Vasculitele - definitie, clasificare

Prof. Dr. M. Voiculescu

Centrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni

Vasculitele

Definitie:
-Sindrom clinico-histopatologic caracterizat prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune. - Sunt excluse prin definitie bolile inflamatorii vasculare provocate nemijlocit de agentii fizici, chimici, infectiosi.

Vasculitele
Vasculitele au in comun (1):
- inflamatia peretelui vasului cu sau fara necroza fibrinoida - participarea unuia sau mai multor mecanisme imunologice

Vasculitele
Vasculitele se deosebesc prin (2):

tipul de mecanism implicat tipul de vas afectat: artere mari, medii, arteriole, capilare, venule postcapilare, vene caracterul leziunii:
segmentar sau difuz granulom sau nu necroza fibrinoida sau nu

Vasculitele
Vasculitele se deosebesc prin (3):

caracterul leziunii:

organul / organele afectate tabloul clinic raspunsul terapeutic prognostic

anevrism sau nu ocluzie sau nu episodic sau continuu

Vasculitele

Artera mare Aorta

Artera Arteriola medie

Capilar

Venula

Vena
Angeita leukocitoclastica cutanata Purpura Schonlein-Henoch si vasculita esentiala criglobulinemica

Granulomatoza Wegner si S. Churg-Strauss Poliarterita nodoasa si boala Kawasaki ANCA Celule gigant arterita temporala Horton vasculite asociate si arterita Takayasu

Vasculitele
Clasificarea vasculitelor sistemice
(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

Vasculitele vaselor mari

- Arterita (temporala) cu celule gigant - Arterita Takayasu

Vasculitele vaselor de dimensiuni medii

- Poliarterita nodoasa - Boala Kawasaki

Vasculitele vaselor mici

- Granulomatoza Wegner* - Sindrom Churg-Strauss* - Poliangelita microscopica* - Purpura Henoch-Schonlein - Vasculita din crioglobulinemia esentiala - Angenita cutanata leucocitoclastica

Vasculitele
Clasificarea vasculitelor sistemice I
(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

Arterele mari
Arterita (temporala) cu celule gigant
- arterita granulomatoasa implicand aorta si ramurile sale principale, cu o predilectie pentru ramurile extracraniale ale carotidei externe. Implica deseori artera temporala. De obicei apare la bolnavi cu vasta peste 50 ani. Este deseori asociata cu polimialgia reumatica.

Arterita Takayasu
- inflamatie granulomatoasa implicand aorta si ramurile sale mari. De obicei apare la bolnavi cu varsta sub 50 ani.

Vasculitele
Clasificarea vasculitelor sistemice I
(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

Arterele mijlocii
Poliarterita nodoasa
- inflamatie necrozanta a arterelor de dimensiuni medii sau mici, fara glomerulonefrita sau vasculita la nivelul arteriolelor, capilarelor sau venulelor.

Boala Kawasaki
- arterita implicand artere de dimensiuni mari, medii si mici ce este asociata cu un sindrom mucoso-cutanat ganglionar. Pot fi afectate aorta si venele. De obicei apare in copilarie.

Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II
(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

Arterele mici
Granulomatoza Wegener
- inflamatie granulomatoasa ce implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici si medii (e.g capilare, venule, arteriole si artere). Glomerulonefrita necrozanta este frecventa.

Sindromul Churg-Strauss
- inflamatie bogata in eosinofile si de tip granulomatos ce implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici medii, ce se asociaza cu astm bronsic si eosinofilie sangvina.

Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II
(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

Arterele mici
Sindromul Churg-Strauss
- Vasculita necrozanta cu depozite imune minime sau absente ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Poate aparea si o arterita necrozanta implicand artere de dimensiuni mici-medii.Glomerulonefrita necrozanta apare foarte frecvent. Deseori de insoteste de capilarita necrozanta pulmonara

Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II
(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

Arterele mici
Purpura Henoch-Sconlein
- vasculita cu depozite complexe imune, ce contin in special IgA, ce afecteaz vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Afectare tipica la nivelul pielii, tractului digestiv si glomerulilor ce se asociaza cu artralgii sau artrite.

Vasculita din crioglobulinemia esentiala

- vesculita cu depozite complexe imune ce contin Criglobuline ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, atriole si venule), ce se asociaza cu crioglobulinemie sangvina. Sunt afecte deseori pielea si glomerulii.

Vasculitele
Definitiile vasculitelor sistemice II
(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

Arterele mici
Angenita cutanata leucocitoclastica
- angenita cutanata leucocitoclastica izolata, in absenta vasculitei sistemice si a glomerulonefritei.

Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
1. Anticorpii heterologi
anticorpi antistreptococici anticorpi anti virusuri hepatice (VHB, VHC) anticorpi anti treponema anticorpi anti HIV anticorpi anti bacterii toxinogene

Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
2. Autoanticorpi
antinucleari anti MBG anti citoplasma neutrofil (c-ANCA, p-ANCA) anti fosfolipidici anti endoteliali anti tiroidieni anti C1q anti C3 convertaza

Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
3. Complexe imune circulante
C1q celule Raji crioprecipitare factor reumatoid

Vasculitele
Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale
4. Complementul seric
Ctotal C1q C3 C3nf C5-9

Vasculitele
Valoarea diagnostica a unor teste imunologice in diagnosticul glomerulopatiilor
1. Hipocomplementie
antic. anti stereptococ - GMN poststreptococica antic. anti nucleari - GMN lupica factor C3 nefritic - GMN membranoproliferativa CRG mixta GMN crioglobulinemica

Vasculitele
Valoarea diagnostica a unor teste imunologice in diagnosticul glomerulopatiilor
2. Normocomplementie
agregate IgA-fibronectina Nefropatia IgA ANCA GMN idiopatica cu semilune antic. anti-MBG GMN anti MBG

Vasculitele
GMN ANCA
Fara leziuni extrarenale Vasculita Vasculita necrotizanta necrotizanta sistemica

CIC
AAN AA germeni Agregate IgA Crioglobu- Factor C3 linemie patogeni fibronectin nefritic

GMN idiopat cu excese

Poliarterita microscopica

B.Wegener

GMN lupica

GMN Nefropatia Post / periIgA infectioasa

GMN GMN crioglobu- membranolinemie proliferativa

GMN - ANCA Anti-MBG

Fara hemoragii pulmonare
GMN anti-MBG

GMN CIC
Cu hemoragii pulmonare
S. GoodpastureGMN anti-MBG

GMN anti-MBG

Vasculitele

poliarterita nodoasa angeite granulomatoase

angeite cu celule gigant

arterita Horton arterita Takayasu sindrom Coogan spondilita Ankilopoetica sindrom Reiter policondrita recidivanta

boala Wegener granulomatoza limfomatoida Liebow granulomatoza alergica Churg Strauss sindrom Loffler

Vasculitele

angeita Kawasaki (s. limfo-cutaneo-mucos) angenite prin hipersensibilizarea micilor vase altele:
trombanegita obliteranta eritem nodos boala Eale vasculita arterelor cerebrale vasculita hipocomplementemica eritemul din Tinum

Vasculitele
Vasculita Wegener
1. 2. 3. 4. Inflamatie nazala sau paranazala Imagini radiologice anormale Sediment urinat anormal Granulom necrotizant

Criterii de diagnostic B. Wegener (diagostic +: 3 din 4)

Vasculitele
Boala Wegener
Angenita granulomatoasa necrotizanta

Granulomatoza limfomatoida Liebow + + +

Granulomatoza alergica ChurgStrauss + + + ++ -

+++ ++ ++ ++ + -

Sinuzita necrotizanta
Infiltrate pulmonare cavitate Glomerulonefrita Crize de asm bronsic Eozinofilie VSH > 50mm Leucopenie Limfocite atipice Anticorpi anticitoplasmatici granulocitari IgG

Instalarea leziunilor vasculitice in vasele mici de catre citokinele ANCA activatoare primed neutofile intr-un loc si moment nepotrivit

Recrurare de celule mononucleare (a)

nEC AcPMN AcEC

(b)

nPMN AcEC

(c)

Vasculitele ANCA +

Vasculitele ANCA +

Vasculitele ANCA +

Vasculitele ANCA +

Vasculitele ANCA +

Vasculitele ANCA +

Vasculitele ANCA +