Leziuni distrofice

Distrofii, staza biliara, steatoza, boala Gaucher, boala Niemann-Pick

Distrofia
Definitie= alterarea morfologica a structurii celulare normale din cauza unor tulburari metabolice sistemice sau localizate. Distrofia = dis + (anomalie) trofia (a hrani/a nutri)

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Distrofia hidroprotidica
Definitie: Modificari ale volumului si morfologiei celulare prin alterarea structurilor intracelulare din diferite cauze ce perturba metabolismul celular sau tisular. Primele modificari ultrastructurale se petrec la nivelul mitocondriilor si RER. In MO, nu se pot diferentia organitele intracelulare, insa aspectul general al celulei poate sugera prezenta alterarilor metabolice.

Depletie ATP Alterarea balantei hidro-electrolitice (pompe ATP-dependente) apa si sodiul intra in celula balonizare celulara alterarea structurilor intracitoplasmatice cu balonizarea mitocondriilor, degenerarea RER, creste concentratia Ca intracelular cu activarea intracelulara a enzimelor lizozomale degradarea proteinelor intracelulare, autodigestia celulei. Aceste leziuni pot imbraca diverse aspecte morfopatologice, de la simpla intumescenta clara (leziune incipienta reversibila ce poate evolua catre intumescenta tulbure) mergand la intumescenta tulbure, distrofie vacuolara, , distrofie granulara si distrofie granulo-vacuolara.
Delimitarea neta intre aceste tipuri de leziuni este didactica, practic in interiorul celulelor modificarile sunt combinate si in fazele avansate vorbim despre distrofia granulo-vacuolara.

Distrofia hidroprotidica
Evolutiv in cadrul proceselor degenerative, celulele isi pot pastra resursele functionale si aspectul structural (leziune revesibila) dar, cand actiunea agentului etiologic este indelungata si severa, modificarile structurale pot ajunge pana la necroza/moarte celulara (leziune ireversibila). Leziunile ireversibile sunt sugerate de aparitia modificarilor nucleare: anizocarie, cariopicnoza, carioliza, cariorhexis.

Distrofia hidroprotidica in rinichi

Leziunile distrofice se intalnesc la nivelul celulelor epiteliale ale tubilor renali. Cauze: tubulonefroze, cauze toxice/infectioase, alterari ale filtrarii glomerurale, septicemii, intoxicatii.

Distrofia hidroprotidica in rinichi

Macroscopic: rinichi mariti in volum si greutate, capsula renala destinsa sub tensiune, parenchim cu aspect mat, consistenta si elasticitate scazute, creste friabilitatea, aspect de carne fiarta. Microscopic: leziunile se observa in celulele epiteliale de la nivelul tubilor renali secretori si ansa Henle, respectand corpusculii Malpighi si tubii colectori . Astfel: celule balonizate cu fine granulatii in citoplasma, uneori vacuole intracitoplasmatice ce nu se coloreaza, citoplasma se agrega sub forma de bride in jurul acestor vacuole. Nucleii pot aparea picnotici si inegali, demarcand trecerea spre leziuni ireversibile.

Distrofie granulo-vacuolara in epiteliul tubular renal.

Distrofie granulo-vacuolara in epiteliul tubular renal

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Distrofia hialina
Definitie: Modificare histologica ce se caracterizeaza prin precipitarea proteinelor celulare si/sau plasmatice si depunerea pe structurile interstitiale (subst. fundamentala, fibre de colagen, fibre de reticulina). Se acumuleaza de obicei extracelular, rareori intracelular. Hialinul= material omogen, translucid, acidofil, acelular. (gr. hyalossticla, oglinda, transparent) Cauze de aparitie a hialinului: - Procese patologice cronice: cicatrici vechi, organizarea trombilor, nefropatii glomerurale, tumori benigne/maligne, hepatite virale/toxice - Poate reprezenta un proces fiziologic de imbatranire a unor tesuturi: involutia corpului galben corp albicans, hialinoza arterelor uterine la menopauza, sau artere din alte tesuturi la persoanele in varsta

Distrofia hialina a ovarului

Macroscopic: Aspect albicios, dur, sticlos, bine delimitat pe suprafata ovarului sau pe sectiune. Microscopic: Diagnostic de organ: Ovarul: prezinta la periferie capsula formata din fibre conjunctive dispuse paralel, corticala cu multipli foliculi ovarieni aflati in diferite stadii evolutive dispusi intr-o stroma densa, bogat celulara. Medulara este formata din tesut conjunctiv lax cu numeroase vase sanguine. Diagnostic de leziune: Ovarul contine formatiuni cu contur policiclic, omogene, eozinofile, alungite, continand rare fibrocite. Se observa zone cu aspect de membrane ondulate, cerebriforme, si vase cu lumene permeabile si pereti omogen ingrosati prin aceeasi depunere acidofila.

Hialin in ovar corp albicans

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Distrofia fibrinoida
Definitie: Modificare histologica ce se caracterizeaza prin
depunerea extracelulara de fibrinoid, un material asemanator fibrinei, cu aspect omogen, fin granular sau filamentos, acelular, acidofil, PAS pozitiv.
Fibrinoidul = are afiniati tinctoriale si aspect microscopic asemanator fibrinei; compozitie biochimica din fibrina, gamaglubuline, proteine, MPZ, resturi nucleare. Diferentierea de fibrina se face prin coloratia Weigert (negativa (-) pentru fibrinoid), si coloratia PAS cu diastaza pentru diferentiere acumularii de MPZ (+ pentru fibrinoid).

Distrofia fibrinoida
Fibrinoidul apare in: boli imune de tipul: LES, reumatism poliarticular, poliarterita nodoasa, reactii de hipersensibilitate, dermatomiozita, sclerodermie. Microscopic: Diagnostic de organ: tesut conjunctiv fibros marginit de tesut adipos, ce poate aparea in diferite structuri. In cazul de fata, recoltarea s-a facut periarticular. Diagnostic de leziune: tesut conjunctiv dens in care se gasesc mase acidofile, PAS pozitive, omogene, fin granulare / filamentoase, de intindere variabila uneori cu usor infiltrat inflamator cronic. Daca celulele inflamatorii sunt abundente, cu PMN, macrofage, limfocite, plasmocite, vorbim de necroza fibrinoida.

Depozite de fibrinoid in sinovita reumatoida. Poate fi insotita de sinovita exudativa si difuz proliferativa.

Necroza fibrinoida in peretele unei arteriole renale la un pacient cu LES si sindrom hemolitic uremic. Se observa lipsa reactiei inflamatorii in peretele vasului.

Necroza fibrinoida intr-o artera. Infiltrat inflamator cu neutrofile. Poliangeita microscopica.

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Distrofia amiloida
Definitie: Degenerescenta protidica cu depunerea in tesutul
interstital a unei substante omogene, amorfe denumita amiloid dupa colorarea asemanatoare cu iod asemanator amidonului.

Se identifica prin colorare ortocromatica cu rosu de Congo si observarea in lumina polarizata, in galben cu picrofuxina Van Gieson si da reactie metacromatica se coloreaza diferit fata de colorant rosu-violaceu cu violet de metil sau de gentiana.
Din punct de vedere al compozitiei sunt descrise 15 forme distincte de amiloid, cele mai frecvente fiind:
tipul AL (amiloid light chain) contine lanturi de imunoglobuline - tip kappa si lambda tipul AA (amyloid associated) contine o proteina sintetizata de ficat, fara structura imunoglobulinica

Amiloid in ficat rosu de Congo. Birefringenta verde in lumina polarizata (medalion).

Distrofia amiloida in rinichi

Macroscopic: rinichii sunt mariti de volum, au suprafata neteda sau usor neregulata, consistenta crescuta; sunt palizi; pe suprafata de sectiune corticala este mata, palida, ingrosata, de culoare cenusiu deschis si cu aspect ceros.

Microscopic: Diagnostic de organ - rinichiul este un organ parenchimatos, constituit din:

Corticala: glomeruli (ghem capilar cu hematii si nuclei ai celulelor endoteliale si mezangiale, capsula Bowman cu epiteliu turtit) si tubi contorti, neuniformi, de marimi diferite, tapetati cu epiteliu simplu cubic. Medulara: tubi paraleli intre ei, prinsi sub diverse incidente apar toti transversali, oblici sau longitudinali. Stroma este reprezentata de tesut conjunctivo-vascular bogat in celule, fibre conjunctive si vase de sange.

Distrofia amiloida in rinichi

Microscopic: Diagnostic de leziune
Folosind una dintre coloratiile speciale se observa depunerea de amiloid la nivelul membranelor bazale a anselor capilare glomerurale (material sub forma de noduli ce cresc progresiv in volum) ce in evolutie va oblitera lumenul vascular, ulterior tot glomerulul va fi transformat intr-o masa omogena, acelulara, de forma rotunda. Amiloid se acumuleaza si in mezangiu, capsula Bowman, pe membrana bazala a tubilor, in peretii vaselor mici si interstitial de-a lungul fibrelor de reticulina.

Distrofia amiloida in splina

Macroscopic: Splina amiloida poate prezenta un grad aparent de splenomegalie ~800g. Exista 2 modele de depozitare a amiloidului: 1- limitat la nivelul foliculilor splenici, aspect palid, translucid splina sagu 2- depozite in foliculi, peretele sinusurilor splenice si tesutul conjunctiv din pulpa rosie splina lardacee/ splina sunca.
Microscopic: Diagnostic de organ: - pulpa alba formata din foliculi limfoizi rotunzi centrati de o arteriola (corpusculul Malpighi) , putand prezenta un centru mai clar, germinativ. Pulpa rosie formata din cordoane (Billroth) de celule infiltrate de hematii difuz raspandite in sinusurile venoase.

Distrofia amiloida in splina

Microscopic: Diagnostic de leziune Amiloidul se depune in corpusculii Malpighi, in peretele arteriolei centrale. Lumenul ramane permeabil. Ulterior tot folicului limfatic va deveni o masa amiloida, in care mai pot persista rare limfocite. Diagnosticul de splina sagu se pune pe coloratia metracromatica (rosie) a depozitelor amiloide cu violet de metil. In aceeasi coloratie, depunerile amiloide din splina lardacee se observa difuz, atat in pulpa alba cat si in pulpa rosie.

Histologia normala a splinei pulpa alba (sageata sus) formatiuni foliculare limfoide rotunde, cu sau fara centru germinativ, cu rol imunitar si pulpa rosie (cap de sageata jos) ce contine sinusuri venoase, cordoane celulare si numeroase hematii, cu rol in filtrarea elementelor sangvine si indepartarea hematiilor imbatranite.

Sectiune transversala prin splina cu hiperplazie foliculara. Splina sagu.

Are aspect asemanator cu desertul brazilian numit sagu. Sagu se face din perle de tapioca cu diverse condimente.

Ficat, rinichi si splina cu amiloidoza aspecte macroscopice

Sus splina lardacee Jos splina normala

Amiloidoza splenica tipul nodular (mai rar) Amiloidul (A) se depune la nivelul pulpei albe; col HE

35

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Staza biliara in ficat

Definitie: Este o distrofie pigmentara la nivelul ficatului cu acumularea intrahepatica de pigment biliar, consecutiva obstructiei cailor biliare prin calculi sau prin compresie externa ( ciroza biliara, cancer de cap de pancreas). Macroscopic: Ficat marit de volum, capsula Glisson in tensiune, impregnata brun-verzui (ca si tegumentele si mucoasele = icter). La sectiune parenchimul razbuzeaza si evidentiaza aceeasi culoare difuza brun-verzui. Microscopic: Diagnostic de organ- ficatul este un organ parenchimatos, cu arhitectura lobulara lobulul hepatic are in centru vena centrolobulara (VCL); - catre VCL converg capilarele sinusoide dispuse radiar intre cordoanele de hepatocite = cordoane Remak; - la unirea a aproximativ 3 lobuli se afla un spatiu port Kiernan ce contine ramuri din artera hepatica, ram din vena porta si canalicule biliare.

Staza biliara in ficat

Microscopic: Diagnostic de leziune: arhitectura lobulara pastrata, canaliculele biliare din spatiile porte contin bila brun-verzuie sub forma de trombi biliari; hepatocitele au in citoplasma granule brun-verzui.

Diagnostic diferential se face cu: 1. Ciroza biliara fibroza accentuata, arhitectura remaniata 2. Hepatita pigmentul biliar este doar in hepatocite nu si in canalicule

Colestaza trombi biliari la nivelul canaliculelor biliare portale. Colestaza intrahepatocitara.

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Steatoza hepatica
Definitie: Steatoza este o depozitare de lipide in tesuturi care nu detin un rol fiziologic in stocarea acestor substante. Cauze: malnutritie, diabet zaharat, carente proteice steatoza periportala; obezitate, hepatotoxicitate, stari toxico-septice, ficat gras de sarcina, hipoxie steatoza pred.periportal in primele doua si centrolobular in celelalte etiologii. Steatoza predominant mediolobulara am intalnit-o la staza hepatica cronica. Lipidele se coloreaza: - Portocaliu cu Sudan III - Negru cu acid osmic - Rosu cu Scharlach-Roth - La coloratia obisnuita HE vacuolele lipidice apar clare, optic vide

Steatoza hepatica
Macroscopic: Ficat marit de volum si greutate, cu aspect lutos pe suprafata de sectiune si consistenta scazuta, culoare brungalbuie, friabil la sectionare. Microscopic:Steatoza poate fi incipienta, la periferia lobulului hepatic, in apropierea spatiului port, sau poate fi panlobulara, extinsa in tot lobulul. Hepatocitele contin o picatura de sudanofila, voluminoasa, cu deplasarea nucleului spre periferie atunci cand vezicula depaseste de 3 ori dimensiunea nucleului. Cauze de steatoza macroveziculara:DZ, Mm, alcoolism, infectii, boli congenitale (b. Wilson, fibroza chistica) Cauze de steatoza microveziculara: Mm, infectii virale, alcoolism

Steatoza macroveziculara

Steatoza microveziculara panlobulara

Steatoza macro- si microveziculara de cauza alcoolica.

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Boala Gaucher
Definitie: Boala genetica, autozomal recesiva, cauzata de un deficit de glucocerebrozidaza cu acumularea de glucocerebrozide in sistemul macrofagic si in sistemul nervos central.

Exista 3 subtipuri clinice: 1. Tip I forma non-cerebrala, ~80% dintre cazuri, cu depozite splenice, hepatice, osoase. Longevitate scurta. 2. Tip II forma infantila, acuta, dominant cerebrala, cu hepatosplenomegalie, si leziuni progresive ale SNC urmate de deces. 3. Tip III- apare la tineri, asemanatoare tipului I, cu extensia leziunilor in SNC si deces in a 3-a decada de viata.

Boala Gaucher
Macroscopic: Hepatosplenomegalie, adenopatii generalizate splina mult marita, pana la 10x, palida, cu suprafata pestrita, pe sectiune aspect palid cenusiu. Microscopic: Celula Gaucher are dimensiuni ~30-40m, cu citoplasma continand vacuole de tip fibrilar, in forma de hartie creponata sau matase plisata, PAS pozitive, cu unul sau mai multi nuclei, intunecati, excentrici. ME evidentiaza lizozomi destinsi. La nivelul SNC celuele Gaucher apar in spatiul Vischow-Robin si arteriolele sunt inconjurate de celule adventiceale tumefiate.

Splina in boala Gaucher macroscopic - crescuta in volum si greutate, aspect fin granular

Source: http://peir.path.uab.edu/wiki/IPLab:Lab_5:Gaucher_Disease

Boala Gaucher macrofage incarcate cu glucocerebrozide in splina

Boala Gaucher macrofage incarcate cu glucocerebrozide in splina

Boala Gaucher macrofage cu citoplasma cu aspect de hartie creponata in splina; acumulare de glucocerebrozide.

Boala Gaucher macrofage cu citoplasma cu aspect de hartie creponata in splina; acumulare de glucocerebrozide.

Boala Gaucher macrofage cu citoplasma cu aspect de hartie creponat in splina; acumulare de glucocerebrozide.

Distrofia hidroprotidica - in rinichi Distrofia hialina in ovar Distrofia fibrinoida Distrofia amiloida ovar, splina Staza biliara in ficat Steatoza hepatica Boala Gaucher Boala Niemann-Pick

Boala Nieman-Pick
Definitie: Boala genetica, autozomal recesiva, ce se caracterizeaza prin absenta de sfingomielinaza (enzima necesara metabolizarii sfingomielinei) cu acumularea de sfingomielina si colesterol in lizozomii macrofagelor in majoritatea organelor si tesuturilor. Face parte dintre bolile numite tezaurismoze boli de acumulare in exces a unor substante ce se gasesc in mod normal in organism, din cauze metabolice prin deficit enzimatic. Fenotipic, in functie de organele ce nu dispun de aceasta enzima se intalnesc mai multe tipuri (5) dintre care cele mai frecvente sunt: - Tipul A 75-80% dintre cazuri, forma severa, infantila, attingere neurologica extensiva si viscerala difuza, deces in primii 3 ani de viata. - Tipul B organomegalie fara atingerea SNC - Tipul C asemanator tipului A, dar boala se manifesta dupa varsta de 10 ani.

Boala Nieman-Pick
Macroscopic: Organe palide, crescute in dimensiuni, hepatosplenomegalie, splina creste de pana la 10x; creierul paradoxal scade in dimensiuni si devine mai ferm. Diagnosticul este sustinut de hepatosplenomegalie, retard mental si celula spumoasa Niemann-Pick prelevata prin biopsie de madva osoasa sau hepatica. Microscopic: Celula Niemann-Pick are dimensiuni ~ 90-100 m, cu citoplasma vacuolata, dand citoplasmei un aspect spumos. Coloratiile pentru lipide sunt pozitive. Maladia poate poate fi depistata prenatal prin punctie amniotica si culturi de fibroblasti.

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase Niemann-Pick pline cu sfingomielina in splina.

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase Niemann-Pick in splina.

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase pline cu sfingomielina in splina.

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase in splina.

Va multumesc!