Hiperbilirrubinemia Neonatal

Por, Emiro J. Noguera G.

Generalidades
RN aparece ictericia en valores >7mg/dl. 25-50% RNT y > en el prematuro presentan ictericia fisiolgica

Origen de la bilirrubina Metabolismo de la bilirrubina Excrecin Met. Bilirrubina Fetal.

Origen de la bilirrubina
Produccin RN 6-10mg/kg/da Grupo Hem en un 75% 1gm Hb------ 34mg Bilirrubina 25% restante; bilirrubina marcada precoz

Metabolismo
Anillo hem Biliverdina Bilirrubina Trasporte Albumina

CO2 + Fe

Hepatocito
Captacin

Disocia

Conjugacin Excrecin

UDPG-T
Pasa Tc gastrointestinal

REL

Urobilinoides

Hiperbilirrubinemia Fisiolgica
RNT valores pueden llegar primera semana hasta un mximo de 6-8mg/dl a los 3 das de vida y posteriormente descender Neonatos prematuros, mximo 10-12mg/dl hacia el 5 da.

Mayor produccin Mayor circulacin entero heptica Dficit de captacin Dficit de conjugacin Menor excrecin heptica

Hiperbilirrubinemia no fisiolgica
Situaciones generales

Inicio precoz <24horas de vida Cualquier elevacin, que requiera fototerapia. Aumento de bilirrubina srica >0,5mg/dl/hora Signos presuntivos patolgicos Ictericia persistente desp 8 das RNT y desp 14 das en RNrT

Antecedentes
Familiares
Ictericia, anemia, esplenectoma, enfermedad vas biliares. Hepatopatas; galactosemia, dficit de aantitripsina 1, enfermedad de Gilbert, sx crigler- Najjar tipo I, II, fibrosis qustica. Grupo tnicos

Maternos

Enfermedad materna durante embarazo Diabetes gestacional Uso materno de drogas Informe del parto Aporte calrico insuficiente u obstruccin intestinal

Lactancia materna: Ictericia por leche materna

Inicio tardo, RNT incidencia del 2 al 4%. Va incrementado (4to da de vida) llega alcanzar a valores 20-30mg/dl a los 14 das, sigue el amantamiento, mantiene elevado los valore y comienza a disminuir lentamente a 2 semana de vida, normalizndose entre la 4 y 12 semana de vida. Interrumpe los valores vuelve a la normalidad a las 48horas. Si restablece la lactancia, vuelve a valores de 2-4mg/dl.

Ganancia adecuada de peso Pruebas Funcin heptica normal No hay signos de hemolisis

Ictericia por lactancia materna

Menor ingesta de leche, aumento de la circulacin entero heptica Aparicin temprana primeros 3 4 das Nios alimentados con leche materna tienen una incidencia de valores de bilirrubina superiores al 12mg/dl del 12-13%. Disminucin del peso >10%

Exploracin
Lactante con ictericia se debe incluir los siguientes aspectos:

Prematuridad Bajo peso para EG Microcefalia Extravasacin de Sangre Palidez Petequias Hepatoesplenomegalia Onfalitis Corrioretinitis Signos de hipotiroidismo

Pruebas de laboratorio
Bilirrubinas totales/ directas-Indirectas Hemoclasificacin , Rh, Test de Coombs directo al RN ESP Hematocrito Ac en los hemates del RN Ictericia prolongada : hepatopata, Infeccin congnita, Sepsis, defecto metablico o hipertiroidismo galactosemia

Toxicidad de la bilirrubina
Bilirrubina libre ingresa a la BHE KERNICTERUS: pigmentacin amarillenta del cerebro + signos de lesin neuronal. Clnicamente se utiliza: denominar las secuelas crnicas y permanentes debido a la toxicidad de la bilirrubina.
Encefalopata aguda por bilirrubina: Fase Inicial: hipotona, letargia, llanto agudo, y problemas de succin. Fase intermedia: hipertona de los msculos extensores, irritabilidad, fiebre y convulsiones. Fase avanzada: opistotonos pronunciado, llanto estridente, apnea, convulsiones, coma y muerte.

Toxicidad de la bilirrubina
Encefalopata crnica por bilirrubina.

Caracteriza por: Atetosis Sordera neurosensorial parcial o completa Limitacin de la mirada hacia arriba Displasia dental Deficiencias intelectuales

Tratamiento
Neonatos con enfermedad hemoltica

Enfermedad por incompatibilidad Rh inicial fototerapia intensiva, si se considera que los valores podra alcanzar 20mg/dl debe realizarse exanguinotransfusion Enfermedad hemoltica ABO; inicia fototerapia si la bilirrubina >10mg/dl a las 12h, >12mg/dl a las 18h, >14mg/dl a las 24h, >15mg/dl en cualquier momento. En otras hemolisis por otras causas, ser el mismo tratamiento como incompatibilidad Rh.

Nios prematuros
Neonatos <1000gr: fototerapias las primeras 24H, y se indica exanguinotransfusion con bilirrubinas de 10-12mg/dl. Neonatos de 1000-1500gr. Fototerapia con concentraciones de B de 7-9mg/dl y exanguinotransfusion de 12-15mg/dl.

Neonatos de 1500-2000gr: fototerapia con concentraciones de 10-12mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 15-18mg/dl.
Neonatos de 2000-2500gr: fototerapia con concentraciones de 13-15mg/dl y exanguinotransfusion con valores de 18-20mg/dl.

Fototerapia
Fotoisomerizacin Isomerizacin estructural Fotooxidacin

Indicaciones: Cuando la concentracin de bilirrubina, su aumento suponga riesgo para RN, pero an no haya alcanzado valores para exanguinotransfusion. Fototerapia profilctica Enfermedad hemoltica se inicia inmediatamente, mientras se revisa en la grafica y los valores para exanguinotransfusion Contraindicada en Hiperbilirrubinemia directa

Hiperbilirrubinemia directa o conjugada

Fallo de excrecin BC del hepatocito al duodeno Manifiesta valores >2mg/dl o >15% de la bilirrubina total Asociado a hepatomegalia, esplenomegalia, acolia, y coluria.

Diagnostico diferencial. Lesin heptica : toxica, infeccin, metablica Obstruccin al flujo biliar: atresia biliar intra o extra heptica.

Buen examen fsico Perfil heptico: enzimas hepticas, FA, TP, TPT, niveles de albumina.

Enfermedad hemoltica isoinmune del Rn

Etiologa:

Exposicin materna a antgenos extraos de los eritrocitos fetales, con produccin de IgG maternos dirigidos contra los antgenos fetales , produccin de hemolisis. Mas implicado antgeno Rh (D) y postnatal Ag A y B Tipificacin sangunea Madre Rh(-), y cribado de ac (-) repetir el analisis 28 SG y a las 35SG, si el padre es Rh(+), repetir prueba necesariamente a 18-20SG. Y posterior mensualmente. Madre Rh(-) y cribado ac (+) titulos de ac se repite 16-18SG, a las 22SG, y continua cada 2 semanas.

Tratamiento neonatal
50% de coombs directa + los Neonatos se observa una mnima hemolisis e Hiperbilirrubinemia

Sangre del cordn <4mg/dl y Hb >14mg/dl. Solo fototerapia 25%: anemia Hb <14mg/dl e Hiperbilirrubinemia >4mg/dl + trombocitopena +leucocitosis severa Nios muestra hepatoesplenomegalia y requieren exanguinotransfusion

Enfermedad hemoltica ABO RN

Etiologa:
Reaccin de AC maternos anti-A o anti-B frente al Ag A o B de los hemates de feto o RN. Solo se produce en neonatos de grupo A o B cuyas madres es del grupo O, ya que solo estas producen Ac anti A, y Anti B, clase IgG Mujeres con grupo A o B producen anti A y anti B pero IgM.

Presentacin clnica Madre grupo O, con RN A o B, desarrollo de ictericia neonatal primeras 24 horas Prueba de Cooms directa RN y valoracin de las bilirrubina