COLAGENOPATIAS

MEDICINA INTERNA II 2011 Dra. Marcela Agostini

COLAGENOPATIAS

Qu son? SEGN TALBOTT

"La colagenopata se caracteriza porque tiene una etiologa desconocida, una patogenia hipottica, una patologa difusa, una sintomatologa polifactica, un curso progresivo, un pronstico infausto y un tratamiento descalabrado".

SJOGREN (SS) Es una enfermedad crnica, de etiologa desconocida. Patogenia autoinmune

SJOGREN (SS)

SJOGREN PRIMARIO:

HLA B8 HLA DR3 Queratoconjuntivitis seca y xerostoma

SJOGREN SECUNDARIO:

HLA DR 4 Igual sntomas mas otra patologa autoinmune

SJOGREN (SS)

CUADRO CLNICO:

OJO: dolor ocular- quemazn arenilla disminucin de las lgrimas BOCA: sequedad labios ragades lengua depapilada caries queilitis VAGINA: dispareunia prurito VIAS SUPERIORES: tos seca SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrfica inflamacin pancretica PSIQUIATRICOS: depresin

SJOGREN (SS)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.

SARCOIDOSIS SINDROME LINFOPROLIFERATIVO

LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tincin con rosa bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel BIOPSIA: atrofia acinar e infiltracin linfoide TRATAMIENTO: de los sntomas

SJOGREN (SS)

LES

Ver terico de poliartritis

POLIMIOSITIS

Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de trastornos adquiridos e inflamatorios de los msculos de etiologa desconocida. Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal. En la Dermatomiositis (DM) esta presente adems, el rash tpico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el msculo estriado y los vasos sanguneos. Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta dcada. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 aos

POLIMIOSITIS

Grupo 1: PM Grupo 2: DM Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad Grupo 4: DM juvenil Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colgeno Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amioptica): provisional (por ms de seis meses de duracin) o confirmada (ms de 2 aos de duracin) Miositis por cuerpos de inclusin

DERMATOMIOSITIS
CRITERIO DERMATOLOGICO Eritema heliotropo en prpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, malelos. CRITERIOS MUSCULARES 1.- Debilidad muscular proximal simtrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o de los msculos respiratorios 2.- Elevacin de una o ms enzimas sricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH) 3.- Cambios miopticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales de unidad motora polifsicos de corta duracin y pequea amplitud, fibrilaciones, descargas espontneas bizarras de alta frecuencia. 4.- Biopsia muscular caracterstica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneracin con basofilia, ncleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio. Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatolgico y 3 de los Criterios restantes.

POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS

POLIMIOSITIS
Sntomas

La polimiositis es una enfermedad sistmica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los sntomas abarcan: Dificultad para deglutir. Dolor muscular Debilidad muscular en los msculos proximales (hombros, caderas) Dificultad para respirar. Los pacientes tambin pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, adelgazamiento y fiebre

Diagnstico

Creatina-cinasa elevada. Electromiografa. Resonancia magnticade los msculos afectados. Biopsia muscular. Aldolasa srica elevada.

POLIMIOSITIS

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

TRATAMIENTO

CORTICOIDES INMUNOMODULADORES

ESCLERODERMIA

La esclerodermia es una enfermedad crnica, auto-inmune del tejido conectivo. Etiologa desconocida Mujer/ varn 4-1

ESCLERODERMIA

Clasificaciones 1. Esclerodermia localizada

Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los msculos. Se presenta con mayor frecuencia en nios y en jvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad despus de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. Tambin se observan a menudo remisiones (curaciones) espontneas de la Esclerodermia localizada, generalmente despus de una larga evolucin.

ESCLERODERMIA

Esclerosis sistmica

Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esfago, pulmones, riones, corazn y otros rganos internos. Tambin puede afectar los vasos sanguneos, msculos y articulaciones.

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA

TRATAMIENTO

RAYNAUD:

Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA IECA: ENALAPRIL INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES H2 AGENTES PROCINTICOS CICLOFOSFAMIDA

COMPROMISO RENAL

DIGESTIVO

CARDIORESPIRATORIO

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

Criterios Diagnstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

1. Criterio Serolgico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un ttulo en la hemaglutinacin >1:1600 2. Criterios Clnicos:

Edema de manos Sinovitis Miositis Fenmeno de Raynaud Acroesclerosis Serolgico Al menos 3 caractersticas clnicas La asociacin de edema de manos, fenmeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra caracterstica ms

Requerimientos:

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

Criterios Diagnstico Kusukawa Sntomas Comunes Fenmeno de Reynaud Hinchazn de dedos o manos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP HALLAZGOS MIXTOS:

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

A. LES like

Poliartritis Pericarditis/pleuritis Linfadenopata Facial eritema Leucopenia/trombocitopenia

Esclerodactilia Fibrosis pulmonar Dismotilidad esofgica Debilidad muscular Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada Electromiograma (EMG) mioptico

B. Esclerodermia like

C. Polimiositis like

Requerimiento para el diagnstico: Al menos un sntoma comn, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o ms hallazgos en al menos 2 de las 3 categoras A, B, y C.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

Crohn Colitis ulcerosa

VASCULITIS

DEFINICIN

Inflamacin de los vasos sanguneos

VASCULITIS

CLASIFICACIN SEGN EL TAMAO DE LOS VASOS

GRAN CALIBRE

MEDIANO CALIBRE

PEQUEO CALIBRE

VASCULITIS
SINDROME VASCULTICO MANIFESTACIONE S CLNICAS ENFOQUE DIAGNSTICO TRATAMIENTO

GRANDES VASOS Clulas gigantes

Cefalea Claudicacin mandibular Biopsia de la arteria temporal Prednisona 60-80 mg/da

Takayasu

Isquemia de los Arteriograma dedos de la mano del cayado Claudicacin de los artico brazos

Prednisona 60-80 mg/da

VASCULITIS

VASCULITIS
SINDROME VASCULTICO MANIFESTACION ES CLNICAS ENFOQUE DIAGNSTICO TRATAMIENTO

MEDIANOS VASOS POLIAR TERITIS NODOSA (PAN)

ULCERAS CUTANEAS NEFRITIS MONONEURI TIS MULTIPLE ISQUEMIA MESENTRICA
BIPSIA DE PIEL BIOPSIA RENAL BIOPSIA DE NERVIO ANGIOGRAMA MESENTERICO INVESTIGACION DE HEPATITIS BC-c-ANCA

PREDNISONA 60 a 100 mg/da Se puede aadir ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/da

VASCULITIS

VASCULITIS
SINDROME VASCULTICO MANIFESTACION ES CLNICAS ENFOQUE DIAGNSTICO TRATAMIENTO

MEDIANOS VASOS
WEGENER SINUSITIS
INFILTRADOS PULMONARES NEFRITIS
C- ANCA BIOPSIA DE PULMON BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL
PREDNISONA DE 60 A 100 mg/da CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/da PREDNISONA 60 A 80 mg/da SE PUEDE AADIR CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/da

DEL LES O AR

ULCERA DE PIEL POLINEUROPAT IA

VASCULITIS

VASCULITIS
SINDROME VASCULTICO MANIFESTACION ES CLNICAS ENFOQUE DIAGNSTICO TRATAMIENTO

PEQUEOS VASOS
Hipersensibi Prpura palpable Biopsia de piel lidad
Prednisona 20-60 mg/da Suspender el frmaco precipitante Tratamiento de sostn Puede ser necesario Prednisona 20-60 mg/da

Prpura de SchonleinHenoch

Prpura palpable Nefritis Isquemia mesentrica

Biopsia de piel Biopsia renal

VASCULITIS

VASCULITIS

VASCULITIS

NECROTIZANTE PURA

PAN

HIPERSENSIBILIDAD

LEUCOCITOCLSTICA
TAKAYASU WENEGER

CELULAS GIGANTES

GRANULOMATOSAS

ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATAS:

 Anti ADN nativo Anti SM

Anti Ro/ss-A Anti RNP Anti Jo1 Anti M 12 Anti Scl 70 Anti centromero Ac anticardiolipina C anca P anca Ac mitocondriales ANA LKM

LES LES
SJOGREN EMTC Polimiositis Dermatomiositis
Esclerodermia difusa Generalizada

Esclerodermia limitada Sme Fosfolpido Wegener PAN CU Glomerulonefritis semilunas Hepatitis autoinmune tipo I Hepatitis autoinmune tipo II