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LAS ANEMIAS
Reduccin del volumen de eritrocitos o de la concentracin de hemoglobina por debajo de los valores registrados en personas sanas
La funcin primordial del eritrocito es la de transportar oxgeno a los tejidos por lo que la consecuencia de la anemia es la hipoxia tisular
Caractersticas clnicas
Frente a una anemia, el cuerpo dispone de numerosos mecanismos compensadores para aumentar el aporte de oxigeno a los tejidos
La mayora de las veces, (75% ), con una buena historia clnica y algunos estudios bsicos de laboratorio es posible encontrar el mecanismo principal y la causa del sndrome sin necesidad de recurrir al auxilio del hematlogo.
En base a exmenes de laboratorio, se demuestra ante una reduccin en la hemoglobina, el hematocrito, o en la cuenta de eritrocitos
Se basa en el aspecto de los eritrocitos, determinado por los contadores automatizados ( reflejado por el VCM) y mediante una evaluacin microscpica de un frotis sanguneo
Produccin disminuida
AUMENTO HEMOLISIS
R/ DISMINUIDA DE LA EPO
HG 6 9 g/dl
LABORATORIO
FE SERICO DISMINUIDO
TRANSFERRINA NL O DISMINUIDA CELULARIDAD DE LA MO NL
HG
6-10 g/dl
RETICULOCITOS NL
DISMINUCION DE LA EPO
NORMOCITICA
FE NL
1 SEM
6 8 SEM
CANT DE O2 DISPONIBLE -
COMIENZO DE LA RESPIRACION
O2 EN SANGRE
EPO
COMIENZO DE LA RESPIRACION
EPO
ERITROPO YESIS
[HG]
COMIENZO DE LA RESPIRACION
[HG] - LOS TEJIDOS SUPERAN EL APORTE QUE RECIBEN
REANUDAN LA ERITROPOYESIS
Disminucin en las reservas nutricionales Vitamina B12, Folatos, Vitamina E, hierro, cobre Disminucin en la vida media del eritrocito Inmcremento en la demanda (crecimiento) Patologia acompaante a la inmadurez Sub optima produccion eritropoyetina Extracciones analiticas
ANEMIAS
MEGALOBLASTICAS
Anemias Megaloblasticas
Otras
Anemias Megaloblasticas
Eritrocitos:
Son mas grandes de lo normal en todos los estados de desarrollo. Cromatina nuclear abierta y dispersa. Asincrnia entre la maduracin del ncleo y el citoplasma.
Anemias Megaloblasticas
Todas las anemias megaloblasticas se caracterizan por:
ERITROPOYESIS INEFICAZ
Anemias Megaloblasticas
Infantil:
Malnutricin
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Acido Flico
Los folatos abundan en muchos alimentos, son termolbiles e hidrosolubles.
Poliglutamatos
Folato Conjugasa
Monoglutamato
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Acido Flico
El acido flico no posee actividad biolgica, sino que se reduce por accin de la DIHIDROFOLATO REDUCTASA a TETRAHIDROFOLATO.
El acido flico posee depsitos orgnicos limitados. La deficiencia puede aparecer con una dieta libre de folato por 2 a 3 meses.
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Acido Flico
Manifestaciones Clinicas: Incidencia mxima entre los 4 y 7 meses. Irritabilidad No ganan peso Diarrea Crnica Casos graves: Hemorragias por trombopenia
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Acido Flico
Manifestaciones Clinicas:
Nios mayores: Los signos y sntomas dependen de la anemia y del proceso patolgico subyacente responsable de la deficiencia.
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Acido Flico
Etiologa
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Acido Flico
Pruebas de laboratorio
VCM >100fl
Pocos reticulocitos
Metamielocitos gigantes
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Acido Flico
Tratamiento
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Vitamina B12
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Vitamina B12
Etiologa
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Vitamina B12
Manifestaciones Clinicas
Debilidad
glositis
Vmitos
INESPECIFICAS
Fatiga
Palidez
Diarrea
Retraso de crecimiento
Irritabilidad
Ictericia
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Vitamina B12
Manifestaciones Clinicas
Retraso del desarrollo
Parestesias
Alteraciones neuropsiquiatrcas
Deficiencias sensoriales
Regresin
NEUROLOGICAS
Hipotona
Convulsiones
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Vitamina B12
Pruebas de Laboratorio Macroovalocitosis de los eritrocitos
La excrecin excesiva de acido metilmalonico en orina (normal 0-3.5 mg/24 horas) es un ndice fiable y sensible de la deficiencia de vitamina B12.
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Vitamina B12
Diagnostico A menudo la historia clnica permite establecer la causa especifica de la deficiencia de la vitamina B12 Valorar la absorcin mediante la prueba de Schilling Realizar pruebas para el FI mediante Vitamina radiactiva.
Anemias Megaloblasticas
Deficiencia de Vitamina B12
Tratamiento
Anemias Megaloblasticas
Otras anemias megaloblasticas
Aciduria Orotica
Enfermedad autosmica recesiva
Retraso del crecimiento
Retraso mental
Anemia Megaloblastica
Anemias Megaloblasticas
Otras anemias megaloblasticas
Aciduria Orotica
Diagnostico Anemia Megaloblastica grave con concentraciones sricas normales de vitamina B12 y acido flico y sin signos de deficiencia de Proteinas transportadoras.
Anemias Megaloblasticas
Otras anemias megaloblasticas
Anemia Megaloblastica que responde a Tiamina
Anemia megaloblastica
AMRT
Sordera Neurosensitiva
Miocardiopata
Diabetes Mellitus
Anemias Megaloblasticas
Otras anemias megaloblasticas
Anemia Megaloblastica que responde a Tiamina
Alteracin del gen de transporte de tiamina localizado en el cromosoma I Enfermedad autosmica recesiva. AMRT
Anemias Megaloblasticas
Otras anemias megaloblasticas
Anemia Megaloblastica que responde a Tiamina
AMRT
Hipotonia
Anemia
Macrocitosis
Se produce como consecuencia de la falta de una cantidad de hierro para la sintesis de la hemoglobina Es la enfermedad hematologica mas comun en lactantes y en ninos Cada dia se absorbe alrededor de 1 mg de hierro El organismo del recien nacido contiene aprox 0.5 g de hierro mientras que el del adulto tiene alrededor de 5 gr Se absorbe en la parte proximal del intestino delgado La eficiencia de absorcion del hierro es 2 a 3 veces mayor a partir de la leche humana que la de vaca
Las formulas co 7-12 mg de Fel para los recien nacidos a termino y las formulas con 15mg l para prematuros de menos de 1800 g al nacimiento son muy eficaces
ETIOLOGIA
El bajo peso al nacimiento y las poco frecuentes hemorragias perinatales se asocian a una disminucin de la masa de hemoglobina neonatal y de los depsitos de hierro Consumo prolongado de grandes cantidades de leche de vaca mayor a 0.7 litros al da y de alimentos que no contienen suplementos de hierro
Perdida de sangre secundaria a hemorragias ocultas Colitis inflamatoria inducida por las protenas de la leche Ulcera pptica Divertculo de Meckel Plipo y hemangioma Enfermedad inflamatoria Infeccin por helicobacter pilory
MANIFESTACIONES CLINICAS
El signo mas importante es la palidez segn OMS la palidez palmar como una prueba de deteccin selectiva de anemia Palidez conjuntival, lecho ungueal Puede haber pagofagia o ganas de ingerir sustancias no habituales como hierro o barro En ninos con hemoglobina menor de 5 gdl la irritabilidad y la anorexia son marcadas
Los nios con anemia ferropenica pueden ser obesos o tener un peso inferior al normal Afecta la capacidad de atencin , al estado de alerta y al aprendizaje tanto en los ninos como adolescentes
PRUEBAS DE LABORATORIO
Concentracin srica de ferritina Transferrina srica Hemograma : VCM HCM Hemoglobina
Segn Hemograma
En los casos leves o moderados hemoglobina de 6 a 10 mgdl los mecanismos de compensacion puede hacer que los sintomas sean inadvertidos , la iiritabilidad es el signo caracteristico En las ninas adolescentes con niveles sericos de ferritina menor de 12l pero sin anemia la administracion de hierro durante 8 semanas mejora aprendizaje verbal y memoria Las protoporfirinas eritrocitarias libres de acumulan =PEL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Debe diferenciar de otras anemias hipocromicas microciticas Lo mas frecuente es que sea necesario diferenciarlo del rasgo alfa y beta talasemia y de otras hemoglobinopatas Tanto la intoxicacin por plomo como la anemia ferropenica se asocian a elevaciones de PEL
TRATAMIENTO
Administracin oral de sales ferrosas simples como sulfato , glucanato, fumarato El estrenimiento puede mejorarse aumentando la ingesta de agua y fibra Una dosis diaria total de 4-6 mg kg de hierro elemental dividida en 3 tomas proporciona una cantidad optima de metal que pueda ser utilizado por la medula osea estimulada
La formulacion parenteral de hierro dextrano es una forma eficaz cuando se administra en dosis bien caculadas
En general los ninos con anemia grave y concentraciones de hemoglobina menor de 4 mg dl solo deberian recibir 2-3 ml kg de concentrado d hematies de una vez tambien puede administrarse furosemida como diuretico
Anemia Hemoltica
HEMOLISIS
1. 2. 3. 4. Supervivencia eritrocitaria disminuye Recuento de eritrocitos disminuye Eritropoyetina aumenta Hay una estimulacin de la actividad medular en produccin de eritrocitos, habr un aumento de reticulositos en sangre.
Anemia hemoltica crnica hay expansin del espacio medular en el hueso cortical
Pueden verse:
Radiografa de crneo Radiografa de huesos largos
Fracturan
ALTERACIONES
Degradacin excesiva de eritrocitos y liberacin de hemoglobina Hay aumento de urobilinogeno urinario y fecal
Hay alteracin de Proteinas fijadoras del grupo hemo
El heme oxidado se une a la albumina para formar methemalbumina y la concentracin aumenta en el plasma
La presencia de hemoglobina libre en plasma es una clara seal de hemolisis intravascular
La hemoglobina se filtra en el rion al aumentar su capacidad de reabsorcin tubular aparece hemoglobina en orina Puede haber una perdida de hierro por reabsorcin de hemoglobina que se almacena en hemosiderina.
Clasificacin
CELULARES
Anomalas intrnsecas de la membrana, enzimas o hemoglobina
EXTRACELULARES
Secundaria a anticuerpos, factor mecnico y plasmtico
Suele seguir un patrn hereditario al cromosoma X Normalmente se manifiesta en los Varones Se debe a una anomala en la enzima (ALAS) esta es la enzima que limita la velocidad de reaccin en la sntesis de heme.
La anemia sideroblstica es un trastorno en el que la medula sea produce sideroblastos anillados en vez de glbulos rojos sanos.
Los niveles de hierro se encuentran elevados al igual que la hemosiderina, pero el metal no puede incorporarse a la hemoglobina.
Se manifiesta en la lactancia o infancia temprana (severa) Las anemias (leves) se hacen mas evidentes en la vida adulta
Manifestaciones
Palidez Esplenomegalia Hepatomegalia Ictericia
Piropioquilocitosis hereditaria
Anemia hemolitica grave caracterizada por fragmentacion eritrocitaria
Deficit de cobre
se asocia a anemia microcitica leve
Palidez
Aumento del tono blanquecino de la piel y de las mucosas. En la anemia, la palidez es permanente, por disminucion de la hemoglobina. La palidez es el signo mas evidente de anemia, pero no es especifico. Dependiendo la anemia sera el color de piel. (Hemolitica= amarillo)
Anemia
Es la disminucion de los globulos rojos por debajo de lo normal.
Etiologia
Manifestaciones Clinicas
Depende de 4 factores combinados: 1. La magnitud de descenso de la masa GR. 2. Rapidez y tiempo de duracion. 3. La enfermedad que causa la anemia. 4. Los mecanismos de compensacion.
Manifestaciones Clinicas
Principales: Disnea de esfuerzo Astenia Fatigabilidad Papitaciones Taquicardia Acufenos Mareos Hipotension Sincope Complicaciones Angina de pecho IAM Claudicacion ICC Shock
Examen fisico
Evaluar la piel y mucosas (amarillo, palido) Uas y pelo (Ferropenica =coiloniquia) Lengua (dolorosa, depapilada, roja intenso) Adenopatias + Anemia = linfoproliferativo Signo De Craven (Leucemia Aguda) Presencia o no de petequias (Proceso medular)
Soplos cineticos ( compensacion de flujo) Psuedotabes (Anemia Perniciosa) Edema (SRAA) Apalestecias Observacion de heces
La anemia normocitica: es el tipo ms comn de anemia. Significa que usted tiene glbulos rojos de tamao normal pero que tiene un nmero bajo de ellos Anemia microcitica: caracterizada por glbulos rojos pequeos es de 76 a 100 micrascubicas Anemia Macrocitica: caracterizadas por eritrocitos con un volumen corpuscular medio (VCM) mayor de 100 micrascubicas. Generalmente son megaloblsticas
Fuentes de Error
Presencia de aglutininas dependientes de anticoagulantes Agregacin plaquetaria por extraccin dificultosa (largo intervalo entre extraccin y mezcla con EDTA)
GRACIAS