Epilepsi

a
JI Acuña
G Cuevas

Internado Neurología 2008

Epilepsia
una afección neurológica crónica,
recurrente y repetitiva, de fenómenos
paroxísticos ocasionados por
descargas de neuronas cerebrales de
forma desordenada y excesiva.
Etiología

 Genética

 herenciapoligénica en
síndromes epilépticos
generalizados de ocurrencia
frecuente

 herenciamonogénica en
síndromes epilépticos
focales de rara ocurrencia
Etiología
 Adquirida

 malformaciones del
desarrollo cortical
 enf. cerebrovascular

 trauma encefálico

 tumores cerebrales

 infecciones del SNC

 degenerativas

 otras
Etiología
epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología

100%
80% otras
degenerativas
porcentaje

60% tumor
enf. cerebrovascular

40% trauma
infección SNC

20% malf. desarrollo

0%
45-64
25-44
15-24
5-14
0-4

grupo etáreo 65 +
Fisiopatología

 Alteraciones de la estructura neuronal y glial,

particularmente en corteza cerebral e
hipocampo, con formación de una red
anómala:

 pérdida neuronal
 anomalías en la conformación de las
dendritas
 reorganización que modifica la conectividad
neuronal
 gliosis (aislamiento de redes neuronales)
Fisiopatología
 Alteraciones de la función neuronal y
glial, con aumento de la excitabilidad:

 cambios en la permeabilidad a iones, por

cambios en su distribución o función

 aumento de conexiones excitatorias o

disminución de conexiones inhibitorias por
alteración del número o función

 aumento de la neurotransmisión excitadora

o disminución de la neurotransmisión
inhibidora, por alteraciones de la síntesis,
metabolismo o recaptura de
neurotransmisores
Fisiopatología
 Aumento de la excitabilidad neuronal
focal o generalizada, en forma crónica,
con capacidad de activación en forma
sincrónica

 Descargas epilépticas espontáneas,

súbitas y recurrentes, favorecidas por
condiciones externas (estrés, privación
de sueño, alcohol, drogas ilícitas,
fármacos proconvulsivantes, ciclo
menstrual, estimulación luminosa, etc.)

 Propagación de las descargas a través

de circuitos anómalos o de vías
PROPAGACIÓN DE CRISIS
PROPAGACIÓN DE CRISIS
Fisiopatología
 Se conocen varios mecanismos fisiopatológicos
que determinan hiperexcitabilidad neuronal, ya
sea por causa genéticas o adquiridas:

 alteración de canales iónicos, dependientes

de ligando o de voltaje
 sodio
 potasio
 calcio

 alteración de receptores de
neurotransmisores, a su vez asociados a
canales iónicos
 acetilcolina
 glutamato
 ácido γ-aminobutírico (GABA)
Fisiopatología
 Alteración en corrientes iónicas a nivel
neuronal:

 Entrada de sodio y calcio: depolarización

neuronal y aumento de la excitabilidad

 Salida de potasio: hiperpolariza las

dendritas, con disminución de la
excitabilidad

 Alteración en concentraciones de sodio y

potasio determinada por astrocitos reactivos:

 Mayor potasio extracelular promueve

Convulsión
 Del Latin Sacire “tomar posesión de”
 Evento paroxístico debido a descargas
hiper sincrónicas anormales desde un
grupo neuronal del SNC.
 Epilepsia: condición en la cual una
persona tiene convulsiones recurrentes
debido a un proceso crónico de base.
 Incidencia 5- 10 en 1000
 Prevalencia 0.3 – 0.5%
Clasificación
Convulsiones
Convulsiones parciales
simples
 Síntomas motores, sensitivos,
autonómicos o psíquicos.
 Sin compromiso de conciencia
 Marcha Jacksoniana
 Parálisis de Todd
 Epilepsia partialis continua
Otras convulsiones parciales
simples
 Somáticas (parestesias)
 Visuales (luces, alucinaciones)
 Equilibrio (vértigo)
 Autonómicas (flushing, sudoración,
piloerección)
 Oído, olfato, función cortical superior
(síntomas psíquicos)
Convulsiones parciales
complejas
 Se acompañan de compromiso de
conciencia transitorio.
 Frecuentemente con aura
 Inicio súbito, amnesia anterógrada
 Automatismos
 Afasia postictal
 EEG interictal a menudo normal
 O espigas epiletiformes.
 EEG ictal puede ser no localizador
 Puede detectarse con electrodos
especiales
Convulsiones parciales con
generalización 2aria
 Usualmente tónico-clónicas
 A menudo dificil diferenciar de una
primariamente T-C generalizada.
 A veces la focalidad solo se pesquisa con
EEG.
 Importante diferenciar
Convulsiones Generalizadas
 Bi hemisférica
 Imposible de excluir por completo un
origen parcial que rapidamente
generaliza
 Practicamente se definen con actividad
bilateral clínica y al EEG sin actividad
focal detectable.
Crisis de ausencia (Petit
mal)
 Episodios súbitos, breves, de pérdida de
conciencia si perder control postural.
 Generalmente segundos
 Conciencia se recupera súbitamente
 Sin confusión post-ictal
 Usualmente con leves signos motores
bilaterales
 Generalmente comienzan en la niñes (4-
8 años) o adolescencia.
 Pueden ocurrir cientos de veces al día
 El paciente puede no darse cuenta.
 Ojo en los que refieren soñar de día o
bajan el rendimiento escolar
 EEG: descargas en espiga y onda que
comienzan y terminan en un EEG normal
Convulsiones Tónico-Clónicas
Generalizadas
 Son el tipo principal de convulsión en
10% de los epilépticos.
 Las más comunes producidas por
alteraciones metabólicas.
 Inicio súbito
 Contracción muscular tónica
 Laringe: grito o llanto fuerte
 Alteración respiratoria, acumulación de
secreciones -> cianosis
 Musc. Masticatoria-> mordedura de la
lengua
 Aumento del tono simpático (aumento
PA, FC, midriasis)
 Después de 10-20 seg evoluciona a fase
clónica
 La fase de relajación va aumentando en
tiempo hasta el cese del periodo ictal,
que dura usualmente hasta 1 min.
 Periodo post ictal sin respuesta, flacidez
muscular, salivación excesiva,
relajación de esfínteres.
 Recuperación de conciencia gradual, de
mins a hrs.
 EEG
 Fase tónica: aumento progresivo en
actividad rápida de bajo voltaje,
seguido de descargas poliespigas de
alta amplitud
 Fase tónica: la actv de alta aplitud es
interrumpida por ondas lentas para
crear un patrón espiga-onda.
 Post-ictal: enlentecimiento difuso que
se recupera gradualmente con el
despertar del pacte.
Convulsiones atónicas
 Súbita pérdida del tono postural que
duran 1-2 seg.
 Pérdida breve de conciencia
 Sin confusión postictal
 EEG: breves descargas espiga-onda
generalizadas, seguidas de ondas lentas
relacionadas con la pérdida del tono.
 Generalmente asociadas con síndromes
epilépticos conocidos.
Convulsiones Mioclónicas
 Mioclonías
 Generalmente asociadas a otros
síndromes (Epilepsia mioclónica juvenil)
 EEG: espigas-ondas bilaterales
sincrónicas.
Convulsiones no clasificadas
 No pueden clasificarse en parciales o
generalizadas.
 Especialmente en la infancia
Síndromes Epilépticos
 Epilepsia mioclónica juvenil
 Síndrome de Lennox-Gastaut
 Epilepsia Mesial-Temporal Lobar
Epilepsia mioclónica juvenil
 Desorden de conv generalizadas
 Causa desconocida
 Aparece en la adolescencia temprana
 Mioclonias bilaterales, únicas o repetitivas.
 Más frecuentes al despertar
 Conciencia preservada a no ser que sea
mioclonía severa
 Varios pacientes presentan crisis T-C, y un
tercio no presentan convulsiones.
 Benigno, buena respuesta a tratamiento
 Generalmente con historia familiar de
epilepsia
Síndrome de Lennox-
Gastaut
 En Niños, caracterizado por la triada
2. Multiples típos de convulsiones
3. EEG: espigas-ondas lentas y una
variedad de otras anormalidades
4. Problemas cognitivos en la mayoría de
los casos
 Asociado con enfermedad del SNC y
distintas causas (anormalidades del
desarrollo, hipoxia/isquemia perinatal,
trauma, infecciones)
 Respuesta inespecífica al daño neuronal
difuso.
 Mal pronóstico y respuesta a
Sd. Epilepsia mesial
temporal lobar
 El síndrome más comunmente asociado
con convulsiones parciales complejas.
 RNM: esclerosis hipocampal
 Reconocer importante: refractario a
tratamiento AC
 Buena respuesta a tratamiento QX
Diagnostico
 Fundamentalmente clinico
 Complementarios: EEG y
neuroimagenes.
 Confirmar que se trata de una convulsiòn
 factores de riesgo (atd de convulsiones
febriles, auras, convulsiones breves no
reconocidas, atd familiares de epilepsia
tec, acv, tu o malformación vascular)
 Desencadenantes: privación de sueño,
enfermedades generalizadas, trastornos
electrolíticos o metabólicos, infecciones
agudas, los fármacos que disminuyen el
umbral epileptógeno o consumo de
alcohol o de drogas
 Fármacos y otras sustancias que
pueden provocar
convulsiones
Antimicrobianos y antivíricos
 Betalactámicos y compuestos relacionados
 Quinolonas
 Aciclovir
 Isoniazida
 Ganciclovir

Anestésicos y analgésicos
 Meperidina
 Tramadol

 Anestésicos locales

Inmunodepresores
 Ciclosporina
 OKT3 (anticuerpos monoclonales frente a células T)
 Tacrolimo (FK-506)
 Interferones
Psicotrópicos
 Antidepresivos
 Antipsicóticos
 Litio

Medios de contraste radiográficos

Teofilina

Abstinencia de sedantes o hipnóticos

 Alcohol
 Barbitúricos
 Benzodiazepinas

Consumo de drogas
 Anfetaminas
 Cocaína
 Fenciclidina
 Metilfenidato
 Flumazeniloa
Exploración física general
 Signos de infección o enfermedades
generales.
 Signos de TEC y de consumo de alcohol
o de drogas
 Examen cardiovascular ( ACV)
 exploración neurológica completa (lesión
cerebral)
 Pruebas de laboratorio
 ELP
 Glicemia
 Perfil Bioquimico
 Toxicológico en sangre y orina
 PL (sospecha de meningitis o encefalitis,
VIH)
 Electroencefalografía
Diagnóstico de una crisis
parcial simple cuando:
 La historia revela un síntoma o de signo
neurológico focal durante la crisis
 • Hay duración breve de cada episodio
( inferior a 5 minutos y en general inferior a
3 minutos)
 • En el curso de cada episodio es posible
reconocer una secuencia de síntomas y/o de
signos
 y si el conjunto de manifestaciones
descritas y su orden de aparición, son
congruentes con
 la semiología de algún tipo de crisis.
 • Rotación cefálica, desviación de la
comisura bucal
 • Asimetría de los movimientos clónicos, ya
sea en cara o en extremidades.
Descripción de un testigo de
una crisis tónico - clónica
generalizada:
Grito frecuente e inarticulado
• Caída brusca con altas posibilidades de
presentar traumatismo corporal
• Fase tónica breve de no más de 30
segundos, postura simétrica que
compromete a todo el
cuerpo en flexión o en extensión.
• Fase clónica prolongada por 1 a 3 minutos,
con movimientos generalizados, rítmicos,
que
afectan a extremidades, tronco y cara. Es
frecuente la cianosis, la hiperventilación,
salivación
Fenómenos que se presentan
en etapa post ictal de una
crisis de epilepsia
Amnesia prolongada por 20 minutos o
más, confusión o agitación.
• Secuelas traumáticas corporales.
• Evidencia física de mordedura de
lengua en el borde de esta o de
mordedura de mejillas,
mialgias y/o cefalea.
Signos sospechosos de
mecanismo no epiléptico:
 Lengua protruída
• Opone resistencia activa.
Diagnóstico diferencial de las
convulsiones
Síncope
 Síncope vasovagal
 Arritmia cardíaca
 Valvulopatía cardíaca
 Insuficiencia cardíaca
 Hipotensión ortostática

Trastornos psicológicos
 Convulsión psicógena
 Hiperventilación
 Crisis de pánico

Trastornos metabólicos
 Lapsos de memoria etílicos
 Delirium tremens
 Hipoglucemia
 Hipoxia

Fármacos psicoactivos (p. ej., alucinógenos)

Migraña
 POSIBLE EPILEPSIA

EVALUCION DG:
•HISTORIA
•EXAMEN NEUROLOGICO
•EEG
•RNM
•EEG+VIDEO

SI NO
¿TIENE ESTE PACIENTE CRISIS EPILEPTICA?

CLASIFIQUE LA CRISIS OTROS DG:

FISIOLOGICO
•SINCOPE
•MIGRAÑA
FOCAL: GENERALIZADA: •TIA
PARCIAL SIMPLE •AUSENCIA PISCOLOGICO
PARCIAL COMPLEJA •TONICA •SD CONVERSIVO
2° GENERALIZADA •CLONICA •SD ANSIOSO
•TONICA-CLONICA •DEFICIT ATENCIONAL
•MIOCLONICA •HIPERACTIVIDAD
•ATONICA
Tratamiento
 Supresión de los factores causales y
precipitantes
 Regulación de la higiene física y mental
 Uso de fármacos antiepilépticos (AE)
 Quirúrgico
Decision de iniciar tratamiento
(anticonvulsivante en general)
 Todo paciente con convulsiones recurrentes de
etiología desconocida o con una causa conocida
que no puede corregirse
 Una sola convulsión deben ser tratados si ésta se
debe a una lesión ya identificada, como un tumor
una infección o un traumatismo del SNC y si
existen signos inequívocos de que la lesión es
epileptógena
 Factores de reisgo de convulsiones recidivantes:
 1) exploración neurológica anormal
2) convulsiones que se presentan como status
epiléptico 3) parálisis posictal de Todd
4) antecedentes familiares frecuentes de
convulsiones 5) EEG anormal
INICIO Y SEGUIMIENTO DEL
Tratamiento
 incrementar las dosis de forma muy
lenta para minimizar los efectos
secundarios
 incrementos deben realizarse
únicamente después de haber alcanzado
un estado de equilibrio con la dosis
previa
 concentraciones séricas del fármaco se
deben relacionar con la frecuencia de las
crisis y la presencia de efectos
secundarios
CUÁNDO SUSPENDER EL
Tratamiento
 1) control médico completo de las
convulsiones durante uno a cinco años
 2) un solo tipo de convulsiones ya sea
parcial o generalizada
 3) exploración neurológica normal,
incluso la inteligencia
 4) EEG normal
 Fenitoína (difenilhidantoína)

 Indicacion principal: Tónicoclónicas (gran mal), Coimienzo

focal
 Dosis: 300-400 mg/día (3-6 mg/kg en adultos; 4-8 mg/ kg en
niños) cada 12-24 h
 Rango terapeutico: 10-20 g/ml

 Interacciones
 Aumento de la concentración por isoniazida y sulfonamidas
 Disminución de la concentración por fármacos inductores
nzimáticos
 Alteración del metabolismo del folato
 Carbamazepina Tegretol
 Indicacion principal: Tónicoclónicas. Comienzo
focal
 Dosis: 600-1 800 mg/ día (15-35 mg/ kg en niños)
cada 6-12 h
 Rango terapeutico 6-12 g/ml

 Disminución de la concentración por fármacos

inductores enzimáticos
 Aumento de la concentración por eritromicina,
propoxifeno, isoniazida, cimetidina y fluoxetina
 Ácido valproico
 Indicacion: Tónicoclónicas. Ausencias. Ausencias
atípicas Mioclónicas Comienzo focal

 750-2 000 mg/ día (20-60 mg/ kg) cada 6-12 h

 Rango Terapteutico 50-150 g/ml

 Disminución de la concentración por fármacos

inductores enzimáticos
 Clonazepam
 Indicaciones: Ausencias. Ausencias
atípicas. Mioclónicas
 Dosis: 1-12 mg/día (0.1-0.2 mg/kg) cada
8-24 h
 Rango Terapeutico10-70 ng/ml

 Disminución de la concentración por

fármacos inductores enzimáticos
 Fenobarbital
 Indicacion: Tónicoclónicas. Comienzo
focal
 Dosis: 60-180 mg/día (1-4 mg/kg en
adultos)(3-6 mg/kg en niños) cada 24 h
 Rango Terapeutico: 10-40 g/ml

 Aumento de la concentración por ácido

valproico y fenitoína
Efectos adversos de los AE
DROGA DOSIS DEPENDIENTES IDIOSINCRATICOS
CARBAMAZEPI •DIPLOPIA •RUSH (5-10%)
NA •MAREOS •AGRANULOCITOSIS
•CEFALEA •ANEMIA APLASTICA
•NAUSEA •HEPATOTOXICIDAD
•NEUTROPENIA •SD STEVENS-JOHNSON
•HIPONATREMIA •TERATOGENICIDAD
•SOMNOLENCIA

FENITOINA •NISTAGMUS •ACNE (5-10%)

•ATAXIA •HIRSUTISMO (5-10%)
•NAUSEAS •DISCRASIA SANGUINEA
•VOMITOS •SD LUPUS-LIKE
•HIPERTROFIA GINGIVAL(10- •RUSH (5-8%)
20%) •SD STEVENS-JOHNSON
•DEPRESION •CONTRACTURA
•SOMNOLENCIA DUPUYTREN
∀↑ PARADOJAL DE CRISIS •CAMBIOS ATRITICOS
•ANEMIA MEGALOBLASTICA •TERATOGENICIDAD
Efectos adversos de los AE
Tratamiento

Cirugía en Epilepsia

Su principal utilidad es para los pacientes

con epilepsias parciales

Está indicada sólo en los pacientes con

epilepsia refractaria

80 % de los casos corresponden a epilepsias

del lóbulo temporal
Cirugía en Epilepsia

Tipos de Cirugía:

Resectiva
- Temporales

- Extratemporales

Paliativa

- Callosotomía
- Transección subpial múltiple
Status Epiléptico
 urgencia médica que debe tratarse de
forma inmediata
 Condicion epileptica aguda caracterizada
por:
 crisis convulsivas generalizadas
contiunuas por al menos 5 minutos, o
 crisis continuas no convulsivas (clinica o
electrografica) o
 Crisis focales por al menos 15 minutos o
 2 crisis sin recuperacion completa de
conciencia entre ellas
STATUS EPILEPTICUS: MECHANISMS AND
MANAGEMENT Claude G. Wasterlain and David M. Treiman
Tratamiento del Status
epiléptico
 CONSIDERAR USO DE DROGAS ILICITAS Y CONSTATAR
TODOS LOS FARMACOS QUE TOMA EL PACIENTE
 CONSIDERAR SD DEPRIVACION OH O DE DROGAS
 CONSIDERAR POSIBLE EXPOSICION A TOXINAS
PROCONVULSIVANTES
 SI EXISTE HISTORIA DE HTA MAL CONTROLADA, O LA PAS
SE MANTIENE ALTA POR 1 A 2 HRS DESPUES DEL INICIO DE
LA CRISIS, UNA ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA DEBE SER
CONSIDERADO COMO CAUSA.
 CORREGIR TODAS LAS CAUSAS POTENCIALES LO MAS
PRONTO POSIBLE
 INDICAR ANTIDOTOS ESPECIFICOS SI LO AMERITA