Glucgeno Fosforilasa NOTA Se detiene cuando llega a 4 residuos

Elimina el nico residuo de glucosa unido en cada punto de ramificacin. Producto de la ultima reaccin es glucosa libre

Al final obtenemos: Glucosa 1 P Glucosa

Residuos

Rutas metablicas

La funcin del glucgeno muscular es actuar como una fuente de fcil disponibilidad de unidades de hexosa para la gluclisis dentro del propio msculo.

El glucgeno muscular slo disminuye de manera significativa despus de ejercicio vigoroso prolongado. Puede inducirse un almacenaje mayor de glucgeno muscular con dietas ricas en carbohidratos despus de la deplecin por el ejercicio

HIGADO
El glucgeno heptico sirve en gran parte para exportar unidades de hexosa para la conservacin de la glucosa sangunea, en particular entre comidas.

Despus de 12 a 18 horas de ayuno, el hgado casi agota su reserva de glucgeno.

IMPORTANCIA
El sitio principal del consumo diario de glucosa (75%) es el cerebro por la va aerobia. La glucosa restante es utilizada por los eritrocitos, msculo esqueltico, y msculo cardiaco. El cuerpo obtiene glucosa directamente a partir de la dieta o a partir de aminocidos o lactato por la gluconeognesis. La glucosa que se obtiene de estas dos fuentes primarias permanece en forma soluble en los fluidos corporales o es almacenada en forma de polmetro, el glucgeno.

TIPO: NOMBRE

ENZIMA AFECTADA ISOENZIMA HEPTICA DE LA GLICGENO SINTASA, LLAMADO GLICGENO SINTASA-2 (GYS2) GLUCOSA-6-FOSFATASA TRANSLOCASA MICROSOMAL DE GLUCOSA-6-FOSFATO (G6PT1): ESTA PROTENA ES UN MIEMBRO DE LA SOLUTO COMPAA FAMILIA DE PROTENAS Y SE IDENTIFICA COMO SLC37A4 TRANSPORTADOR MICROSOMAL PI

RGANO PRIMARIO

MANIFESTACIONES HIPOGLICEMIA, MUERTE TEMPRANA

GSD0A

HGADO

VON GIERKE GSD1A

HGADO

HEPATOMEGALIA, INSUFICIENCIA RENAL, ALTERACIN D LAS PLAQUET

GSD1B

HGADO

COMO IA, TAMBIN NEUTROPENIA, INFECCIONES BACTERIANAS

GSD1C

HGADO

POMPE GSD2

MALTASA ACIDA

MSCULO ESQUELTICO Y CARDIACO

FORMA INFANTIL = MUERTE A LOS 2 FORMA JUVENIL = MIOPATIA FORMA ADULTA = SIMILAR A L DISTROFIA MUSCULAR HEPATOMEGALIA INFANTIL, MIOPATIA HEPATOSPLENOMEGALIA, CIRROSIS

CORI O FORBES GSD3 ANDERSEN GSD4 MCARDLE GSD5

ENZIMA DESRAMIFICADORA DE HGADO, MSCULO HGADO Y MSCULO ESQUELTICO Y CARDIACO ENZIMA RAMIFICADORA HGADO Y MSCULO

FOSFORILASA MUSCULAR

MSCULO ESQUELTICO

CALAMBRESC INDUCIDOS POR EJERCICIO Y DOLOR, MIOGLOBINURIA HEPATOMEGALIA, HIPOGLICEMIA MODERADA, HIPERLIPIDEMIA Y CETOSIS, MEJORA CON LA EDAD ANEMIA HEMOLTICA

HERS GSD6 TARUI GSD7 GSD9A GSD9B

FOSFORILASA HEPTICA

HGADO

PFK-1 DEL MSCULO FOSFORILASA CINASA SUBUNIDAD- DE PK

MSCULO, HGADO, LEUCOCITOS, MSCULO