

Csr Cortizol Androgeni Aldosteron Tesuturi

Secreia nictemeral a glucocorticoizilor


24 de ore

La fel, secreia de cortizol prezint un ritm nictemeral, ns decalat fa de ACTH cu 1-2 ore

Deviaie n % de la valoarea medie

Secreia de ACTH are un ritm nictemeral (de 24 de ore), fiind mai crescut dimineaa i mai sczut seara.

Somn
Orele zilei

Structura chimic a corticosteroizilor


Pregnenolonul

Cortizolul (hidrocortizonul) Trunchiul comun al corticosteroizilor Principalul glucocorticoid

Glucocorticoizii

Principalul glucocorticoid este cortizolul sau hidrocortizonul, un 17-hidroxisteroid Circul n snge legat de transcortin (corticosteroid ginding globulin, CBG)

Doar 5% din cortizol este liber (biologic activ)

Efectele principale ale glucocorticoizilor


METABOLISME
Glucidic
- crete neoglucogeneza

-crete sensibilitatea la insulin pentru esutul adipos

Proteic
-scade utilizarea extrahepatic a aminoacizilor

-crete neoglucogeneza

Principalele aciuni ale glucocorticoizilor

METABOLISME (continuare)
Lipidic
-cresc lipoliza -scad lipogeneza
Prin creterea catabolismului proteic n muchi i prin scderea sintezelor proteice se asigur fica tului mai muli aminoacizi pentru GLUCOGENEZA Prin lipoliz se furnizeaz glicerol ficatului tot pentru GLUCOGENEZA

Mineral
-rein Na -elimin K

Principalele efecte ale glucocorticoizilor

Efecte antiinflamatoare - induc sinteza de lipocortin (inhibitor al fosfolipazei A2) - inhib formarea interleukinei 2 (IL 2) i proliferarea limfocitelor T - inhib eliberarea histaminei i serotoninei din mastocite i trombocite Suprim rspunsul imun

Menin reactivitatea vascular la catecolamine


Au rol esenial n rspunsul la stres

Degradarea i eliminarea glucocorticoizilor

Degradarea: T = 90 120 de minute

Eliminarea: - principala form de excretie: 17-OH cs - 3% se elimin ca 17 cs 17-OH cs si 17 cs pot fi dozai n urin

Fiziopatologie
Insuf.csr.primar (leziune csr.) Cortizol Insuf.csr.secundar Insuf.csr.teriar (leziune hipofizar) (leziune hipotalamic) Cortizol Cortizol

Androgeni Aldosteron
ACTH

Androgeni Aldosteron
ACTH

Androgeni Aldosteron
ACTH Addison alb

Maladia bronzat Addison alb a lui Addison

n condiii normale
Hypotalamus Hipofiza
ACTH = Stimulare = Inhibiie CRH

Csr

ACTH Cortizol

Cortizol

Cortizol

Insuficiena csr primar


CRH

Hypotalamus Hipofiza
ACTH

= Stimulare = Inhibiie

Cortizol

Cortizol

ACTH Cortisol

Csr

Csr

Insuficiena csr secundar


Hipotalamus Hipofiza
ACTH = Stimulare = Inhibiie CRH

Cortizol

Cortizol

Csr

ACTH Cortizol

Etiologia insuficienei corticosuprarenaliene primare

90% din cazuri

10% din cazuri


suprarenalect. bilateral hemoragie sau infarct n suprarenale hemocromatoz, amiloidoz metastaze canceroase ageni citotoxici defecte enzimatice congenitale

- tuberculoza fibrocazeoas secundar unui proces tuberculos visceral (pulmonar, renal etc.)
-

- atrofia adrenal autoimun

Etiologia insuficienei corticosuprarenaliene secundare

- Iatrogen (prin administrare cronic de glucocorticoizi)

- Panhipopituitarismul (congenital, ctigat)


- Sindromul Shehan

- Deficit izolat de ACTH - Anorexia nervosa

Morfopatologie
Boala Addison (suprarenalita tbc)

Atrofia csr autoimun (boala Addison) Iniial gl.csr sunt normale apoi se atrofiaz.

Iniial gl.csr. sunt mari, apoi cu timpul devin atrofice. Dup ani de evoluie n csr apar n 50% din cazuri calcificri

Frecvena semnelor i simptomelor n boala Addison primar

80-100 %
25-80%
Sub 25%

Astenie, adinamie,anorexie,slbire, melanodermie Hipotensiune arterial, hipoaciditate gastric, greuri, vrsturi, dureri musculare i articulare Diaree, diminuarea libidoului, vitiligo,preferin pentru mncare srat, la femei diminuarea pilozitii pubiene i axilare

Insuficiena csr primar


Insuficena csr secundar


Melanodermia lipsete Deshidratarea lipsete Hipotensiunea nu este sever Hiperkalemia lipsete Hiponatremia poate fi prezent Hipoglicemia este prezent

Melanodermie

Deshidratare

Hipotensiune Hiperkalemie

Hiponatremie
Hipoglicemie

Boala Addison

C,A., 39 ani. n antecedente tbc pulmonar.


Melanodermie, hipotensiune arterial, scdere n greutate.

Boala Addison

Melanodermie

Boala Addison

Melanodermie pronunat pe zonele expuse la soare

Pete melanice pe mucoasa bucal

Boala Addison

Depilare axilar i pubian

Boala Addison

Scdere ponderal

Boala Addison

Hipoglicemie

Boala Addison

Etiologie autoimun

Etiologie bacilar

Preedintele Kennedy a suferit de boala Addiason

Pentada clinic n boala Addison


1.Astenia fizic i psihic (este permanent i se accentueaz pe parcursul zilei) 2.Melanodermia (predomin pe zonele descoperite, plici de flexie,regiuni supuse frecrii, cicatrici recente)

3.Slbirea (se datoreaz topirii musculaturii i esutului adipos)


4.Hipotensiunea arterial (se asociaz cu lipotimii) 5.Anorexie (asociat cu greuri, dureri abdominale, diaree)

Confirmarea digagnosticului de boala Adison, fr precizarea etiologiei (etapa I-a)


Testul cu ACTH pozitiv (cortisol plasmatic<200 ng ml) Cortizol plasmatic , cortizolul urinar (CLU) (numai n formele severe, pentru c n cele uoare valorile sunt normale) Orientativ (probe nespecifice): natremia , potasemia ,glicemia ,eozinofilie , hematocrit ,calcemia ,microvoltaj ECG

Diagnosticul etiologic (etapa a II-a)

Originea insuf.csr este primar sau secundar? - Dozarea ACTH bazal Etiologia bolii este bacilar sau autoimun?

Diagnostic etiologic

Boala Addison (suprarenalita tbc)

Atrofia autoimun a csr (retracia idiopatic a csr)

-anamneza -rtg reno-vezical pe gol pentru calcificpri n csr -eco, CT csr pt. volumul lor -IDR cu PPD -leziuni de organ

atmosfer autoimun (titoidit Hashimoto, vitiligo, DZ tip I etc) Anticorpi antisuprarenalieni

Sindromul Schmidt asociaz tiroidita autoimun cu insuf.csr cu etiologie autoimun

Tratament

Tratament substitutiv
-20-30 mg/ zi de hidrocortizon(glucocorticoid) -50-100ng/ zi de fludrocortizon(mineralocortic)

Doze echivalente de glucocorticoizi pe cale oral 5 mg de Prednison este aproximativ echivalent cu 20 mg de Hidrocortizon 4mg de Metilprednisolon 0,75 mg de Dexametazon

Tratament

Tratament antituberculos (cnd etiologia este TBC). Vitamine din grupul B, vitamina C, anabolizante. Regim alimentar normosodat

Educaia pacientului

Tratament continuu, pentru toat viaa Carnet de addisonian Evitarea suprasolicitrilor fizice i a postului negru, 3 mese pe zi, eventual 2 gustri Dublarea dozei de glucocorticoizi n stri febrile Consult medical n caz de vom (neagsoria preparatului)

La purttor fiol de 100 mg Hidrocortizon i sering n caz de urgen (stri prelungite de vom) Evitarea diureticelor i laxativelor

URGEN COMA ADDISONIAN


Scderea brusc a produciei de cortizol Caracterizat prin: adinamie, vrsturi, anorexie, cefalee, hipotensiune pn la colaps Scop : corectarea colapsului i a deshidratrii masive, echilibrarea cortizolemiei, a tulburrilor hidroelectrolitice, a hipoglicemiei, corectarea factorilor declanatori. Tratament perfuzabil cu : ser fiziologic +glucoz5% -3 litri foarte rapid apoi mai lent hidrocortizon hemisuccinat 100mg iv n bolus apoi 100mg n pev n caz de hiperkaliemie gluconat de Ca iv lent mineralocorticoizi (MINCORTID) 10mg im necesar doar la scderea dozei de glucocorticoizi antibiotice contraindiocat administrarea noradrenalinei n colapsul din coma addisonian

Monitorizarea clinic a terapiei


Greutatea (cretere n greutate n caz de supradozare) Tensiunea arterial (HTA i edeme n caz de supradozare) Hipotensiune arterial i Preferin pentru mncare srat (n caz de subdozare)

Monitorizarea paraclinic a tratamentului


Ionograma(Na, K) Activitatea reninei plasmatice (n caz de suspiciune de mineralocorticoizi insuficieni) Curba cortizolului (numai n cazul tratamentului cu Hidrocortizon) Dozarea ACTH-ului RMN pentru excluderea hiperplaziei pituitare (foarte rar poate s apar un adenom corticotrop n caz de subdozare

ROLUL NURSEI

Explicarea principiilor de diet (normosodat chiar dac pacientul ia tratament cu prednison), bogat n carbohidrai i proteine, dar srac n potasiu. Pregtirea unei linii venoase pentru administrarea terapiei n cazul crizei addisoniene, pentru anihilarea ocului i a hiponatremiei. Monitorizarea funciilor vitale (TA, puls, greutate) precum i a bilanului hidric. Evitarea mobilizrii brute a pacientului precum i a repausului prelungit, pentru evitarea hipotensiunii ortostatice. ncurajarea consumului de ct mai multe lichide Evitarea eforturilor fizice prelungite i a cldurii excesive. Explicarea necesitii dublrii dozei de prednison n cazul unor intervenii chirurgicale chiar minore (extracii dentare) , n cazul epidemiilor virale, n caz de diaree, dublare care se face cu 2 zile nainte i 2 zile dup eveniment. n cazul etiologiei bacilare urmrirea terapiei asociate cu antituberculoase.