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Proliferacion clonal de celulas B malignas Inmunoglobulina monoclonal o fragmentos de Ig Se cree que es transtorno temprano de la celula madre hematopoyetica, ya que la cel plasmatica es incapaz de diferenciarse Citocinas como IL-6,Il-1, IL-3 y FNT-B
Dra Renee Eyzaguirre
Presentacion clinica
En etapa inicial puede ser dolor oseo En etapa avanzada puede haber anemia, hipercalcemia, plasmocitosis en medula osea, lesiones liticas oseas Anormalidades renales, infecciones, proteinas monoclonales elevadas en suero, orina o ambos panhipogammaglobulinemia
Dra Renee Eyzaguirre
Diagnostico
Criterios mayores Plasmocitomas en bx de tejido Plasmocitosis >30% en medula osea Pico monoclonal en suero ,IgG>de 3.5 g/dl >de 2g/dl para IgA o excrecion de cadena ligera lambda o kappa >de 1 g/dl/dia en orina de 24 hrs por inmunofijacion
Dra Renee Eyzaguirre
Diagnostico
Criterios menores Plasmocitosis entre 10 y 30% en M.O Pico monoclonal menor que los anteriores Lesiones osteoliticas Valores disminuidos de Ig normales Se confirma : 2 criterios mayores,1mayor y 1 menor,3 menores.
Dra Renee Eyzaguirre
Diagnostico
Debe realizarse por lo tanto dichas pruebas Survey oseo Aspirado de M.O, con estudio citogenetico Electroforesis de proteinas sericas Orina de 24 hr para inmunofijacion de proteinas Determinacion de calcio, creatinina,acido urico,cuantificacion de Ig
Dra Renee Eyzaguirre
Factores de pronostico
Grado de anemia< de 10gr% B2 microglobulina (>de 4mg/ml es peor) Ausencia del cromosoma 13 Albumina baja Numero de lesiones liticas Calcio y creatinina
Dra Renee Eyzaguirre
Plasmocitomas
Son tumores solidos similares a los hallados en MO Pueden ser solitarios, estar en tejido oseo o blando Los plasmocitomas solitarios pueden desarrollar mieloma en el futuro Se tratan con radioterapia
Dra Renee Eyzaguirre
Complicaciones
Hipercalcemia (poliurea, estreimiento, confusion, nauseas y vomitos. Lesiones liticas que ocasionan dolor y pueden convertirse en fracturas Insuficiencia renal (hiperuricemia,hiperca, deposito de amiloide o cadena ligera,infecc. Neurologica neuropatia sensorial o motora por paraproteinas, compresion medular
Dra Renee Eyzaguirre
Tratamiento
No existe tratamiento curativo a excepcion del transplante alogenico de MO El regimen melphalan prednisona sigue siendo efectivo Hay esquemas alternativos que deben ser rotativos por el gen de resistencia farmacos El transplante autologo prolonga la sobrevida a cualquier edad.
Dra Renee Eyzaguirre