DEFINIIA

CARDIOPATII CONGENITALE SNT ANOMALII STRUCTURALE I FUNCIONALE PREZENTE LA NATERE, DATORIT UNOR OPRIRI SAU ANOMALII N DEZVOLTAREA EMBRIOLOGIC A APARATULUI CARDIO-VASCULAR

ISTORICUL
Chirurgia cardio-vascular este o specialitate

relativ tnr deoarece a persistat opinia, n rndul chirurgilor, c inima este un organ intangibil pentru chirurgie Sfritul sec. XIX, nceputul sec. XX Reihn, Tuffier, Carrel, Gutter, avanseaz ideea posibilitii abordrii chirurgicale a cordului i vaselor mari An. 1948 A. Blalock realizeaz prima anastomoz ntre arterele pulmonar i subclavie An. 1948 Ch. Bailey, D. Harker i R. Brock au realizat comisurotomia digital pe cord nchis An. 1950 N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli efectuiaz comisurotomia mitral digital

 An. 1953 constituie moment crucial n chirurgia

cardio-vascular, cnd Ghibon a introdus n practica clinic maina-cord-pulmon artificial cu realizarea circulaiei extracorporeale i bypass-ul cardio-pulmonar. n aceste condiii Kirklin realizeaz primele operaii pe cord deschis An. 1965 P. Binet i A. Carpentier implanteaz prima protez valvular cardiac biologic n poziia aortic la om, iar A. Star cea mecanic cu bil An. 1967 C. Barnard realizeaz primul transplant cardiac An. 1968 - R. Favoloro face primul pontaj aortocoronarian cu vena safena, deschisnd era revascularizrii chirurgicale a miocardului

INCIDENA
Frecvena diverselor forme de CPC este de
aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nou-nscui CPC reprezint 1,7-2% din numrul total al maladiilor cardiace CPC constituie 30-50% din totalitatea afeciunilor congenitale la copii Incidena la un an crete pn la 7,8 , iar la 5 ani pn la 9 , deoarece o parte se manifest n anii urmtori

Rezultatele evolutive n CPC

Incidena la natere - 8-10% dintre
care 3-5% constituie formele severe 14-22% copii decedeaz n prima sptmn de via 19-27% - n prima lun de via 30-80% dintre copii, nu supravieuiesc pn la un an de via

CIRCULAIA FETAL
Modificrile circulatorii importante dup natere: Eliminarea circulaiei placentare prin
separarea placentei i creterea rezistenei vasculare sistemice Asfixia i temperatura sczut stimuleaz nceputul respiraiei ce nlocuiete funcia placentar. Se produce scderea rezistenei vasculare pulmonare de la 6 la 0,3 mmHg/min/ml prin expansiunea alveolelor i scderea vasoconstriciei arterei pulmonare. Urmeaz scderea lent a rezistenei vasculare pulmonare n 6-8 spt, cu creterea fluxului sangvin pulmonar i scderea mediei musculare din vasele pulmonare

CIRCULAIA FETAL
nchiderea foramen-ului ovale
dup natere prin creterea presiunii n AS, ca urmare a majorrii fluxului pulmonar i scderii presiunii n AD nchiderea canalului arterial la 10-16 h, ca urmare a creterii presiunii O2 n circulaia sistemic i modificrilor locale a prostaglandinelor La natere grosimea pereilor VD i VS snt egale. Ulterior, grosimea pereilor VS crete prin hiperplazie celular rapid n 1-2 sptmni

EMBRIOLOGIA
Inima se dezvolt din sptmna a II-a pn la sfritul lunii a II-a embrionar, prin contopirea a 2 muguri situai n partea cranian a embrionului, anterior de tubul digestiv primitiv Cuprinde 4 segmente:

Perioada vulnerabil pentru influiena teratogen a unor factori de mediu asupra dezvoltrii cardiovasculare apar n primele II-III luni ale ftului, dar mai important este perioada dintre zilele a 20-34-a de sarcin

Bulbul cardiac Partea ventricular Partea atrial Sinusul venos

Prin cretere n lungime, torsionri i profilri endocardice, inima va dobndi forma i arhitectonica definitiv

ETIOLOGIA
Apariia CPC este rezultatul unei
dezvoltri embrionare cardiovasculare aberante sau datorit unei opriri a dezvoltrii ntr-un anumit stadiu evolutiv 90% din CPC apar printr-o cauz multifactorial prin interaciunea factorilor de mediu i genetici

FACTORII EMBRIOPATICI
I.

Infeciile materne

Rubeola congenital Citomegalovirusul Coxsakie Urlian Gripal Herpetic Endocardita reumatismal Scarlatina Febra tifoid Luisul

II.Substane toxice i medicamentoase

Intoxicaia alcoolic matern Amfetaminele Anticonvulsivante : hidantoina; trimetadiona Antitiroidienele Antagonitii acidului folic Citostaticele Utilizarea preparatelor anticoncepionale III. Factorii de mediu diveri (1-2%) Hipoxia (altitudine mare) Radiaii ionizante (Rx, accidente nucleare) Tulburri metabolice i maladii endocrine materne

IV. Tulburri metabolice i boli endocrine materne

Diabet zaharat matern Hipertiroidismul matern

V. Deficitul sau excesul de vitamine A, B2

FACTORII GENETICI
I. Anomalii cromozomiale

autosomale (5%)

Trisomia 21 Down (DSA,DSV,TF,SP,PCA) Trisomia 13 Patau (DSV, DSA, PCA) Trisomia 18 Edwards (DSV, PCA)

II. Anomalii cromozomiale gonosomale Sindromul Turner (X0) coarctaie de aort Sindromul Klinefelter (XXY) rar TF

III. Anomalii cromozomiale structurale Deleia braului scurt al cr. 5 (DSV, SP, PCA) IV. Afeciuni genotipice ce se pot nsoi de CPC Sindrom Marfan (Prolaps de valvul mitral
Sindrom Noonan (SP) Sindromul Holt-Oram (DSA cu anomali scheletice) Glicogenoza tip II (se asociaz cu cardiomiopatie)
dilataia aortei)

CLASIFICAREA
Cea mai frecvent utilizat n practica medical este clasificarea lui Taussig i Bing, conceput n baza criteriului clinic (cianotice, neciatotice) i fiziopatologic (cateterism).

I. CPC cu mrirea V/min n circulaia mic a. Necianogene

Persistena canalului arterial
Defect septal atrial i sindromul Lutembacher Defect septal ventricular Transpoziia venelor pulmonare Comunicarea aorto-pulmonar (direct sau indirect) Anevrism congenital al sinusului Valsalva i ruptura lui n ventriculul drept

Complexul Eisenmenger

b. Cianogene

Anevrismul arterio-venos pulmonar Sindromul Tuassig-Bing

II. CPC cu micorarea V/min n circulaia mic

Stenoza pulmonar pur Stenoza tricuspidal pur Reduceri dimensionale ale arborelui arterial pulmonar Stenoza pulmonar cu defect septal atrial (Trilogia Fallot) Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal ventricular i hipertrofia ventriculului stng (Tetralogia Fallot) Stenoza pulmonar cu dextrapoziia aortei, defect septal atrioventricular i hipertrofia ventriculului stng (Pentalogia Fallot) Atrezia sau stenoza orificiului tricuspidian cu defect septal atrial Boala Ebstein Ventricul unic Trunchi arterial comun Transpoziia complet a vaselor pulmonare Persistena venelor cave stngi i vrsarea lor n atriul stng

a. Necianogene

b.Cianogene

III. CPC cu volum egal n circulaiile mare i mic

Dilataii congenitale ale arterei pulmonare

1. Defecte ale arborelui vascular pulmonar

Anevrismul congenital al arterei pulmonare Anomalii de poziie, traiect i numr ale arterei pulmonare

Anomalii ale orificiului aortic i ale infundibulului aortic

2. Defecte ale inimii stngi i ale sistemului aortic

Anomalii ale arcului aortic sau ale ramurilor lui Stenoza istmic i subistmic a aortei, anomalii volumetrice i parietale ale sistemului aortic Anomalii de poziie a inimii: dextrocardie i dextrapoziie Anomalii congenitale ale volumului cardiac: cardiomegalii congenital Anomalii ale arterelor coronare Anomalii congenitale ale ritmului de conducere Anomalii congenitale ale pericardului

3. Defecte ale inimii n totalitate

MODIFICRILE PATOFIZIOLOGICE
n dependen de forma CPC

Anomaliile de dezvoltare ale cordului i vaselor magistrale duc la diverse dereglri hemodinamice, care se divizeaz n primare, ce apar imediat dup naterea copilului i secundare, care se manifest n urma evolurii CPC.

1. Dereglrile hemodinamice primare

I. Hipervolemia circuitului mic cu supraumplerea:

Ventriculului drept (DS intraatrial, anomaliile de

drenaj ale venelor pulmonare) Ventriculului stng (PCA, DS Ao-P) Ambilor ventriculi (DS interventricular, TVM)

II. Dificultile evacurii sngelui din:

Ventriculul drept (diverse forme ale stenozrii
orificiului de ieire a VD i AP) Ventriculul stng (diverse forme ale stenozrii orificiului VS i aortei)

III. Dificulti de umplere ale ventriculelor (diverse stenozri congenitale

ale orificiilor atrio-ventriculare)

IV. Insuficiena valvular congenital,

care genereaz creterea debitului cardiac sangvin al ventriculului corespunztor (insuficiena valvular congenital)

V. Hipovolemia circuitului mic cu creterea concomitent a MV n circuitul mare, cauzat de aruncarea precoce
a sngelui venos n circuitul mare (tetrada i triada Fallot)

VI. Amestecul sngelui venos cu cel arterial la minut volumul echivalente n

ambele circuite (atriu unic)

VII. Aruncarea sngelui venos n circuitul mare cu mecanisme extracardiace

compensatorii (trunchiul arterial comun)

2. Dereglrile hemodinamice secundare

Aceste modificri se dezvolt n urma apariiei proceselor anatomice secundare n vasele circuitului mic sau n miocard. arterial. Aceste modificri se manifest n caz de dezvoltarea unei scleroze pronunate ale vaselor circuitului mic (HTTP secundar, defecte interseptale, PCA, DS A-P)

I. Creterea minut volumului n circuitul mare n urma aruncrii sngelui venos n cel

II. Diverse forme ale decompensrii activitii cardiace III. Hipertensiunea arterial n vasele poriunii superioare ale trunchiului i hipotensiunea celor inferioare (CAo)

 Hipoxemia - scderea saturaiei sngelui arterial Aruncarea sngelui venos n sistemul

cu O2

3. Modificrile globale hemodinamice

arterial (TF, TVM, DSA, DSV) sau dislocarea lor n

caviti unice (lipsa septurilor interatriale sau interventriculare) Mecanismele compensatorii facilitarea furnizrii O2 la esuturi: policitemia (ertitrocitele <10 mln), poliglobulia (Hb <160-180 g/l) creterea VSC i vscozitii, predispoziie la formarea trombilor ca rspuns la stimularea hipocoagulrii Hiperventilaia: dispnee scderea presiunii pariale a CO2 n alveole i sngele arterial alcaloza respiratorie

 Acumularea produilor neoxidai n

compensatorie, ulterior - decompensat)

esuturi din cauza hipoxemiei: acidoza tisular (la debut

legtur cu mrirea VSC - congestia i dilatarea vaselor cerebrale derelarea hemodinamicii cerebrale cu edem i hemoragie modificarea substanei cerebrale tipuri: dilatarea tonogen i hipertofia miocardului, care n mod izolat nu se ntlnesc

Dilatarea vaselor pn la fluxul capilar n

Hiperfuncia cardiac compensatorie de 2

sngelui din ventricol hipertrofia - IC
n caz de insuficien valvular, DSA

Dilataia tonogen, dereglri de aruncarea Hipertensiunea pulmonar se manifest n

rezultatul IC. Presiunea n circuitul mic depinde de corelaia dintre rezistena vascular pulmonar i fluxul pulmonar. Frecvent apare n caz de DSV care se poate combina cu PCA n stadiile tardive

ALGORITM DIAGNOSTICOCURATIV

STENOZA PULMONAR IZOLAT (SPI)

DEFINIIA
SPI cuprinde cardiopatii congenitale caracterizate printr-o dificultate la evacuarea VD din cauza unui obstacol cu sediu la valva pulmonar n interiorul VD, trunchi sau ramuri ale AP, septul interventricular fiind nchis. ISTORICUL - De Senae (1749), Morgani (1761) INCIDENA - 6,8-9% din totalitatea CPC Buracovschii i Bankl (1980)

CLASIFICAREA

H. BANKL 1980

1. Stenoza valvular AP cu

sept interventricular intact

sigmoidele sudate fromeaz o cupol cu convexitatea orientat spre lumenul AP, avnd un orificiu cu diametru de la 1-10 mm, mai frecvent 2-3 mm

2. Stenoza infundibular, se 3. 4. 5. 6.

asociaz cu TF, SAo 7-10% Stenoza supravalvular Stenoza trunchiului pulmonar Atrezia AP cu sept intraventricular intact Atrezia ori lipsa trunchiului i ramurilor AP i ductului arterial

HEMODINAMICA
1. n prezena obstacolului la aruncarea sngelui din VD presiunea sistolic se mrete considerabil pn la 200 mm Hg 2. n rezultat apare gradientului sistolic de presiune ntre VD i AP ce asigur pstrarea debitul cardiac 3. n cazuri severe gradientul constuie >70 mm Hg, n cele uoare i moderate variaz ntre 10-70 mm Hg 4. Toate simptomele i semnele SPI se datoresc trecerii dificile a sngelui prin orificiu pulmonar 5. Suprancrcarea sistolic provoac hipertrofie concentric, iar ulterior dilatarea VD 6. n SPI severe insuficiena VD se dezvolt relativ rapid, impus de barajul mecanic 7. Creterea presiunii n AD poate contribui la deschiderea foramenului oval i instalarea untului dreapta-stnga cu apariia cianozei

MANIFESTRILE CLINICE
1. Boala poate evolua 10-15 ani asimptomatic
2.
30,5% Cu timpul apare astenia (65%) dispneea de efort (60,2%) Palpitaii angina pectoral Sincope tolerana sczut la efort fizic fatigabilitate

DIAGNOSTICUL

EXAMENUL OBIECTIV

ntrzierea dezvoltrii fizice Cianoz, degete hipocratice Torace cu puin esut adipos i muscular Bombarea regiunii precordiale (VD) Infundarea regiunii sternale inferioare ocul apexian la spaiul IV intercostal stng n afara liniei medioclaviculare Ps arterial rmne normal sau micorat TA de obicei mic, valorile sistolice oscilnd la 70170 mm Hg (medie 100 mm Hg), cele diastolice constituind 60-100 mm Hg (medie 80 mm Hg)

 PALPATOR permanent se determin

freamt sistolic la baza cordului, spaiul II intercostal stng AUSCULTATIV zgomotul I nemodificat, urmat de un clic de ejecie (care lipsete n formele infundibulare i supravalvulare); zgomotul II se modific n cazurile severe, fiind scindat pe baza ntrzierii componentei pulmonare slbite; zgomotele III-IV atest insuficiena VD EGC hiperofia VD cu ritm sinusal

 Radiografia cardio-

pulmonar evideniaz

cardiomegalie moderat cu arcul mijlociu stng bombat prin dilatarea poststenotic a AP; vascularizarea normal ori sczut n funcie de gradul stenozei Ecocardiografia dilatarea AP; micorarea suprafeei de deschidere a valvei pulmonare; hipertrofia i dilatarea VD i AD; gradient presionla transvalvular

 Precizeaz diagnosticul anatomic i gradul

CATETRISMUL CARDIAC

stenozelor Apreciaz - Trecerea dificil a cateterului din VD n AP - Presiunea sistolic mare n VD, normal sau sczut n AP (deci gradient de presiune la orificiul AP) - Saturaia cu O2 a sngelui venos amestecat la nivelul trunchiului AP, normal sau puin sczut - Debit cardiac mic n repaos sau numai la efort

EVOLUIA. PRONOSTICUL
Formele severe necesit corecie chirurgical
precoce n legtur cu progresia stenozei pulmonare Formele moderate snt caracterizate prin evoluie benign cu toleran la efort fizic pn la 20-30 ani; ulterior se dezvolt insuficien cardiac; scade brusc capacitatea de munc La 50 ani rmn n via 12%

Longevitatea medie de via 24,5% Endocardita infecioas Moarte subit prin fibrilaie ventricular

COMPLICAIILE

TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Indicaiile:

Cianoz pronunat Cardiomegalie Insuficiena cardiac Mrirea gradientului de presiune

ntre VD i AP pn la 40-50 mm Hg, presiunea n VD pn la 70-75 mm Hg Se indic pn la 16 ani

INTERVENIILE CHIRURGICALE
Intervenia se efectuiaz n condiiile CEC Valvulotomie sau lrgirea prin excizia a

infundibulului VD, eventual i plastie cu petec de pericard sau dacron n ultimii ani se practic cu succes plastia transluminal percutanat (Y Rubio, R LimonLason - 1954) prin umflarea i dezumflarea rapid a unui balon special poziionat la nivelul stenozei. Crete semnificativ aria de deschidere valvular i reduce gradientul presional prin ruperea comisurilor Letalitatea postoperatorie 3% cazuri

STENOZA AORTIC CONGENITAL (SAoC)

DEFINIIA SAoC definete un grup de leziuni ce realizeaz anatomic, hemodinamic i clinic un sindrom de obstrucie fix la tractul de ieire a VS. ISTORICUL C. Rayger (1662); N. Chevers (1842); Star (1961) prima protezare aortic INCIDENA Constituie 2-7% din CPC la copii i adolesceni

CLASIFICAREA C. Rey (1985)

1. SAoC valvular 652. 3. 4.
70% SAoC subvalvular 20-25% SAoC supravalvular 10% Cardiomiopatie hipertrofic
n 20% cazuri, SAoC se asociaz cu alte CPC (PCA,
CAo, DSV, SAP periferic)

HEMODINAMICA
1. Este condiionat de obstacolul n calea 2.
3.
ejeciei sngelui din VS. Norma suprafeei orificiului la adult 2 cm p/m p suprafaa corporal Se produce un gradient sistolic de presiune ntre VS i Ao corelat cu gradul stenozrii Modificrile hemodinamice calitative se manifest la stenozarea Ao de 60-70% i ating nivelul critic cnd suprafaa orificiului este < 0,5 cm p/m p

4. Se produce hipertensiune n VS (la valoarea de 30-50 mm Hg i gradient sistolic la orificiul Ao) hipertofia VS dilatarea VS decompensarea VS cu apariia clinic a IC stngi 5. La micorarea funciei de pomp a VS se ncarc AS i vasele pulmonare, debitul sistolic devine mai mic 6. Debitul sangvin sistemic se reduce, contribuind la modificarea TA, Ps, apariia semnelor de ischemie cerebral i coronarian

GRADIENTUL SISTOLIC DE TENSIUNE DINTRE VS I Ao

ICC Baculev

1. SAo moderat GSD<50 mmHg 2. SAo pronunat GSD = 50-80

mmHg 3. SAo brutal GSD > 80 mmHg

DIAGNOSTICUL
1. Manifestrile clinice snt variabile cu gradul
2. 3.
stenozrii Stenozele largi snt bine tolerate i compatibile cu supravieuirea de lung durat La diametrul stenozei < 1/3 din calibrul normal apar tulburri funcionale:
Dispneea de efort Fatigabilitate Vertije Jen precordial Lipotemii Sincope

4. EXAMENUL

Dezvoltare fizic dificitar Congestie i staz venoas periferic Edeme i hepatomegalie Pulsaii ale venelor jugulare Cianoz de efort la plns Particularitile feei: buza inferioar restrns, mentonul
puin dezvoltat, dinii deprtai

OBIECTIV

5.

ocul apexian puternic deplasat lateral i n jos Aria matitii cardiace poate fi mrit
6. AUSCULTAIA Zgomotul I poate fi normal. n stenoze importante este diminuat (umplerea excesiv a VS) Zgomotul II n focarul Ao este de regul diminuat, n
stenozele severe poate fi dedublat

PALPAREA

7. ECG

Semne de supraumplerea

i hipertrofia VS Axa electric normal sau deviat n stnga

8. EXPLORRI RADIOLOGICE

Evideniaz cardiomegalie

moderat cu hieprtrofia VS (configuraia aortic talia cordului evideniat, apixul rotungit i puin ridicat de asupra diafragmului sub un unghi ascuit)

9. ECOCARDIOGRAFIA

permite stabilirea prezenei leziunii i gradului de severitate prin evidenierea de: ngroare i calcificri valvulare Deschidere excentric a cuspelor Reducerea a deschiderii valvelor aortice Dilatarea aortei ascendente Hipertrofia i dilatarea VS Reducerea suprafeei orificiului aortic Modificri ale funciei diastolice Gradient presional

10. ANGIOCARDIOGRAFIA
permite concretizarea anatomic a structurii stenozei i poriunii ascendentei a Ao

11. CATETERISMUL cardiac ajut mai

mult la aprecierea gradului stenozei dect la diagnosticul ei clinic. Este indicat la pacienii cu angin pectoral care au sincope i la bolnavii cu IC congestiv

A. Valorile presionale n VS i n

Ao n SAo valvular arat existena gradientului presional sistolic. Se mai poate observa diferena mic dintre TA sistolic i TA diastolic n Ao (TA pulsatil sczut). B. Msurarea presiunii consecutiv n VS i n Ao cu un singur cateter. La trecerea din VS n Ao TA sistolic scade dramatic, iar cea diastolic crete.

EVOLUIA
Este sever. n 25% cazuri pacienii nu depesc vrsta de un an; 60% - vrsta de 40 ani. Insuficien ventricular stng (eventual pn la edem
Insuficien cardiac global Tulburri de ritm i de conducere (Bloc de ram stng, bloc AV Embolii sistemice (mai des calcare) Endocarditb infecioas Moarte subit
complect) pulmonar acut)

COMPLICAIILE

TRATAMENTUL
1. SAo moderat GSD<50 mmHg
Nu necesit eviden la dispanser. 2. SAo pronunat GSD = 50-80 mmHg Se practic tactica expectativ. 3. SAo brutal GSD > 80 mmHg, aria orificiului valvular sub 0,75 cm p, pacienii n stare critic. Indicaii absolute pentru tratament chirurgical.

1. Aorto-ventriculo2. 3. 4.
plastica Protezarea valvulei aortale Aortoplastica cu petec sintetic Valvuloplastia aortic cu balon

Letalitatea post operatorie4,2-18% Stri critice 25-52%

PERSISTENA CANALULUI ARTERIAL (PCA)

DEFINIIA PCA se caracterizeaz prin persistena dup natere a comunicrii dintre AP i Ao, existent n mod normal i necesar numai n perioada intrauterin. ISTORICUL Galen, Aranzio (1564), Batallo (1564) INCIDENA PCA ocup locul III n rndul CPC, fiind apreciat la 10-18% cazuri. Se asociaz n 5-10% cu alte malformaii ale inimii i vaselor mari (DSA, DSV, CAo)

MORFOLOGIA
Canalul se nchide obinuit la 2-3
sptmni dup natere, persistnd ulterior un ligament. Sediul canalului este ntre AP stng i Ao, distal de separarea arterei subclavie stngi Canalul are lungimea de 3-15 mm, diametrul 2-5 mm, iar circumferina de aproximativ30 mm la adult. Are de obicei forma cilindric, conic

HEMODINAMICA
Presiunea aortic de 5 ori mai mare dect cea din AP creaz
un unt stnga-dreapta att n sistol, ct i n diastol

AP se ncarc i se dilat ncrcarea circulaiei pulmonare vasoconstricie de aprare la creterea rezistenei

arteriolelor pulmonare i HTP untul devine bidirecional, apoi se orienteaz preponderent de la dreapta la stnga. Se realizeaz obstrucie vascular pulmonar de tip Eisenmenger untul stnga-dreapta care se poate ridica de la 4-10 l /min ntreine o munc crescut la VS hipertrofia VS. Din cauza creterii rezistenei n AP se adaoug i hipertrofia VD

ncrcarea biatrial i insuficiena cardiac congestiv

DIAGNOSTICUL
1. TABLOUL CLINIC. Pacienii de regul snt asimptomatici i
descoperirea are loc la un examen medical de control. Cei cu unt moderat au fenomene clinice dup 20-30 ani, iar cei cu unt mare prezint deseori, dup natere i n copilrie, tablouri clinice de insuficien cardiac, sindromul plmnului suferind, infecii pulmonare i debit cardiac sczut. La un numr redus de cazuri la vrsta adult apare HTP i sindromul Eisenmenger. Pacienii au variate simptome: Dispnee; Tuse; Hemoptizii; Oboseal; Sincope; Aritmii

Freamt n zona pulmonar; oc apexian larg Ps nalt; TA sistolic crescut Pulsaie suprasternal i n unele cazuri, edeme.

2. PALPARE

La inversarea untului se observ - Hipocratism; cianoz difereniat, la nivelul membrului superior stng i la membrele inferioare i - Pulsaie parasternal stng

3. DATELE AUSCULTATORII variaz cu dimensiunea

untului i rezistena vascular pulmonar. Relativ clasic este prezena unui suflu continuu (de mainrie), cu ntrire n jurul zgomotului II. Suflul sistolic domin la prematuri, la unturi mici i insuficien cardiac. La apex se poate nota zgomotul de deschidere a mitralei i o uruitur scurt la mijlocul diastolei. La pacienii cu HTP zgomotul II este ntrit, poate apare un suflu diastolic de insuficien pulmonar, iar suflul continuu dispare, meninndu-se numai un suflu sistolic. Suflurile ns pot fi absente. 4. ECG este normal la unt mic. n unturi mari, se noteaz hipertrofia VS i dilataia AS, iar la HTP apare hipertrofia VD.

5. EXAMENUL RADIOLOGIC.

6. EXAMENUL ECO

La unturi mici aspectul este normal sau cu o moderat dilataie a Ao i AP. n cazul canalelor largi, dilataia Ao i AP este mai pronunat, AS i VS snt mrite i exist o cretere a vascularizaiei pulmonare. n sindromul Eisenmenger AP este mult dilatat, iar vascularizaia periferic pulmonar redus determin: dilatarea AS i VS; raportul AS/Ao crescut (>1,28).

7. ECO-DOPPLER TRANSTORACIC i

transesofagian indic prezena untului arterial prin canal.

8. CATETERISMUL CARDIAC i ANGIOGRAFIA snt indicate la

leziuni asociate i prezena HTP. Se pot nregistra: - presiunea O2 crescut n AP cu trecerea cateterului prin canal - nivelul presiunilor n AP normale sau crescute, - evidenierea canalului la injectarea substanei de contrast n Ao - se calculeaz raportul ntre fluxul pulmonar/fluxul sistemic, care la valori >2 semnific un canal mare, iar la valori <1,5 canal mic. Creterea presiunilor n AP cu scderea pO2 n Ao indic o inversare prin canal a untului.

TRATAMENTUL
Instalarea diagnosticului este indicaie absolut

pentru tratament chirurgical. Rezultate pozitive n tratamentul preparatelor inhibitorii sintezei prostoglandinelor Indometacina Tratamentul chirurgical - ligaturarea (rezecia) ductului. Indicaii: vrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA dup Buracovschi Metodele endovasculare prin embolizarea ductului Portsman (1968)

TETRALOGIA FALLOT (TF)

DEFINIIA Tetralogia Fallot se caracterizeaz pri 4 defecte distincte: Stenoza sau atrezia AP DSV Dextropoziie, cu aort clare Hipertrofia VD INCIDENA ISTORICUL Stensen (1672), Sandifort (1777), Rokitanski 50-75% din CPC cianotice i (1875), Fallot a descris aceast malformaie la copi i 10-14% din CPC aduli n atreaga ei totale complexitate.

1. 2. 3. 4.

ANATOMIA PATOLOGIC
1. SAP este strmtorarea pn la atrezia zonei de
comunicare dintre VD i AP, fiind factorul ce determin gravitatea bolii. n funcie de localizare poate fi:
Infundibular (50%) , de obicei, muscular prin

hipertrofia peretelui postero-intern (pintenul Wolf) sau a cretei supraventriculare. Zona anterioar este subire. n raport cu pintenul, sediul leziunii poate fi inferior, mijlociu sau superior Valvular (25%) este caracterizat prin hipertrofia orificiului inelar valvular sau prin sudura valvular; se pune n eviden un orificiu punctiform, dispus central sau excentric pe vrful unui con, ca urmare a fuzionrii valvelor la nivelul comisurilor Atrezia pulmonar este o stenoz foarte strns, ajungnd pn la obstrucie complet; localizare mai frecvent n partea superioar a infundibulului

2. Comunicarea interventricular este la nivelul septului

membranos, nalt, larg - 2-3 cm. n zona superioar snt valvele aortei, iar jos septul interventricular, avnd interpus defectul ventricular 3. Dextropoziia aortei fa de sept poate fi minimal sau total,determinnd o aort clare pe sept -aorta primete snge din ambii ventriculi sau majoritatea sngelui din cel drept 4. Hipertrofia VD este rezultatul efortului miogen i tonogen al VD, depind uneori chiar capacitatea i grosimea celui stng. TF n 40% cazuri se asociaz cu arc aortic pe dreapta, hipoplazia ori atrezia AP, CAP, canal atrio-ventricular comun deschis, vena cav superficial stng accesorie

HEMODINAMICA
1.

2.
3. 4.

5.

Modificrile de hemodinamic snt determinate de mrirea DSV i gradul SAP Prin prezenta SAP i DSV larg, n sistol sngele din ambele ventriculi nimerete n Ao i mai puin n AP, adic n plmni pentru oxigenare Cea mai mare parte este deviat prin defect n circulaia sistemic Debitul pulmonar este redus n timp ce debitul sistemic se majoreaz, astfel ntoarecrea venoas este crescut, iar acumularea de snge n VD este din ce n ce mai mare Ao clare pe septul interventricular primete snge fr obstacol din VD din cauza creea nu se dezvolt o insuficien cardiac pe dreapta

6. Majorarea presiunii n VD mai mult dect n circulaia sistemic va genera un unt dreapta-stnga, urmat de cianoz 7. n cazul unturilor balansate dreapta-stnga i stngadreapta dup efort cianoza poate fi variabil 8. Efortul fizic (plns, alimentaie) reducer rezistena arteriolar sistemic, sporete ntoarcerea venoas sistemic, mrind untul dreapta-stnga, accentund cianoza i reducnd saturaia O2 9. Mrimea i gradul untului snt condiionate i de ctre valorile rezistenei pulmonare. Fluxul sangvin redus este parial compensat prin circulaia bronic colateral sau prin CAP 10. n cazul SAP nensemnate, cnd rezistena la ejecia sngelui n plmnni este mai mic dect n Ao, are loc unt stnga-dreapta, care clinic se manifest prin forma acianotic a TF 11. Compartimentele stngi ale inimii n TF, funcional, nu snt ncrcate, ceea ce genereaz hipoplazia relativ a VS

FORMELE FIZIOPATOLOGICE I CLINICE

A. Cianotic este rezultatul unei obstrucii severe
la golirea VD cu flus pulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS, cu hipoxie, cianoz sever i policitemie Acianotic (trandafirie) are o obstrucie redus cu unt dreapta-stnga mic i stngadreapta mai crescut. Starea clinic uoar Pseudotrunchi se ntlnete n atrezia pulmonar, cu unt mare dreapta-stng, cianoz, hipoxie marcat. Perfuzia pulmonar este redus i asigurat n mod limitat de venle bronice sau PCA

B.
C.

DIAGNOSTICUL

1. MANIFESTRILE CLINICE Cianoza poate fi prezent la natere sau poate lipsi n primele 4-5 luni. Se accentueaz progresiv la efort, spre vrsta de 2 ani; apare la buze, urechi, gingii, spaiul periunghial i pleoape.
Uneori este nsoit de sufuziuni sclerale, hemoragii retiniene i staz venoas n plexurile coroidiene. Fundul de ochi este colorat n albstrui, vasele la examenul fundului de ochi snt adesea bifurcate.
Se clasific n 3 stadii: 1. Moderat (5-6 mn eritr/mm3, saturaie arterial de O2 peste 90%) 2. Medie (6-7,5 mln eritr /mm3, saturaie arterial de O2 de 81 90%)

3. Important (poliglobulie > 7,5 mln eritri/mm3, saturaie de O2

Dispneea de efort -element important la copii dup un

80%)

an. Este nsoit adesea de tuse la efort, ulterior n repaus. Se poate reduce dispneii prin poziii forate

 Hipocratismul digital la degetele minilor i

Reducerea capacitii de efort fizic Poziiile forate snt alese de bolnavi pentru a
deriva circulaia spre organele vitale. Aceste poziii snt urmtoarele:

picioarelor, imitnd baghetele de toboar. Degetele snt bombate la extremiti, au unghii n lentil i cianoz periunghial

- Ghemuit pe vine - Coco de puc" sau poziia genupectoral Tulburrile nervoase snt manifestrile cele mai grave ale hipoxiei i apar n 2/3 cazuri cnd saturaia de O2 arterial coboar pn la 60%. Cefaleea, ameelile, lipotimiile, convulsiile, sincopele. Snt frecvente hemoragiile capilare, palpitaiile, tromboza vaselor cerebrale, abcesul cerebral.

 Copiii snt distrofici; se atest modificri dentare, unghiale,

2. EXAMENUL OBIECTIV

infecii cutanate (furunculoze), blefarite, pioree alveolar, carii dentare, abcese; pubertate tardiv, hipogonadism Toracele n plnie; scolioz, cifoz. Fontanela deschis pn la 2-3 ani Inima bombeaz n zona precardiac, cu modificarea peretelui toracic ocul apexian nu poate fi palpat, ns se percepe un freamt sistolic n spaiul al II-lea i al IV-lea intercostal stng Auscultaia prezint suflu rugos de ejecie holosistolic cu punct maxim n spaiul al III-lea i al IV-lea stng, cu iradiere spre jumtatea claviculei. La focarul pulmonar zgomotul II este unic, deoarece lipsete componenta pulmonar, zgomotul II provine din nchiderea valvelor sigmoidiene aortice Pulsul este normal, TA poate fi sczut sau normal. Hepatomegalia este cauzat de poliglobulie i nu trebuie interpretat ca urmarea insuficienei cardiace, cel puin n fazele incipiente

 Poliglobulie feripriv cu caracter

3. Datele de laborator

anemic Hematocritul 60-90% Vscozitatea sangvin crescut Volumul sangvin mrit prin elementele figurate crescute numeric, iar volumul plasmatic este mai redus (sindrom sludge) VSH este sczut 4. ECG - Deviere QRS spre dreapta

Inim n sabot fr cardiomegalie Hipertrofia VD Hipertransparena pulmonar care

se constat este urmarea hipoirigaiei pulmonare Concavitatea arcului mijlociu este accentuat, iar aorta apare larg

5. EXAMENUL RADIOLOGIC

6. ANGIOGRAFIA Substana
de contrast trece din VD n VS, dnd opacifiere n halter ale celor dou caviti. n 25% cazuri, arcul aortic este dispus spre dreapta.

7. CATETERISMUL

precizeaz presiunea crescut n VD, trecerea cateterului din VD n Ao, gradientul i localizarea SAP, gradul hipoxiei n VS i Ao.

EVOLUIA
Nu depete dect rar vrsta de 12 ani i foarte rar deceniul al 2-lea.

Sludge-sindrom - tromboze viscerale, hemiplegii, embolii, accidente renale, oculare, neurologice Infecioase cardiac sau extracardiac (endocardite, pericardite, abcese cerebrale) Insuficien cardiac Crize hipoxice

COMPLICAIILE

TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Corecia malformaiei cauzale Mrirea debitului sangvin venos pentru plmn, respectiv
pentru hemostaz Suprimarea untului veno-arterial

Principii chirurgicale:

Crizele cianogene Greutate corporal sub 15 kg (2 ani), se face primordial

operaie paliativ. La vrsta de 4-5 ani, se face corecia total (Cooley, Reed) cu anularea untului

Indicaii operatorii:

Atrezii AP i ramurilor ei

Contraindicaii:

OPERAII PALIATIVE
I. unturile pulmonaro-sistematice rmn permeabile n 77% cazuri pe o durat de 5-21 ani. Snt operai copiii sub vrsta de 3 ani. II. unturile pulmonaro-sistemice se execut prin procedeele: Operaia Blalock-Taussig - anastomoza a. subclaviculare stngi cu AP stng Operaia Potts-Smith-Gibson - crearea untului dintre Ao descendent i Ap stng Operaia Waterston-Cooley (se face sub vrsta de 2 ani) unt aorto-troncular cu AP dreapt Operaia Redo-Ecker - anastomoza dintre AP i Ao cu tub de dacron Operaia De Leval - anastomoza subclavio-pulmonar cu Gore Tex Operaia Gleen - anastomoza dintre vena cav superioar i segmentului distal al AP

CORECIA TOTAL
Operaia de corecie se face sub protecia CEC. Incizia pericardului se face transversal sau vertical, simplu sau combinat. Dup executarea ventriculotomiei drepte pe 2,5-4,0 cm, se exploreaz digital defectul i SAP. Se coase pe DSV un petic de dacron sau pericard cu fire izolate. Pentru SAP se va face excizia pintenului n stenoza infundibular, valvulotomia pulmonar n stenoza valvular

 Operaia Blalock Taussig

TETRALOGIA FALLOT A. Ventriculotomie dreapt B. Arteriotomie pulmonar C. Patch pericardic pe AP D. Patch pe AP i patch pe DSV E. Patch pe AP i ventriculotomia suturat F. Operaia Rastelli

MORTALIATATEA
Mortaliatatea post operatorie n operaii paliative - 4% n operaii de corecie total 711%

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)

DEFINIIE DSA este o comunicare printr-un defect congenital la nivelul septului interatrial. Trebuie difereniat de foramen ovale potenial deschis la adult (35%).
INCIDENA Se ntlnete frecvent att la copii ct i la aduli, constituind 38,4% din CPC, incidena fiind mai mare la femei.

TIPURILE ANATOMICE
1. Defect de fos oval, tip ostium secundum - 75- 80% 2. Defect superior de fosa oval, tip sinus venos - 6%, frecvent asociat cu deschiderea uneia sau mai multor vene pulmonare din plmnul drept n AD sau n vena cav superioar 3. Defect inferior de fosa oval, tip ostium primum - 2025%. Este situat adiacent de valvele mitrale i tricuspide afectate sau care formeaz canal A-V comun complet. 4. Defect postero-inferior de fos oval, n dou variante: Absena sinusului coronar Deschiderea venei cave superioare n AS Modificrile anatomice generate de DSA snt dilatarea VD, a AD i trunchiului AP. La apariia HTP se constat hipertrofia VD i leziuni vasculare pulmonare.

HEMODINAMICA
1. untul este obinuit stnga-dreapta 10-15 l
/min de la AS la AD. Mrimea untului depinde de dimensiunea defectului, comliana VD i de relaia dintre rezistena vascular pulmonar i sistemic ntr-un DSA sub 2 cm se noteaz o presiunea n AS > 3 mm Hg, iar peste 2 cm, presiunile n cele dou atrii snt egale Direcia untului stnga-dreapta se menine deoarece AD este mai distensibil, valva tricuspidal este mai larg i compliana VD este mai crescut n DSA cu unt moderat sau semnificativ, la majoritatea pacienilor se menine un flux crescut i o rezisten vascular pulmonar redus

2. 3.

4.

5. untul este mic cnd raportul ntre debitul pulmonar i cel sistemic este sub 2:1 i crescut cnd este mai mare de acest raport 6. Se poate produce o cretere a rezistenei vasculare pulmonare i HTP, reducerea untului i inversarea acestuia prin instalarea 7. Insuficiena cardiac congestiv este rar la copii i obinuit la aduli

sindromului Eisenmenger

DIAGNOSTICUL
1. TABLOUL CLINIC. Majoritatea copiilor snt asimptomatici.
Rar, la aceast vrst, survin simptome induse de insuficiena cardiac, infecii pulmonare, aritmii i HTP. La aduli apar mai frecvent simptome datorit insuficienei cardiace (dispnee, oboseal) i mai rar prin HTP cu unt bidirecional sau dreapta-stnga (dispnee, oboseal, cianoz, dureri toracice, hemoptizii) i prin aritmii atriale (palpitaii sau sincope).

Hemitoracele stng proieminent anterior PALPATOR VD i AP pulseaz parasternal n stnga AUSCULTATIV:

2. EXAMENUL OBIECTIV

- zgomotul I normal parasternal - zgomotul II ntrit - zgomotul de nchidere al tricuspidei ntrit - suflu sistolic parasternal n spaiul 3-4, uneori suflu sistolic, tip ejecie n focarul pulmonarei i suflu diastolic scurt n focarul tricuspidian

3. ECG

Aspect de bloc de ramur dreapt Direcionarea axei QRS la stnga Interval P-R prelungit Aritmiile atriale (fibrilaie atrial, flutter atrial, tahicardie paroxistic supraventricular) relativ frecvente 4. Examenul radiologic pulmonar Dilatarea AP Hipervascularizaia pulmonar cu dilatarea AD i uneori a VD n HTP, AP dilatat i cmpurile pulmonare periferice cu vascularizaie redus 5. Examenul ecografic confirm diagnosticul rpin vizualizarea direct a defectului interatrial (90% cazuri) sau prin semne indeirecte date de unt stnga-dreapta: Dilatarea VD i AP Micarea paradoxal a septului interventricular i prolapsul valvei mitrale

7. Cateterismul cardiac i cardioangiografia

precizeaz defectul prin trecerea cateterului prin defect i sugereaz localizarea untului prin creterea presiunii O2 n AD ca i prin injectarea substanei de contrast n AS. Presiunile n VD i AP pot fi normale sau crescute.

EVOLUIA
Majoritatea pacienilor n copilrie snt asimptomatici. La aproximativ 50%, defectul se nchide nainte de un an. Dup 30-40 ani majoritatea persoanelor cu DSA devin simptomatici.

HTP Sindromul Eisenmenger Aritmiile atriale (fibrilaia atrial, flutterul atrial) Insuficiena cardiac - apare frecvent la aduli n decada a cincea Emboliile i trombozele pulmonare Emboliile paradoxale Abcesul cerebral Infecii pulmonare Hemoptizii

COMPLICAII

TRATAMENTUL CHIRURUGICAL
Vrsta ideal pentru tratament chirurgical este 5-6 ani. Operaii efectuate tardiv (4050 ani) nu amelioreaz hipertorifia VD, nici dismobilitatea valvulelor mitrale sau tricuspidale. Tratamentul chirurgical const n sutura sau nchiderea defectului cu un petec de dacron.