Sunteți pe pagina 1din 11

Tetralogia Fallot

Definiie: Tetralogia Fallot este una din cele mai frecvente malformatii cardiace congenitale ceanogene ce apar la copil si presupune asocierea a 4 modificari:
Defect septal atrial DSV aparitia unui orificiu ntre cele 2 camere ale cordului care pompeaza sngele n artere (ventriculul drept pompeaza snge n artera pulmonara, ventriculul stng n artera aorta), Stenoza arterei pulmonare (o ngustare a locului de emergenta) Dextropozitie a origini aortei - "calare pe septul interventricular"(aorta pe septul interventricular) Hipertrofie ventriculara dreapta HVD (ngrosarea ventriculului drept).

Tetralogia Fallot
1) Defect septal atrial 2) Stenoza arterei pulmonare 3) Malpozitie a aortei 4) Hipertrofie ventriculara dreapta

Etiologie - Epidemiologie
Incidenta: 3-6:10.000 copii, sex M>F. Reprezinta circa 5-7% dintre afectiunile congenitale cardiace. Cauza este n continuare obscur. Sunt luate n considerare mecanisme genetice si factori de mediu. Factorii prenatali asociati cu o crestere a riscului de tetralogie Fallot sunt: rubeola materna sau alte viroze n timpul sarcinii (n special n primul trimestru), aport nutritional deficitar prenatal, alcoolism matern, vrsta mamei > 40 ani diabetul zaharat. incidenta crescuta a tetralogiei Fallot cu anumite anomalii cromozomiale: sindromul diGeorge (sindromul velocardiofacial, deletie pe cromozomul 22), sindromul Down.

Acces hipoxic

Fiziopatologie
DSV - defectul este localizat n portiunea superioara a septului interventricular si n majoritatea cazurilor este unic si larg (DSV nerestrictiv). Stenoza pulmonara - gradul de stenoza variaza; severitatea simptomatologiei este data de gradul de stenoza (frecvent subvalvulara=stenoza infundibulara, alteori valvulara sau mixta). Aorta - valva aortica este conectata cu ambii ventriculi. Originea aortei este deviata la dreapta si superior. HVD - este o hipertrofie concentrica ca urmare a suprasarcinii de presiune (dificultate la ejectia sngelui prin valva pulmonara stenozata) dnd aspectul de inima n sabot (coeur-en-sabot, aspect radiologic caracteristic)

Fiziopatologie

Consecinta acestor modificari o reprezinta amestecarea sngelui oxigenat cu cel neoxigenat n ventriculul stng si devierea circulatiei n sistola preferential catre aorta datorita obstacolului pulmonar major. Apare sunt dreapta-stnga si o cianoza generalizata, prin mecanism central, calda, care nu cedeaza la vasodilatatie si poate ceda la administrarea de oxigen. Pacientii cu obstructie minima n tractul de ejectie al VD prezinta o ncarcare a circulatiei pulmonare si sunt stnga-dreapta

Simptiomatologie

1.Retard in crestere (nanism) si mental 2.Cianoza (coloratie albastra-vinetie a tegumentelor) 3.Sincopa (episoad de pierdere brusca a constientei ca urmare a scaderii oxigenarii creierului, urmat de revenire rapida a functiilor vitale) 4.Hippocratism digital (bombare in sens longitudinal a unghiilor, cu aspect in geam de ceasornic ) 5.Dispnee (dificultate in respiratie) 6.Fatigabilitate

Diagnosticul tetralogiei Fallot


Ecocardiograma (examen cu ultrasunete la nivelul inimii) si prin cateterism cardiac. Radiologic se poate observa o imagine caracteristica de cord "n sabot" (HVD ce ridica vrful cordului de pe diafragm), cardiomegalie, bombarea golfului arterei pulmonare EKG - semne de HVD, HAD, deviatie axiala dreapta Pulsoximetria poate detecta o saturatie scazuta a oxigenului in sange.

Tratamentul

Tratamentul este chirurgical. Rezultatele cele mai bune se obtin daca operatia este efectuata n primii 5 ani de viata. Corectia chirurgicala consta n: rezolvarea portiunii stenotice a arterei pulmonare, nchiderea DSV (cu petec de pericard), realinierea septului reorientarea aortei pentru a emerge din VS. Operatia se realizeaza n mai multi timpi. Este recomandata profilaxia cu antibiotice n timpul tratamentelor stomatologice pentru a preveni endocardita infectioasa.

Prognostic

Dupa interventia chirurgicala prognosticul este bun. n urma interventiilor chirurgicale pot aparea modificari la nivelul tesutului excitoconductor (frecvent BRD). Dupa chirurgia reparatorie circa 90% dintre pacienti dezvolta, pe masura dezvoltarii cordului, un grad de insuficienta pulmonara care poate necesita protezare valvulara. Daca nu se intervine chirurgical, decesul apare de obicei n jurul vrstei de 20 ani. Supravietuirea fara operatie este de 75% la 1 an, 60% la 4 ani, 30% la 10 ani si 5% la 40 ani

Postoperator