UNIVERSIDAD AUTNOMA DE GUADALAJARA

FACULTAD DE ODONTOLOGA

Patologa
Desrdenes Congnitos Y Heredados
Por: Traslavia Valdez, Jess Christian

Guadalajara, Jalisco; 05 de Noviembre de 2008.

Congnito:

Cualquier rasgo que est presente desde el nacimiento, o sea que es adquirido durante el proceso de formacin dentro del tero.

Puede ser de origen gentico, fsico (radiacin, etc), qumico (frmacos, txicos), o infeccioso (rubola, varicela, sfilis, etc), sustancias cancergenas, agentes teratognicos (alcohol, estrgenos sintticos, VIH, toxoplasma, etc).

En las enfermedades congnitas, para un tratamiento, es necesario un diagnstico preciso, la intervencin a tiempo, antes de que sobrevengan las lesiones de tejidos (titulares) irreversibles y el conocimiento de alteraciones bioqumicas y de funcionamiento del metabolismo.

Amelognesis Imperfecta.

Pertenece a un grupo de enfermedades hereditarias de apariencia similar que afectan la formacin del esmalte en ambas denticiones.

Casi todos los tipos caen en uno de dos tipos principales, hipoplasia o hipocalcificacin. Exite un tercer tipo llamado hipomaduracin, se aadi a la lista.

Los patrones hereditarios varan desde autosmico dominante o recesivo hasta vinculado con X dominante o recesivo.

Tipo Hipoplsico.

Los dientes erupcionan con insuficiencia de esmalte y se identifican picaduras y surcos en unos casos o ausencia completa (aplasia) en otros.

En algunos individuos, debido al reducido espesor del esmalte, puede ser evidente un contorno anormal y ausencia de puntos de contacto interproximal.

Tipo Hipocalcificacin:

La cantidad de esmalte es normal, pero es blando y friable de modo que se fractura y desgasta con facilidad.

El color de los dientes vara de un diente a otro y de un paciente a otro, desde blanco opaco hasta amarillo o marrn. Los dientes tambin tienden a oscurecerse con la edad debido a pigmentos exgenos.

Radiogrficamente:

En la radiografa el esmalte parece reducido en bloque y a menudo se observa una delgada capa sobre la superficie oclusiva e interproximal. La dentina y la cmara pulpar parecen normales.

Tratamiento:

Aparte de la restauracin esttica, no es necesario tratamiento alguno. Aunque el esmalte es blando e irregular, los dientes no son susceptibles a la caries.

Dentinognesis Imperfecta

La dentinognesis imperfecta es un rasgo autosmico dominante con expresividad variable. Afecta la dentina de ambas denticiones, primaria y permanente.

Debido a las alteraciones clnicas del color de los dientes, esta afectacin tambin se conoce como dentina opalescente (hereditaria).

Se divide en 2 clases:

En el tipo 1, en el cul se observa anormalidad de la dentina en pacientes con osteognesis imperfecta concurrente, los dientes primarios estn ms gravemente daados que los permanentes.

En el tipo 2 los sujetos presentan anormalidades de la dentina sin enfermedad sea alguna.

En el tipo 3, o de Brandywine (descubierta en el grupo trirracial Brandywine y aislada en Maryland), slo ocurren defectos dentales, similares a los de tipo 2 pero con ciertas variaciones clnicas y radiogrficas. Las caractersticas del tipo 3 que no se reconocen en los tipos 1 y 2 incluyen exposicin mltiple de la pulpa, radiotransparencia periapical y un aspecto radiogrfico variable.

Examen Clnico:

En ambas denticiones los dientes muestran una infrecuente translucidez y un aspecto opalescente con una coloracin que vara desde el amarillo marrn hasta el gris.

Toda corona posee un color anormal debido a la dentina lesionada subyacente. Aunque el esmalte es normal desde el punto de vistsa estructural y qumico, se fractura con facilidad y como resultado se desgasta con rapidez.

La causa de fractura del esmalte puede ser el dbil apoyo suministrado por la dentina anormal y quiz por la ausencia del ondulado microscpico normal que se observa entre la dentina y el esmalte y que probablemente favorece la unin mecnica de estos dos tejidos duros.

Radiogrficamente:

En la radiografa los tipos 1 y 2 evidencian cambios idnticos. Races cortas y coronas acampanadas tambin son evidentes. En el tipo 3, la dentina aparece delgada y la cmara pulpar y conducto radicular bastante grandes, generando la apariencia de una delgada concha de dentina ( de all que se les conociera antse como dientes de concha).

Examen microscpico:

La dentina de los dientes afectados por dentinognesis imperfecta contiene menos tbulos dentiarios, aunque de mayor tamao e irregulares.

Tratamiento:

Se orienta a proteger del desgaste del tejido dental y mejorar el aspecto esttico de los dientes. Por lo regular, el tratamiento de eleccin consiste en colocar coronas completas en edad temprana.

Displasia de la dentina.

Rara enfermedad que se ha subdividido en los tipos I o radicular y II, ms raro o tipo coronal, cuyo cuadro clnico vara un poco.

Examen Clnico:

El color y la forma de las coronas con displasia dentinal I parecen normales. Puede ocurrir prdida prematura de los dientes debido a races cortas o lesiones inflamatorias perioapicales. Los dientes muestran mayor resistencia a la caries que los dientes normales.

Radiogrficamente Displasia I

En la radiografa de la displasia tipo I de la dentina las races aparecen sumamente cortas y la pulpa obliterada casi por completo.

Radiogrficamente Displasia II

En la displasia de la dentina II, los dientes deciduos evidencian un aspecto radiogrfico similar al del tipo I, pero los dientes permanentes poseen cmaras pulpare grandes que por su aspecto se describen como bulbos de cactos.

Examen Microscpico:

Las capas ms profundas de dentina muestran patrones tubulares atpicos, con reas amorfas, atubulares y organizacin irregular.

Tratamiento:

Se enfoca en la retencin de dientes cuanto mayor tiempo se pueda. Sin embargo, debido a las races cortas y lesiones periapicales, el pronstico de la retencin prolongada es malo.

Querubismo.

Es una afeccin hereditaria benigna de maxila y mandbula que habitualmente se identifica en nios de unos cinco aos de edad.

El trmino querubismo fue propuesto por Jones en 1933 para describir a tres hermanos con ensanchamiento notable de mandbulas y mejillas y mirada dirigida hacia arriba, cuyo rostro redondo y simtrico caracterstico les sugera aspecto de querubines.

Etiologa y Patogenia:

Suele aparecer como una enfermedad autosmica dominante con 100% de penetrancia en hombres y de 50 a 75% en mujeres y predominancia de 2 a 1 a favor de los primeros. As como tambin se han descrito casos espordicos.

Caractersticas Clnicas:

Las regiones ms afectadas son el ngulo de la mandbula, rama ascendente y regin retromolar de la mandbula y parte posterior del maxilar superior.

Examen Radiogrfico:

Gran nmero de placas radiotransparentes multioculares y bien definidas en los maxilares. Los bordes son indistinguibles y se encuentran divididos por trabculas seas.

Diagnstico diferencial:

El diagnstico se apoya en las caractersticas radiogrficas, cuadro clnico y antecedentes familiares. El diagnstico clnico diferencial de tumefaccin bilateral en las mandbulas debe incluir hiperparatiroidismo, hiperostosis cortical infantil y queratoquistes odontgenos mltiples.

En nios, una tumefaccin unilateral requiere incluir en el diagnstico displasia fibrosa, granuloma central de clulas gigantes, histiocitosis y tumores odontgenos.

Tratamiento y pronstico:

El pronstico es relativamente bueno, en particular cuando la enfermedad slo se limita a una mandbula, sobre todo la inferior. Despus de un perodo rpida de expansin sea, la enfermedad suele ser autolimitante y regresiva.

Labio y paladar hendidos.

Son anomalas congnitas comunes que ocasionan a menudo deficiencia funcional grave del lenguaje, masticacin y deglucin.

Se clasifican en 4 tipos:
1. 2. 3.

4.

Labio hendido. Paladar hendido. Labio y paladar hendidos unilateral. Labio y paladar hendidos bilaterales.

Etiologa y Patogenia.

Labio y paladar hendidos explican cerca del 50% de todos los casos, mientras que el labo o el paladar hendidos o aislados ocurren cada uno en casi 25% de los casos.

El labio hendido con o sin paladar hendido es ms frecuente en hombres y el paladar hendido aislado ms comn en mujeres.

A qu se debe?

El paladar hendido es consecuencia de la rotura del epitelio en la 8va semana de desarrollo embrionario, con falla interna del tejido mesodrmico y ausencia de fusin del segmento lateral del paladar.

Caractersticas clnicas:

Los clnicos utilizan ampliamente el sistema Veau de clasificacin para labio y paladar hendidos, que ayuda a describir la variedad observada de estas lesiones.

Se clasifican en 4 categoras:
1.

Escotadura unilateral del borde rojo labial que no se extiende al labio.

2.

La escotadura unilateral del borde rojo se extiende hasta el labio pero no afecta el piso de la nariz.

3.

4.

Representa hendiduras unilaterales del borde rojo labial extendidas a travz del labio hacia el interior del piso de la nariz. Cualquier hendidura bilateral del labio que muestra escotadura incompleta o hendidura completa

Tratamiento y pronstico:

El pronstico depende de la gravedad de la enfermedad causada por la hendidura. Con situaciones estticas y deficiencias auditivas y de lenguaje suelen producir problemas significativos del desarrollo.

Bibliografa:

Patologa Bucal, Editorial: McGraw Hill, ao:2000, 3ra Edicin. Color Atlas of Orofacial Health and Disease in Children and Adolescents, 2nd edition.

GRACIAS!!